腎小管酸中毒,楊君霞,腎單位,腎小體,腎小管,近曲小管,遠(yuǎn)曲小管,髓袢,腎小球,腎小囊,3%,腎單位,腎小管酸中毒,Renal Tubular Acidosis,RTA 是由于近端腎小管對HCO3-重吸收障礙和（或）遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子障礙所致的一組成臨床綜合征。 陰離子（AG)正常、高氯性代謝性酸中毒。,？,陰離子間隙,腎小管酸中毒,腎臟會代償性大量地重吸收氯,腎單位,腎小管酸中毒,Renal Tubular Acidosis,RTA 是由于近端腎小管對HCO3-重吸收障礙和（或）遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子障礙所致的一組成臨床綜合征。 陰離子（AG)正常、高氯性代謝性酸中毒。 反常性堿性尿,腎單位,反常性堿性尿,腎單位,腎小管酸中毒-臨床類型,混合型（RTA-）,1型最常見；型罕見，型為獲得性,腎單位,型腎小管酸中毒,排出水、鉀、鈣,多飲、煩渴,高尿鈣,低血鈣,骨病，骨質(zhì)疏松等 兒童可有發(fā)育不良，恒牙滯生,低血鉀,泌尿系統(tǒng)結(jié)石或腎鈣化 感染、梗阻,遠(yuǎn)曲小管,腎單位,II型腎小管酸中毒,排尿酸、氨基酸、糖、磷,重吸收障礙,糖尿,氨基酸尿,低血磷,低尿酸,尿枸櫞酸排出大多正常， 該成分有抑制結(jié)石形成,尿路結(jié)石發(fā)生率少,近曲小管羥化VD障礙,骨病，骨質(zhì)疏松等,腎單位,型腎小管酸中毒,近端及遠(yuǎn)端腎小管均有障礙，臨床表現(xiàn)同型，但尿重碳酸鹽丟失比型多。,腎單位,型腎小管酸中毒,為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的一型 與腎上腺皮質(zhì)功能不全醛固酮分泌不足有關(guān) 常伴有高鉀血癥，血鈣、血鈉均下降。 酸中毒不如I、II型嚴(yán)重。 多見于腎盂腎炎及間質(zhì)性腎炎、腎功能不全的病例。,診斷與鑒別診斷,腎單位,以下表現(xiàn)應(yīng)考慮RTA,原因不明的代酸，特別是較為難治的或停用堿劑后酸中毒加重。 原因不名的煩渴、多飲多尿、排除尿崩癥者。 不名原因四肢乏力、腹脹、精神萎靡嗜睡、便秘嘔吐或低血鉀者; 經(jīng)常不明原因骨折 腎臟合并癥如腎結(jié)石、腎鈣化等。 生長發(fā)育落后或營養(yǎng)不良 年長兒有佝僂病表現(xiàn),腎單位,腎小管酸中毒診斷,腎小管酸中毒癥狀多樣，無特異性，易被臨床誤診和漏診。 其臨床表現(xiàn)以呼吸道感染為多，依次為四肢乏力、精神萎靡、便秘嘔吐、多飲多尿等。,腎單位,腎小管酸中毒的診斷,AG正常的高氯性代謝性酸中毒：血HCO3-濃度降低，血氣分析提示代謝性酸中毒，血Cl-濃度增高，血清陰離子間隙(Na+ K+-Cl-HCO3-)正常，排除非腎性酸中毒致病因素(尤其是胃腸道HCO3-丟失)后RTA可以確診。 不完全性RTA血HCO3-、Cl-及AG基本正常，但可出現(xiàn)低鉀或高鉀血癥。,生化,腎單位,型腎小管酸中毒-診斷,即使在嚴(yán)重酸中毒時，尿pH也不會低于5.5 有顯著的鈣、磷代謝紊亂及骨骼改變 尿銨顯著降低 碳酸氫鈉的排泄分?jǐn)?shù)FEHCO35 氯化銨負(fù)荷試驗陽性：尿PH值6。,腎單位,II型腎小管酸中毒診斷,出現(xiàn)糖尿、低磷血癥、低尿酸血癥和少量蛋白 尿PH6，當(dāng)酸中毒加重，血HCO315。 氯化銨負(fù)荷試驗陰性：尿PH值55。,腎單位,腎小管酸中毒診斷與鑒別診斷,型腎小管性酸中毒患者在酸血癥時尿pH 5.5，尿AG正值。 型酸血癥比II型更嚴(yán)重，血清HCO3-水平可低于10 mmol/L，血鉀也明顯降低，更易出現(xiàn)腎結(jié)石。 HC03-排泄分?jǐn)?shù)(FEHC03-)型5%，II型15。 氯化銨負(fù)荷試驗： 型尿PH值6，II型55。