精選ppt,新生兒黃疸,精選ppt,新生兒黃疸是新生兒(NB)期最常見癥狀，尤其是生后一周內的NB，大約5060%足月兒和80早產兒可出現(xiàn)黃疸，如果NB血中BIL5-7mg/dl可出現(xiàn)肉眼黃疸，部分高未結合膽紅素血癥可膽紅素腦病死亡，存活者多有后遺癥。,精選ppt,新生兒膽紅素代謝特點,精選ppt,一、膽紅素生成過多,是血紅素分解產物，80%來源于HB,20%他組織，NB生成BIL約8.8mgkg/日，成人3.8mgkg原因：1、胎兒PO2低，RBC多，生后PO2高，過多RBC破壞；2、NB紅細胞壽命比成人短2040天，（70、80、120）且HB的分解速度是成人的2倍，3、其他來源的膽紅素生成較多，如來自肝臟等組織的血紅素和骨髓中無效造血細胞及前體較多。,精選ppt,(二)轉運膽紅素的能力不足,聯(lián)結的BIL量少，BIL與白蛋白聯(lián)結后，肝，不能透過屏障，剛出生NB常有酸中毒，影響血中膽紅素與白蛋白的聯(lián)結，早產兒白蛋白的數(shù)量較足月兒為低，均使運送膽紅素的能力不足。,精選ppt,（三)肝細胞處理膽紅素的能力差,Y、z蛋白含量低，510天后才達成人水平。形成結合膽紅素的功能差，葡萄糖醛酸基轉移酶(UDPGT)的含量低（1周正常）且活力不足(僅為正常030%)，不能有效地將間膽與UDPGT結合成水溶性直膽，排泄結合膽紅素的功能差，易致膽汁郁積。,精選ppt,（四)腸肝循環(huán)特性,初生嬰兒的腸道內細菌量少，不能將腸道內的膽紅素還原成糞、尿膽原；且腸腔內葡萄糖醛酸酶活性較高，能將結合膽紅素水解成葡萄糖醛酸及未結合膽紅素，后者又被腸吸收經(jīng)門脈而達肝臟。,精選ppt,由于上述特點，新生兒攝取、結合、排泄膽紅素的能力僅為成人的12因此極易出現(xiàn)黃疸，尤其當新生兒處于饑餓、缺氧、胎糞排出延遲、脫水、酸中毒、頭顱血腫或內出血時，黃疸加重。,新生兒黃疸的分類,精選ppt,(一)生理性黃疸,5060足月兒80早產兒出現(xiàn)一般情況好足月23出，45高峰；57退，2W,早產3-5出，5-7高峰，7-9退，可延4W.每日BIL上升85umol/L,5mg/dl.BIL足月兒221umol/L,12.9mg/dl,早產兒2周，早產4周)；黃疽退而復現(xiàn)；血清結合膽紅素34mol/L(2mgdl)。任何一項。,病理性黃疸的病因,精選ppt,1、膽紅素生成過多,精選ppt,紅細胞增多癥；600萬，HB220,V65%血管外溶血：頭顱血腫，肺出血其他出血，免疫性溶血：ABO、Rh感染：細菌、病毒等引起的重癥感染可致溶血，以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌敗血癥多見,精選ppt,腸肝循環(huán)增加：閉鎖、胎便延遲、母乳黃疸(可與乳B葡萄糖醛酸昔酶使腸道內未結合BIL生成，黃生后38出現(xiàn)，13周高峰，612周退，停母乳35黃疽明顯減輕或退血紅蛋白?。旱刂泻Ｘ氀燃t細胞膜異常：G6PD，遺傳球，VitE缺乏，低鋅血癥等,2肝臟攝取和（或）結合膽紅素功能低下,精選ppt,(1)缺氧：如窒息和心力衰竭等，UDPGT活性受抑制。(2)CriglerNajjar綜合征：先天性UDPGT缺乏I型：常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導劑治療無效，很難存活；型：常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導劑治療有效。,(3)Gilbert綜合征：即先天性非溶血性未結合膽紅增高癥，常染色體顯性遺傳，由于肝細胞攝取膽紅素功能障礙，黃疽較輕，如伴UDPGT活性降低時黃疽較重，酶誘導劑治療有效。預后良好。,(4)LuceyDrisoll綜合征：即家族性暫時性新生兒黃疽，由于孕婦血清中的孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新生兒早期黃疽重，23周自然消退。,精選ppt,(5)藥物：某些藥物如磺胺、水楊酸鹽、VitK3、消炎痛、西地蘭等，可與膽紅素競爭Y、z蛋白的結合位點。,(6)其他：先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疽消退延遲。,3膽汁排泄障礙,精選ppt,(1)新生兒肝炎：由病毒引起宮內感染所致乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等。(2)先天性代謝缺陷?。篴1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、糖原累積病IV型及尼曼匹克病、高雪病等可有肝細胞損害。,（3）先天性非溶血性結合BIL增高癥，是由肝細胞分泌和排泄結合膽紅素障礙所致。(4)膽管阻塞：先天性膽道閉鎖和膽總管囊腫，使肝內、外膽管阻塞，結合