新生兒病理性黃疸 治療與護(hù)理,一、概述,新生兒黃疸又稱新生兒高膽紅素血癥，是血中 膽紅素水平升高引起鞏膜、粘膜、皮膚或其他 器官黃染。 有生理性和病理性之分 新生兒時(shí)期常見的臨床現(xiàn)象（普遍性、復(fù)雜性） 重者可發(fā)生膽紅素腦?。ㄎ：π裕?二、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn),膽紅素生成增加：新生兒8.5mg/kg/d，成人 3.8mg/kg/d。紅細(xì)胞壽命短；旁路膽紅素生成較多；血氧分壓高，紅細(xì)胞破壞過多。 聯(lián)結(jié)的膽紅素不足： 白蛋白含量低（尤其是 早產(chǎn)兒），聯(lián)結(jié)膽紅素的量就?。凰嶂卸疽部蓽p少膽紅素的聯(lián)結(jié)。 肝功處理膽紅素能力差：攝取低下；結(jié)合受限；排泄功能不成熟。 腸肝循環(huán)特殊：“重吸收多”,三、病因,膽紅素生成增多 同族免疫性溶血：ABO、Rh血型不合等。 紅細(xì)胞酶缺陷：如G-6-PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷等。 紅細(xì)胞增多癥：如母-胎、胎-胎之間輸血等。 感染：細(xì)菌、病毒感染可引起溶血。 藥物：如磺胺、水楊酸鹽等。,肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低下 感染 窒息、缺氧、酸中毒 低體溫、低血糖、低蛋白血癥 藥物：如磺胺、水楊酸鹽等 其他：甲狀腺功能低下等,膽紅素排泄異常：新生兒肝炎綜合征、果糖不耐受癥、先天性膽道閉鎖等。 腸肝循環(huán)增加：先天性腸道閉鎖、 巨結(jié)腸、喂養(yǎng)延遲等。,四、分類,（一）感染性 1、新生兒肝炎 2、新生兒敗血癥 （二）非感染性 1、新生兒溶血病：ABO、Rh 溶血。 2、新生兒膽道閉鎖 3、其他：母乳性黃疸、G-6-PD缺陷癥、藥物等。,五、臨床特點(diǎn),（一）生理性和病理性的區(qū)別,（二）感染性,1、新生兒肝炎：肝受損表現(xiàn)、生后黃疸不 退、或退而復(fù)現(xiàn)，厭食、嘔吐，肝大，大便時(shí)黃，時(shí)白； 肝功能異常、谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高。 2、新生兒敗血癥：缺乏特異性，黃疸不退， 進(jìn)行性加重，伴局部感染灶及感染中毒表現(xiàn)，血培養(yǎng)陽性。,（三）非感染性,1、新生兒溶血?。狠p重不一、重者胎兒水腫。 （1）黃疸：出現(xiàn)早，進(jìn)展快，程度重 （2）貧血：輕重不一，Rh溶血病出現(xiàn)早、重 （3）肝脾腫大 （4）膽紅素腦?。耗懠t素342mol/L，分 警告、痙攣、恢復(fù)、后遺癥四期。 2、新生兒膽道閉鎖 （1） 生后二周黃疸漸加重，結(jié)合膽紅素增高 （2） 大便灰白色 （3） 肝進(jìn)行性增大、 3月后致肝硬化。,3、母乳性黃疸：一般情況良好，生理黃疸期出現(xiàn)，停母乳后13天膽紅素下降。若恢復(fù)母乳喂養(yǎng)黃疸可再出現(xiàn)，一般于412周后消退。 4、G-6-PD缺陷癥：可有遺傳家族史，兩廣，云貴川多見；男性發(fā)病，表現(xiàn)間接膽紅素，溶血性貧血，G-6-PD活性。,六、輔助檢查,（一）實(shí)驗(yàn)室檢查 1、血常規(guī) 2、血清膽紅素測(cè)定 3、新生兒溶血病特殊檢查： （1）母嬰血型測(cè)定：ABO , Rh血型測(cè)定 （2）G-6-pD酶活性測(cè)定 （3）血清特異性血型抗體檢查：,Rh溶血病確診依據(jù)：母子Rh血型不合 母Rh()、子 Rh(+) ；患兒紅細(xì)胞特異性血型抗體檢查：直接抗人球蛋白試驗(yàn) (+)；患兒血清抗體及類型： 間接抗人球蛋白試驗(yàn) (+)。 