系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓診治共識解讀,肺動脈高壓不容忽視,PAH,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,結(jié)締組織病（CTD）在PAH領(lǐng)域的重要地位,肺動脈高壓不容忽視,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的患病數(shù)具于首位,肺動脈高壓不容忽視,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的患病數(shù)具于首位,中國患病率居世界各種族第二位92.9/100,000,估計中國狼瘡患者1,000,000,SLE作為我國最常見的風濕病原型,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,SLE作為主要的致死性風濕病,肺動脈高壓不容忽視,PAH是SLE患者的主要死亡原因之一,肺動脈高壓不容忽視,PAH是SLE患者的主要死亡原因之一,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,契機,中國成人SLE相關(guān)PAH診治的專家共識,2013年3月：與Denton教授動議,2014年4月：PUMCH完成共識初稿,2014年9月12日：共識審稿會,2014年10月16日：共識定稿會,2015月1月：共識發(fā)表中華內(nèi)科雜志,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,共識解讀原則,鑒于SLE-PAH的復雜性和難治性，推薦由風濕科主導，包括心臟、呼吸、急診、影像、康復等多學科構(gòu)建的診治中心完成診斷、評估、治療和隨訪。醫(yī)生應與患者共同制定SLE-PAH的最佳治療方案。SLE-PAH治療要遵循衛(wèi)生經(jīng)濟學原則，充分考慮客觀醫(yī)療資源。,共識解讀原則,共識解讀原則,中國CTD-PAH診治中心的建議標準,共識解讀診斷,SLE-PAH的早期診斷，早期干預將有力改善患者的預后。SLE-PAH的高?；颊撸葱陌缀?或胸膜炎、抗RNP抗體陽性和/或雷諾現(xiàn)象），應每年行TTE和肺功能篩查PAH。TTE: TRV2.8m/s, PASP36mmHg肺功能：FVC/DLco1.6未納入BNP/NT-proBNP作為篩查方法,共識解讀診斷,共識解讀診斷,共識解讀診斷,共識解讀診斷,PUMCH單中心研究,共識解讀診斷,共識解讀診斷,VASCULITISPleuritis+Pericarditis,VASCULOPATHYAnti-RNP,COAGULATION?,SLE-PAH,共識解讀診斷,共識解讀診斷,肺動脈高壓早期診斷,超聲心動圖仍然是最主要的篩查手段,共識解讀診斷,對已確診的PAH患者，應盡早請風濕科參與篩查并確診潛在的SLE或其他CTD。疑診SLE-PAH的患者推薦進行RHC檢查明確診斷，并需注意鑒別可能存在或并發(fā)其他導致PH的病因。TTE不能作為確診手段mPAP的正常值20mmHg，臨界值為2124mmHg肺動脈造影則可作為確診或除外CTEPH的依據(jù),右心導管診斷PAH,共識解讀診斷,共識解讀診斷,V/QDSA除外CTEPH,共識解讀診斷,共識解讀評估,確診SLE-PAH的患者應全面評估病情，尤其是針對PAH的功能、血清學、影像、血流動力學及生活質(zhì)量評估。,CPET,CMR,BNP,SLE活動性評估,共識解讀評估,共識解讀治療,SLE-PAH的治療目標應是SLE和PAH的雙重達標，以延長患者TTCW為目標，最終延長患者生存期，提高生活質(zhì)量。SLE-PAH的治療策略應強調(diào)針對SLE基礎(chǔ)病免疫抑制治療的重要性。SLE-PAH的治療策略中也應重視針對PAH的一般和靶向治療。,共識解讀治療,SLEDAI4, BILAG C/D/E, PGA5是死亡的預測因素HR 7.767(1.447-41.705)P=0.017,共識解讀治療,*定義為發(fā)病6個月內(nèi)行右心漂浮導管,SLE-PAH臨床達標的預測因素,共識解讀治療,共識解讀治療,共識解讀治療,共識解讀治療,共識解讀治療,抓主要矛盾，分輕重緩急,共識解讀管理,推薦SLE-PAH患者盡量參加一項正規(guī)的PAH臨床研究。SLE-PAH的規(guī)律隨診和嚴格控制病情是改善預后的重要途徑。急診原則：避免體循環(huán)擴張血管藥物，第一時間聯(lián)合靶向患者管理：適當運動、避免感染、嚴格避孕、堅定信心,共識解讀管理,Severe SLE-PAH in emergency department: Proactive intense care improves short-term survival. Guo L, et al. IJRD 2014,展望,Chinese lupus Registry centers: