第三章 血液學(xué)檢驗(yàn)試題一 選擇題:1人體最早的造血器官是A.肝臟 B.脾臟 C.卵黃囊 D.骨髓 2下列物質(zhì)中對(duì)骨髓所有造血細(xì)胞的增殖、分化都有調(diào)控作用的是A. IL-2 B. IL-5 C.IL-4 D. IL-6 3血友病A、B分別缺乏以下凝血因子 A. 、 B. 、 C.、 D.、 4下列各項(xiàng)中反映外源性凝血途徑的試驗(yàn)是A. APTT B. SCT C. PT D. CT 5下列哪項(xiàng)不符合正常骨髓象特征A.有核細(xì)胞增生活躍 B.粒紅比例25：1 C.可見少量網(wǎng)狀細(xì)胞和肥大細(xì)胞 D.原始淋巴細(xì)胞占8% 6下列哪項(xiàng)不符合DICA.血小板減少 B.PT延長(zhǎng) C.Fg含量減少 D.FDP減少 7綠色瘤常伴隨于A.急性淋巴細(xì)胞白血病 B. 急性粒細(xì)胞白血病 C. 急性單核細(xì)胞白血病 D. 急性早幼粒細(xì)胞白血病 8血紅蛋白60g/L,白細(xì)胞8.5109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞15%，可能是下列哪種疾病A.溶血性貧血 B.再生障礙性貧血 C.缺鐵性貧血 D.急性型ITP 9血清鐵降低，骨髓細(xì)胞外鐵增高、內(nèi)鐵減少，可能是以下哪種疾病A.缺鐵性貧血 B.再生障礙性貧血 C. 溶血性貧血 D.鐵粒幼細(xì)胞貧血 10為區(qū)別急性粒細(xì)胞白血病與急性單核細(xì)胞白血病，常用A.POX染色 B.PAS 染色 C.NAP染色 D.-NAE染色 11POX染色多呈陰性，PAS反應(yīng)陽(yáng)性產(chǎn)物為紅色粗顆粒狀或塊狀，底色不紅，可能是A.急性單核細(xì)胞白血病 B. 紅白血病 C. 急性淋巴細(xì)胞白血病 D. 急性早幼粒細(xì)胞白血病 12下列出現(xiàn)于慢性粒細(xì)胞白血病的是A.PML/RARA融合基因 B.BCR/ABL融合基因 C. t(9;11) D. t(15;17) 13下列哪項(xiàng)組合是錯(cuò)的A.血友病時(shí)，APTT延長(zhǎng) B.嚴(yán)重肝病時(shí)，PT 延長(zhǎng) C.繼發(fā)性DIC早期，3P試驗(yàn)陽(yáng)性 D. 原發(fā)性血小板減少性紫癜時(shí)，凝血酶消耗試驗(yàn)正常 14有關(guān)APC的作用，下列錯(cuò)誤的是A.滅活因子a、a B.抑制因子a與血小板膜磷脂的結(jié)合 C.激活纖溶系統(tǒng) D.滅活凝血酶和纖溶酶15下列不屬檢測(cè)血友病的篩選試驗(yàn)的是A.STGT APTT B.ACT C.SCT(涂硅試管法) D.CT(普通試管法) 16胞核偏位，核染色質(zhì)呈車輪狀；胞質(zhì)有渾濁泡沫感，可見核旁淡染區(qū)，可能是A.中幼紅細(xì)胞 B.原始紅細(xì)胞 C.漿細(xì)胞 D.原始單核細(xì)胞 17下列概念錯(cuò)誤的是A.急性淋巴細(xì)胞白血病POX染色陰性 B.紅白血病幼紅細(xì)胞PAS染色陰性C.慢性淋巴細(xì)胞白血病血片分類計(jì)數(shù)中以成熟小淋巴細(xì)胞為主 D.急性粒細(xì)胞白血病原始粒細(xì)胞中可見Auer小體 18健康成人骨髓象中原始紅細(xì)胞+早幼紅細(xì)胞不應(yīng)超過A.2% B.5% C.7% D.10% 19下列疾病中除哪項(xiàng)外，均可引起外周血全血細(xì)胞減少A.MDS B.再生障礙性貧血 C.惡性組織細(xì)胞病 D. 慢性粒細(xì)胞白血病20因子又稱A.組織因子 B.凝血酶原 C.抗血友病球蛋白 D.抗血友病因子乙 21BT延長(zhǎng)可見于下列疾病，但除外A.血小板減少性紫癜 B.血小板無(wú)力癥 C.遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 D.血友病A 22血漿纖維蛋白原檢測(cè)，含量增高不見于下列哪項(xiàng)A.糖尿病 B.多發(fā)性骨髓瘤 C.急性感染 D.原發(fā)性纖維蛋白溶解癥 23下列哪項(xiàng)不是血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌的參與抗凝的物質(zhì)A.t-PA B.PGI2 C.硫酸乙酰肝素 D.vWF 24下列哪一種酶不參加血小板的花生四烯酸代謝過程A.激肽釋放酶 B.環(huán)氧化酶 C.血栓素合成酶 D.磷脂酶A2 25下列與巨幼細(xì)胞貧血無(wú)關(guān)的是A.嚴(yán)重的粒細(xì)胞核左移 B.MCV 110160fl C.MCH 3350pg D.MCHC 0.320.35 26傳染性單核細(xì)胞增多癥有診斷意義的細(xì)胞是A.原始淋巴細(xì)胞 B.幼稚淋巴細(xì)胞 C.異常淋巴細(xì)胞 D.異常單核細(xì)胞 27下列參與血小板釋放反應(yīng)的誘導(dǎo)劑中，作用最強(qiáng)的是A.ADP B. 凝血酶 C.5-HT D.TXA2 E.凝血酶28缺鐵性貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為A.小細(xì)胞正常色素性貧血 B.小細(xì)胞低色素性貧血 C.正常細(xì)胞正色素性貧血 D.大細(xì)胞低色素性貧血 29下列關(guān)于巨幼細(xì)胞貧血敘述正確的是A.小細(xì)胞低色素性貧血 B.粒細(xì)胞出現(xiàn)巨形桿狀核和分葉過多 C.可見胞質(zhì)發(fā)育落后于胞核現(xiàn)象 D.可出現(xiàn)異食癖、反甲等臨床癥狀 30下列關(guān)于PNH說法正確的是A.是一種獲得性血細(xì)胞膜缺陷性疾病，主要受累的是紅細(xì)胞 B.貧血為大細(xì)胞正色素性或低色素性，網(wǎng)織紅細(xì)胞多為降低 C.常以酸化血清溶血試驗(yàn)作為其篩選試驗(yàn)，而確診主要靠蔗糖溶血試驗(yàn) D.NAP積分常升高 31貧血伴輕中度黃疸，肝功能試驗(yàn)均正常，最可能的診斷是A.晚期肝硬化 B.脾功能亢進(jìn) C.ITP D.溶血性貧血 32人體內(nèi)最不穩(wěn)定的凝血因子，同時(shí)也是構(gòu)成凝血和血栓形成的共同環(huán)節(jié)的凝血因子是A. B. C. D. 33青年患者，反復(fù)嘔血、黑便和皮膚、粘膜出血一周。體檢：肝、脾不腫大。檢驗(yàn)：紅細(xì)胞1.81012/L,白細(xì)胞5109/L，血小板10109/L；骨髓檢查示增生活躍，粒紅比例為5：1，巨核細(xì)胞數(shù)增加，幼巨核細(xì)胞比例增加。最可能的診斷是A.再生障礙性貧血 B.急性白血病 C.ITP（急性型） D.脾功能亢進(jìn) 34下列哪項(xiàng)不符合慢性粒細(xì)胞白血病A.Ph染色體存在 B.NAP活性降低 C.巨脾 D.白血病裂孔現(xiàn)象 35下列哪項(xiàng)不符合溶血性貧血的診斷A.外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高 B.血清結(jié)合珠蛋白增高 C.血液間接膽紅素增高 D.尿膽紅素陽(yáng)性 36有關(guān)正常止血過程，哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A.血管收縮，血流緩慢 B.血小板粘附在內(nèi)皮細(xì)胞上形成白色血栓 C.膠原纖維和組織因子激活凝血過程 D.血小板釋放PF3參與凝血 37某男性患者，38歲，近半年來牙齦出血，肌內(nèi)注射部位易出現(xiàn)瘀斑。檢驗(yàn)：血紅蛋白90g/L, 白細(xì)胞4.0109/L，血小板60109/L；BT延長(zhǎng)，CT14min,APTT38s(對(duì)照35s),PT16s（對(duì)照12s），肌內(nèi)注射維生素K未見好轉(zhuǎn)。此患者可能的診斷是A.原發(fā)性血小板減少性紫癜 B.再生障礙性貧血 C.慢性肝臟疾病 D.DIC 38不符合溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的是A.抗體為IgG型 B.有原發(fā)性和繼發(fā)性兩型 C.溶血不一定要補(bǔ)體參加 D.在血管內(nèi)引起凝集和溶血 39不符合急性ITP的是A. PAIg減低 B.血小板相關(guān)補(bǔ)體增高 C.血小板壽命縮短 D.平均血小板體積增大 40急性粒細(xì)胞白血病M1型時(shí)存在下列哪項(xiàng)A.Ph染色體陽(yáng)性 B.粒系細(xì)胞可見白血病裂孔現(xiàn)象 C.是白血病中并發(fā)DIC最常見的類型 D.NAP活性增高 二 填空題1胚胎期造血可分為 、 、 。2原發(fā)性MDS可分為5型，它們是 、 、 、 、 。3血細(xì)胞的發(fā)育一般可分成 、 、 三大階段 。4缺鐵性貧血臨床分為 、 、 三個(gè)階段。5 和 缺乏可導(dǎo)致巨幼細(xì)胞性貧血， 缺乏可導(dǎo)致蠶豆病。6血小板的止血功能表現(xiàn)為 、 、 、 、 。7慢性粒細(xì)胞白血病臨床分為 、 、 三個(gè)時(shí)期。8骨髓有核細(xì)胞增生程度分為 、 、 、 、 。9依賴維生素K的凝血因子有 、 、 、 。10中性類白血病反應(yīng)時(shí)，NAP積分常 ，而慢性粒細(xì)胞白血病時(shí)則 ，再障時(shí)積分常 ，PNH時(shí)則 。三 是非題1缺鐵性貧血時(shí)血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高。 （ ）2因子活化時(shí)不需要Ca2+參與。 （ ）3溶血性貧血時(shí)血清結(jié)合珠蛋白增高。 （ ）4血管內(nèi)溶血時(shí)，尿含鐵血黃素陽(yáng)性。 （ ）5Ph染色體陽(yáng)性慢性粒細(xì)胞白血病者預(yù)后較陰性者差。 （ ）6DIC中期，3P試驗(yàn)一定陰性。 （ ）7急性淋巴細(xì)胞白血病NAP積分減低甚至為0。 （ ）8血管性血友病因子與血小板的粘附功能有關(guān)。 （ ）9t(15;17)出現(xiàn)于急性粒細(xì)胞白血病M3型。 （ ）10 血漿凝血活酶是a-a-Ca2+-PF 3 。 （ ）四 問答題1簡(jiǎn)述血細(xì)胞發(fā)育過程中的形態(tài)演變規(guī)律。2簡(jiǎn)述再障的骨髓病理學(xué)特點(diǎn)。3再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？4簡(jiǎn)述溶血性貧血的共性改變。5如何鑒別慢性粒細(xì)胞白血病與骨髓纖維化。6簡(jiǎn)述凝血過程的三個(gè)階段。7如何早期診斷DIC。8簡(jiǎn)述骨髓檢查的適應(yīng)證。9如何鑒別紅白血病和巨幼細(xì)胞貧血？10血小板在止血過程中的作用是什么？11何為急性白血病M4型？其亞型如何劃分？12何為造血干細(xì)胞？它具備哪些特征？13試舉例說明急性白血病的MICM分型。14試述血栓形成機(jī)制。15試述原發(fā)性纖溶亢進(jìn)與DIC繼發(fā)性纖溶的鑒別要點(diǎn)。16試舉例說明為什么分析骨髓象必須常規(guī)分析血象。17如何鑒別類白血病反應(yīng)和白血??？18列舉5例引起外周血全血細(xì)胞減少的血液病，主要的鑒別指征？19傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥和急性淋巴細(xì)胞白血病有何不同？