湖南中醫(yī)藥大學臨床醫(yī)學院 湖南省第二人民醫(yī)院 骨關節(jié)外科 唐劍鋒,發(fā)育性髖關節(jié)脫位,發(fā)育性髖關節(jié)脫位/發(fā)育不良（Develop-mental Dislocation of the Hip, DDH）舊稱先天性髖關節(jié)脫位（Congenital Dis-location of the Hip, CDH），是發(fā)育過程中以髖關節(jié)在空間和時間上不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱，包括髖關節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良。它包括患兒出生時就已存在的髖臼發(fā)育不良、股骨頭的半脫位或全脫位，也包含了生長發(fā)育逐漸出現(xiàn)髖臼發(fā)育不良或髖臼發(fā)育不良伴股骨頭的半脫位或全脫位。,定 義,流行病學,1.先天性因素：白種人發(fā)病率高，黑種人低。 2.遺傳因素：20%家族史，80%為第一胎。 3.內(nèi)分泌因素：8090%女孩，我國男：女=1:4.75，雌激素。 4.胎位：臀位產(chǎn)=10頭位產(chǎn)，剖腹產(chǎn)陰道順產(chǎn)。 5.生活習慣、環(huán)境因素：背背嬰兒，發(fā)病率低；寒帶及冬季出生者，發(fā)病率高；預防措施：保持髖關節(jié)外展位。,基本概念,1.Perkin象限：,Perkin象限：兩側(cè)髖臼中心（y形軟骨）連一直線，稱為H線，再從髖臼外緣向H線做垂線（p），將髖關節(jié)分為四個象限。,髖臼指數(shù)： (髖臼角）從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交所形成的銳角。（2025），步行后減小，12歲時15 ,基本概念,CE角：中心邊緣角，即過股骨頭中心點的yy”垂線，髖臼外緣與股骨頭中心點的連線所形成的夾角。髖臼發(fā)育不良或半脫位。 (20 ),Shenton線：正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)弧形線相連在一個拋物線上。脫位時此線消失。,基本概念,AHI：髖臼對股骨頭的覆蓋情況。AHI=A/B100.正常值8485.,病理變化,1、骨骼的變化： 髖臼：正常呈拱形球窩狀，DDH患兒隨生長發(fā)育逐漸變淺、呈三角形，髖臼外上方發(fā)育最差、呈斜坡形，承受的壓力超過正常一倍多。 股骨頭：正常呈球形，脫位后由于受壓，形狀不規(guī)則，變?yōu)椴徽臋E圓形，頭臼不稱可造成復位困難。關節(jié)軟骨面一般光滑。股骨頭骺發(fā)育遲緩、二次骨化中心出現(xiàn)延遲。,病理變化,股骨頸：可變短變粗。 頸干角：增大。 前傾角：正常新生兒2535度，隨年齡逐漸減小。 脫位后肌肉收縮使頭向前旋轉(zhuǎn)，前傾角變大。 前傾角增大或頸干角加大（髖外翻），均造成 DDH復位后不穩(wěn)定性增加。,病理變化,骨盆與脊柱：脫位側(cè)骨盆常伴發(fā)育異常，如：假臼形成、髖臼基底增厚、坐骨結(jié)節(jié)分開、恥骨聯(lián)合增寬等。 單側(cè)脫位后骨盆發(fā)生傾斜、代償性脊柱側(cè)彎出現(xiàn)，并隨年齡加重。 雙側(cè)脫位腰椎前凸顯著增加、臀部后翹、骨盆較為垂直。,病理變化,軟組織變化：嚴重程度與年齡、脫位高度成正比。 盂唇：胚胎六周，髖臼和股骨頭之間由間質(zhì)細胞連接而出現(xiàn)間隙，中間的間質(zhì)細胞逐漸吸收，形成關節(jié)腔。任何刺激使間質(zhì)細胞停止吸收，即出現(xiàn)盂唇。胚78周，關節(jié)囊、髖臼盂緣形成。 盂唇過度增大、內(nèi)翻可阻礙復位，尤其合并頭臼不稱時，常常復位失敗。,病理變化,關節(jié)囊：正常關節(jié)囊起于髖臼緣、止于大小轉(zhuǎn)子間嵴，新生兒關節(jié)囊厚度約0.51mm。脫位使關節(jié)囊拉長，其前方由于髂腰肌壓迫而出現(xiàn)壓跡，造成攣縮，甚至呈現(xiàn)葫蘆狀，阻礙股骨頭復位。 有時拉長的關節(jié)囊與髂骨翼產(chǎn)生粘連，關節(jié)囊前方完全覆蓋髖臼緣，形成類似皮鼓狀，造成復位不能。 