再生障礙性貧血病人的護(hù)理,Aplastic anemia, AA,.,一、概念,是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，以骨髓造血功能低下，外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。青壯年居多，老年人有增多趨勢，男性略多于女性,.,二、病因,病因不明確藥物及化學(xué)因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等物理因素：射線病毒感染EB病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素：慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,.,三、發(fā)病機(jī)制,造血干細(xì)胞的缺陷“種子”學(xué)說CD34+細(xì)胞及長期培養(yǎng)起始的細(xì)胞明顯減少或缺如造血微環(huán)境的異常-“土壤”學(xué)說免疫異常-免疫學(xué)說T細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系,.,四、臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染 1.重型再障 起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。 2.非重型再障 起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體征：注意再障病人無肝脾、淋巴結(jié)腫大,.,重型再障標(biāo)準(zhǔn),網(wǎng)織紅細(xì)胞0.01，絕對值15109/L 中性粒細(xì)胞絕對值0.5109/L； 血小板20109/L。,.,起病 急，進(jìn)展塊 緩，進(jìn)展慢首發(fā) 感染，出血 貧血為主，偶有出血出血 嚴(yán)重，合并內(nèi)臟出血 輕，皮膚粘膜為主感染 嚴(yán)重，常有混合感染， 輕，以呼吸道為主 血象 白細(xì)胞計數(shù)2(X109/L) 血小板 20 紅細(xì)胞 60骨髓象 多部位增生減低 增生減低或活躍 常有增生灶 預(yù)后 不良，多于1年內(nèi)死亡 較好,重型與非重型再障的鑒別,重SAA NSAA,.,.,五、輔助檢查,血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低 2、粒系及紅系細(xì)胞減少 3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對增多 4、巨核細(xì)胞很難找到或缺如,.,.,再障骨髓象,1.網(wǎng)狀細(xì)胞2. 漿細(xì)胞3. 淋巴細(xì)胞,.,診斷,1、嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染、發(fā)熱2、全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多5、能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病重型再障的血象標(biāo)準(zhǔn)是： 網(wǎng)織紅細(xì)胞0.01，絕對值15109/L 中性粒細(xì)胞絕對值0.5109/L； 血小板20109/L。,.,六、處理要點,（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染飲食及環(huán)境衛(wèi)生、保護(hù)性隔離細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗抗生素,.,六、處理要點,（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染2、糾正貧血血紅蛋白低于60g/L輸濃縮紅細(xì)胞，但注意減少輸血的次數(shù),.,六、處理要點,（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染2、糾正貧血3、控制出血應(yīng)用一般止血藥物，根據(jù)不同情況選擇不同方法有內(nèi)臟出血傾向，輸注同血型濃縮血小板、新鮮冷凍血漿,.,六、處理要點,（一）支持療法（二）針對發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗淋巴細(xì)胞球蛋白環(huán)孢素糖皮質(zhì)激素,.,六、處理要點,（一）支持療法（二）針對發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療（1）雄激素：常用藥 康力龍、安雄、達(dá)那唑、丙酸睪酮（2）造血生長因子：單用無效、輔助性藥物,.,六、處理要點,（一）支持療法（二）針對發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療3、造血干細(xì)胞移植，最佳移植對象40歲，未接受輸血、未發(fā)生感染者。,.,護(hù)理評估,病史評估 了解其起病急緩，治療過程，居住環(huán)境、職業(yè)是否受有害物質(zhì)影響，有否病毒感染史，用藥史、出血史。 身體評估 評估貧血程度；體檢有無發(fā)熱；上呼吸道、肺部感染；牙齦、鼻、粘膜、皮膚出血，血尿，血便，陰道出血；有無出現(xiàn)藥物副作用等。 實驗室檢查 全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低。 心理社會資料評估,.,七、護(hù)理診斷,活動無耐力 與再障所致貧血有關(guān)有感染的危險 與粒細(xì)胞減少有關(guān) 有損傷的危險：出血 與血小板減少有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血自我形象紊亂 與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)預(yù)感性悲哀 與治療效果差、反復(fù)住院有關(guān),.,八、護(hù)理措施,1. 