請(qǐng)分別描述病態(tài)造血時(shí)粒、紅、巨三系有何變化？血液學(xué)檢驗(yàn)參考答案： 一.選擇題 1. C 2. D 3. D 4. C 5. D 6 .D 7. B 8. A 9. B 10. D 11.C 12. B 13. D 14. D 15. A 16. C 17. B 18. B 19. D 20. C 21.D 22. D 23. D 24. A 25.A 26.C 27. B 28 .B 29. B 30. A 31. D 32. A 33. C 34. D 35. B 36. B 37. C 38. D 39. A 40. B二. 填空題 1 中胚葉造血期、肝臟造血期、骨髓造血期 2 難治性貧血、環(huán)鐵粒幼細(xì)胞難治.性貧血、原始細(xì)胞過多難治性貧血、轉(zhuǎn)化中的原始細(xì)胞過多難治性貧血、慢性粒-單核細(xì)胞白血病 3 造血干細(xì)胞階段、造血祖細(xì)胞階段、原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞階段 4 缺鐵期、缺鐵性紅細(xì)胞生成期、缺鐵性貧血期 5 葉酸和維生素B12 、 G6PD 6 粘附功能、聚集功能、釋放反應(yīng)、促凝功能、血塊收縮功能、維護(hù)血管內(nèi)皮完整性 7 慢性期、加速期、急進(jìn)期 8 增生極度活躍、增生明顯活躍、增生活躍、增生減低、增生極度減低 9 、 10 增高、減低，增高、減低。 三.是非題 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 四. 問答題 1 胞體由大到小，但原始細(xì)胞比早幼粒細(xì)胞小，巨核細(xì)胞由小到大，核漿比例由大到??；胞核由大到小，成熟紅細(xì)胞胞核消失；核形由圓到凹陷到分葉，有的細(xì)胞可不分葉；核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)由細(xì)致疏松到粗糙緊密，核染色質(zhì)顏色由淡紫色到深紫色；核膜由不明顯到明顯；核仁由顯著可見到無(wú)，胞質(zhì)量由少到多，胞質(zhì)顏色由藍(lán)到紅或由深藍(lán)到淺藍(lán)；胞質(zhì)顆粒由無(wú)到有；紅細(xì)胞在成熟過程中，胞質(zhì)不會(huì)出現(xiàn)顆粒。 2 骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織的容積百分比降低，脂肪細(xì)胞與基質(zhì)增多。粒、紅、巨核系細(xì)胞均減少，淋巴細(xì)胞增多。間質(zhì)內(nèi)漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞等非造血細(xì)胞增多，并可有間質(zhì)水腫、出血甚至液性脂肪壞死。 3 全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;一般無(wú)肝脾腫大;骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低,骨髓小粒非造血細(xì)胞增多;除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如PNH、MDS-RA、急性造血功能停滯等;一般抗貧血藥物治療無(wú)效。 4 一般貧血實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)，正常細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅一般增高，血片中有特殊形態(tài)的紅細(xì)胞，類白血病反應(yīng)。骨髓有核細(xì)胞顯著增多，粒紅比例倒置。血紅蛋白的釋放膽紅素代謝異常紅細(xì)胞壽命縮短。 