,2019/8/24,25,可編輯,腎單位,碳酸氫鈉的排泄分?jǐn)?shù)FEHCO3,口服碳酸氫鈉1-2mmol/kg.d，逐日增量，連服3日 血中HCO3-含量，當(dāng)達(dá)26mmol/L時留尿 測尿中HCO3-和肌酐，同時也測血中HCO3-和肌酐 FEHCO3-=血肌酐尿HCO3-/尿肌酐血HCO3-100% 正常人排泄率1% 遠(yuǎn)端腎小管酸中毒15%,腎單位,NH4CL負(fù)荷試驗,口服NH4CL0.1g/kg，1小時內(nèi)服完 38小時內(nèi)每1小時測量血HCO3和尿pH值 當(dāng)血HCO3降至20mmol/L以下時 尿pH5.5，可診斷近端腎小管酸中毒 尿pH6可診斷遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 NH4CL負(fù)荷試驗對明顯酸中毒者不宜應(yīng)用。,腎單位,型腎小管酸中毒,近端及遠(yuǎn)端腎小管均有障礙，臨床表現(xiàn)同型，但尿重碳酸鹽丟失比型多。,腎單位,型絕大多數(shù)患者沒有癥狀，少數(shù)患者會出現(xiàn)嚴(yán)重高鉀血癥導(dǎo)致肌肉無力和（或）心律失常。,Text in here,高氯正常AG代酸,高鉀,型腎小管性酸中毒,醛固酮分泌減少 遠(yuǎn)曲小管病變 對醛固酮反應(yīng)減弱,腎單位,型腎小管酸中毒,成人腎小管性酸中毒最常見的伴發(fā)疾病是1型糖尿病。 某些藥物也可引起腎皮質(zhì)集合管功能損害，影響醛固酮作用。,病因,范可尼 綜合癥,原發(fā)性,繼發(fā)性,遺傳性疾病,獲得性,嬰兒型,成人型,刷狀緣缺失型,腎臟病,免疫病,金屬中毒,多種病因所致的 多發(fā)性近端腎小 管再吸收功能障 礙的臨床綜合征,多發(fā)性骨髓瘤.,治療,腎單位,治療骨病.,治 療,腎單位,糾正酸中毒,常口服碳酸氫鈉或用復(fù)方枸櫞酸溶液（含枸櫞酸140g，枸櫞酸鈉98g，加水1000ml），每ml相當(dāng)于1mmol的碳酸氫鈉鹽。 I型RTA一般1-5 mmol/ kg.d，酌情調(diào)整,腎單位,糾正酸中毒,型常需大劑量，即開始時每天5-10 mmol/ kg，甚至達(dá)10-15 mmol/ kg；型RTA治療困難，應(yīng)用大劑量碳酸氫鈉迅速從尿液中排出，不能糾正酸中毒，同時加速鉀的丟失，所以禁用碳酸氫鈉。 、型亦按上述原則調(diào)整劑量，但型應(yīng)不含鉀鹽。 對于藥物治療難以糾正的酸中毒需透析治療。,腎單位,糾正電解質(zhì)紊亂-低鉀,低鉀血癥可服10枸櫞酸鉀0.51mmol/（kg.d）每日3次。不宜用氯化鉀，以免加重高氯血癥。 保鉀性利尿劑（螺內(nèi)酯、阿米洛利、氨苯蝶啶等）可減少腎性失鉀。,腎單位,利尿劑,利尿劑對、型病例可減少腎臟鈣鹽沉積 對重癥型病例可以提高碳酸氫鹽的腎閾，減少尿中丟失 對型腎小管酸中毒同時使用利尿劑有助于糾正酸中毒和降低血鉀濃度。,腎單位,骨病治療,腎性骨病的治療 可用維生素D、鈣劑。維生素D劑量500010000IU/d，但應(yīng)注意： 從小劑量開始，緩慢增量。 監(jiān)測血鈣，防止高鈣血癥的發(fā)生。,腎單位,鹽皮質(zhì)激素,對于型體內(nèi)醛固酮不足而沒有高血壓或容量負(fù)荷過重的患者，可應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素如氟氫可的松（0.1g/d）治療；,腎單位,綜合征治療,補充營養(yǎng)，保證入量，控制感染及原發(fā)疾病的治療均為非常重要的措施。,Thank you,腎單位,尿銨排泄率測定,遠(yuǎn)端腎單位排泌的H+一半以上與NH3結(jié)合生成NH4+從尿中排出。 正常尿銨排泄率為40mmol/24h左右，高蛋白飲食后會增加。 腎外因素引起慢性代謝性酸中毒時，腎小管H+排泌代償性增加，尿銨可增加到200300mmol/24h。 dRTA時尿銨排泄率總是40mmol/24h。 尿銨排泄率也受腎單位總數(shù)的影響，慢性腎衰竭時也會下降。,腎單位,碳酸氫鈉負(fù)荷試驗,靜脈注射7.5%NaHCO3，以12ml/分的速度滴入，每1530分鐘直立位排尿1次，測尿pH，直到連續(xù)3次尿pH均達(dá)到7.8以上為止。在兩次尿中間取血測血PCO2。 口服法：在試驗日晚禁水，分次口服NaHCO3 200mmol。次日晨同時收集尿，取血測PCO2。 正常情況下尿pH7.80時尿PCO2應(yīng)大于9.31KPa（70mmHg）或超過血PCO22.66kPa（20mmHg），若尿與血PCO2之差小于15mmHg時，高度提示DRTA。,腎單位,腎小管酸中毒病因,II型RTA的病因比較復(fù)雜，凡是累及到腎小管功能的各種原發(fā)病均能導(dǎo)致II型R