1,運動系統(tǒng)畸形,南京大學醫(yī)學院臨床學院（軍總）骨科毛廣平,2,定義：各種原因引起的、表現(xiàn)在運動系統(tǒng)的畸形運動系統(tǒng)組成：骨、骨連接、骨骼肌先天性畸形：出生前或出生時即已存在的畸形或已存在的潛在畸形基因等：并指、多指畸形，脊柱側凸后天性畸形：出生后不良姿勢、外力；疾病、外傷等引起:拇趾外翻、裹足畸形等佝僂病、骨軟化癥、畸形性骨炎等骨折畸形愈合、兒麻后遺癥、關節(jié)感染后攣縮屈曲畸形等,概述,3,先天性手部畸形,病因：遺傳因素：基因異常胚胎學因素：胚胎發(fā)育過程中，營養(yǎng)、感染、疾病、藥物、放射線等不良因素可能影響胚胎發(fā)育。病理：并指：常見單側或兩側相鄰兩指軟組織相連，少數(shù)可有骨及關節(jié)連接；多指：常見1.單純軟組織塊；2.具有手指結構但無獨立掌骨；3.有獨立掌骨和手指結構巨指：一側或雙側的一個或多個手指的肥大。短指：部分或全部手指的短小。缺指：一個或多個手指的缺失。治療：手術原則：改善功能和外觀。,4,先天性手部畸形,圖片,5,先天性手部畸形,圖片,5,6,先天性肌性斜頸,病因：產傷：分娩時胸鎖乳突肌牽拉傷致血腫機化、攣縮壓抑學說：羊水過少、腹壁過緊、胎位不正、小骨盆胎兒在子宮內受到異常壓力病理與表現(xiàn)：生后2周內胸鎖乳突肌見圓形、橢圓形腫塊，質硬觸摸時啼哭；2-3周后腫塊增大、更加明顯；2個月后腫塊漸縮小、消失成為硬韌的纖維索帶，頭向患側傾斜，面部轉向健側，頸部可觸及弓弦樣繃緊索帶繼發(fā)性改變：面部不對稱、患側下頜小而平、雙眼、耳不在同一水平，復視；頸部血管、神經攣縮、骨骼畸形,7,8,鑒別診斷與治療,鑒別診斷:骨性斜頸、頸部炎癥、眼肌異常治療：保守治療（1歲以內）：理療、按摩、體位矯正，一般2-3個月可治愈手術治療（1歲以上）：胸鎖乳突肌切斷術、矯型帽、頭頸胸石膏過度矯正位固定3-4周,9,定義：出生時或之后不久股骨頭自髖臼內脫出病因：不明遺傳因素：20-30%有家族史,髖臼、股骨頭先天性發(fā)育不良、關節(jié)囊、韌帶松弛機械因素：羊水少、胎位不正：臀位、雙髖關節(jié)過屈位致后關節(jié)囊受牽拉而松弛地域性：寒冷地區(qū)較高發(fā)病率：黃白黑、北南、女男（6：1）、左右（2：1）正常人頭臼關系：近似同心園,先天性髖關節(jié)脫位,10,病理,11,臨床表現(xiàn)站立前期脫位期,12,站立前期,患側活動減少，蹬踩無力會陰部增寬患側髖關節(jié)外展受限肢體短縮Allis征臀部、大腿內側皮膚皺褶增多增深蛙式試驗（屈膝屈髖外展試驗）Ortolani征（彈進試驗）Barlow征（彈出試驗）牽動患肢有彈響聲或彈響感X線檢查可疑者出生后4個月可拍片：髖臼角30；Shenton線中斷,13,14,15,16,17,站立前期X線表現(xiàn),髖臼角（髖臼指數(shù)）新生兒：3040度1歲：2328度3歲：2025度股骨頭的位置Shenton氏線（頸閉孔線）股骨頭骨骺較健側小患側股骨頭前傾角增大股骨頸變短（龍頭拐杖）,18,19,脫位期,開始