1、脈管瘤(vascular tumor )亦稱管型瘤，或分別稱血管瘤，淋巴管瘤；但有的脈管病變 并非真性腫瘤故只能稱脈管畸形(vascular malformation )。系來(lái)源于血管或淋巴管的腫瘤 或畸形。目錄分類及命名血管瘤脈管畸形脈管畸形的診斷脈管畸形的治療 展開(kāi)分類及命名血管瘤脈管畸形脈管畸形的診斷脈管畸形的治療 展開(kāi)分類及命名命名以前，對(duì)血管瘤與脈管畸形 分類和命名不是很確切。大多統(tǒng)稱為血管瘤或淋巴管瘤，并主要根據(jù)病損形態(tài)而給予命名。諸如，血管瘤中含毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛細(xì)管型、海綿型及囊型3類。由于血管瘤及脈管畸形病員可就診于臨床不同科室，即使同一

2、病變也可得到不同的命名，如有的科室就將 葡萄酒色斑稱為 鮮紅斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki從細(xì)胞生物學(xué)及病理學(xué)方面重新提出分類，并明確要區(qū) 分腫瘤和畸形這兩類病損。在這此之后，Jackson( 1993 ), Waner和Suen( 1995 )在Mulliken等的基礎(chǔ)上又加以補(bǔ)充和改善，并提出了更新的分類。2002年，中華口腔醫(yī)學(xué)會(huì)口腔頜面外科專業(yè)委員會(huì) 召開(kāi)的全國(guó)性口腔頜面部血管瘤 治療與研究學(xué)術(shù)研討會(huì)上，與會(huì)代表一致認(rèn)為應(yīng)重新明確血管瘤及 脈管畸形的概念、分類和命名，并一致推薦應(yīng)用Waner和Suen的分類命名：1. 血管瘤 (hemangioma )。2. 脈管畸

3、形 (vascular malformation )。(1) 微靜脈畸形(venular malformation ):包括中線型微靜脈畸形與微靜脈畸形兩類。(2) 靜脈畸形(venous malformation )。(3) 動(dòng)靜脈畸形 (arteriovenous malformation)。(4) 淋巴管畸形 (lymphatic malformation ):又分為微囊型與大囊型兩類。(5) 混合畸形(mixed malformation ):含靜脈-淋巴管畸形(venous-lymphaticmalformation )和靜脈-微靜脈畸形 (venous-venular malfor

4、mation) 2型。特點(diǎn)如將以上的分類與老的分類法對(duì)照大致有以下特點(diǎn)：1 腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤，其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。2 從組織病理學(xué)角度增加了微靜脈畸形，微靜脈的管徑應(yīng)比毛細(xì)管靜脈還要細(xì)(50200um )。臨床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS )應(yīng)屬微靜脈畸形而不是屬于毛細(xì)血 管型。靜脈畸形應(yīng)為老分類中的海綿型血管瘤。3淋巴管畸形 的微囊型似包括了老分類中的毛細(xì)管型和海綿型淋巴管瘤；而大囊型則 相當(dāng)于老分類中的囊腫型或囊性水瘤。4混合型中的靜脈-淋巴管畸形 應(yīng)指老分類中及臨床常見(jiàn)的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形

5、 則系指老分類中的毛細(xì)管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。血管瘤發(fā)病機(jī)理血管瘤多見(jiàn)于 嬰兒出生時(shí)(約1/3)或出生后不久(1個(gè)月之內(nèi))。它起源于殘余的胚胎 成血管細(xì)胞。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為與胎熱、血熱有關(guān)，由于心肝兩臟功能失調(diào)所引起。血管瘤的組織病理學(xué)特點(diǎn)是瘤內(nèi)富含增生活躍的血管內(nèi)皮細(xì)胞，并有成血管現(xiàn)象和肥大細(xì)胞的聚集。好發(fā)部位發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤約占全身血管瘤的60%，其中大多數(shù)發(fā)生于面頸部皮膚、皮下組織，極少數(shù)見(jiàn)于口腔黏膜。深部及頜骨內(nèi)的血管瘤目前認(rèn)為應(yīng)屬血管畸形。血管瘤的生物學(xué)行為是可以自發(fā)性消退。其病程可分為增生期、消退期及消退完成期3期。臨床表現(xiàn)增生期最初表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，四周圍以暈狀白色區(qū)域

