小兒造血系統疾病患兒的護理瀘州醫(yī)學院附屬醫(yī)院兒科白永旗學習目的和要求了解1、小兒造血的特點和不同年齡血象特點,營養(yǎng)性貧血的概述。熟悉1、小兒貧血的分類及診斷標準掌握1、營養(yǎng)性貧血的病因、臨床表現及治療原則。2、營養(yǎng)性貧血患兒的護理措施。小兒造血特點胚胎期造血中胚葉造血期3周6周肝臟造血期68周6個月24周脾臟造血期8周12周出生,胸腺67周淋巴細胞骨髓造血期4個月6個月終生（骨髓造血期是胎兒后期造血的主要場所）胚胎期造血中心的遷移過程生后造血骨髓造血5歲長骨黃髓潛在造血髓外造血（EXTRAMEDULLARYH）出生后2月，髓外造血停止。髓外造血嬰幼兒時期感染肝、脾、淋巴結大貧血（溶血）周血有核紅幼稚粒小兒血象特點FEATURESOFTHEBLOODINCHILDREN紅細胞數和血紅蛋白量白細胞數與分類血小板血紅蛋白種類血容量REDBLOODCELLSYSTEM胎兒期和出生時胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，RBC生成素，RBC數和HB量較高；出生時RBC數約500700萬/L50701012/L；HB量約150220G/L生理性貧血出生后因RBC生成素減少，生理性溶血、血循環(huán)量增加等因素，RBC數及HB量逐漸降低，至生后10天左右較出生時約減少20；至23個月時，RBC數降至300萬/L；HB量降至110G/L左右，出現輕度貧血。稱為生理性貧血。出生時1周嬰兒期8歲1520109/L12109/L10109/410109/L分類中性粒細胞與淋巴細胞比例變化特點二個交叉2歲的小兒中性粒細胞30，淋巴細胞65，是否正常正常。5歲以上小兒中性粒細胞30，淋巴細胞65，是否正常病毒感染。血小板數PLATELETSYSTEM血小板數與成人相似150109250109/L血容量BLOODVOLUME新生兒10，300毫升兒童810成人68小兒貧血定義分類臨床表現防治原則貧血的定義定義貧血是指外周血中單位容積內紅細胞數、血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常值的底限。HB正常值的低限新生兒14月46月6月6歲614歲HBG/L14590100110120海拔升高1000米HB上升4小兒貧血的國內診斷標準新生兒HB145GL14月HB90GL46月HB100GL世界衛(wèi)生組織（WHO）標準6月以上則按世界衛(wèi)生組織（WHO）標準6月6歲HB110GL6歲14歲HB120GL海拔升高1000米HB上升4貧血的分類CLASSIFICATION貧血的程度分類貧血的病因分類貧血的形態(tài)分類貧血程度分類根據外周血中HB含量或RBC數可將貧血分為輕、中、重、極重4度。貧血的程度（G/L）貧血的病因分類紅細胞和血紅蛋白的生成不足溶血性貧血失血性貧血紅細胞和血紅蛋白的生成不足造血因子缺乏骨髓造血功能障礙再障感染，癌性等溶血性貧血1紅細胞內在異常紅細胞膜結構缺陷遺傳性球形紅細胞增多癥紅細胞酶缺陷G6PD缺乏癥血紅蛋白合成缺陷地中海貧血溶血性貧血2紅細胞外在因素免疫性疾病RH同種免疫性溶血、A或B同種免疫性溶血、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致的免疫性溶血性貧血等；非免疫性因素如藥物、化學物質、感染、毒素或物理因素引起的溶血失血性貧血急性如潰瘍出血慢性如鉤蟲病貧血的形態(tài)分類根據RBC平均容積（MCV）、RBC平均HB濃度（MCHC）、RBC平均HB（MCH）的值將貧血分為四類大細胞性