走路較晚跛行或鴨步骨盆前傾臀部后聳腰曲增大會陰及髖部增寬臀部坐骨結節(jié)與大粗隆之間有凹陷患肢短縮推拉患側大腿時股骨頭如“打氣筒”樣上下移動Trendelenburg氏征（單足獨立試驗）X線改變股骨頭脫位,20,21,22,23,治療,治療原則：治療越早效果越好年齡越大療效越差,24,1歲以內：多數(shù)未完全脫位，僅有少數(shù)完全脫位半脫位：連衣挽具、外展尿枕：保持兩髖關節(jié)于外展位68個月全脫位：1.手法復位2.外固定支具維持雙髖屈曲外展3個月，之后改用外展內旋石膏繼續(xù)固定3個月,25,26,27,1-3歲：多數(shù)已經完全脫位，仍以保守為主，手法復位石膏固定：蛙式石膏，每3個月?lián)Q一次，共固定時間為9-12個月復位前準備：減少股骨頭壞死機會、患肢牽引、內收肌、髂腰肌切斷麻醉下手法復位，若手法復位失敗可切開復位，同時關節(jié)囊緊縮縫合，術后石膏固定3-5歲：Salter截骨術術后石膏外固定2-3個月,28,29,30,31,6-12歲：骨畸形、軟組織攣縮嚴重術前充分骨牽引徹底松解髖關節(jié)周圍軟組織Salter截骨術術后髖人字石膏固定2個月12歲以上：術前充分骨牽引徹底松解髖關節(jié)周圍軟組織Chiari截骨術術后髖人字石膏固定2個月年齡過大患者：粗隆下截骨術、人工全髖關節(jié)置換術,32,33,先天性馬蹄內翻足,病因病理：遺傳、胎兒發(fā)育異常，子宮內壓迫足肌力不平衡：內翻肌外翻肌、跖屈肌背伸肌足內翻、踝跖屈、前足內收、脛骨內旋跟腱、跖腱膜攣縮跗骨異常排列跗骨變形、舟骨內移、跟骨跖屈內翻距骨脫位、脛骨內旋,34,35,36,臨床表現(xiàn),1.生后馬蹄內翻畸形，手法搬正后又恢復原狀2.少數(shù)患兒畸形僵硬、固定，手法不易矯正3.足跖屈、內翻動作多且力量強，背伸、外翻動作少且力量弱4.足背可觸及距骨頭，足內側凹陷、外側凸起，呈跖屈位，前足內收5.站立困難，走路晚，扶持站立時以足外側或足背著地、跛行嚴重6.足及小腿細弱、肌肉萎縮明顯，但感覺正常7.足背外側形成胼胝，少數(shù)可發(fā)生潰瘍,37,病史：家族史、妊娠史、分娩史表現(xiàn)：足外形觀察、動作觀察體檢：關節(jié)活動度檢查、肌力檢查、影像檢查鑒別：大腦性癱瘓：痙攣性癱瘓、肌張力高、反射亢進、病理反射陽性、其它大腦損害表現(xiàn)脊髓灰質炎后遺癥：出生時正常，常有發(fā)熱、嘔吐等急性病史，骨四頭肌萎縮嚴重，肌電圖示神經損害先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥：累及四肢多關節(jié),診斷、鑒別診斷,38,1歲內手法矯正：矯正前足內收、跟骨內翻、跖屈，以柔軟繃帶將足固定在矯正位1-3歲手法矯正石膏固定：全麻下手法矯正、石膏固定，每2-4周更換一次3-15歲手法治療失敗、未治療者行軟組織松解石膏固定軟組織松解術：跟腱、脛后肌、屈趾、屈拇長肌延長、關節(jié)囊切開、跖腱膜、部分韌帶切斷石膏固定2-3個月更換一次，直至畸形完全矯正15歲以上三關節(jié