1、會(huì)計(jì)學(xué)1第1頁(yè)/共67頁(yè)3種類型種類型Brugada波的特征波的特征第2頁(yè)/共67頁(yè)型型 Brugada Brugada 波：波：第3頁(yè)/共67頁(yè) 第4頁(yè)/共67頁(yè)第5頁(yè)/共67頁(yè)第6頁(yè)/共67頁(yè) 多變性多變性 在不同次的心電圖記錄中在不同次的心電圖記錄中, 該波的類型或程度均顯著不該波的類型或程度均顯著不同同 隱匿性隱匿性 一般情況下一般情況下Brugada波不出現(xiàn)波不出現(xiàn), 應(yīng)用藥物激發(fā)試驗(yàn)后出現(xiàn)應(yīng)用藥物激發(fā)試驗(yàn)后出現(xiàn) 間歇性間歇性 在不同次的心電圖記錄中在不同次的心電圖記錄中, 患者該波時(shí)有時(shí)無(wú)患者該波時(shí)有時(shí)無(wú)第7頁(yè)/共67頁(yè) 出現(xiàn)部位的多變性出現(xiàn)部位的多變性 出現(xiàn)時(shí)間的多變性出現(xiàn)時(shí)間的

2、多變性 同一病人不同時(shí)期的心電圖同一病人不同時(shí)期的心電圖 A A、猝死復(fù)蘇后、猝死復(fù)蘇后1515天天ECGECG： RBBB+STRBBB+ST段段V1-V3V1-V3上抬上抬 B B、一個(gè)月后、一個(gè)月后ECGECG正常化正?；?C C、應(yīng)用緩脈靈后、應(yīng)用緩脈靈后ECGECG又呈又呈 現(xiàn)異?，F(xiàn)異常 第8頁(yè)/共67頁(yè)同一患者不同時(shí)期的心電圖同一患者不同時(shí)期的心電圖: 胸前導(dǎo)聯(lián)胸前導(dǎo)聯(lián)Brugada波有明顯移行波有明顯移行 圖圖B（暈厥發(fā)生后（暈厥發(fā)生后1年年） 圖圖A（暈厥發(fā)生后（暈厥發(fā)生后1月）月）第9頁(yè)/共67頁(yè)一例一例35歲隱匿性歲隱匿性Brugada綜綜合征患者被查出合征患者被查出第10

3、頁(yè)/共67頁(yè)第11頁(yè)/共67頁(yè)第12頁(yè)/共67頁(yè)第13頁(yè)/共67頁(yè)第14頁(yè)/共67頁(yè)第15頁(yè)/共67頁(yè)第16頁(yè)/共67頁(yè)第17頁(yè)/共67頁(yè)第18頁(yè)/共67頁(yè)第19頁(yè)/共67頁(yè)第20頁(yè)/共67頁(yè)第21頁(yè)/共67頁(yè)第22頁(yè)/共67頁(yè)8歲男孩，三年內(nèi)有暈厥發(fā)作歲男孩，三年內(nèi)有暈厥發(fā)作4次，次，圖圖A是某醫(yī)院所記錄的常規(guī)心電圖，可見(jiàn)是某醫(yī)院所記錄的常規(guī)心電圖，可見(jiàn)QT間期延長(zhǎng)（間期延長(zhǎng)（0.53s）。）。圖圖B是某次暈厥發(fā)作過(guò)程中所記錄的監(jiān)測(cè)心電圖中的一段，表現(xiàn)為是某次暈厥發(fā)作過(guò)程中所記錄的監(jiān)測(cè)心電圖中的一段，表現(xiàn)為Tdp的心電圖改變。的心電圖改變。第23頁(yè)/共67頁(yè)第24頁(yè)/共67頁(yè)第25頁(yè)/共67