5 慢粒 骨髓纖維化 發(fā)熱 常見急變期 不常見 貧血 明顯 不一致 脾腫大 更明顯 明顯 血象 異形紅細(xì)胞 不明顯 明顯，見淚滴紅細(xì)胞 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 增多 正常、減少或增多 有核紅細(xì)胞 無(wú)或少見 常見 NAP 降低或0，急變可增高 正常、增多或減少 骨髓涂片 以中幼、晚幼、桿狀粒細(xì)胞增殖 多為干抽 骨髓活檢 粒系增殖與脂肪組織取代一致 為纖維組織取代，有新骨髓組織形成、巨核細(xì)胞增多 Ph染色體 90%為陽(yáng)性 陰性 BCR/ABL融合基因 陽(yáng)性 陰性6第一階段為血液凝血活酶的形成，第二階段為凝血酶的形成，第三階段為纖維蛋白的形成。第一階段有內(nèi)源性和外源性凝血系統(tǒng)兩個(gè)途徑。外源性凝血系統(tǒng)是由于血管壁或組織損傷后釋放因子，因子、鈣離子形成復(fù)合物，促使因子活化，然后形成凝血活酶。內(nèi)源性凝血系統(tǒng)是通過固相和液相激活因子，然后是-Ca-PF3復(fù)合物形成，從而促使因子活化，形成凝血活酶。7存在可引起DIC的病因，如感染、創(chuàng)傷、腫瘤等。有兩種以上的下列臨床表現(xiàn)：反復(fù)、嚴(yán)重或廣泛的出血；不明原因或難以糾正的休克；出現(xiàn)反映肺、腦、肝、腎等器官栓塞的癥狀和體征；原來疾病不可解釋的溶血現(xiàn)象。 實(shí)驗(yàn)室檢查符合以下表現(xiàn)：血小板減少或進(jìn)行性下降，F(xiàn)g含量減少，3P實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性或D-二聚體升高。PT縮短或較正常對(duì)照延長(zhǎng)三秒以上。8外周血細(xì)胞數(shù)量、成分及形態(tài)異常 不明原因的發(fā)熱、肝腫大、脾腫大、淋巴結(jié)腫大。 不明原因的骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯加快。惡性血液病化療后的療效觀察。其他：骨髓活檢、骨髓細(xì)胞培養(yǎng)、微生物學(xué)及寄生蟲學(xué)檢查等9 紅白血病 巨幼細(xì)胞貧血巨幼性改變 細(xì)胞形態(tài) 類巨幼紅細(xì)胞 典型巨幼紅細(xì)胞 細(xì)胞大小 大小相差懸殊 大而比較一致 核質(zhì)發(fā)育 質(zhì)落后于核/ 核落后于質(zhì) 核落后于質(zhì) 核染色質(zhì) 粗細(xì)不均，排列紊亂 細(xì)致、排列疏松 副幼紅細(xì)胞變 明顯 極少見 有核紅細(xì)胞PAS反應(yīng) 陽(yáng)性 陰性 早期幼粒細(xì)胞增生 多見 極少見巨核細(xì)胞減少 明顯 不明顯10血小板能維持正常血管壁的完整性，使其通透性減低。通過粘附、聚集和釋放反應(yīng)在創(chuàng)口處形成血小板栓子。釋放各種血小板因子參與血液凝固，其中PF3最重要。釋放止血物質(zhì)TXA2，使血小板進(jìn)一步收縮。釋放血小板收縮蛋白，使血塊收縮，有利于止血。11 M4為粒-單核細(xì)胞白血病，按粒細(xì)胞、單核細(xì)胞的比例，形態(tài)不同分為四個(gè)亞型：M4a：以原始及早幼粒細(xì)胞白血病增生為主。單核細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞總數(shù)20%（NEC）。M4b：以原、幼單核細(xì)胞增生為主，原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞20%（NEC）。M4c；具有粒系又具有單核系特征的原始細(xì)胞30%（NEC）。M4EO；除上述特征外，還有顆粒粗大且圓、著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5%30%。