1、過敏性紫癜診療,鄭州大學附屬 鄭州中心醫(yī)院,1,一、概述,過敏性紫癜是一種超敏反應性毛細血管和細小動脈血管炎，其特征為非 血小板減少的皮膚紫癜，常伴關節(jié)痛、腹痛和腎臟病變等 病因復雜：細菌、病毒、食物和藥物，甚至惡性腫瘤和自身免疫病及遺傳都可能為其病因，如已發(fā)現(xiàn)與HLA-A-30+31、B-13、B-35、B-40、DR-10正相關，與HLA-DQ3、DQ-6負相關。 發(fā)病機制：可能為III型變態(tài)反應【免疫復合物介導的細胞損傷】,2,二、臨床分型及特點,皮膚型紫癜：即單純性紫癜，僅有皮膚癥狀。 關節(jié)型紫癜：又稱風濕性紫癜，為非游走性多關節(jié)受累，發(fā)生率50%；特點：大多在紫癜后發(fā)生，膝、踝、肘、

2、腕關節(jié)等出現(xiàn)疼痛和腫脹，不伴關節(jié)畸形，可反復發(fā)作。,3,胃腸型紫癜：又稱腹型紫癜，兒童常見，小兒90%，成人50%在病程中發(fā)生。表現(xiàn)為突發(fā)的痙攣性腹痛，反復發(fā)作，以臍周和腹下區(qū)為主，無固定位置，無反跳痛和肌緊張，多在皮疹后發(fā)生，（也可在皮疹之前）隨皮疹增多而加重，常伴惡心、嘔吐、腹瀉和粘液性便，重癥可有嘔吐、便血、腸套疊及梗阻等急腹癥，偶爾有腸穿孔。腹痛、惡心、嘔吐，甚至嘔血、便血。,4,腎型紫癜：通常在紫癜后4-8周約20-60%患者伴有腎臟損害。表現(xiàn)為鏡下或肉眼血尿、蛋白尿、高血壓、水腫和腎功能不全，一般持續(xù)1-6周，部分轉為慢性。 混合型紫癜：除單純性外伴有其他3型中的2型或以上。,5,

3、三、鑒別診斷,藥物性紫癜： 紫癜型藥疹：常見藥物注意排查：巴比妥類、水楊酸類、磺胺類、奎寧、鉍劑、蛇毒等，除紫癜皮損外常同時或相繼出現(xiàn)紅斑、丘疹、水皰等，停用藥物后，病情逐步停止發(fā)展，漸消退痊愈，而過敏性紫癜常易反復，持續(xù)時間長。 特發(fā)性血小板減少性紫癜：皮膚黏膜紫癜及廣泛內臟出血性疾病，且伴有明顯的血小板減少，常低于20109/L，出血時間延長，凝血時間正常，血塊退縮不佳，束臂試驗陽性。,6,疼痛性瘀斑綜合癥：即自身紅細胞過敏癥，發(fā)病常與精神因素有關，為反復的疼痛性腫脹瘀斑，局部先有燒灼、針刺、和跳動感，繼而出現(xiàn)紅斑、腫脹，數(shù)小時或第二天出現(xiàn)單個或成批的紫癜，病程1-2周自行消退，一般無全身

4、癥狀，部分可有消化道出血、鼻杻、牙齦出血，自身紅細胞皮內注射可引起紫癜，血液學檢查及出凝血時間均正常，預后良好。 爆發(fā)性紫癜：是指皮膚突然發(fā)生大片出血，隨之出現(xiàn)皮膚血管內血栓形成及皮膚壞死和/或DIC，可導致死亡。,7,瘙癢性紫癜：皮疹為下肢點狀散在的紫癜和小片瘀斑，瘙癢，因搔抓可以成條狀或融合成片，無全身表現(xiàn)，數(shù)周自愈，實驗室檢查無異常。 家族性色素性紫癜性皮疹：罕見，發(fā)病有家族性。兒童或青年期發(fā)病，表現(xiàn)為小腿片狀淡褐色或黃褐色色素沉著參雜有瘀點及瘀斑為特點。 血栓性血小板減少性紫癜：是一種罕見的綜合癥，女性多見，表現(xiàn)紫癜、視網(wǎng)膜出血、便血、嘔血、血尿，伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭疼、精神異常、輕癱

