1、多發(fā)性骨髓瘤介紹,1,匯 報 提 綱,一、概述,二、臨床表現(xiàn),三、檢查和診斷,四、治療,五、預(yù)后,北侖區(qū)人民醫(yī)院,六、護理,2,一,多發(fā)性骨髓瘤概述,多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種惡性漿細胞病，漿細胞是B淋巴細胞發(fā)育到最終功能階段的細胞。世界衛(wèi)生組織將多發(fā)性骨髓瘤歸為B細胞淋巴瘤的一種，稱為漿細胞骨髓瘤或漿細胞瘤。,3,主要特點,典型病理特征,骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈（M蛋白）過度生成。,少數(shù)病理特征,極少數(shù)患者可以是不產(chǎn)生M蛋白的未分泌型。,常見并發(fā)癥,多發(fā)性溶骨性損害、高鈣血癥、貧血、腎臟損害，易發(fā)各種細菌性感染。,多數(shù)患者年齡,40歲,發(fā)病率,23/10萬,男女比例,1.

2、6:1,4,多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn),多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩，早期無明顯癥狀，容易被誤診。臨床表現(xiàn)多樣，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。,二,5,臨床表現(xiàn),骨骼變形,病理骨折,常見骨骼疼痛 多為腰骶、胸骨、肋骨,骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞，使骨質(zhì)溶解、破壞,1,北侖區(qū)人民醫(yī)院,6,臨床表現(xiàn),早期,后期,晚期,首發(fā),血小板減少,貧血,輕度貧血,嚴(yán)重貧血,皮膚黏膜、內(nèi)臟及顱內(nèi)出血,2,北侖區(qū)人民醫(yī)院,7,臨床表現(xiàn),復(fù)視,失明,視力減退,昏迷,嗜睡,肢體癱瘓,3,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,8,臨床表現(xiàn),4,肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟病變,1）肝、脾腫大； 2）頸部

3、淋巴結(jié)腫大； 3）骨髓瘤腎。,5,多發(fā)性骨髓瘤多見細菌感染,1）最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血癥； 2）病毒性帶狀庖疹。,9,臨床表現(xiàn),腎功能損害,50%70%患者尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型，出現(xiàn)慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥，可形成尿酸結(jié)石。,高黏滯綜合征,可發(fā)生頭暈、眼花、視力障礙，并可突發(fā)暈厥、意識障礙,淀粉樣變,常發(fā)生于舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位,包塊或漿細胞瘤,直徑幾厘米至幾十厘米不等的骨性腫塊或軟組織腫塊，病理檢查多為漿細胞瘤,血栓或梗塞,血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現(xiàn)，原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合征等因素有關(guān),6,8,10,9,7

4、,北侖區(qū)人民醫(yī)院,10,三,檢查和診斷,北侖區(qū)人民醫(yī)院,11,檢查,血清異常球蛋白增多，而白蛋白正?；驕p少。 尿凝溶蛋白（又稱尿本周氏蛋白）半數(shù)陽性。,1）生化常規(guī)檢查,貧血多呈正細胞、正色素性，血小板正?；蚱?2）血常規(guī)檢查,漿細胞數(shù)目異常增多10%，為形態(tài)異常的原始或幼稚漿細胞,3）骨髓檢查,12,檢查,可見多發(fā)性溶骨性穿鑿樣骨質(zhì)缺損區(qū)或骨質(zhì)疏松、病理性骨折,4）骨骼X線檢查,5）染色體、熒光原位雜交技術(shù)（FISH）等生物學(xué)檢查； 6）血清游離輕鏈檢查,13,診斷,1）主要標(biāo)準(zhǔn),（1）骨髓漿細胞增多（30%） （2）組織活檢證實有漿細胞瘤 （3）M-成分：血清IgG3.5g/dL或IgA

5、2.0g/dL，尿本周蛋白1g/24h。,2）次要標(biāo)準(zhǔn),（1）骨髓漿細胞增多（10%30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病變 （4）正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG600mg/dL，IgA100mg/dL，IgM50mg/dL。,國際衛(wèi)生組織（WHO）診斷標(biāo)準(zhǔn)（2001年）,診斷要求：1項主要標(biāo)準(zhǔn)+1項次要標(biāo)準(zhǔn)； 3項次要標(biāo)準(zhǔn)且包含其中的（1）項和（2）項。,北侖區(qū)人民醫(yī)院,14,治療,治療原則 （1）一般情況下，無癥狀患者，無需治療；癥狀性骨髓瘤才開始治療。 （2）對高危的無癥狀患者80%可在2年內(nèi)轉(zhuǎn)化為癥狀性骨髓瘤，可早期治療干預(yù)。,四,北侖區(qū)人民醫(yī)院,15,

6、治療,一般治療,化療,造血干細胞移植,放療,（1）血紅蛋白低于60g/L 輸注紅細胞或皮下注射促紅細胞生成素 （2）高鈣血癥 等滲鹽水水化，強的松，降鈣素，雙膦酸鹽藥物 （3）高尿酸血癥 水化，別嘌呤醇口服 （4）高黏滯血癥 臨時性血漿交換 （5）腎功能衰竭 血液透析 （6）感染 聯(lián)合應(yīng)用抗生素治療,（1）靶向藥物 蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、卡非佐米）和免疫調(diào)節(jié)劑（沙利度胺、來那度胺或泊馬度胺）2種； （2）傳統(tǒng)化療藥物 馬法蘭、阿霉素和環(huán)磷酰胺等； （3）糖皮質(zhì)激素 如地塞米松、強的松等。,（1）有條件的患者推薦進行自體造血干細胞移植； （2）部分年輕高危的患者 可以酌情考慮異體造血干細胞移

7、植。,用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者,16,五、預(yù)后,2-微球蛋白水平,血清肌酐水平,血漿乳酸脫氫酶水平,影響多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后的因素,染色體異常,高齡：年齡大于75歲,多發(fā)的髓外漿細胞瘤,血清白蛋白水平,血漿可溶性IL-6受體水平,漿細胞 標(biāo)記指數(shù),C反應(yīng)蛋白水平,17,六、護理,心理護理,經(jīng)常與患者溝通，了解其心理狀態(tài)，了解他們需求，建立良好的護患關(guān)系，疏導(dǎo)病人說出自己的憂慮和痛苦,排便護理,保證每日足夠的水分、水果、蔬菜和含纖維高的食物，必要時給予大便軟化劑，使用指壓、按壓方法可以解除患者的便秘,骨折護理,夾板固定觀察末梢血運良好，局部無破潰，囑其適當(dāng)活動。為防止骨折，病人睡硬板床，忌用彈性床,疼痛護理,關(guān)心、體貼、安慰病人，向病人解釋疼痛的原因，遵醫(yī)囑給予止痛藥，囑患者多做深呼吸運動，聽音樂、看書、講故事、看電視，多溝通，以轉(zhuǎn)移病人的注意力,軀體移動障礙,協(xié)助病人每12小時更換體位，保持病人肢體功能位，嚴(yán)密觀察肢體受壓情況，防止四肢萎縮，做好皮膚護理,預(yù)防感染,囑患者深