隨年齡增長及負重的影響，關節(jié)囊頂部的持重部位可顯著增厚，達38mm。,病理變化,圓韌帶：脫位后圓韌帶改變不一，部分病例拉長、增寬和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。,先天性髖關節(jié)脫位的主要病理特點,髂腰肌緊張、攣縮，壓迫髖臼的入口； 關節(jié)囊變形呈葫蘆樣； 股骨頭頸變形，主要有股骨頭呈橢圓形，股骨頸短，股骨頸前傾角增大； 髖臼變形，主要有髖臼窩淺小，呈三角形，髖臼指數(shù)增大，關節(jié)盂唇內(nèi)卷； 股圓韌帶增粗變長，關節(jié)軟骨變性等。,類型,一.單純型： 1.髖臼發(fā)育不良 又稱髖關節(jié)不穩(wěn)定，x線以髖臼指數(shù)增大為指證。轉(zhuǎn)歸：自愈、外展位自愈、年長出現(xiàn)癥狀需手術。 2.髖關節(jié)半脫位 股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度移位，髖臼指數(shù)增大。不是髖關節(jié)發(fā)育不良導致的結(jié)果，不是髖關節(jié)脫位的過渡階段，是獨立類型。術中發(fā)現(xiàn)髖臼內(nèi)方形成膜樣隔膜而限制其完全復位。 3.髖關節(jié)脫位 分為三度。 度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同一水平； 度：股骨頭向外、上方移位，相當于髖臼外上緣水平； 度：股骨頭位于髂骨翼部位。 二.畸形型：雙側(cè)髖關節(jié)脫位，雙膝伸直位僵硬，不能屈曲，雙足雙手呈極度外旋位，為先天性關節(jié)攣縮癥。,臨床表現(xiàn)及檢查,新生兒期檢查方法 1.外觀、皮紋 大小腿與對側(cè)不對稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對稱，患側(cè)短或消失。臀部褶紋不相同，患側(cè)升高或多一條，下肢短縮，外旋。 1 大腿內(nèi)側(cè)皮紋不對稱、腹股溝不對稱、臀紋不對稱、脫位側(cè)髖部增寬、股三角空虛、大轉(zhuǎn)子上移、雙下肢不等長。 2.股動脈搏動減弱。 3.Allis征或Galeazzi征 新生兒平臥，屈膝85 90 ，雙足平放床上，兩踝靠攏，雙膝不等高。 4.Barlow試驗(彈出試驗) 患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲90 ，拇指于小轉(zhuǎn)子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感到股骨頭從髖臼內(nèi)滑出髖臼外的彈跳，去掉壓力，股骨頭自然彈回髖臼內(nèi)。 5.Ortolani征或外展試驗 患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲90 ，雙手握住雙膝同時外展、外旋，正常膝關節(jié)外側(cè)面可觸及床面，外展受限而膝外側(cè)面不能觸及床面為外展試驗陽性。外展至一定程度突然彈跳，則外展可達90 ，稱Ortolani征陽性，是最可靠體征。,早診斷、早治療很重要！,大腿內(nèi)側(cè)皮紋不對稱、腹股溝不對稱、臀紋不對稱、脫位側(cè)髖部增寬、股三角空虛、大轉(zhuǎn)子上移、雙下肢不等長。 Allis征（）蛙式試驗（） Barlow征（+）、Ortolani征（）。,Ortolani試驗,Barlow征,拇指加壓，股骨頭脫位,解除拇指壓力，股骨頭自行復位,臨床表現(xiàn)及檢查,較大兒童的檢查 除上述體征及外展試驗尚需以下檢查: 1.跛行步態(tài) 單側(cè)脫位跛行，雙側(cè)脫位鴨步，臀部后突。 2.套疊試驗 平臥，屈髖屈膝90 ，一手握住膝關節(jié)，一手抵住骨盆兩側(cè)髂前上棘，將膝關節(jié)向下壓可感到股骨頭向后脫出，向上提可感到股骨頭進入髖臼。 3.Nelaton線 髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線正常通過大轉(zhuǎn)子頂點稱為Nelaton線 ，脫位時大轉(zhuǎn)子在此線之上。 