第四十一章 特發(fā)性血小板減少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 陜西中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院 岳黎明 學(xué)時(shí)數(shù) 2學(xué)時(shí),第五篇 血液系統(tǒng)疾病,,Company Logo,講授內(nèi)容,特發(fā)性血小板減少性紫癜,紫癜性疾病,,Company Logo,定義：ITP或稱免疫性血小板減少性紫癜，是一組細(xì)胞+體液免疫介導(dǎo)的PLT過(guò)度破壞、生成受抑所致的出血性疾病。,ITP概述,主要特征： 血小板減少 皮膚粘膜內(nèi)臟出血 巨核細(xì)胞成熟障礙抗血小板自身抗體,特發(fā)性血小板減少性紫癜,,Company Logo,血小板除衰老外，在生理性止血時(shí)，本身解體并釋放全部活性物質(zhì)時(shí)消耗,四,二,一,特發(fā)性血小板減少性紫癜,是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解脫落的具有生物活性的小塊胞質(zhì),血小板從原始巨核細(xì)胞到釋放血小板入血需要8-10天,進(jìn)入血液的血小板約2/3存在于外周循環(huán)，其余儲(chǔ)存在肝臟和脾臟,五,血小板進(jìn)入血液后，壽命為7-14天，衰老的血小板在脾、肝、肺組織中被吞噬破壞,特發(fā)性血小板減少性紫癜,特發(fā)性血小板減少性紫癜,特發(fā)性血小板減少性紫癜,正常增殖過(guò)程中，巨核細(xì)胞的成熟過(guò)程是：,特發(fā)性血小板減少性紫癜是這樣滴！,ITP發(fā)生,幼稚型,顆粒型,產(chǎn)板型,PLT,巨核細(xì)胞成熟障礙,特發(fā)性血小板減少性紫癜,特發(fā)性血小板減少性紫癜,特發(fā)性血小板減少性紫癜,生理性止血是機(jī)體重要的保護(hù)機(jī)制之一 多因子和機(jī)制相互作用，維持精確平衡的結(jié)果 包括血管收縮、血小板血栓形成、血液凝固三個(gè)過(guò)程 三個(gè)過(guò)程相繼發(fā)生并相互重疊、密切相關(guān) 血小板在生理性止血過(guò)程中居于中心位置,特發(fā)性血小板減少性紫癜,感染：細(xì)菌或病毒；80%ITP發(fā)病前有上感；感染后加重，病毒感染后發(fā)生,免疫因素：PLT生存期縮短，有PLT相關(guān)抗體；免疫抑制治療有效,肝脾的作用： 產(chǎn)生PAIg 的部位；肝脾是破壞血小板的場(chǎng)所,巨核細(xì)胞成熟障礙：PAIg還作用于巨核細(xì)胞，造成巨核細(xì)胞成熟障礙,雌激素： ITP以40歲前女性多見(jiàn)；雌激素有抑制血小板生成作用；增強(qiáng)單核巨噬細(xì)胞對(duì)帶有抗體的血小板吞噬作用,特發(fā)性血小板減少性紫癜,特發(fā)性血小板減少性紫癜,特發(fā)性血小板減少性紫癜,特發(fā)性血小板減少性紫癜,急 慢 性 ITP 的 區(qū) 別,特發(fā)性血小板減少性紫癜,,Company Logo,排除其他繼發(fā)性血小板減少癥,骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龈?，有成熟障礙,體檢脾臟一般不增大,至少2次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常,診斷要點(diǎn)：,特發(fā)性血小板減少性紫癜,特發(fā)性血小板減少性紫癜,鑒別診斷需要和各種繼發(fā)性血小板減少性紫癜相鑒別 過(guò)敏性紫癜： 繼發(fā)性血小板減少性紫癜： MDS： 白血?。?特發(fā)性血小板減少性紫癜,,Company Logo,其它,免疫抑制劑治療,脾切除,糖皮質(zhì)激素 首選療法，有效率80%,一般治療：,特發(fā)性血小板減少性紫癜,急癥處理,,可不予治療,重型ITP，應(yīng)大劑量糖皮質(zhì)激素靜注，大劑量丙球靜注 有嚴(yán)重出血威脅生命時(shí)，可輸注血小板,應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷，需緊急處理， 可靜脈注射糖皮質(zhì)激素,經(jīng)治療4-6周，血小板仍30109/L， 應(yīng)重復(fù)骨穿，確診ITP可行脾切除,特發(fā)性血小板減少性紫癜,經(jīng)初步治療或脾切除后，血小板仍30109/L，應(yīng)注射丙球、糖皮質(zhì)激素等,1.減少PAIg生成減少，減輕抗原抗體反應(yīng) 2.抑制單核巨核細(xì)胞系統(tǒng)破壞血小板 3.改善毛細(xì)血管通透性 4.刺激骨髓造血及血小板向外周釋放,1.潑尼松3060mg/d、待血小板正常后漸減量 最后用510 mg/d 維持36個(gè)月。 2.