ABO溶血病確診依據(jù)：母子ABO血型 不合，（母為O，子為A或B）；患兒紅細(xì) 胞上特異性血型抗體檢查：抗體釋放試驗(yàn)（+）；患兒血清抗體及類型：游離抗體 試驗(yàn)（+）。,4、血培養(yǎng)、C反應(yīng)蛋白等 5、其它：肝功能，乙肝三對(duì)半；宮內(nèi)感染病原系檢測(cè)。 （二）肝膽B(tài)超、CT、神經(jīng)電生理檢查（BAEP）等。,七、治療進(jìn)展,病因治療、退黃、對(duì)癥處理 （年前） 早期干預(yù)、病因治療、對(duì)癥處理、神經(jīng)行為隨訪和干預(yù)（目前）,（一）早期干預(yù),1、新生兒黃疸干預(yù)推薦方案（2001年中華兒科雜志）,2、選擇干預(yù)方案時(shí)的注意事項(xiàng),()小時(shí)以內(nèi)出現(xiàn)黃疸者，應(yīng)積極尋找病因，并給予積極的光療 () 出生天內(nèi)（尤其是出生后天內(nèi)）接近但尚未達(dá)到干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)者，應(yīng)嚴(yán)密檢測(cè)膽紅素水平，以便得到及時(shí)治療 () “考慮光療”是指該日齡的血清膽紅素水平，可以根據(jù)臨床病史、病程和體檢作出判斷，選擇光療或嚴(yán)密監(jiān)測(cè)膽紅素水平。,()“光療失敗”是指光療小時(shí)后，血清膽紅素仍上升.umol/l.h,如達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)可視作光療失敗，準(zhǔn)備換血。 () 早產(chǎn)兒膽紅素增長(zhǎng)速度快，肝臟和血腦屏障發(fā)育不成熟，容易發(fā)生膽紅素腦病，應(yīng)給予更早期的預(yù)防性光療。,（1）藍(lán)光治療,光源：藍(lán)光最好(主峰波長(zhǎng)為425475nm)， 也可選擇白光(波長(zhǎng)550600nm)或綠光(波長(zhǎng) 510530nm)。 方法：?jiǎn)蚊婀獐煼?、雙面光療法、毯式光 纖黃疸治療法。,3、干預(yù)方法,時(shí)間：分連續(xù)和間歇照射。前者為24 h連續(xù)照射；后者是照1O一12 h，間歇1214 h。不論何法，應(yīng)視病情而定。 光療期間需密切監(jiān)測(cè)血清膽紅素濃度，一般1224 h測(cè)定1次，對(duì)溶血病及血清膽紅素濃度接近換血指征者，應(yīng)每46 h測(cè)定血清膽紅素和紅細(xì)胞壓積。,光療注意事項(xiàng)：由于光療時(shí)不顯性失水增加，因此光療時(shí)液體入量需增加15一20 以ml/( Kg.d)計(jì)。 光療的副作用：目前認(rèn)為光療相當(dāng)安全，基本無明顯并發(fā)癥。有一些相對(duì)較輕和一過性的并發(fā)癥。常見表現(xiàn)有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏、青銅癥及低血鈣等。,（2）換血療法,適應(yīng)癥: 產(chǎn)前明確診斷:胎兒水腫，出生時(shí)臍血Hb120g/L或膽紅素77 umol/L （4.5mg/dl）。 或生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素上升每小時(shí)12.7umol/L/h（0.75mg/dl）。 膽紅素342 umol/L（20mg/dl）（主要是未結(jié)合膽紅素）。 凡有早期膽紅素腦病癥狀者。 早產(chǎn)兒或前一胎溶血嚴(yán)重者應(yīng)放寬指征。