單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹,英文名稱,doubleelevatorparalysisofoneeye,類別,眼科/斜視/特殊類型的麻痹性斜視,ICD號,H49.8,概述,單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹(doubleelevatorparalysis)是指一眼的上直肌和下斜肌同時麻痹。臨床表現(xiàn)為患眼下斜視，多合并水平性斜視和上瞼下垂，此種上瞼下垂多為假性或混合性，易誤診先天性上瞼下垂。,流行病學(xué),單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹臨床少見，人群患病率尚未見報道，發(fā)病就診年齡為646歲，性別無明顯差異，以右眼多見。,病因,單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹有先天性和后天性之分，真正病因尚不十分清楚。,發(fā)病機(jī)制,有人認(rèn)為可能為動眼神經(jīng)麻痹在恢復(fù)過程中殘留的部分麻痹。就先天性而言，依據(jù)動眼神經(jīng)解剖學(xué)，動眼神經(jīng)核自上而下分別為提上瞼肌神經(jīng)核、上直肌和下斜肌神經(jīng)核，其內(nèi)下側(cè)有內(nèi)直肌和下直肌核。在母體孕期可能受到某種因素的干擾，使上述神經(jīng)核及動眼神經(jīng)受到損害而出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹。后天性者則可因外傷、腦部炎癥、腫瘤等因素導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹。無論先天性或后天性，動眼神經(jīng)麻痹后的恢復(fù)有一定的次序，一般提上瞼肌恢復(fù)最早、最快，以后依次為內(nèi)直肌、下直肌和瞳孔括約肌，而上直肌和下斜肌恢復(fù)最遲或不恢復(fù)，因此表現(xiàn)出單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹的特征。,發(fā)病機(jī)制,由于上直肌和提上瞼肌是由1條肌肉分化而來，雖然提上瞼肌功能已恢復(fù)，因功能不足的上直肌牽拉作用而表現(xiàn)出假性下垂?fàn)顟B(tài)?；旌闲院驼嫘陨喜€下垂可能與支配提上瞼肌的神經(jīng)功能恢復(fù)不完全或未恢復(fù)有關(guān)。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),3.上瞼下垂患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼注視時，該眼上瞼下垂消失，此時健眼瞼裂大于患眼，即為假性上瞼下垂；若患眼注視時該眼瞼下垂好轉(zhuǎn)，仍未達(dá)正常瞼裂高度且小于健眼者則為混合性上瞼下垂；若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。根據(jù)Hering法則，大腦來的神經(jīng)沖動根據(jù)注視眼的需要而決定。單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹時，大腦傳出正常的神經(jīng)沖動對健眼合適，但這種沖動對患眼的雙上轉(zhuǎn)麻痹肌來說，沖動不足，不能引起正常收縮而轉(zhuǎn)動落后，且同時提上瞼肌的神經(jīng)沖動也少，故健眼注視時，患眼隨之出現(xiàn)上瞼下垂。,臨床表現(xiàn),遮蓋健眼，麻痹眼注視時，為維持麻痹眼的注視位置，大腦必須加強(qiáng)雙上轉(zhuǎn)肌的神經(jīng)沖動，同時對提上瞼肌的神經(jīng)沖動也加強(qiáng)，此時上瞼下垂消失，故稱假性上瞼下垂，而健眼接受過強(qiáng)的神經(jīng)沖動，其瞼裂往往大于患眼。