4.Trendelenburg試驗 小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側(cè)骨盆上升，脫位后股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側(cè)骨盆下降。,Nelaton線上移,影像學檢查,超聲：小于6月齡者因髖臼和股骨頭主要為軟骨，x線平片不能顯示，超聲可做形態(tài)學評估。 優(yōu)點：追蹤髖關節(jié)的發(fā)育情況，減少排x片的次數(shù)，早期發(fā)現(xiàn)治療失敗的病例。 缺點：費用高，可行性有限，缺少專業(yè)技術人員，特異性和敏感性差。 存在爭議,X線檢查,髖臼指數(shù) 自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，與Y線的夾角，此角說明髖臼之斜度亦是髖臼發(fā)育程度 骨盆平片：髖臼指數(shù) 正常為20-25，至12歲時基本恒定于15，異常為30； Perkins方格 正常位于內(nèi)下象限 Shenton氏線,MRI：診斷并記錄閉合或開放復位的頭臼關系。 CT: CT平掃+三維重建，形態(tài)學，三維結(jié)構(gòu)，前傾角，頸干角。,2019/8/27,25,可編輯,診斷和鑒別診斷,二次骨化中心未出現(xiàn)前的DDH診斷依據(jù)： 髖臼指數(shù)增大 Shenton線中斷 股骨頸內(nèi)側(cè)緣距淚點的距離增大(4.3-5.1mm) 股骨近端距離Y-Y線的垂直距離減?。?.5-9.5mm）,鑒別診斷： 1.先天性髖內(nèi)翻 跛行，患肢短，屈髖自如，外展受限，Allis征陽性，Trendelenburg試驗 陽性，x線示頸干角明顯變小，股骨頸近股骨頭內(nèi)下方有一三角形骨塊，大轉(zhuǎn)子高位，可確診。 2.病理性髖脫位 新生兒或嬰兒期髖部感染史，嬰兒急性骨骺骨髓炎或化膿性關節(jié)炎，x線見股骨頭骨骺缺如。 3.麻痹性或痙攣性髖脫位 前者為嬰兒麻痹后遺癥，肢體癱瘓史，肌萎縮，肌力低，x線多為半脫位。后者多為早產(chǎn)或生后窒息及有腦病史者，半身癱或截癱，上運動神經(jīng)元損傷。 4.多發(fā)性關節(jié)攣縮合并髖脫位 。,一、治療原則： 1、早診斷、早治療； 2、方法因年齡而異，其結(jié)果亦因年齡而不同，不能期望某種手術方法可以解決DDH中存在的廣泛病理變化，而是依據(jù)每一例具體情況，恰當選擇、合理應用、取長補短，加以發(fā)揮和改進，才能保證預期效果。 3、術后有計劃的關節(jié)功能訓練和肌肉力量訓練對治療結(jié)果甚為重要。 4、治療的最終目的是恢復股骨頭與髖臼間穩(wěn)定的同心圓關系，恢復良好的髖關節(jié)功能。,二、治療年齡與預后： 1、年齡與預后分析： 新生兒可期望獲得完全正常的關節(jié)發(fā)育 1歲以內(nèi) 90%以上可獲得正常的關節(jié)功能 12歲 保守治療的最后時間段，可獲正常的關節(jié)功能 28歲 髖關節(jié)重建性手術，大多數(shù)關節(jié)活動正常 8歲以上 積極治療，髖關節(jié)補救性手術，相當比例的病人關節(jié)活動受限,新生兒和小于6月的嬰兒： Pavlik吊帶: 適應癥：新生兒期髖關節(jié)發(fā)育不良，16個月髖關節(jié)脫位或半脫位。 如Ortolani征陽性，Pavlik吊帶維持髖關節(jié)屈曲100110，外展2050。24小時維持。禁脫位動作（包括檢查）。定期B超檢查，間隔12周。動態(tài)調(diào)整吊帶，治療13周患髖穩(wěn)定，繼續(xù)穿戴6周。然后使用外展支具至髖臼指數(shù)20。 禁忌癥：主要肌群失衡，如脊髓脊膜膨出；主要關節(jié)僵硬如多關節(jié)攣縮癥；韌帶松弛如Ehles-Danlos綜合征；吊帶治療34周，髖關節(jié)未能復位者。 并發(fā)癥：股骨頭缺血壞死（髖關節(jié)過度外展）、向下脫位或股神經(jīng)麻痹（過度屈曲）、臂叢神經(jīng)麻痹、皮膚感染。,Pavlik是一位捷克斯洛伐克的骨科醫(yī)師，發(fā)明并推廣布吊帶治療小嬰兒DDH。1958年他首次報告治療效果。介紹1912例DDH用吊帶治療。目前這種方法已成為全球標準療法。,治療,嬰幼兒期（6月2歲）： 治療目標：整復和維持復位，同時不損傷股骨頭。