嚴(yán)重者可用地塞米松或甲潑尼龍靜滴,特發(fā)性血小板減少性紫癜,1.ITP急癥處理 2.不能耐受糖皮質(zhì)激素 3.脾切除術(shù)前準(zhǔn)備 4.合并妊娠或分娩前,適應(yīng)證：正規(guī)激素治療無(wú)效，病程遷延6個(gè)月以上 潑尼松30mg/d方可維持療效 有激素應(yīng)用禁忌證 禁忌癥：小于2歲、妊娠、不能耐受手術(shù),常用藥物：長(zhǎng)春新堿 環(huán)孢素A：主要用于難治性ITP,特發(fā)性血小板減少性紫癜,1.血小板 20109/L 2.出血嚴(yán)重、廣泛 3.顱內(nèi)出血傾向或已發(fā)生 4.手術(shù)前或分娩前,1.血小板輸注:成人1020單位/次 2.靜注丙球:0.4g/kgd 35天 3.甲潑尼龍: 1g/d，35天,特發(fā)性血小板減少性紫癜,特發(fā)性血小板減少性紫癜,1、（2000）關(guān)于ITP的概念，描述錯(cuò)誤的是 A、急性ITP與感染因素有關(guān) B、血小板壽命縮短 C、骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)減少 D、急性型ITP多見(jiàn)于兒童 E、臨床上是較常見(jiàn)的一種出血性疾病 答案 C 2、（2000）符合再生障礙性貧血的表現(xiàn)是 符合ITP的表現(xiàn)是 A、骨髓巨核細(xì)胞增多，大多為顆粒性巨核細(xì)胞 B、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量顯著減少 C、骨髓巨核細(xì)胞增多，原始巨核細(xì)胞顯著增多 D、骨髓巨核細(xì)胞增多，小巨核細(xì)胞增多 E、骨髓巨核細(xì)胞增多，病態(tài)巨核細(xì)胞增多 答案 B A,特發(fā)性血小板減少性紫癜,3、（2012）女性，25歲。間斷牙齦出血、皮膚瘀斑2個(gè)月，反復(fù)發(fā)生口腔潰瘍。查體：雙下肢和腹部散在瘀斑，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，鞏膜無(wú)黃染，腹軟，肝肋下未及，脾肋下剛觸及?；?yàn)血Hb121g/L，WBC4.510*9/L，PLT2510*9/L，為除外繼發(fā)免疫性血小板減少性紫癜，最重要的檢查是 A、血小板功能 B、血小板抗體 C、抗核抗體譜 D、腹部B超 E、胸部X線片 答案 B 4、（2000 ） 關(guān)于ITP的概念，描述錯(cuò)誤的是 A、急性型ITP與感染因素有關(guān) B、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量顯著減少 C、骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)減少 D、急性型ITP多見(jiàn)于兒童 E、臨床上是較常見(jiàn)的一類出血性疾病 答案 C,特發(fā)性血小板減少性紫癜,共用題干（2010）女性，26歲，1周來(lái)無(wú)明顯原因出現(xiàn)皮膚散在出血點(diǎn)，伴牙齦出血，1天來(lái)出血加重。急診化驗(yàn)PLT 810*9/L，臨床診斷為ITP 5、支持該患者診斷的臨床表現(xiàn)是 A 口腔潰瘍 B 面部蝶形紅斑 C 脾臟不大 D 肌肉血腫 答案 C 6、該患者可能出現(xiàn)的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果是 A凝血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮良好 B出血時(shí)間可延長(zhǎng)，血小板平均體積偏大 C抗核抗體陽(yáng)性，抗磷脂抗體陽(yáng)性 D骨髓巨核細(xì)胞減少，產(chǎn)板型增多 答案 B 7、對(duì)該患者首選的治療措施是 A血小板成分輸注 B靜脈點(diǎn)滴長(zhǎng)春新堿 C靜脈點(diǎn)滴糖皮質(zhì)激素 D急診脾切除 答案 A,特發(fā)性血小板減少性紫癜,共用題干（2009）女性，30歲，8個(gè)月來(lái)月經(jīng)量多，1周來(lái)皮膚瘀斑伴牙齦出血，不挑食，無(wú)光過(guò)敏和口腔潰瘍，查體：脾肋下剛觸及，化驗(yàn)血Hb85g/L，RBC4.010*12/L，WBC5.110*9/L，PLT2510*9/L，尿常規(guī)（），骨髓檢查粒紅比例正常，全片見(jiàn)巨核細(xì)胞138個(gè)，其中產(chǎn)板型4個(gè) 8、最可能的診斷是 A再生障礙性貧血 B ITP C 脾功能亢進(jìn) D MDS 答案 B 9、最有助于診斷的進(jìn)一步檢查是 A血小板抗體 B腹部B超 C 骨髓活檢 D骨髓干細(xì)胞培養(yǎng) 答案 A 10、若化驗(yàn)血清鐵（SI）、鐵蛋白（SF）、和總鐵結(jié)合力（TIBC），