4.視力由于患眼下斜且合并外斜和上瞼下垂，健眼多為注視眼，故常發(fā)生弱視，約有50%的病例伴有患眼弱視。5.Bell現(xiàn)象雙眼Bell現(xiàn)象不對稱，患眼往往較差或消失。6.下瞼變化由于下直肌的牽制，通過筋膜韌帶傳至下瞼，患眼常表現(xiàn)為向下注視時下瞼緣皮膚出現(xiàn)皺褶或加深；或下瞼退縮。,并發(fā)癥,可以合并內(nèi)斜視、外斜視或假性上瞼下垂。,實(shí)驗(yàn)室檢查,無需特殊實(shí)驗(yàn)室檢查。,其他輔助檢查,包括視力、眼位及眼球運(yùn)動情況的檢查。,診斷,單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹在臨床上較少見，依據(jù)其臨床特征和必要的檢查，如同視機(jī)、牽拉試驗(yàn)等診斷并不困難。,鑒別診斷,應(yīng)與下列眼外肌麻痹相鑒別：1.單獨(dú)上直肌麻痹表現(xiàn)為患眼注視時健眼上斜，健眼注視時患眼下斜。眼球運(yùn)動可見患眼向外上方轉(zhuǎn)動不足，可繼發(fā)對側(cè)眼配偶肌(下斜肌)或同側(cè)眼的直接拮抗肌(下直肌)功能過強(qiáng)，內(nèi)上方轉(zhuǎn)動不受限。同視機(jī)檢查僅見患眼外上方位明顯低于健眼。可合并上瞼下垂，但多為真性。2.單獨(dú)下斜肌麻痹表現(xiàn)為患眼眼位低，患眼向內(nèi)上轉(zhuǎn)受限，上斜肌過強(qiáng)，Bielschowsky歪頭試驗(yàn)陽性，即當(dāng)頭向健側(cè)傾斜時患眼更下斜。,鑒別診斷,外上轉(zhuǎn)正常，不伴有上瞼下垂。3.下斜肌與下直肌粘連綜合征表現(xiàn)為患眼眼位低，患眼內(nèi)上、外上及下轉(zhuǎn)時均受限。牽拉試驗(yàn)下直肌有明顯抗力。不伴有上瞼下垂。4.先天性上瞼下垂先天性上瞼下垂按程度不同分為輕、中和重度。除重度可造成弱視外，一般先天性上瞼下垂如不合并斜視，高度屈光不正及屈光參差時很少發(fā)生弱視。再者先天性上瞼下垂的提上瞼肌肌力較弱，不會因改變注視眼而消失。5.眶底骨折伴有眼外肌及周圍組織嵌頓者，表現(xiàn)為垂直復(fù)視，眼球上轉(zhuǎn)受限，牽拉試驗(yàn)眼球上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)及旋轉(zhuǎn)均受限，眼眶CT掃描和X線平片可查出骨折部位、形態(tài)、范圍、有無眶內(nèi)容脫出等。,治療,單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹在第一眼位時垂直斜度較大，可伴有同側(cè)眼的拮抗肌和對側(cè)眼的配偶肌功能過強(qiáng)，因此，手術(shù)應(yīng)以減弱拮抗肌和(或)配偶肌矯正垂直斜度為主。健眼注視時則減弱患者的下直肌和上斜??；如患眼為注視眼，按Hering法則，健眼上斜明顯，可考慮減弱健眼的上直肌和下斜肌，這樣可照顧到正前方和下方注視野不出現(xiàn)復(fù)視。根據(jù)上述原則和垂直斜度采用如下手術(shù)設(shè)計(jì)。1.對垂直斜度小于30者行患眼下直肌后徙；3050者行患眼下直肌和健眼上直肌后徙或下直肌截除；對大于50者除患眼下直肌和健眼上直肌后徙或下斜肌截除外，同時做患眼上斜肌截腱，以此作為第1次手術(shù)的首選方法。,治療,如合并水平斜度，僅做1條外直肌后徙，這樣避免了在同一眼上同時做2條以上直肌手術(shù)而發(fā)生眼前段缺血病變。2.對第1次手術(shù)后經(jīng)6個月觀察仍殘留垂直斜度者，第2次行患眼上直肌截除或健眼的下斜肌切除術(shù)；如患眼已做2條直肌仍殘留外斜度，則行健眼外直肌后徙、內(nèi)直肌截除術(shù)。3.關(guān)于上瞼下垂的矯正對于假性上瞼下垂在垂直斜度矯正術(shù)后，患眼變?yōu)樽⒁曆?，上瞼下垂消失，因此不必考慮手術(shù)；對