6、；迅即變?yōu)榧t斑并高出皮膚， 高低不平似楊（草）梅狀。隨 嬰兒第一生長(zhǎng)發(fā)育期，約在 4周以后快速生長(zhǎng)，此時(shí)常是家長(zhǎng) 最迫切求治的時(shí)期。如生長(zhǎng)在面部，不但可招致畸形，還可影響運(yùn)動(dòng)功能，諸如閉眼、張口 運(yùn)動(dòng)等；有的病例還可在瘤體并發(fā)繼發(fā)感染?？焖僭錾€可伴發(fā)于嬰兒的第二生長(zhǎng)發(fā)育期，即45個(gè)月時(shí)。一般在1年以后即進(jìn)入靜止消退期。消退是緩慢的，病損由鮮紅變?yōu)榘底稀?棕色，皮膚可呈花斑狀。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約50%60%的患者在5年內(nèi)完全消退；75%在7年內(nèi)消退完畢；約10%30%的患者可持續(xù)消退至10歲左右，但可為不完全消退。因此所謂消退 完成期一般在1012歲。大面積的血管瘤完全消退后可以后遺局部色素沉著，淺疤

7、痕，皮膚萎縮下垂等體征。脈管畸形靜脈畸形老分類稱 海綿狀血管瘤，是由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的無(wú)數(shù)血竇所組成。血竇的大小、形狀不 一，如海綿結(jié)構(gòu)。竇腔內(nèi)血液凝固而成血栓，并可鈣化為靜脈石。靜脈畸形好發(fā)于頰、頸、 眼瞼、唇、舌或口底部。位置深淺不一，如果位置較深，則 皮膚或黏膜顏色正常； 表淺病損則呈現(xiàn)藍(lán)色或紫色。邊界不太清楚，捫之柔軟，可以被壓縮,有時(shí)可捫到靜脈石。當(dāng)頭低位時(shí)，病損區(qū)則充血膨大；恢復(fù)正常位置后，腫脹亦隨之縮小， 恢復(fù)原狀，此稱為體位移動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性。靜脈畸形多在出生時(shí)未能被發(fā)現(xiàn)，也有的在幼兒期甚至成年出現(xiàn)癥狀后，始引起患者 的注意。靜脈畸形 病損體積不大時(shí)，一般無(wú)自覺(jué)癥狀。如繼續(xù)發(fā)展、長(zhǎng)大時(shí)，

8、可引起顏面、唇、 舌等畸形及功能障礙。若發(fā)生若發(fā)感染，則可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或黏膜潰瘍，并有出血的危險(xiǎn)。微靜脈畸形即常見(jiàn)的葡萄酒色斑。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿 三叉神經(jīng)分布區(qū)分布?？谇火つぽ^少。 呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，周界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一，從小的斑點(diǎn)到數(shù)厘 米，大的可以擴(kuò)展到一側(cè)面部或越中線到對(duì)側(cè)。以手指壓迫病損，表面顏色退去；解除壓力后，血液立即又充滿病損區(qū)，恢復(fù)原有大小和色澤。所謂中線型 微靜脈畸形 主要是病損位于中線部位，項(xiàng)部最常見(jiàn)，其次可發(fā)生在額間、 眉間，以及上唇人中等部位。與 葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。動(dòng)靜脈畸形老分類中稱 蔓狀血管瘤 或葡萄狀血管

9、瘤。是一種紆回彎曲、極不規(guī)則而有搏動(dòng)性的血 管畸形。主要是由血管壁顯著擴(kuò)張的動(dòng)脈與靜脈直接吻合而成，故亦有人稱為先天性動(dòng)靜脈畸形（congenital arteriovenous malformation）。動(dòng)靜脈畸形多見(jiàn)于成年人，幼兒少見(jiàn)。常發(fā)生于顳淺動(dòng)脈所在的顳部或頭皮下組織中。 病損高起呈念珠狀，表面溫度較正常皮膚為高。病員可能自己感覺(jué)到搏動(dòng)；捫診有震顫感， 聽(tīng)診有吹風(fēng)樣 雜音。若將供血的動(dòng)脈全部壓閉，則病損區(qū)的搏動(dòng)和 雜音消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質(zhì)，也可突入皮膚，使其變薄，甚至壞死出血。動(dòng)靜脈畸形可與其它脈管畸形同時(shí)并存。淋巴管畸形是淋巴管發(fā)育異常所形成。常見(jiàn)于兒童及青年。好發(fā)于舌、唇