5、、暈厥、失語、構音障礙、視力改變、昏迷等，可有發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。實驗室血小板減少、貧血，預后不良。,8,高球蛋白血癥性紫癜：中青年女性多發(fā)，下肢反復紫癜，血沉加快和電泳出現(xiàn)多株峰型高球蛋白血癥為特征。皮疹間斷成批發(fā)生，表現(xiàn)為彌漫的胡椒面樣分布，病程長，皮損部有含鐵血黃素沉著。脾和淋巴結可腫大，束臂試驗陽性。實驗室檢查有輕度貧血，白細胞減少，血沉顯著增快，血小板正常，類風濕因子陽性。血清IgG、IgA升高，IgM大多數(shù)正常或降低，ANA陽性。 色素性紫癜性皮病：1、進行性色素性紫癜性皮病 2、毛細血管擴張性紫癜 3、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎。 有人把瘙癢性紫癜也歸入此類。,9,四、輔助檢查,

6、血常規(guī)：WBC輕中度增高、Eo正?；蛘咴龈摺⒖沙霈F(xiàn)貧血 尿常規(guī)：腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白紅細胞或管型 凝血功能：正常 血沉：多數(shù)患者血沉增快 抗“O”：可升高 血清免疫球蛋白：血清IgA可升高 血尿素氮及肌酐：腎功能不全者升高 大便潛血：消化道出血時陽型,10,內鏡檢查： 輕者：黏膜散在出血點，黏膜脆，觸之易出血。 重者：可見散在的鮮紅或暗紅的瘀斑及黏膜下血腫， 黏膜呈不同程度的充血、水腫、糜爛、大小深淺不一的潰瘍， 糜爛和潰瘍多沿黏膜皺璧環(huán)行分布，與腸管的血管走行相符，病變間黏膜正常。 部位：胃、小腸和結腸均可受累，食管黏膜很少受累。,11,組織病理學檢查： 白細胞碎裂性血管炎,12,五、過

7、敏性紫癜的病情評估,成人HSP 臨床分型是按輕中重度三型 輕度：皮膚紫癜或者瘀點同時伴有一個或多個以下癥狀或體征：腹痛和( 或) 嘔吐，關節(jié)痛( 腫或者活動受限)，腎炎 ( 蛋白尿2. 0 g/ L，急進性腎小球腎炎，腎病綜合征或者腎活檢提示細胞新月 體形成,13,目前兒童HSP有國際兒童腎臟病組織的組織學分型標準， 根據(jù)腎臟受累情況把將紫癜腎分為6 型（附后）。,14,六、過敏性紫癜的治療,一般處理（注意宣教） 積極尋找病因 防治上呼吸道感染 去除感染病灶 避免服用可疑藥物 嚴格飲食控制（清淡飲食，流食或半流食） 盡量臥床休息,15,七、治療目的,緩解急性期癥狀 預防慢性腎功能不全 降低短期

8、死亡率（如：胃腸道合并癥需要外科治療）,16,八、過敏性紫癜的治療選擇,作用靶位 阻止IgE參與的I型態(tài)反變態(tài)反應和IgG參與的抗原-抗體復合物反應 抑制肥大細胞，釋放介質 抑制血小板聚集，微血栓形成 減少免疫復合物在血管壁基底膜上的沉積及炎性細胞浸潤 減輕血管壁通透性、胃腸道、關節(jié)組織水腫，皮膚黏膜出血,17,局部治療 安撫止癢劑，對癥處理，外用爐甘石洗劑等。,18,系統(tǒng)治療 1、輕癥及單純性紫癜的治療： 降低血管通透性藥物（蘆丁、維生素C等） 抗感染：明確有感染灶及早給以抗生素控制感染。 抗組織胺藥物,19,2、反復發(fā)作或難治的過敏性紫癜的治療： 血小板聚集抑制藥 （如：雙嘧達莫對紫癜消失

9、、預防紫癜腎炎的發(fā)生效果顯著，對緩解關節(jié)腫痛和腹痛也有一定療效），25-50mg,每日三次。 雷公藤：對皮膚型和關節(jié)型療效滿意，對腎型紫癜療效亦頗佳。一般用雷公藤多甙，1-1.5mg/kg/d. 療程1-3個月。 復方丹參制劑，對紫癜消退療效滿意。 山莨菪堿，對各型紫癜體征改善快，藥量與病情相關，患者有輕度視力模糊、口干、排尿稍有困難，為用藥的理想劑量。 其他的尚有H2受體拮抗劑、甘草酸類藥物等。,20,3、重癥及復雜紫癜的治療選擇： 糖皮質激素：對關節(jié)型、腹型療效肯定，皮 膚型、腎型存在較大爭議；可明顯控制急性期的水腫和關 節(jié)疼痛、腹疼，還可減少腸壁水腫和出血，預防腸套 疊，胃腸道受累最好使

