,皮膚粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage,定 義 Definition,機(jī)體止血或凝血功能障礙 皮膚粘膜自發(fā)性出血或輕 微外傷后難以止血,病因及發(fā)生機(jī)制 Etiology mechanism and Pathogenesis,五個(gè)基本病因,血管壁缺陷 血小板數(shù)量及功能異常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物質(zhì)增多 纖維蛋白溶解亢進(jìn),血管壁功能 Capillary wall function,正常時(shí)小血管壁收縮具有止血作用 血管破損 小血管收縮 血緩慢流 初期止血,血管壁功能異常 Capillary wall defect,遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasis) 過(guò)敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜、機(jī) 械性紫癜(purpura) 嚴(yán)重感染、動(dòng)脈硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒,血小板止血功能,血管損傷palt 相互粘附、聚集成白色血栓阻塞傷口 palt膜磷脂 磷脂酶 釋放花生四稀酸 轉(zhuǎn)化 血栓烷 進(jìn)一步促進(jìn)血小板聚集，并有血管收縮作用 促進(jìn)局部止血,血小板異常 Platelet abnormality,血小板數(shù)量異常 血小板減少： 生成減少：再障、白血病 破壞過(guò)多：ITP 消耗過(guò)多：DIC 血小板增多： 原發(fā)性：骨髓增生性疾病 繼發(fā)性 脾切除后 血小板功能異常： 遺傳性：血小板無(wú)力癥 繼發(fā)性：藥物、尿毒癥,凝血功能 coagulation faction,凝血過(guò)程的三個(gè)階段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纖維蛋白的形成 抗凝與纖溶系統(tǒng),凝血功能障礙 Coagulation abnormality,血液中凝血因子缺乏或活性降低 遺傳性: 血友病、低纖維蛋白原血癥 繼發(fā)性：嚴(yán)重肝病、VitK缺乏 循環(huán)血液中抗凝物質(zhì)增多：抗凝藥物、肝素樣 抗凝物質(zhì)增多 纖溶亢進(jìn)：原發(fā)性纖溶亢進(jìn) 繼發(fā)性：臨床多見(jiàn)（DIC）,臨床表現(xiàn)（一） Clinical manifestation,瘀點(diǎn) （petechia） 紫癜 （purpura） 瘀斑 (ecchymosis) 皮下血腫（hematoma） 血皰 鼻出血 牙齦出血,瘀點(diǎn) petechia,特點(diǎn)：直徑2mm暗紅色 四肢及軀干下部多見(jiàn) 不高出皮膚、按壓不褪色 約一周完全吸收 鑒別： 小紅痣 提示： 血小板減少和功能異常,紫癜 purpura,特點(diǎn)：直徑3-5mm 余同出血點(diǎn) 提示：血小板減少、功能異常 血管壁缺陷,瘀斑 ecchymosis,特點(diǎn) 直徑5mm 初：暗紅或紫色 后：黃褐色、黃色或黃綠色 約兩周完全吸收 部位 易摩擦、磕碰處、針刺處 提示 血管壁缺陷、凝血障礙 大片 嚴(yán)重凝血障礙、纖溶亢進(jìn)、嚴(yán)重 血小板減少和功能異常,皮下血腫（hematoma）： 大片出血伴皮膚隆起 血皰 暗黑、紫紅水皰狀出血 常見(jiàn)于口腔、舌 鼻出血（鼻衄） 牙齦出血 血小板減少、嚴(yán)重凝血障礙 維生素缺乏,臨床表現(xiàn)（二）,血管壁異常：瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑 血小板減少：廣泛 血小板病：輕微 （皮下、鼻出血 月經(jīng)過(guò)多、手術(shù)出血不止） 凝血障礙：嚴(yán)重（內(nèi)臟、肌肉出血 軟組織血腫、關(guān)節(jié)腔出血）,伴 隨 癥 狀 accompanying symptoms,過(guò)敏性紫癜 血小板減少性紫癜 DIC 肝?。狐S疸 血友病：自幼輕傷后出血不止,問(wèn)診要點(diǎn)（一）,出血時(shí)間、緩急、部位、范圍、 特點(diǎn)（自發(fā)性或損傷后）、誘因 是否伴有內(nèi)臟出血 有無(wú)貧血及相關(guān)癥狀,問(wèn)診要點(diǎn)（二）,出血范圍、部位、大小、分布、消退 時(shí)間、出血頻度 初發(fā)時(shí)間：幼時(shí)：家族史、發(fā)病者性別 成年：誘因（飲食、環(huán)境、 職業(yè)、藥物毒物接觸史） 目前情況：過(guò)敏、外傷、感染、肝腎疾病 既往情況：診治經(jīng)過(guò)、有無(wú)相關(guān)疾病,發(fā) 紺 Cyanosis,定 義 definition,血液中脫氧血紅蛋白(deoxyhemoglobin) 含量增多，使皮膚、粘膜呈青紫色 廣義包括由異常血紅蛋白衍化物所致皮膚粘膜青紫現(xiàn)象,發(fā)病機(jī)制（一） Mechanism,1g Hb約與1.34ml氧結(jié)合飽和 (fully saturated with oxygen) 正常血氧飽和度:95% 脫氧Hb濃度： 用血氧未飽和度表示 （unsaturated oxygen）,發(fā)病機(jī)制（二）,理論上發(fā)紺： 脫氧Hb量5g/dl（動(dòng)脈血氧飽和度 （SaO2）66%，動(dòng)脈血氧分壓（PaO2 ） 34mmHg。） 