10、、頰及頸部。按其臨床 特征及組織結(jié)構(gòu)可分為微囊型與大囊型兩類。（1 ）微囊型：包括老分類中所稱為毛細(xì)管型及海綿型淋巴管瘤。由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管擴(kuò)張而成。淋巴管極度擴(kuò)張彎曲，構(gòu)成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，無(wú)色、柔軟，一般無(wú)壓縮性，病損邊界不清楚?？谇火つさ?淋巴管畸形 有時(shí)與微靜脈畸形 同時(shí)存在，出現(xiàn) 黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴血管瘤。發(fā)生在唇、下頜下及頰部者，有時(shí)可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥， 引起頜骨畸形、開(kāi)牙合、反牙合、牙移位、咬牙合 紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結(jié)節(jié)狀 或葉脈狀，有黃色

11、小皰突起。在長(zhǎng)期發(fā)生慢性炎癥的基礎(chǔ)上，舌體可以變硬。（2）大囊型：老分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大 小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動(dòng)感。與深層血管瘤不同的是體 位移動(dòng)試驗(yàn)陰性，但有時(shí)透光試驗(yàn)為陽(yáng)性。5.混合型脈管畸形存在一種類型以上的脈管畸形時(shí)都可稱為混合型脈管畸形。如前 述的微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形并存； 動(dòng)靜脈畸形伴發(fā)局限性微靜脈畸形；自然，靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時(shí)存在。脈管畸形的診斷表淺血管瘤或脈管畸形的診斷并不困難。位置較深的血管瘤或脈管畸形應(yīng)

12、行體位移動(dòng)大囊性淋巴管畸形等，為動(dòng)脈造影、瘤腔造影或磁共X線診斷學(xué)及有關(guān)參考書(shū)試驗(yàn)和靠穿刺來(lái)確定。 對(duì)動(dòng)靜脈畸形 以及深層組織內(nèi)的靜脈畸形、 了確定其部位、大小、范圍及其吻合支的情況，可以采用超聲、 振血管成象（MRI或MRA ）來(lái)協(xié)助診斷（方法詳見(jiàn)口腔頜面 籍），并為治療作參考。從細(xì)胞生物學(xué)分類的觀點(diǎn)來(lái)看，成人的脈管病損基本上都應(yīng)屬脈管畸形。嬰幼兒期的動(dòng)靜脈畸形、微靜脈畸形、淋巴管畸形亦均屬脈管畸形。高出皮膚的所謂楊梅樣血管瘤自發(fā) 性消退的可能性較大，一般應(yīng)屬血管瘤。嬰幼兒期特別是一出生即發(fā)現(xiàn)的靜脈畸形，其所屬類型如何判斷尚需進(jìn)一步研究。有研究指出：血清中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子 （VEGF ）和雌

13、激素受體等在血管瘤明顯升高；而細(xì)胞凋亡基因bcl-2在脈管畸形中呈高表達(dá)，但僅供參考。動(dòng)靜脈畸形與 動(dòng)脈瘤（aneurysm ）或后天性動(dòng)靜脈痿 （acquired arteriovenous fistula）有一定區(qū)別。動(dòng)脈瘤系動(dòng)脈壁中層彈力纖維病變所致的一種瘤樣擴(kuò)張；后天動(dòng)靜脈痿多系損傷后局部動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至破裂通入伴行靜脈所致，一般位于較深部和較局限。頜面頸部外傷后還可發(fā)生 假性動(dòng)脈瘤（false aneurysm ）,多見(jiàn)于腮腺區(qū)或上頸部，系 由動(dòng)脈破裂，血液儲(chǔ)留于 軟組織內(nèi)形成的一種搏動(dòng)性病損； 病理檢查 可見(jiàn)纖維壁及血凝塊。 動(dòng)脈造影多可確診。脈管畸形的治療總論血管瘤脈管畸形的治療應(yīng)

