1、嬰兒血管瘤分類、 臨床特征、治療新 進(jìn)展 歷史沿革 最早有各種命名：?jiǎn)渭冃匝芰?、海綿狀血管瘤、草莓狀痣、毛細(xì)血管瘤、血管發(fā)育不良等，且界定不清，血管 瘤常用于描述各種血管異常 1982年：Mulliken and Glowacki 提出了基于臨床和生物學(xué)行為的血管性胎記（vascular birthmarks）分類 系統(tǒng):血管瘤 、血管畸形 1996年，ISSVA(international society for the study of vascular anomalies)采納并進(jìn)一步完善此分類系 統(tǒng)，作為血管異常的官方分類系統(tǒng) 嬰兒血管瘤 （infantile hemangiomas

2、） 局灶性、階段性和不確定的（focal ， segmental and indeterminate ） 淺表（superficial） 深在（deep） 混合（mixed/combined） 臨床特征 自然病史（natural history）經(jīng)歷典型的3階段： Proliferation:大概9-12個(gè)月，主要前5個(gè)月，個(gè)別大于1年，甚至18-24個(gè)月，皮損位置越深，增值階段 越長(zhǎng) involution involuted superficial superficial deep mixed 前兆皮損 （precursor lesions） 各種前兆皮損可出現(xiàn)在約50%的嬰兒血管瘤患者 毛

3、細(xì)血管擴(kuò)張（telangiectasias） 瘀斑（ecchymosis） 潰瘍（ulceration） telangiectasias ecchymosis ulceration 消退階段 (involution phase) 消退階段何時(shí)開(kāi)始難預(yù)測(cè) 淺表皮損:顏色從鮮紅到暗紅、紫紅、灰色 深在皮損：變的更小、更易壓縮、溫度降低 完全消退/殘留變化 （involuted / residual changes） 消退并不必需意味著皮膚完全正常,應(yīng)徹底向患兒家屬解釋清楚 毛細(xì)血管擴(kuò)張(telangiectasias) 萎縮(atrophy) 瘢痕形成(scarring) 纖維脂肪性斑塊(Fibr

4、ofatty masses) Complete disappearance telangiectasias atrophy scarring Fibrofatty masses Complications/clinical variants and associated syndromes Ulcerated hemangiomas Periorbital hemangiomas Nasal tip/bridge hemangiomas Lip hemangiomas Ear hemangiomas Lower facial or beard hemangiomas Genital and p

5、erineal hemangiomas Lumbosacral hemangiomas Segmental hemangiomas PHACES syndrome Ulcerated hemangiomas 最常見(jiàn)的并發(fā)癥，約累及16%的患者 通常發(fā)生在增值階段 易發(fā)生在唇、生殖器、會(huì)陰和頸部等 組織破壞可導(dǎo)致出血、繼發(fā)感染和疼痛等 Periorbital hemangiomas 小皮損影響相對(duì)不大 較大皮損可導(dǎo)致各種眼并發(fā)癥，如單側(cè)眼球突出、廢用性弱視、機(jī)械性上瞼下垂、散光等 所有的眶周血管瘤均應(yīng)接受眼科檢查 Nasal tip/bridge hemangiomas 常破壞鼻的解剖結(jié)構(gòu)導(dǎo)致永

6、久性毀容，需要接受專科醫(yī)師咨詢 皮損消退緩慢造成較大兒童的心理壓力 cyrano鼻畸形 鼻折痕征（Nasal crease sign)：下部鼻柱的線狀、灰色萎縮性皺痕 ，可發(fā)生在累及鼻部的面部階段性血 管瘤，可能預(yù)示軟骨很快破壞和鼻塌陷 Lip hemangiomas 皮損消退緩慢，增值階段易于形成潰瘍和出血 反復(fù)潰瘍、出血可增加疼痛、飲食困難和永久性瘢痕形成 Ear hemangiomas 可引起面部毀容 破壞耳道可引起傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失 Lower facial or beard hemangiomas 常累及頸部、下唇、下巴、耳前和下頜區(qū) 皮損累及氣道的風(fēng)險(xiǎn)高，應(yīng)重視 氣道血管瘤可能缺少皮膚

7、表現(xiàn)，有癥狀的嬰兒通常表現(xiàn)為哮吼樣咳嗽、聲嘶、雙相性喘鳴等，應(yīng)作喉鏡檢 查 Genital and perineal hemangiomas 經(jīng)常形成潰瘍 同時(shí)伴發(fā)出血、感染、瘢痕形成、疼痛的風(fēng)險(xiǎn)很高 Lumbosacral hemangiomas 通常是下面隱性脊柱裂或脊髓缺陷的信號(hào) 可導(dǎo)致不能緩解的神經(jīng)后遺癥 骶骨的血管瘤可能和先天性肛門直腸和泌尿生殖異常有關(guān)，包括肛門閉鎖、腎畸形、生殖異常、皮贅等 MRI評(píng)價(jià)異常情況 Segmental hemangiomas 通常累及中線的單邊，且界限明顯 最常位于面部 更易發(fā)生并發(fā)癥和畸形，如泌尿生殖異常、PHACES syndrome 更常并發(fā)潰瘍

8、 PHACES syndrome 女性易患 臨床常見(jiàn)于泛發(fā)的面部血管瘤 多種異常表現(xiàn)（見(jiàn)下） 治療 沒(méi)有通用或萬(wàn)能的治療方法，最佳的處理方法仍有爭(zhēng)議，需要個(gè)體化治療 治療決策需要考慮多種因素，包括：皮損的大小和位置、患者年齡、血管瘤的生長(zhǎng)階段、相關(guān)檢查結(jié)果、 對(duì)患者和其父母以后生活的潛在社會(huì)心理壓力的預(yù)知等 治療決策很可能具有挑戰(zhàn)性，必需考慮父母的意愿和風(fēng)險(xiǎn)-受益分析 主要治療目標(biāo) 阻止或逆轉(zhuǎn)威脅生命或功能的并發(fā)癥 預(yù)防永久性毀容 使社會(huì)心理壓力降至最小 避免過(guò)度的侵略性操作 充分的預(yù)防或治療潰瘍，以期使感染、疼痛和瘢痕形成降至最小 有關(guān)血管瘤評(píng)估、醫(yī)療安排或治療應(yīng)考慮的因素 血管瘤及早治療指

9、征 嬰兒血管瘤治療選擇（1） 嬰兒血管瘤治療選擇（2） 5%咪喹莫特軟膏：治療增殖期的血管瘤 動(dòng)脈栓塞形成術(shù)：引起高輸出量充血性心力衰竭而危及生命的血管瘤，如肝血管瘤 冷凍治療：血管瘤的淺表部分；副作用包括：疤痕、色素改變和感染 放療：很少用，可致惡變、骨生長(zhǎng)障礙，已用于系統(tǒng)性血管瘤病如肝血管瘤和危及生命的皮損 加壓包扎或間歇性呼吸壓縮：可能減少大血管瘤的體積；可能有心衰、呼吸窘迫等嚴(yán)重并發(fā)癥 結(jié)語(yǔ) 目前血管瘤的分類仍有缺陷，如血管瘤合并血管畸形無(wú)法歸類，但卻影響治療選擇和預(yù)后 血管瘤不單純是皮膚病變，可能合并多種異常或畸形 合理、正確的治療決策不易做出 謝謝！ Complete disappearance Fibrofatty masses Lip hemangiomas 皮損消退緩慢，增值階段易于形成潰瘍和出血 反復(fù)潰瘍、出