臨床上發(fā)紺： （Hb 濃度正常的患者） SaO2 85%口腔粘膜和舌面已發(fā)紺 此時(shí)脫氧Hb僅2.25g/dl。,發(fā)病機(jī)制（三）,發(fā)紺與Hb的相關(guān)性 血色素正常者 60%輕度發(fā)紺者 SaO2 85% 紅細(xì)胞增多癥 發(fā)紺出現(xiàn)早 重度貧血（Hb6g/dl） 發(fā)紺出現(xiàn)遲,2019/8/30,25,可編輯,發(fā)病機(jī)制（四）,總結(jié)： 發(fā)紺是缺氧的典型表現(xiàn)，與未氧 合的Hb含量相關(guān)。 在正常Hb患者，發(fā)紺與SaO2相關(guān) 即發(fā)紺時(shí)SaO2 。 在異常Hb患者，發(fā)紺與SaO2 不 絕對(duì)相關(guān),病 因 Etiology,血液中脫氧Hb增多 * 呼吸系統(tǒng)疾病 * 心、血管疾病 * 吸入氣中氧分壓低 血液中存在異常血紅蛋白衍生物 * 高鐵血紅蛋白血癥 * 硫化血紅蛋白血癥,呼吸系統(tǒng)疾病,病因： 通氣、換氣功能障礙 肺氧合作用不足 常見(jiàn)疾病 * 氣道阻塞：異物、喉頭水腫 * 肺實(shí)質(zhì)與間質(zhì)病變：COPD、肺炎 * 肺血管疾病：肺栓塞、肺動(dòng)靜脈瘺,心臟疾病,病因：肺內(nèi)氣體交換障礙 心與大血管存在異常通道 常見(jiàn)疾病 * 心力衰竭 * 發(fā)紺型先天性心臟病,周?chē)苄园l(fā)紺（一） peripheral cyanosis,病因：周?chē)h(huán)血流障礙 分類(lèi) * 淤血性 * 缺血性,周?chē)苄园l(fā)紺（二）,淤血性周?chē)园l(fā)紺 * 體循環(huán)淤血、血流緩慢、O2在組織 中被過(guò)多攝取 * 右心衰、心包壓塞、縮窄性心包炎 局部靜脈病變,周?chē)园l(fā)紺（三）,缺血性周?chē)园l(fā)紺 *心排出量減少或局部血流障礙致周 圍組織血流灌注不足 *休克、雷諾 (Raynaud)病、肢端發(fā) 紺癥,吸入氣中氧分壓低,高原地區(qū) 吸入氣氧分壓低 肺泡內(nèi)氧分壓降低 動(dòng)脈血氧飽和度下降,異常Hb衍化物,高鐵Hb血癥 *化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒所致 *先天性 硫化Hb血癥,高鐵Hb血癥（一）,藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒使Hb分子中的Fe+被Fe+所取代，致失去與氧結(jié)合的能力，當(dāng)血中高鐵Hb含量達(dá)到3g/dl時(shí)發(fā)紺。,高鐵Hb血癥（二）,特點(diǎn)： * 急驟出現(xiàn)、氧療青紫不減 * 靜脈血呈深棕色 * 靜注亞甲藍(lán)、大劑量維生素C 可使青紫消退,高鐵Hb血癥（三）,引起高鐵Hb血癥的化學(xué)物質(zhì)或藥物： 亞硝酸鹽、苯胺、硝基苯、磺胺類(lèi)等 腸源性青紫癥： 含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜,高鐵Hb血癥（四）,先天性高鐵Hb血癥 *自幼即有發(fā)紺 *家族史 *無(wú)心、肺疾病及引起異常血紅蛋白 的其他原因,硫化Hb血癥（一）,正常紅細(xì)胞中不存在硫化Hb 當(dāng)血中硫化Hb含量 0.5g/dl時(shí)則出現(xiàn)發(fā)紺,硫化Hb血癥（二）,先決條件： * 腸內(nèi)存在大量硫化氫 （同時(shí)有便秘或服用硫化物）,硫化Hb血癥（三）,特點(diǎn)： * 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) 可達(dá)幾個(gè)月或更長(zhǎng) * 血液蘭褐色,分 類(lèi),* 中心性發(fā)紺 (central cyanosis) * 周?chē)园l(fā)紺 (peripheral cyanosis) * 混合性發(fā)紺 (mixed cyanosis),中心性發(fā)紺 central cyanosis,心、肺疾病引起SaO2 特點(diǎn) * 全身性發(fā)紺（除四肢與面頰外) * 亦見(jiàn)于粘膜與軀干的皮膚 * 皮膚溫暖,周?chē)园l(fā)紺 (peripheral cyanosis),特點(diǎn) * 見(jiàn)于肢體末梢與下垂部位 * 皮膚溫度低，加溫后發(fā)紺消失 體循環(huán)淤血：靜脈迂曲、怒張、壓痛 動(dòng)脈阻塞與痙攣：局部冰涼、蒼白青紫、 動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,混合性發(fā)紺 mixed cyanosis,中心性發(fā)紺和周?chē)园l(fā)紺并存 見(jiàn)于心力衰竭,伴 隨 癥 狀 accompanying symptoms,呼吸困難 杵狀指（趾）病程較長(zhǎng) 意識(shí)障礙和衰竭： 急性中毒、休克,問(wèn) 診 要 點(diǎn),發(fā)病年齡、性別、