14、根據(jù)病損類型、位置及病員的年齡等因素來(lái)決定。目前的治 療方法有外科切除、 放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般采用 綜合療法。對(duì)嬰幼兒的血管瘤應(yīng)行觀察，如發(fā)展迅速時(shí)，也應(yīng)及時(shí)給予一定的干預(yù)治療。嬰兒或兒童時(shí)期的 血管瘤，其血管壁內(nèi)皮細(xì)胞層仍處于胚胎狀態(tài)，對(duì)激素治療較敏感， 對(duì)生長(zhǎng)迅速的嬰幼兒（特別在 1歲之內(nèi)者）血管瘤，可試用潑尼松口服或應(yīng)用潑尼松龍行瘤腔注射，有時(shí)能使腫瘤得到明顯縮小及停止生長(zhǎng)；并可借此有利于對(duì)血管瘤的診斷。血管畸形則對(duì)激素治療不敏感。放射治療的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能,故目前多數(shù)人反對(duì)用放射治療。能切除的血管畸形可行手術(shù)治療，腫瘤切除后的創(chuàng)面

15、可直接縫合或用局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)；大的創(chuàng)面需要游離植皮；洞穿的缺損需行組織移植整復(fù)。唇、 舌部的血管畸形應(yīng)在不影響功能的情況下切除，如腫瘤過(guò)大則宜作分期切除，或于切除后殘留的病損內(nèi)注射硬化劑，以免影響功能與外形。硬化劑行病損腔內(nèi)注射靜脈畸形可用5%魚(yú)肝油酸鈉(sodium morrhuate )或其他硬化劑行病損腔內(nèi)注射，使 病損組織纖維化、閉鎖，致病損縮小或消失。注射時(shí)宜暫壓迫周圍組織，阻斷血流；12周注射1次。注射劑量視病損大小決定，一般魚(yú)肝油酸鈉注入1次不超過(guò)5ml，如療效不好可用外科手術(shù)切除或低溫治療。面部微靜脈畸形可試用氬離子(Ar)激光或氟離子(Kr)光化學(xué)療法治療療效較好。YAG激

16、光或低溫治療對(duì)黏膜下靜脈畸形有一定療效。手術(shù)治療動(dòng)靜脈畸形，主要采用手術(shù)治療。手術(shù)時(shí)應(yīng)先結(jié)扎切斷與腫瘤交通的動(dòng)脈，爾后再切 除病變。有時(shí)因病變廣泛，手術(shù)時(shí)需作一側(cè)或雙側(cè)頸外動(dòng)脈結(jié)扎，以減少出血。近年來(lái)，由 于介入放射學(xué)(interventional radiology )的發(fā)展可以應(yīng)用經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈栓塞技術(shù)(transcatherarterial embolization, TAE, TCAE ),以控制和減少術(shù)中出血。其止血效果遠(yuǎn)較頸外動(dòng)脈結(jié) 扎為好；因?yàn)槌齽?dòng)脈主干外，動(dòng)脈的各級(jí)分支，直至終末支均可得到栓塞，沒(méi)有末梢血管壓力驟降、管腔開(kāi)放、反而形成側(cè)支循環(huán)之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明膠海

17、綿。應(yīng)當(dāng)指出：曾有人試圖單獨(dú)應(yīng)用頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)以治療動(dòng)靜脈畸形，經(jīng)驗(yàn)和實(shí)驗(yàn)研究證明，不但無(wú)效，而且可以促進(jìn)非正規(guī)的側(cè)支循環(huán)形成，反給后期進(jìn)一步治療帶來(lái)困難和麻煩。應(yīng)用頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)治療動(dòng)靜脈畸形不但在實(shí)際上是無(wú)效的，而且在理論上也是錯(cuò)誤的。頜骨中心性血管畸形手術(shù)時(shí)極易出血，除準(zhǔn)備足夠血源外，為控制出血可采用低溫、 降壓麻醉。手術(shù)時(shí)應(yīng)結(jié)扎一側(cè)或雙側(cè)頸外動(dòng)脈，或直接先結(jié)扎下牙槽動(dòng)脈(或上頜動(dòng)脈)；當(dāng)然，TAE技術(shù)比頸外動(dòng)脈結(jié)扎能更有效地控制術(shù)中出血。以前對(duì)頜骨中心性血管畸形多采用切骨手術(shù)，目前則傾向于盡量采用保存性手術(shù)；其 中介入性治療已初步取得成功，宜作為首選。其次，可選擇在有效的控制出血后，僅刮除骨內(nèi)病損，能保留更多的骨組織以維護(hù)面部外形。當(dāng)然對(duì)于骨質(zhì)破壞過(guò)多過(guò)大，出血難以完全控制的病例也可采用切骨術(shù)。淋巴管畸形