1、胎母輸血綜合征,兒科急診 許楠, 關(guān)鍵詞：fetomateral hemorrhage（FMH） 定義：是一種少見的產(chǎn)科疾病，即胎兒紅細(xì)胞由胎盤的絨毛間隙進(jìn)入母體血循環(huán)引起胎兒不同程度的失血及母體溶血性輸血反應(yīng)的一組征候群。是胎兒非免疫性水腫的主要病因之一。,流行病學(xué), 96-98%的妊娠婦女血循環(huán)中均有少量(2 mL)胎兒血液；分娩時(shí), 50%妊娠婦女血循環(huán)中可以檢測到胎兒紅細(xì)胞,但不會出現(xiàn)臨床癥狀； 胎母輸血根據(jù)胎兒失血 80ml或 150ml 的不同定義，發(fā)病率為 1/1000-1/3000； 圍生兒死亡率為 33-50%； 約 3.4%胎死宮內(nèi)由FMH所致； 新生兒死亡中FMH占 0.

2、04%。, 1954年chou首次報(bào)道。孕婦普遍存在胎兒少量紅細(xì)胞進(jìn)入母親血液循環(huán)，1997年choavaratana報(bào)道早孕（50%，0.07ml),中孕（65%，0.08ml),晚孕（72%，0.13ml),分娩（78%，0.19ml)。93的胎母輸血量0.5ml，約0.3的失血量30ml。 是否30ml才診斷胎母輸血綜合征？,大量胎母輸血綜合征, Massive Fetomaternal Hemorrhage（MFMH) 診斷標(biāo)準(zhǔn)：不明確。 30ml 60ml? 80ml? 150ml? 危害：可能會造成胎兒繼發(fā)性嚴(yán)重貧血，胎兒神經(jīng)系統(tǒng)的損傷，導(dǎo)致死胎、死產(chǎn)、新生兒死亡等。估計(jì)有3-5的

3、死胎是MFMH所致。圍產(chǎn)兒死亡率33-50。,新生兒失血性貧血的病因分析（中國新生兒科雜志，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院新生兒科2004-2008年資料）,FMH病因, 80左右的病例病因不明。 孕婦創(chuàng)傷特別是腹部機(jī)械傷。 子宮內(nèi)侵入性操作（絨毛取材、臍血、羊水取材等）； 感染因素如絨毛膜羊膜炎。 胎盤腫瘤（如血管瘤）。 妊娠晚期胎兒宮內(nèi)活動增加。 高危因素還有母親吸煙、高血壓、自身免 多產(chǎn)、妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥、羊水過多、羊水過少、妊娠期糖尿等。 胎盤早剝并不多見。,發(fā)病機(jī)制, 急性失血胎兒血容量50%: 胎兒低血容量休克甚至死亡 慢性失血：胎兒水腫及胎兒生長受限(FGR) 除胎盤外胎兒所有組織血管

4、阻力增加 流體靜壓升高,臨床表現(xiàn), FMH早期缺乏臨床表現(xiàn) 急性FMH ：一過性惡心,呼吸困難, 血壓降低 母胎血型不合 發(fā)熱寒戰(zhàn) Rh 血型不合 胎兒溶血性貧血、水腫、黃疸 FMH晚期表現(xiàn) 三聯(lián)征胎動減少或消失胎心監(jiān)護(hù)典型的正弦曲線圖形胎心基線變異減少晚期減速B 超提示胎兒水腫，F(xiàn)GR,臨床表現(xiàn), 宮內(nèi)： 胎兒貧血、胎兒水腫、FGR、死胎 產(chǎn)時(shí)： 非臍帶胎盤因素引起的嚴(yán)重貧血,心動過緩,皮膚蒼白不能用蒼白窒息解釋, 肌張力減低, 低Apgar評分, 復(fù)蘇不滿意，血紅蛋白低，輸血后可矯正 新生兒： 貧血、心力衰竭、休克 中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、呼吸窘迫、肝脾腫大、DIC、肺出血、心臟擴(kuò)大、腎功能

