1、1 溶血性貧血常用的實驗室檢查溶血性貧血常用的實驗室檢查 肖肖 鎮(zhèn)鎮(zhèn)2什么叫溶血性貧血？什么叫溶血性貧血？ 各種原因?qū)е录t細(xì)胞生存時間縮短、破壞增多或加速，骨髓代償造血功能不足時所發(fā)生的一類貧血。什么叫代償性溶血病？什么叫代償性溶血病？ 指骨髓代償能力足以補償 紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血 3n溶血性貧血的分類溶血性貧血的分類n1、rbc內(nèi)在缺陷所致的溶貧n（1） rbc膜缺陷：pnhn（2） hb結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血n（3）rbc內(nèi)酶缺陷：g-6pd缺陷癥2、rbc外來因素所致的溶貧naiha、藥物、化學(xué)因素、感染因素4n n 5n1、血管內(nèi)溶血：rbc在循環(huán)血n 液中直接破壞如pnhn2、血管

2、外溶血：rbc在脾臟破n 壞如球形rbc增多癥、脾亢n3、原位溶血：幼rbc在骨髓中n 溶血如al、巨幼貧6n如何診斷溶血性貧血？如何診斷溶血性貧血？n第一步第一步 確定是否有溶血確定是否有溶血n第二步第二步 哪一類溶貧哪一類溶貧n一、首先確定有溶血一、首先確定有溶血7n1、找出rbc破壞增多的依據(jù)n（1）rbc壽命測定15天（正常半衰期n 2532天）n（2）血片見rbc碎片n（3）血漿游離hb增高（血管內(nèi)溶血）n（4）hb尿檢測（），醬油色n（5）尿含鐵血黃素試驗（）n（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）n 增高n（7）尿膽原增高8n（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測 均減低n（9）血漿高鐵血紅素清

3、蛋白檢測n 電泳法 ：區(qū)帶n2、 找出rbc代償增生的依據(jù)n（1） 網(wǎng)織rbc增多n（2） 外周血見有核rbcn（3） 骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍9n二、哪一類溶血性貧血？二、哪一類溶血性貧血？ 10紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗 紅細(xì)胞滲透脆性試驗 酸溶血試驗 (ham)蔗糖水試驗 11紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗 紅細(xì)胞滲透脆性試驗 酸溶血試驗 (ham)蔗糖水試驗 12n1、紅細(xì)胞滲透脆性試驗紅細(xì)胞滲透脆性試驗n原理原理:是測定紅細(xì)胞對不同濃度是測定紅細(xì)胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能低滲氯化鈉溶血的抵抗能力力n滲透脆性減低滲透脆性減低滲透脆性增高滲透脆性增高13方法：方法：

4、0.60.60.40.40.20.2nacl14n參考值參考值n開始溶血：開始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/l）nacl 完全溶血：完全溶血：0.28%0.34%（2.83.4g/l）nacln臨床意義臨床意義 （1）脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 （2）脆性減低 小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧 血、缺鐵性貧血 15紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗 紅細(xì)胞滲透脆性試驗 酸溶血試驗 (ham)蔗糖水試驗 16紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗原理 37孵育24小時，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，atp減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高 。參考值參考值未孵育未孵育50%溶血溶血44.45%孵育孵

5、育50%溶血溶血4.655.9%意義意義脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 脆性減低 缺鐵性貧血 珠蛋白生成障礙性貧血17 2 2、酸溶血試驗、酸溶血試驗 ( (ham) 原理：原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（ph6.66.8） 37 1小時 紅細(xì)胞膜對補體敏感， 備解素作用下溶血。 臨床意義：臨床意義：正常人陰性， 陣發(fā)性睡眠性 血紅蛋白尿陽 性（pnh）18pnh不同時間尿樣不同時間尿樣19含鐵血黃素含鐵血黃素20ham試驗試驗21紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗 紅細(xì)胞滲透脆性試驗 酸溶血試驗 (ham)蔗糖水試驗 223 3、蔗糖水溶血試驗、蔗糖水溶血試驗 離子濃度低，增強補體離子濃度低，增

6、強補體與紅細(xì)胞結(jié)合，膜與紅細(xì)胞結(jié)合，膜 孔，孔，水進(jìn)入水進(jìn)入- -細(xì)胞破壞細(xì)胞破壞23（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗 1、自身溶血試驗及糾正試驗 原理：原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 g-6pd）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量atp，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，atp減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和atp作糾正物，看溶血能否糾正。24參考值：參考值： 正常人輕微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、atp溶血明顯糾正， 溶血度1%。臨床意義：臨床意義： （ 葡萄糖-6-

7、磷酸脫氫酶 g-6pd缺乏癥 蠶豆?。┤苎黾?，加葡萄糖、atp溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。加入atp能糾正。 25高鐵血紅蛋白還原試驗高鐵血紅蛋白還原試驗 g-6pd缺乏癥篩選試驗 高鐵血紅蛋白還原試驗高鐵血紅蛋白還原試驗 g-6pd缺乏癥篩選試驗 26 （三）珠蛋白合成異常的試（三）珠蛋白合成異常的試驗驗 血紅蛋白電泳檢測： 醋酸纖維膜電泳法，檢查有無 異常血紅蛋白區(qū)帶 診斷海洋性貧血 地中海貧血27異常異常hb帶帶+ +28醋酸纖維蛋白膜電泳醋酸纖維蛋白膜電泳29 免疫性溶血的檢驗免疫性溶血的檢驗 抗人球蛋白試驗抗人球蛋白試驗 ( ( coombs) 原理原理 直接抗人球蛋白試驗： 自身免疫性溶血性貧血（aiha）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來證實紅細(xì)胞表面有不完全抗體?？谷饲虻鞍字苯釉囼炾栃裕?間接抗人球蛋白試驗 ：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。30抗人球蛋白抗人球蛋白igg不完不完全抗體全抗體rbc31直接抗球蛋白試驗（直接抗球蛋白試驗（dat） 陽性（右）陽性（右）3