)融合術（跟距、跟骰、距舟）,治療,39,40,平足癥,定義指足弓塌陷、缺乏彈性、足外翻，行走、站立時易出現(xiàn)疲乏、疼痛的一種畸形病因先天性：骨、韌帶、肌肉發(fā)育異常，包括跟骨外翻、垂直距骨、舟骨結節(jié)過大或骨骺分離、副舟骨；足部韌帶、肌肉松弛繼發(fā)性：勞損、疾病、足內外在肌肌力失衡、外傷等足弓足部除籽骨、距骨外，各骨均背寬跖窄，組成縱弓和橫弓內側縱弓：較高，由跟骨、距骨、舟骨、第1-3楔、跖骨組成外側縱弓：較低，由跟骨、骰骨、第4、5跖骨組成橫弓：足底全部橫形結構組成,41,足弓,站立、行走時跟骨、第1、5跖骨頭三點負重內、外側縱弓和橫弓架設在這三點上，依靠關節(jié)囊、韌帶、小腿和足的肌肉來維持其彈性，承載重量、緩沖震蕩、防止神經、血管受壓足弓相關韌帶：彈簧韌帶（跟舟跖側韌帶）、跖韌帶、三角韌帶、跖腱膜足弓相關肌肉：脛后肌、腓骨長短肌、脛前肌、趾長屈肌、拇長屈肌,42,43,44,分型（分期）、病理、表現(xiàn),姿態(tài)性平足：維持足弓的軟組織力量減弱，足弓彈性降低，非負重下足弓正常，負重時足弓扁平，行走、勞累后感覺足和小腿疲乏、疼痛，休息后緩解、消失痙攣性平足：腓骨長短肌強直性痙攣，足弓下陷，足內外翻活動受限，足及小腿疼痛劇烈，站立、行走困難，休息后癥狀難改善，常需全麻或跗骨竇封閉下緩解強直性平足：維持足弓的軟組織攣縮、纖維化，負重與否足弓均消失，足畸形固定在外翻位，功能喪失，站立、行走困難，但疼痛卻減輕。三型共同特征：站立時足弓下陷、消失，前足外展，內踝突出增加，外踝突出減小，足跟變寬、跟底外翻,45,治療,休息、防止疲勞、按摩、理療功能鍛煉：脛前、后肌鍛煉，提踵、足內翻、屈趾訓練，足底外緣行走運動練習鞋具矯正：鞋墊：足心和足內側加厚；矯形鞋：鞋跟及鞋腰窄，鞋幫緊，鞋跟內側緣墊高3-6mm，使足處于內翻位石膏固定：手法矯正畸形后石膏內翻位固定6周手術：舟骨結節(jié)、副舟骨切除術；肌力平衡重建術；三關節(jié)融合（距跟、跟骰、距舟）術等上述各方法示病情需要交叉、混合、選擇使用,46,47,48,拇趾外翻,定義足拇趾過度向外側傾斜稱之病因遺傳、異常外力病理第1跖骨內翻、拇趾外斜表現(xiàn)中老年女性多見拇趾外翻畸形，第1跖趾關節(jié)拇囊炎：疼痛、紅腫，第2、3足趾槌狀趾、胼胝體及疼痛X片：第1跖骨頭內側骨贅、硬化，第1跖骨內翻，第1跖趾關節(jié)向外側脫位、半脫位，第1、2跖骨夾角大于9-11診斷：治療：保守治療：合適、寬松、低跟鞋，第1、2趾間加墊，經常手法搬正，理療、休息手術治療：輕者McBride法，重者Keller法,49,50,51,分類非結構性側凸：姿勢不正、某些神經根刺激引起、下肢不等長等結構性側凸：特發(fā)性脊柱側凸先天性脊柱側凸神經肌肉型脊柱側凸神經纖維瘤病合并脊柱側凸間充質病變合并脊柱側凸骨軟骨營養(yǎng)不良和并脊柱側凸代謝性障礙合并脊柱側凸脊柱外組織攣縮性脊柱側凸其它,脊柱側凸,52,特發(fā)性脊柱側凸,病因：不清，可能與遺傳有關，占總數(shù)70-80，女多于男分型：年齡分型