12 造血干細(xì)胞是一種具有自身復(fù)制能力的細(xì)胞，必須具備：有分裂能力；一個(gè)干細(xì)胞在經(jīng)過一個(gè)細(xì)胞周期活動(dòng)喲后可生成兩個(gè)與分裂前性質(zhì)相同的干細(xì)胞，這就是干細(xì)胞自身復(fù)制的特性。由于它有自身復(fù)制能力，所以能保持本細(xì)胞庫(kù)數(shù)的恒定。有分化為更成熟細(xì)胞的能力：即具有向骨髓多系細(xì)胞分化的能力。造血干細(xì)胞既能自身復(fù)制，經(jīng)常維持一定的數(shù)量，又能分化為使多系細(xì)胞相對(duì)穩(wěn)定。概括上述，血細(xì)胞來源于骨髓的造血多能干細(xì)胞，多能干細(xì)胞能分化為多系統(tǒng)的定向干細(xì)胞，然后經(jīng)過原始、幼稚各階段，而后成熟為多種血細(xì)胞。13 M(形態(tài)學(xué))I(免疫學(xué))C(細(xì)胞化學(xué))M(分子生物學(xué))，以急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3）為例，Hb和RBC輕中度減少白細(xì)胞不定，分類以異常早幼粒為主，Auer小體易見。骨髓象以顆粒增多的異常早幼粒增生為主，30%（NEC）,早幼與原粒之比3:1，異常早幼粒胞核大小不一，胞質(zhì)中有大小不等顆粒，可見束狀A(yù)uer小體；POX(+)，CD13/CD33(+),CD34/HLA-DR(-)；t(15:17)(q22:q12)形成PML/RARa融合基因。 14 血管壁損傷；局部?jī)?nèi)皮細(xì)胞抗血栓形成活性減弱或喪失，使血栓形成的內(nèi)皮下成分暴露，促使血小板粘附、聚集和釋放，激活內(nèi)源性、外源性凝血途徑，局部形成纖維蛋白的凝塊或血栓，同時(shí)激肽的生成和血小板釋放的血管壁通透性因子使血管壁通透性增加，利于血栓形成。血液成分改變：血小板數(shù)量過多與功能亢進(jìn)，血液凝固性增高。纖溶活性減低及白細(xì)胞等均利于血栓形成。血流瘀滯：血流緩慢、停滯與渦流均可導(dǎo)致血栓形成、血黏度增高，利于血小板粘附、聚集，利于血栓形成。 15 原發(fā)性纖溶 DIC繼發(fā)性纖溶 血小板 正常 下降 -TG 正常 升高 PF4 正常 升高 GMP-140 正常 升高 F1+2 正常 升高 FPA 正常 升高 SFMC 正常 升高 PCP 正常 升高 D二聚體 正常 升高 B142肽 升高 正常 B1542肽 正常 升高16骨髓象相似而血象有區(qū)別，如類白血病反應(yīng)，其骨髓象與慢粒相似，但血中的白細(xì)胞增多不及慢粒顯著。骨髓象有區(qū)別而血象相似，如傳染性淋巴細(xì)胞增多癥和慢粒時(shí)時(shí)血象都有小淋巴細(xì)胞增多，但骨髓象顯示前者淋巴細(xì)胞稍增多而后者顯著增多。骨髓象變化不顯著而血象有顯著異常，如傳染性淋巴細(xì)胞增多癥，其骨髓象中的異形淋巴細(xì)胞遠(yuǎn)不及血象中明顯。骨髓象有顯著異常而血象變化不顯著，如多發(fā)性骨髓瘤，骨髓中可見特異性骨髓瘤細(xì)胞，而血象甚少見到。骨髓象細(xì)胞難辨認(rèn)，如白血病，血象中白血病細(xì)胞的分化程度較骨髓象為好，也較骨髓象容易辨認(rèn)。17 類白血病反應(yīng) 白血病 明確病因 有 無(wú) 臨床表現(xiàn) 原發(fā)病癥狀常明顯 貧血、出血、發(fā)熱和肝 脾腫大等、白血病細(xì)胞浸 血象 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 中度增加100109/L 一般增多，可100200109/L不成熟白細(xì)胞 幼稚細(xì)胞5%15%原始細(xì)胞1%5% 很常見，在30%以上白細(xì)胞形