有感染的危險 （1）觀察有無感染征象 （2）鼓勵進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素食物 （3）預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染 進(jìn)餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口 保持皮膚清潔，定期洗澡 肛周護(hù)理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴 （4）預(yù)防外源性感染 保持室內(nèi)清潔，空氣流通 （5）遵醫(yī)主輸濃縮粒細(xì)胞液，增強機(jī)體免疫力,.,護(hù)理措施 1.活動無耐力 （1）注意觀察病情變化 ，根據(jù)病情制定活動計劃，必要時臥床休息。 （2）用藥護(hù)理,免疫抑制劑ATG/ALG：應(yīng)用抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白前做過敏試驗；糖皮質(zhì)激素防治過敏反應(yīng)；滴注速度不宜過快，每日劑量應(yīng)維持點滴12-16小時，注意觀察環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無血壓上升，有無上腹痛及黑便等,.,八、護(hù)理措施,用藥護(hù)理,免疫抑制劑雄激素造血生長因子過敏試驗，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反應(yīng)如皮疹、骨痛等GM-CSF：發(fā)熱、骨痛、流感樣癥狀、腹瀉、乏力以及呼吸困難、皮癥等EPO：頭痛、高血壓、癲癇發(fā)作,.,3.有損傷的危險 出血 （1）病情觀察 （2）血小板低于50X109/L應(yīng)減少活動，增加臥床休息，防止身體受傷，進(jìn)高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。 （3）皮膚出血預(yù)防 （4）鼻出血的預(yù)防及護(hù)理 （5）口腔牙齦護(hù)理,.,4.自我形象紊亂 (1) 與病人家屬建立信任關(guān)系 (2) 用藥護(hù)理 ：雄激素的護(hù)理： 1)注射注意事項：深部緩慢分層肌內(nèi)注射，經(jīng)常更換注射部位，必要時局部熱敷。 2）副作用：痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、體重增加、女性閉經(jīng)及男性化、肝功能損害等 3）應(yīng)向病人說明雄激素治療顯效較慢，治療23個月網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高，半年無網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)及血紅蛋白上升才視為無效，需堅持完成療程。,.,八、護(hù)理措施,一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理心理護(hù)理健康指導(dǎo),心理調(diào)適指導(dǎo)預(yù)防感染、防治出血自我監(jiān)測用藥指導(dǎo)預(yù)防疾病的發(fā)生與復(fù)發(fā),.,特發(fā)性血小板減少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP,.,一、概念,是一種因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。特點是血小板壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞增多、血小板更新加快急性型多見于兒童慢性型多見于中青年女性，男：女為l：4,.,二、病因,感染： 急性病人有前驅(qū)感染史免疫因素患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體或血小板相關(guān)抗體肝、脾的作用血小板遭到破壞及抗體產(chǎn)生的場所其他因素：雌激素,.,三、臨床表現(xiàn),急性型：起病急驟、常有病前1-2周的呼吸道感染史皮膚黏膜、內(nèi)臟出血程度不等的貧血慢性型：起病緩慢，無前驅(qū)癥狀出血傾向相對輕貧血,.,.,急性型 慢性型年齡 26歲多見 2040歲多見性別 無區(qū)別 女性多見誘因 多在發(fā)病前13周有感染史 不明顯起病 突然，常伴畏寒、發(fā)熱 緩慢出血癥狀 嚴(yán)重(常先出現(xiàn)于 皮膚瘀點、瘀斑、月經(jīng)過多 四肢,尤其下肢為多) 血小板計數(shù) 常20l09L 常3080l09L病程 46周，80%以上可自行緩解 反復(fù)發(fā)作，遷延數(shù)年,.,四、輔助檢查,血小板減少、體積大、生存時間縮短,.,Normal blood smear Lots of platelets,.,四、輔助檢查,血小板減少、體積大、生存時間縮短骨髓象巨核細(xì)胞增生、成熟障礙；紅系及粒、單核系正常其他血小板相關(guān)抗體（PAIg）陽性,.,五、診斷,1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟 2、多次檢驗血小板計數(shù)減少 3、脾不大或輕度腫大 4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙 5、慢性型需具備下列五項中任意一項 a 潑尼松治療有效 b 脾切除治療有效 c PAIg陽性 d PAC3 陽性 e 血小板生存時間縮短,.,六、處理要點,一般治療休息，防止創(chuàng)傷 避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物雌激素類破壞血小板藥物奎尼丁、消炎痛等兩者作用抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等,.,六、處理要點,一般治療糖皮質(zhì)激素首選常用潑尼松3060mg/d，小劑量維持36個月,.,六、處理要點,一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除適用：糖皮質(zhì)激素治療36月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超過30g/d）；激素使用有禁忌癥禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴(yán)重者,.,六、處理要點,一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑不作首選藥物長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素,.,六、處理要點,一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑急癥的處理輸血及血小板懸液、大劑量丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼龍,.,七、護(hù)理診斷,組織完整性受損：出血 