1、惡性組織細(xì)胞病,概述 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,概 述,定義：惡性組織細(xì)胞?。ê?jiǎn)稱惡組）是組織細(xì)胞及其前身細(xì)胞異常增生的惡性疾病。 臨床特點(diǎn)：主要特點(diǎn)為高熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，全血細(xì)胞減少及進(jìn)行性衰竭。 發(fā)病年齡以1540歲占多數(shù)，男：女為3：1。,惡性組織細(xì)胞病,概述 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,病 理,異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)。 范圍廣泛，肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓、肺、皮膚、腎臟等。 主要病理改變：異型組織細(xì)胞呈斑片狀浸潤(rùn)，分布不均。,惡性組織細(xì)胞病,概述 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,臨床表現(xiàn),發(fā)熱：為首發(fā)及常見(jiàn)癥狀，可為任何熱型，

2、多為不規(guī)則熱，隨病情發(fā)展而升高，可伴畏寒和寒戰(zhàn)。 造血器官受累的表現(xiàn)：全血細(xì)胞減少而引起的貧血、感染、出血等癥狀。腫大程度以脾為顯著，達(dá)肋下3-5cm，質(zhì)地中到硬，觸痛；肝大，達(dá)肋下3-5cm；淋巴結(jié)多為黃豆大小，以頸部和腋下最常見(jiàn)；黃疸與肝損害有關(guān)，少數(shù)為淋巴結(jié)壓迫膽總管引起。 非造血器官受累的表現(xiàn)：累及的系統(tǒng)和部位不同而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，如皮膚腫塊、胸腔積液、腹痛、腹瀉、腸梗阻、消化道出血、截癱等。,惡性組織細(xì)胞病,概述 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,實(shí)驗(yàn)室檢查（一）,血象：表現(xiàn)為全血細(xì)胞進(jìn)行性減少。血片邊緣可見(jiàn)異型組織細(xì)胞，陽(yáng)性率為17.7%。若發(fā)現(xiàn)大量的異組細(xì)胞，

3、白細(xì)胞數(shù)可升到10109/L以上，稱白血性惡性組織細(xì)胞病。,異常網(wǎng)狀細(xì)胞,骨髓：骨髓增生活躍，可見(jiàn)數(shù)量不等的異常組織細(xì)胞，有時(shí)需多次骨髓穿刺方有陽(yáng)性結(jié)果。異組細(xì)胞分為三類：異形組織細(xì)胞、多核巨組織細(xì)胞、吞噬型組織細(xì)胞。吞噬型組織細(xì)胞在很多病中都可出現(xiàn)，故缺乏特異性診斷價(jià)值。,實(shí)驗(yàn)室檢查（二）,異常網(wǎng)狀細(xì)胞,惡組骨髓象,異型組織細(xì)胞,形態(tài)奇特，胞漿量較多，染成灰藍(lán)色，可見(jiàn)大量空泡，有灰塵樣小顆粒；胞核畸形，左上方有四個(gè)芽狀突起，核染質(zhì)粗細(xì)不均，有2個(gè)不甚明顯的核仁和幾個(gè)空泡。,多核巨組織細(xì)胞,胞核巨大，形態(tài)不規(guī)則；胞漿灰藍(lán)色，左側(cè)色淡，有2個(gè)紅紫色包涵體；胞核巨大，扭曲折疊，象3個(gè)核，核染質(zhì)細(xì)致

4、，有8個(gè)核仁，,吞噬性組織細(xì)胞,胞體大，圓形，胞漿蘭色，深淺不一，泡沫狀，有被吞噬的紅細(xì)胞（已消化變形）；胞核不規(guī)則，核染質(zhì)粗細(xì)不均，呈網(wǎng)狀，副核染質(zhì)明顯。,組織活檢：肝、脾、淋巴結(jié)及其他受累組織病理切片可見(jiàn)各種異常組織細(xì)胞的浸潤(rùn)。,實(shí)驗(yàn)室檢查（三）,細(xì)胞化學(xué) 血液中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）陽(yáng)性率和積分都低于正常值 。,實(shí)驗(yàn)室檢查（四）,惡性組織細(xì)胞病,概述 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,診 斷,不能以感染解釋的長(zhǎng)期發(fā)熱，全血細(xì)胞減少，肝、脾、淋巴結(jié)腫大應(yīng)考慮惡組的可能?？紤]本病的可能，在骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)大量的異組細(xì)胞或多核巨組織細(xì)胞，可以確診。,各種檢查的評(píng)

5、價(jià),骨髓穿刺涂片檢查為首選檢查。多部位穿刺可提高陽(yáng)性率。胸骨穿刺檢查陽(yáng)性率較高。 骨髓活檢有一定的價(jià)值。 外周血找異常組織細(xì)胞的陽(yáng)性率不高，但離心后取白細(xì)胞層涂片，可提高陽(yáng)性率。 肝穿陽(yáng)性率不高且有出血的危險(xiǎn)。 淋巴結(jié)活檢病理改變顯著，操作方便，多部位活檢可提高陽(yáng)性率。,鑒別診斷,反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥感染性疾病如傷寒、病毒性肝炎等，寄生蟲病如瘧疾、弓形體病等，結(jié)蒂組織病以及疫苗接種反應(yīng)等，骨髓中可見(jiàn)到大量的組織細(xì)胞，稱為反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥。有組織細(xì)胞增多，但都是正常的組織細(xì)胞，僅有少數(shù)略有變形，個(gè)別可類似惡組細(xì)胞，但形態(tài)大小較為一致，不能發(fā)現(xiàn)多核巨細(xì)胞。原發(fā)病治療后組織細(xì)胞增生可消除，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性大多增高或正常。 噬血細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥骨髓中可見(jiàn)到吞噬紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板的組織細(xì)胞。 再障、白血病、粒細(xì)胞缺乏癥、骨髓癌腫轉(zhuǎn)移 。,惡性組織細(xì)胞病,概述 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷和鑒別診斷 治療,治 療,療效差，大多癥狀有所改善，但未能緩解。 對(duì)癥治療:輸血，預(yù)防感染，止血藥物的應(yīng)用。 化學(xué)治療:常用的化