2歲以內(nèi)，很少需要髖臼或股骨方面手術。髖臼發(fā)育潛能大，持續(xù)到術后48年。 1.牽引： 復位前23周牽引，減輕肌群攣縮，輕柔、安全閉合復位，降低復位后頭臼壓力，降低股骨頭壞死發(fā)生率（Salter：30%降低到15%，吉世?。?7%降低到6.3%）。23歲采用骨牽引。牽引重量：1kg/歲。,2.復位： A 閉合復位 （1）全麻 （2）蛙式位石膏：導致內(nèi)收肌、腘繩肌、股四頭肌緊張，股骨頭壞死。 人字石膏：安全范圍（外展、外旋90 起，逐漸至發(fā)生脫位的角度，選擇其中間值）與內(nèi)收肌攣縮程度有關。內(nèi)收肌切斷增大安全范圍。如外展、外旋90 ，內(nèi)收至60 度時脫位，安全范圍為30 ，則人字石膏為外展、外旋75。固定6月。 （3）不可反復手法復位，股骨頭壞死。 B 切開復位 內(nèi)收肌切斷Ferguson手術（旋股內(nèi)動脈走行與內(nèi)收肌和髂腰肌之間，蛙式位時此動脈受壓）-股骨頭壞死和內(nèi)收肌攣縮。 切除圓韌帶和臼內(nèi)纖維脂肪墊，松解橫韌帶和髂腰肌。SmithPetersen入路改良前外側(cè)切口。,幼兒期（2歲）: 常需開放復位,股骨短縮截骨是重要部分（避免股骨近端承受過大壓力，降低近端生長紊亂幾率）。,手術治療：術前應了解的情況： 雙髖X線平片、CT及三維重建; 測量：髖臼指數(shù)、CE角、前傾角、頸干角、脫位的高低； 股骨頭形態(tài)、血運情況，有無缺血壞死； 髖關節(jié)活動度； 復位的難易程度； 正確估計頭臼之間的關系； 髖臼與股骨頭、頸的塑形能力： 5歲以下塑形能力強，8歲接近極限。,三、術中需要考慮的問題： 1、髂腰肌一定要松解，否則復位困難，且影響股骨頭血運； 2、徹底松解關節(jié)囊周圍粘連肌肉，尤其臀肌，否則有向上脫位的趨勢； 3、肥厚的圓韌帶切除； 4、解決盂唇內(nèi)翻：不同點的放射狀切開或部分修薄。不能全部切除，避免降低對頭的包容。 5、徹底松解下關節(jié)囊或行部分切除 6、臼橫韌帶松解或切除：一般脫位后均存在臼橫韌帶攣縮，若不解決，股骨頭不能中心復位； 7、冗余關節(jié)囊切除：外上方關節(jié)囊需要緊密縫合，以消滅囊腔、防止再脫，尤其對于關節(jié)松弛癥患者； 8、糾正前傾角：脫位后臼對頭失去約束、股骨近端前傾加大，可達70度；另一方面頭對臼沒有刺激、髖臼前緣發(fā)育差。 9、股骨短縮：易于復位且可減少股骨頭的壓力、降低缺血壞死發(fā)生率。短縮長度以頭骺中心至髖臼中心之距0.5cm為最適宜。 10、髖臼成形：髖臼指數(shù)大、頭臼包含不佳，均是再脫位的原因之一。故需行髖臼成形術。,一、髖關節(jié)周圍截骨術(Pemberton)： （一）目的：為矯正髖臼前外側(cè)發(fā)育不良而于1955年設計，以Y型軟骨為旋轉(zhuǎn)支點、關節(jié)囊周圍不完全的髂骨截骨術。 （二）Pemberton手術技巧： 1、切口：Smith-Peterson； 2、剝離髂骨翼前方至坐骨切跡； 3、關節(jié)內(nèi)清理徹底； 4、截骨：范圍：關節(jié)囊上方0.51cm，自髂前上棘稍前方開始、向后方呈弧形至坐骨大切跡前方。技巧：骨刀進入骨皮質(zhì)后，即沿髖臼向下至Y型軟骨的髂坐骨支中心。截骨后髖臼矯正的方向，以髂骨截骨的后部內(nèi)側(cè)皮質(zhì)的位置不同來控制：位置偏前、臼頂向前旋轉(zhuǎn)就少；相反則臼頂前旋轉(zhuǎn)就多，前緣缺損矯正的程度就大。,Salter截骨術： 概述：1958年Salter首先描述，屬髂骨完全性截骨，遠截骨端以恥骨聯(lián)合為軸心，向前、下、外旋轉(zhuǎn)，矯正臼的方向。而髖臼的結(jié)構(gòu)和形狀保持不變。 （二）、適應癥： 1、年齡：1.57歲；青少年半脫位。 Salter于1981年提出1215歲或更大。 2、髖臼指數(shù)少于40度（Salter截骨只能矯正15度）。 3、關節(jié)活動正常，尤其屈曲活動。,（三）、手術技巧： 1、切口：Smith-Peterson； 2、剝離髂骨翼骨膜時將其骨骺一同推向內(nèi)側(cè)； 3、截骨線自坐骨切跡到髂前上、下棘之間； 4、注意：巾鉗夾住截骨遠端向外提拉出0.5cm，然后向前向下向外旋轉(zhuǎn)，可避免截骨端分離而影響髖臼指數(shù)