與血小板減少有關(guān)有損傷的危險：出血 與血小板減少有關(guān)有感染的危險 與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼 與血小板過低、隨時有出血威脅有關(guān),.,八、護(hù)理措施,一般護(hù)理預(yù)防和避免加重出血病情觀察用藥護(hù)理心理護(hù)理健康指導(dǎo),避免使用引起血小板減少或抑制其功能的藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等,.,輸血及成分輸血的護(hù)理輸血前認(rèn)真核對，控制輸注速度，嚴(yán)重貧血者輸入速度應(yīng)低于每小時1ml/kg。血小板取回后應(yīng)盡快輸入，每袋血小板要在20分鐘內(nèi)輸完新鮮血漿于采集后6小時輸完,.,心理護(hù)理,抑郁狀態(tài)與住院天數(shù)、性格、經(jīng)濟(jì)狀態(tài)、自我形象紊亂有關(guān)加強對護(hù)士關(guān)于識別不良情緒表現(xiàn)及對策的培訓(xùn)患者住院初期抑郁發(fā)生率較高，心理干預(yù)應(yīng)盡早進(jìn)行全面準(zhǔn)確評估患者情況增強護(hù)患溝通，建立良好的護(hù)患關(guān)系建立完善的社會保障體系，減輕患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)建立良好的社會支持系統(tǒng),.,思考,患兒9歲，以“皮疹2天”為主訴入院，去當(dāng)?shù)卦\所，考慮皮膚病，給以抗過敏治療，稍微好轉(zhuǎn)。第三天，出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛，無法行走，當(dāng)?shù)乜紤]關(guān)節(jié)炎，給以治療，無效。 第4天，出現(xiàn)腹痛，給以藥物治療無效，查：血常規(guī)正常，思考：患者可能的醫(yī)療診斷？ 護(hù)理診斷及相應(yīng)的護(hù)理措施？,.,過 敏 性 紫 癜,anaphylactiod purpura,.,概 述,過敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch Schonlein purpura,HSP)。 是一種以小血管炎為主要病理改變的全身血管炎綜合征。 以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。 尤以皮膚紫癜最有特點。,.,病 因,尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)： （一） 感 染：細(xì)菌、病毒及真菌 （二）食 物：雞蛋、牛奶、魚蝦等 （三）藥 物：抗生素、磺胺類及解熱鎮(zhèn)痛類藥物（四）其 他：花粉、蟲咬、及預(yù)防接種,.,病 理 改 變,1. 全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。腸道 因微血管血栓形成出血壞死。,.,病 理 改 變,2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴(yán)重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。,.,局 部 的 纖 維 化,.,新 月 體 的 形 成,.,免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積,.,臨 床 表 現(xiàn),本病多見于714歲兒童。急性起病，在起病前13周常有上呼吸道感染史。始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主， 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn) 各種癥狀可有不同組合。,.,臨 床 表 現(xiàn),1. 單純型：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 ：好發(fā)部位 ；皮疹特點,.,臨 床 表 現(xiàn),2. 腹型：最具有潛在危險的類型，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。,.,.,臨 床 表 現(xiàn),3. 關(guān)節(jié)型：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動受限. 成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。,.,臨 床 表 現(xiàn),4. 腎型：國內(nèi)報道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害，最嚴(yán)重的一種類型。常在紫癜后1周左右出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。血尿，或伴蛋白尿、管型尿。大多數(shù)患兒3-4周恢復(fù)，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。5.混合型：具有兩種以上類型的特點,.,實 驗 室 檢 查,無特異性血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。,.,診 斷,皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；實驗室檢查正常，排除其他原因引起的關(guān)節(jié)炎或者紫癜即可做出診斷非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