,血液的選擇：Rh血型不合時(shí)，采用Rh血型與母同型，ABO血型與新生兒同型或O型血。ABO血型不合時(shí)，最好采用AB型血漿和O型紅細(xì)胞混合后換血，也可選用O型或與子同型血液換血。血液首選新鮮血（3天內(nèi)）。,抗凝劑：每100 ml血加肝素34mg，換血后可用肝素半量的魚精蛋白中和。枸櫞酸鹽保養(yǎng)液可結(jié)合游離鈣，引起低鈣血癥，故每換100 ml血應(yīng)緩注10葡萄糖酸鈣1ml，換血結(jié)束時(shí)再緩注23ml。,換血方法：換血途徑有經(jīng)臍靜脈換血和周圍血管同步換血法（我科2000年至今采用外周雙管同步換血法，效果佳）。換血量和換血速度：換血總量按150180 mlKg， 輸注速度要均勻。 換血后處理：繼續(xù)光療，加強(qiáng)護(hù)理。 1次換血后，血清膽紅素可再次上升，此時(shí)可按指征考慮再次換血。,（3）藥物治療 酶誘導(dǎo)劑：苯巴比妥5 mg/( Kg.d)，分23次服；尼可剎米100mg(Kg.d)，分3次口服。 抑制溶血過程：大劑量丙種球蛋白：一般用于重癥溶血病的早期，用量為1g/Kg，46 h內(nèi)靜脈滴注。,減少游離的未結(jié)合膽紅素： 白蛋白：一般用于生后1周內(nèi)的重癥高膽紅素血癥，用量1g/Kg加葡萄糖液1O20ml靜脈滴注；也可用血漿25 ml次靜脈滴注，每日12次。在換血前12 h應(yīng)輸注1次白蛋白。,（二）病因治療,針對(duì)引起病理性黃疸原因，采取相應(yīng)的措施，治療原發(fā)疾病，如抗感染等。,（三）對(duì)癥處理,糾正酸中毒和電解質(zhì)失衡 糾正貧血 保暖等,（四）神經(jīng)行為測(cè)評(píng)、干預(yù)治療,28天內(nèi)NBNA評(píng)分、1月后DQ評(píng)分（每月1次），評(píng)分差者予以干預(yù)治療。 方法：高壓氧、撫觸體操訓(xùn)練、藥物干預(yù)治療。,八、護(hù)理,（一）一般護(hù)理 1、病情觀察 （1）觀察生命體征有無改變，如呼吸頻率、節(jié)律有無障礙；有無心功能不全等情況。 （2）嚴(yán)密觀察患兒的皮膚是否出現(xiàn)黃疸或黃疸加重，以及黃疸發(fā)生的時(shí)間、程度、進(jìn)展情況。,（3）對(duì)重癥高膽紅素患兒應(yīng)密切觀察有無膽紅素腦病的早期癥狀，如肌張力低下、嗜睡、反應(yīng)差、吸吮反射減弱等。,2、防止感染：嚴(yán)格遵守?zé)o菌技術(shù)操作，尤其是手的消毒（床旁備消毒洗 手液）；保持患兒皮膚粘膜的清潔。 3、熱卡供給：早期喂養(yǎng)，觀察喂食情況及攝入液體的量。 4、保暖,（二）藍(lán)光治療的護(hù)理,1、治療前的準(zhǔn)備： 光療箱要預(yù)熱；檢查燈管是否全亮，以免影響治療的效果。燈管連續(xù)使用20002500 h需更換新燈管。在治療Rh溶血病等重癥高膽紅素血癥時(shí)，應(yīng)更換新燈管。,2、治療中的護(hù)理 （1）充分暴露患兒的皮膚并遮擋生殖器，尿布盡量要?。挥煤谏?、稍硬不透光紙片或布遮蓋雙眼。 （2）光療箱內(nèi)周邊放置棉墊（避免擦傷；心理需求）。剪短指甲，包好患兒的手腳（禁止捆綁），以免擦傷或抓破皮膚。,（3）密切注意溫度的變化（箱溫、體溫），注意維持體溫的恒定。 （4）防止水分丟失，注意溫度、濕度的控制；嚴(yán)格控制輸液速度，保證液體均勻滴入。,（5）勤巡視，密切觀察病情變化，注意患兒反應(yīng)、面色、黃疸的增減情況及有無神經(jīng)系統(tǒng)病理征。觀察有無光療的副作用，及時(shí)予以對(duì)癥處理。 （6）注意患兒皮膚粘膜的清潔，光療箱內(nèi)保持清潔，以保證療效。 （7）有條件的盡量使用藍(lán)光毯進(jìn)行光療，可減少不必要的護(hù)理工作量。