1、第一節(jié) 線粒體的基本特征,一、線粒體的形態(tài)、數(shù)量和結構 （一）線粒體的形態(tài)、數(shù)量與細胞的類型和生理狀態(tài)有關,形態(tài)(光鏡 )：線狀、粒狀、短桿狀；有的圓形、啞鈴形、星形；還有分枝狀、環(huán)狀等,低滲情況下，膨脹如泡狀；高滲情況下，伸長為線狀 胚胎肝細胞線粒體：發(fā)育早期短棒狀，發(fā)育晚期長棒狀 酸性環(huán)境下膨脹，堿性環(huán)境下粒狀,形態(tài)多變性：,光鏡下線粒體的結構,短棒狀 或小球狀,線粒體是由雙層單位膜包圍而形式的囊狀小體,電鏡下的形態(tài),骨骼肌細胞中可見巨大線粒體，長達710微米,大?。杭毎麅容^大的細胞器。一般直徑：0.51.0um;長度：3um。,數(shù)目：不同類型的細胞中差異較大。最少的細胞含1個線粒體，最多

2、的達50萬個。正常細胞中：10002000個。,單細胞鞭毛藻中1個線粒體 巨大變形蟲中約50萬個線粒體 哺乳動物肝細胞中約2000個線粒體，腎細胞中約300個，精子中約25個,精細胞中，沿鞭毛緊密排列；肌細胞中，包裝在鄰近肌原纖維中間 細胞內線粒體分布可因細胞的生理狀態(tài)改變產生移位現(xiàn)象 腎小管細胞內交換功能旺盛時，線粒體集中于質膜近腔面內緣； 有絲分裂過程中線粒體均勻分布在紡錘絲周圍。,分布：因細胞形態(tài)和類型的不同而存在差異。通常分布于細胞生理功能旺盛的區(qū)域和需要能量較多的部位。,總之：線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)目和分布在不同形態(tài)和類型的細胞中可朔性較大。,鼠動脈平滑肌細胞細胞核染成藍色,綠色示線

3、粒體,紅色示肌動蛋白纖維,線粒體圍繞著精子尾部鞭毛的中軸,一般代謝旺盛細胞中線粒體多，反之則少；,克山病、肝硬化、肝炎、癌癥等患者細胞內線粒體數(shù)量、形態(tài)和功能均有不同程度發(fā)的變化。如：克山病患者心肌線粒體膨脹，嵴稀少、嵴不完整；大鼠肝纖維化模型中肝細胞線粒體腫脹變形，結構模糊嵴稀少扭曲；肝硬化時線粒體密度下降；人原發(fā)性肝癌癌細胞線粒體嵴數(shù)減少成為液泡狀線粒體；壞血病患者細胞中有時可見23個線粒體融合成的大線粒體。,思考： 線粒體的形態(tài)結構的異常表現(xiàn)說明什么？,分析： 線粒體是細胞內敏感多變的細胞器，常作為組織病變的標志，是有關疾病診斷的輔助指標之一。,超微結構,(二)線粒體是由雙層單位膜套疊而

4、成的封閉性膜囊結構,內膜與外膜套疊形成囊中之囊 內外膜組成線粒體的支架,外膜,基質（內腔）,基粒,內膜,嵴,膜間腔（外腔）外),內腔（與基質相通）,1、外膜（outer membrane）：,包圍在線粒體外表面的一層單位膜，厚57nm，平整、光滑。外膜的1/2為脂類，1/2為蛋白質。 通透性強：外膜含有多種轉運蛋白，形成較大的水相通道跨越脂質雙層，：2-3nm，允許分子量為10 KD以內的物質可以自由通過。標志酶為單胺氧化酶。,外膜,內膜,位于外膜內側，由一層單位膜構成，平均厚4.5nm。含100種以上的多肽，蛋白質和脂類的比例約4:1。心磷脂含量高（達20%）、缺乏膽固醇，類似于細菌。其通透

5、性很差，但有高度的選擇通透性，借助載體蛋白控制內外物質的交換。內膜向內形成嵴，嵴增大了線粒體內膜的表面積，嵴的內表面上布滿了顆粒基粒。基粒由頭部（F1）和基部（F0）構成 。,2、內膜（inner membrane）：,結構：（內膜將線粒體的內部空間分成兩部分）,嵴,嵴：,主要有兩種類型：,基粒（ATP酶復合體）,管狀（原生動物和其它一些較低等的動物細胞中線粒體的嵴）。,板層狀（大多數(shù)高等動物細胞中線粒體的嵴）。,（外腔）,內膜向內腔折疊形成，可增加內膜的表面積。嵴的形態(tài)和排列方式差別很大。,嵴 與 基 粒,管狀嵴線粒體,板層狀嵴線粒體,基粒：內膜和嵴膜基質面上許多帶柄的小顆粒。每個線粒體約1

6、04105個。與膜面垂直而規(guī)律排列。,可溶性的ATP酶（F1)既是合成酶又是水解酶,疏水蛋白（F0 ) 70 000,頭部: 合成ATP,柄部: 調節(jié)質子通道,基片：質子的通道,對寡酶素敏感蛋白（OSCP),基粒是將呼吸鏈電子傳遞中釋放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的重要部位（ATP合酶復合體）。,4nm 長 4.5-5nm,6-11.5nm 高5-6nm,基粒（elementary particle） 基粒由頭部（F1偶聯(lián)因子）、柄部和基片（F0偶聯(lián)因子）構成， F0嵌入線粒體內膜。,頭部：呈圓形，含有ATP酶(F1)，它由5種多肽組成（33）。a和亞基是結合ATP或其它核苷酸的位點，是表現(xiàn)活性的主要成分；亞基可能與質子進入F1有關；亞基與基片膜蛋白結合，連接F0與F1；亞基可能參與調節(jié)F1- ATP酶