貧血（缺B12，葉酸）正細胞性貧血單純小細胞性貧血小細胞低色素性貧血（缺鐵）貧血的臨床表現一般表現造血器官反應各系統狀態(tài)一般表現皮膚、粘膜蒼白為突出表現皮膚（面、耳輪、手掌）粘膜（瞼結膜、口腔粘膜）重度皮膚呈蠟黃色，易誤診為合并輕度黃疸病程較長易疲倦、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩造血器官反應骨髓外造血肝脾、淋巴結腫大外周血中可出現有核紅細胞、幼稚粒細胞各系統狀態(tài)循環(huán)和呼吸系統消化系統神經系統呼吸加快心率加快脈搏加強動脈壓增高心臟擴大心前區(qū)收縮期雜音充血性心衰食欲減退惡心腹脹便秘舌炎舌乳頭萎縮（地圖舌）精神不振注意力不集中情緒易激動頭痛昏眩眼前有黑點耳鳴貧血的診斷要點病史年齡、病程經過、伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過去史、家族史體格檢查生長發(fā)育、營養(yǎng)狀況、皮膚粘膜、指甲、毛發(fā)、肝脾淋巴結實驗室檢查實驗室檢查RBC形態(tài)網織RBC計數（反映骨髓造紅細胞的功能）HB分析RBC脆性骨髓貧血的治療原則對因治療藥物治療輸血治療并發(fā)癥治療營養(yǎng)性缺鐵性貧血IRONDEFICIENCYANEMIA,IDA概述1定義2發(fā)病情況定義缺鐵性貧血（IRONDEFICIENCYANEMIA）是由于體內儲存鐵缺乏引起血紅蛋白合成減少的低色素小細胞性貧血。發(fā)病情況此種貧血遍及全球，以嬰幼兒及青少年發(fā)病率最高，為我國重點防治的小兒疾病之一。我國兒科重點防治的四種疾病肺炎腹瀉缺鐵性貧血佝僂病鐵的代謝人體總鐵含量及其分布鐵的來源和吸收鐵的轉運鐵的貯存和利用鐵的排泄量和需要量胎兒期鐵代謝特點嬰兒和兒童期鐵代謝的特點人體總鐵含量及其分布男性50MG/KG女性35MG/KG新生兒75MG/KG64血紅蛋白32肌紅蛋白32鐵蛋白及含鐵血黃素肝、脾、骨髓中1存在于含鐵酶內和血漿中鐵的來源和吸收A來源食物中衰老的紅細胞B吸收十二指腸空腸上部腸粘膜細胞有調節(jié)作用C影響因素促進和抑制鐵吸收的物質鐵的轉運鐵的貯存和利用貯存鐵蛋白含鐵血黃素利用鐵的排泄量和需要量排泄尿、汗、膽汁、脫落細胞，1MG/KG需要量早產兒2MG/KG4月3歲1MG/KG每天15MG胎兒期鐵代謝特點通過胎盤從母體中獲取孕期后3月獲取最多4MG/天足月兒可滿足生后45個月早產兒易缺鐵嬰兒和兒童期鐵代謝的特點足月新生兒生理性溶血（釋放鐵較多）12月齡生理性貧血（造血較低）23月齡造血活躍，貯存鐵。4月齡生后發(fā)育快，需鐵，進一步消耗貯存鐵。6月齡2歲或3歲易發(fā)生缺鐵病因攝入不足為主要原因。儲鐵不足生長發(fā)育快吸收障礙丟失過多鐵攝入不足食物鐵供應不足是導致小兒缺鐵性貧血的主要原因單純牛乳、人乳、谷類等低鐵食品未添加含鐵豐富的食物喂養(yǎng)嬰兒年長兒偏食常致缺鐵儲鐵不足早產兒雙胎胎兒失血孕母患缺鐵性貧血可致胎兒儲存鐵減少生長發(fā)育快嬰兒期、青春期的兒童生長發(fā)育快早產兒生長發(fā)育更快，其鐵需量相對增多，易發(fā)生缺鐵。丟失過多和（或）吸收減少正常嬰兒每日排鐵量比成人多生后2個月的嬰兒糞便排出鐵比從食物中攝入鐵多用未經加熱的鮮牛奶喂養(yǎng)嬰兒、腸息肉、膈疝、鉤蟲病常因慢性小量腸出血，致鐵丟失過多慢性腹瀉、反復感染可減少鐵的吸收，增加鐵消耗，影響鐵利用任何年齡均可發(fā)病，以6個月2歲最多。起病緩慢。一般表現HB下降缺氧蒼白、乏力、頭暈髓外造血表現肝、脾、淋巴結腫大非造血系統癥狀非造血系統癥狀消化系統食欲不振、惡心、嘔