,（三）換血療法的護(hù)理,1、換血前的準(zhǔn)備 （1）耐心向家屬講解換血的相關(guān)知識(shí)，取得家屬的理解和信任，填寫換血同意書。 （2）環(huán)境準(zhǔn)備：最好設(shè)置專門的換血房間，換血前用紫外線或多功能三氧滅菌儀消毒30分鐘1小時(shí)，室溫控制在2426。,（3）器械及藥物準(zhǔn)備：心電監(jiān)護(hù)儀、輸液泵、遠(yuǎn)紅外線輻射床、留置針、10%葡萄糖酸鈣、肝素等。 （4）血液準(zhǔn)備：換血前先將血液在室內(nèi)預(yù)熱，使之與體溫接近。,2、換血時(shí)的護(hù)理 （1）護(hù)士換血時(shí)頭腦要清晰，思想要集中，操作輕巧、熟練，各種管道連接準(zhǔn)確無誤。 （2）嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作，一旦空針或管道污染，應(yīng)及時(shí)更換。 （3）妥善固定動(dòng)脈穿刺端的肢體，觀察穿刺處指端血液循環(huán)，有異常情況及時(shí)松動(dòng)捆綁物如：甲板、膠布等，給予局部按摩，待膚色恢復(fù)正常后，再重新固定。,（4）觀察患兒反應(yīng)及生命體征情況，若患兒出現(xiàn)煩躁、面色改變、呼吸困難、心率增快及血壓下降等心衰表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)暫停換血，采取相應(yīng)的處理措施，待心衰糾正后繼續(xù)換血（注意控制換血的速度）。,（5）換血進(jìn)度要適宜，保持血液出入量平衡，根據(jù)監(jiān)護(hù)儀的各項(xiàng)參數(shù)及患兒的病情調(diào)整換血的進(jìn)度，每輸入100ml血時(shí)，靜脈緩?fù)?0葡萄糖酸鈣1ml，注意局部反應(yīng)，防止鈣外漏。若出現(xiàn)抽血困難，應(yīng)檢查留置針的位置及管道有無阻塞，切忌用力推注肝素生理鹽水。,（6）注意保暖，準(zhǔn)確記錄T、P、R、BP、血氧飽和度及出入血量。 （7）換血前后留取血標(biāo)本，換血開始及 終了時(shí)各采血標(biāo)本一次，在采集血標(biāo)本時(shí)，若管道內(nèi)殘留有肝素生理鹽水時(shí)，應(yīng)將肝素生理鹽水抽取廢棄掉后，再留取血標(biāo)本，避免影響檢驗(yàn)結(jié)果。,3、換血后的護(hù)理 （1）換血結(jié)束后局部加壓止血35min，待出血停止后，消毒穿刺部位，避免感染的發(fā)生。 （2）持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，每12h測(cè)血壓一次，注意患兒神志、反應(yīng)、面色、動(dòng)脈穿刺端血液循環(huán)及生命體征的改變。,（3）繼續(xù)藍(lán)光治療，觀察患兒黃疸程度、尿量及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，注意有無煩躁、抽搐、核黃疸早期表現(xiàn)以及出血、貧血、水腫、低血鈣、低血糖、高血鉀、酸中毒等并發(fā)癥，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。 （4）一般情況較好者，換血結(jié)束后可正常喂奶。觀察患兒有無嘔吐、腹瀉及腹脹等異常表現(xiàn)。,（四）藥物護(hù)理,冰凍或冰存血制品使用時(shí)，一定要在室內(nèi)預(yù)熱，使之與體溫接近后再輸入。 輸注白蛋白前最好先輸入5%NaHCO2以改善酸性環(huán)境，有利于膽紅素與白蛋白的結(jié)合。,（五）健康教育,1、家屬的心理護(hù)理：講解疾病知識(shí)