5、衰竭等,臨床表現(xiàn),Giacoia(賈克亞)報(bào)道,FMH臨床表現(xiàn) 新生兒貧血(35.2%) 孕婦主訴胎動減少或消失(26.8%) 不明原因的死胎(12.5%) 胎兒水腫(7.5%) 胎兒窘迫(6.6%) 宮內(nèi)生長受限(3.3%),MFMH的診斷, 三聯(lián)征：如胎動減少，胎心監(jiān)護(hù)胎心率呈正弦曲線表現(xiàn)及胎兒水腫。“三聯(lián)征”是胎兒血液進(jìn)入母體血液循環(huán)一段時(shí)間后的晚期表現(xiàn)。典型病例并不多見。 新生兒：窒息、貧血貌、低血容量性休克、復(fù)蘇困難、水腫、肝脾增大等。,輔助診斷：, 母血K-B試驗(yàn) 母血甲胎蛋白測定（AFP ） 胎兒血紅蛋白測定（Hb F) 流式細(xì)胞術(shù) 胎兒大腦中動脈血流 胎盤病理檢查多數(shù)無陽性發(fā)現(xiàn)

6、,Giacoia GP文獻(xiàn)（1997年）, 134例FMH (失血50ML) 孕婦主訴胎動減少或消失36例（26.8%） 21例（15.7%） 例有正弦波圖形，胎動減少伴正弦波圖形的有13 例（9.7%） 不明原因的死胎17例（12.5%） 胎兒水腫10例（7.5%） 胎兒窘迫9例（6.7%） 宮內(nèi)發(fā)育遲緩4例（2.98%）,遲心左文獻(xiàn)（2002年）, 國內(nèi)1984-2001年國內(nèi)文獻(xiàn)，F(xiàn)MH30ML,14例。 新生兒貧血（14/14,100%） 孕婦主訴胎動減少或消失（6/14,40%) 胎心監(jiān)護(hù)異常（7/14,50%），表現(xiàn)為基線變異狹窄或消失、自然減速、可變減速、晚期減速 2 例似正弦曲

7、線，1 例典型正弦曲線 宮內(nèi)發(fā)育遲緩（1/14）胎兒水腫（2/14）,紅細(xì)胞酸洗脫法試驗(yàn)（K-B試驗(yàn)）, Kleihauer-betke 1957年首次報(bào)道。 原理：胎兒血紅蛋白F比成人血紅蛋白A更耐酸， 經(jīng)過酸性溶液的洗脫，很容易將胎兒紅血球與母親紅血球區(qū)分開來。 方法：用抗凝管取母親血3ml，血涂片，酸性溶液洗脫，干燥，染色，顯微鏡閱片，計(jì)算胎兒紅血球與母親紅血球比值。通過公式計(jì)算胎母輸血量。,K-B試驗(yàn) 血涂片照片,計(jì)算胎兒失血量公式, 胎兒失血量=（母親血容量母親紅細(xì)胞壓積胎兒紅血球百分百）新生兒紅紅細(xì)胞壓積。 比如：胎兒出血量=（50000.350.017）0.5=60ml。提示KB

8、=1.7%，胎兒失血約60ml。如果KB=3.4%，胎兒失血約120ml,以此類推。,治療原則,診斷明確后盡早治療，根據(jù)胎齡, 病情嚴(yán)重程制定個(gè)體化治療方案。 胎齡小未成熟兒(35周):終止妊娠,產(chǎn)后根據(jù)新生兒 貧血程度進(jìn)行輸血治療。 母胎 RH 血型不合時(shí),可在FMH發(fā)生72h 預(yù) 防性給予RhD免疫球蛋白,治療-宮內(nèi)輸血, 胎兒HCT0.3作為宮內(nèi)輸血指標(biāo)； 宮內(nèi)輸血途徑有血管內(nèi)輸血和腹腔內(nèi)輸血； 輸血量根據(jù)胎兒HCT、體重和孕齡決定,輸 血最大量為(妊娠周數(shù)-20)10毫升； 貧血越嚴(yán)重每次輸血量應(yīng)越小, 以免因血量 高負(fù)荷引起早產(chǎn)或出現(xiàn)胎兒心衰和肺水腫； 胎兒HCT0.4或Hb150g/L為結(jié)束輸血的指標(biāo)； 宮內(nèi)輸血治療的胎兒存活率約為89.5%，大 部分宮內(nèi)輸血存活嬰兒的預(yù)后良好。,治療-新生兒治療, 根據(jù)新生兒貧血程度給予輸血治療； 嚴(yán)重貧血以及心力衰竭進(jìn)行血液成分置換（Naulaers） 輸血前Hb值越低，預(yù)后越差；可并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變（如血管周圍囊腫、腦梗死等） 目前文獻(xiàn)報(bào)道存活急性FMH 新生兒Hb 最低 為22g/L。,護(hù)理, 嚴(yán)格執(zhí)行新生兒護(hù)理常規(guī) 新生兒輸血的護(hù)理,FMH總結(jié), 病因 不清楚 臨床表現(xiàn) 胎