4、頁(yè)治療原則治療原則第26頁(yè)/共67頁(yè)第27頁(yè)/共67頁(yè)第28頁(yè)/共67頁(yè)第29頁(yè)/共67頁(yè)第30頁(yè)/共67頁(yè)QT短高尖T心律失常：房顫、室速、室顫第31頁(yè)/共67頁(yè)短短QTQT間期間期按心電圖表現(xiàn)按心電圖表現(xiàn)按與心率的關(guān)按與心率的關(guān)系系特發(fā)性短特發(fā)性短QT間期間期（非頻率依賴性）（非頻率依賴性）QT間期矛盾性縮短間期矛盾性縮短（慢頻率依賴性）（慢頻率依賴性）主要形式主要形式A型型B型型C型型第32頁(yè)/共67頁(yè)第33頁(yè)/共67頁(yè)第34頁(yè)/共67頁(yè)第35頁(yè)/共67頁(yè)第36頁(yè)/共67頁(yè)非心率依賴性的一個(gè)家系（圖）非心率依賴性的一個(gè)家系（圖）第37頁(yè)/共67頁(yè)非心率依賴性的一個(gè)家系（圖）非心率依賴性的

5、一個(gè)家系（圖）第38頁(yè)/共67頁(yè)非心率依賴性的一個(gè)家系（圖非心率依賴性的一個(gè)家系（圖）第39頁(yè)/共67頁(yè)QT間期正間期正常常QT=220msQT=216msQT恢復(fù)正恢復(fù)正常常女性，女性，4歲，發(fā)育遲鈍，反復(fù)暈厥，慢心率依賴性歲，發(fā)育遲鈍，反復(fù)暈厥，慢心率依賴性QT間期矛盾性縮短間期矛盾性縮短第40頁(yè)/共67頁(yè)臨床癥狀：心悸，暈厥和心源性猝死臨床癥狀：心悸，暈厥和心源性猝死家族史：多有，亦有散發(fā)病例系統(tǒng)檢查：無(wú)器質(zhì)性心臟病依據(jù)臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)第41頁(yè)/共67頁(yè)迄今為止唯一迄今為止唯一有效的治療手有效的治療手段段藥物藥物不適當(dāng)放電的危險(xiǎn)不適當(dāng)放電的危險(xiǎn)技術(shù)原因（嬰幼兒技術(shù)原因（嬰幼兒）價(jià)格昂貴價(jià)

6、格昂貴射頻消融射頻消融Af,VT,VfAf,VT,Vf 見(jiàn)有效報(bào)道見(jiàn)有效報(bào)道奎尼丁奎尼丁, ,（普羅帕酮：（普羅帕酮：AfAf）治療治療ICD第42頁(yè)/共67頁(yè)第43頁(yè)/共67頁(yè)第44頁(yè)/共67頁(yè)第45頁(yè)/共67頁(yè)CPVT病人平時(shí)圖病人平時(shí)圖9歲女童平時(shí)圖歲女童平時(shí)圖第46頁(yè)/共67頁(yè)第47頁(yè)/共67頁(yè)運(yùn)動(dòng)中運(yùn)動(dòng)中CPVT（室早上、室速中、室顫下）（室早上、室速中、室顫下）第48頁(yè)/共67頁(yè)第49頁(yè)/共67頁(yè)第50頁(yè)/共67頁(yè)第51頁(yè)/共67頁(yè)第52頁(yè)/共67頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)為2項(xiàng)主要指標(biāo)或者項(xiàng)主要指標(biāo)或者1項(xiàng)主要指標(biāo)和項(xiàng)主要指標(biāo)和2項(xiàng)次要指標(biāo)，或項(xiàng)次要指標(biāo)，或4項(xiàng)次要指標(biāo)。項(xiàng)次要指標(biāo)。第53頁(yè)/共67頁(yè)第54頁(yè)/共67頁(yè)第55頁(yè)/共67頁(yè)第56頁(yè)/共67頁(yè)第57頁(yè)/共67頁(yè)第58頁(yè)/共67頁(yè)第59頁(yè)/共67頁(yè)V1V2V3V4V5V6IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3第60頁(yè)/共67頁(yè)IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3V4V5V6第61頁(yè)/共67頁(yè)IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3V4V5V6第62頁(yè)