10、用地塞米松。 不能消除皮疹；不能減輕腎臟損害的進展；不能縮短病程及減少復發(fā) 早期應用有利于改善上述情況,21,免疫抑制劑（硫唑嘌呤/環(huán)磷酰胺）：僅適合腎型紫癜 免疫球蛋白療法、血漿置換療法、透析等,22,九、各型紫癜方案,1、單純型處理： 一般處理 ：蘆丁、雙嘧達莫、維生素C（大劑量，最好靜脈注射；注意泌尿系結石形成） 糖皮質激素 皮損嚴重時加用 注意補鉀、補鈣、抑酸 抗組胺藥（因發(fā)病機制主要為III型變態(tài)反應，故療效不肯定）,23,2、關節(jié)型紫癜處理： 單純型紫癜處理加上以下處理： 糖皮質激素對緩解關節(jié)癥狀效果良好 或 非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥 或 氨苯砜（對伴有胃腸癥狀和蛋白尿患者無效，并注意觀

11、察血象及肝功能）、秋水仙堿、羥氯喹等抗炎藥。,24,3、胃腸型紫癜處理： 單純型AP處理加上以下處理： 糖皮質激素 免疫抑制劑（糖皮質激素控制不佳時加用） 腹痛處理 增加糖皮質激素劑量 加用解痙劑，如654-2等 0.1%腎上腺素0.3-0.5ml皮下注射,25,消化道大量出血 緊急處理：禁飲食+PPI+抗生素+血管活性藥物？+垂體后葉素 糖皮質激素 口服止血劑（凝血酶等）或云南白藥保留灌腸 輸血 IVIG（可選擇）、血漿置換（可選擇）,26,紫癜型腎炎診斷標準： 在過敏性紫癜病程中(多數(shù)在6 個月內) ,出現(xiàn)血尿和(或) 蛋白尿。 臨床分型： 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性腎炎

12、型 腎病綜合征型 急進性腎炎型 慢性腎炎型,27,腎型紫癜的處理（分級）： 單純性血尿或病理 a 級 雙嘧達莫 和（或） 雷公藤多苷 療程3 個月 急性腎炎或病理 b、級 雷公藤多苷 和（或） 強的松口服 療程36 個月,28,紫癜性腎炎總的處理原則（了解內容） 單純型紫癜處理加上以下處理： 糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑 強的松+硫唑嘌呤 強的松+MMF 甲強龍沖擊+雷公藤 強的松+環(huán)磷酰胺 強的松+環(huán)磷酰胺+肝素+雙嘧達莫 持續(xù)蛋白尿患者加用血管緊張素轉化酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑,29,腎病綜合征、急進型腎炎轉腎內科處理。,30,以下資料供大家復習并掌握,腎病綜合征：是以大量蛋白尿（3

13、.5g/L）；低蛋白血癥（血漿白蛋白30g/L）；水腫；高血脂為基本特征的臨床綜合征。其中前兩者為診斷的必要條件。 急性腎炎：是一組以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)，以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為特征的腎臟疾病，可伴有一過性腎功能損害。 急進型腎炎：是一組以急性腎炎綜合征為臨床表現(xiàn)，腎功能損害急劇進展，常伴有少尿或無尿的臨床綜合征。腎活檢病理表現(xiàn)為腎小球廣泛新月體形成，故又稱為新月體性腎小球腎炎。,31,蛋白尿：腎小球濾過膜通透性增高，蛋白質濾過超出腎小管重吸收能力所致。腎小球性蛋白尿常以白蛋白為主。嚴重時可有部分血漿蛋白 血尿：腎小球基底膜斷裂所致 腎小球源性：畸形紅細胞，非對稱性尿紅細胞容積分布曲線 非腎小球源性：正常紅細胞，對稱性尿紅細胞容積分布曲線 混合性：二者均可見，雙峰曲線 水腫：水、鈉排泄障礙所致 腎炎性：水、鈉潴留，從顏面部開始 腎病性：低蛋白血癥，從下肢開始 高血壓：水、鈉潴留；腎素-血管緊張素分泌增多；腎內降壓物質分泌減少,32,國際兒童腎臟病組織的組織學分型: 型，基本上沒有過敏性紫癜改變，或僅有輕度的顯微鏡下血尿，組織學改變很輕，光鏡下基本沒有異常 型，臨床上可表現(xiàn)鏡下血尿或者血尿較輕，病