1、面對(duì)白血病，我們應(yīng)了解更多上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院血液科李軍民近年來，世界上白血病的發(fā)病率有所上升，據(jù)統(tǒng)計(jì)，白血病約占腫瘤總發(fā)病率的3%左右。雖然醫(yī)學(xué)上對(duì)于白血病的研究不斷發(fā)展，但是由于社會(huì)總體醫(yī)療科普工作普遍開展有一定困難，人們對(duì)于白血病的了解很表淺，甚至很多認(rèn)識(shí)是錯(cuò)誤的，因而引起了一定程度的恐慌。這篇文章通過概括的介紹白血病及分析人們對(duì)于該病的認(rèn)識(shí)誤區(qū)，旨在解答讀者對(duì)于這一惡性腫瘤的疑惑，幫助有需要的讀者理性的面對(duì)和接受治療。什么是白血病？白血病是起源于造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞的惡性克隆性疾病，受累的細(xì)胞（白血病細(xì)胞）出現(xiàn)增殖失控、分化障礙和凋亡受阻，大量蓄積于骨髓和其他造血組織，從而抑制

2、骨髓正常造血功能并浸潤(rùn)淋巴結(jié)、肝、脾等組織器官。白血病的分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度和自然病程，一般分為急性和慢性兩大類。前者白血病細(xì)胞的分化停滯于早期階段，多為原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，預(yù)后不佳，自然病程僅數(shù)月。后者白血病細(xì)胞的分化停滯于相對(duì)成熟階段，病情相對(duì)緩慢，自然病程可達(dá)數(shù)年。根據(jù)受累的細(xì)胞系，急性白血病和慢性白血病可以各自分為髓系白血病和淋巴細(xì)胞白血病。根據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)特征又可以將白血病分為不同的亞型，不同亞型的白血病可以對(duì)應(yīng)不同的臨床表現(xiàn)和預(yù)后特點(diǎn)。白血病的流行病學(xué)特征白血病的發(fā)病率在世界各國(guó)中，以歐洲和北美國(guó)家最高，亞洲和南美洲則較

3、低。我國(guó)白血病的發(fā)病率約為3-4/10萬。男性較女性為多。其中，急性白血病在兒童和青少年中，以1歲以內(nèi)的兒童發(fā)病率最高；而成人白血病的發(fā)病率則隨著年齡的增長(zhǎng)逐漸增加。在我國(guó)惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性）；在兒童及35歲以下的成人中，更是居于第一位。就不同的白血病分類而言，我國(guó)以急性白血病多見，尤其是急性髓系白血病最多，其次為急性淋巴細(xì)胞白血病和慢性髓性白血病。成人的急性白血病以急性髓系白血病多見，而兒童則其急性淋巴細(xì)胞白血病為多。讀者對(duì)于白血病認(rèn)識(shí)的一些誤區(qū)所有的血液系統(tǒng)腫瘤都是白血?。亢芏嗳藢⒀合到y(tǒng)的惡性腫瘤統(tǒng)稱為血癌，并且認(rèn)為血癌就是白血病，這個(gè)觀點(diǎn)是錯(cuò)誤

4、的。血液系統(tǒng)的惡性腫瘤其實(shí)種類有很多，除了各種類型的白血病之外，還有淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤和骨髓異常增生綜合征等等。由于血液系統(tǒng)疾病不如呼吸、消化系統(tǒng)的疾病常見，且多數(shù)患者都以出血、貧血和感染等正常造血功能受抑制和腫瘤局部浸潤(rùn)癥狀發(fā)病，不同類型的血液系統(tǒng)疾病的首發(fā)癥狀有一定的相似性。但每一種疾病都有各自的腫瘤細(xì)胞來源，其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)、治療方案和預(yù)后都不盡相同。臨床上大多數(shù)血液系統(tǒng)疾病的診斷都是依賴于骨髓穿刺、活檢及對(duì)于骨髓樣本進(jìn)一步的流式細(xì)胞學(xué)、基因染色體檢測(cè)實(shí)現(xiàn)的。建議患者在就診過程中弄清所患疾病的種類，對(duì)于所患疾病的正確認(rèn)識(shí)有助于患者更好的配合醫(yī)生的治療，一定程度上改善疾病的轉(zhuǎn)歸

5、。住過剛裝修的新房才會(huì)患白血病？目前白血病的病因尚不完全清楚。很多環(huán)境和生物因素都被認(rèn)為與白血病的發(fā)病有一定程度的相關(guān)性，這些因素包括：吸煙、高劑量的電離輻射、長(zhǎng)期暴露于含苯的化學(xué)物品、損傷DNA的化學(xué)治療、人類T淋巴細(xì)胞病毒I型感染和罹患其他血液系統(tǒng)疾病等等。有統(tǒng)計(jì)表明日本長(zhǎng)崎和廣島原子彈爆炸的幸存者中白血病的患病率明顯增高。人類T淋巴細(xì)胞病毒I型通過母嬰傳播、性傳播和血制品傳播。某些血液系統(tǒng)疾病，如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等，會(huì)進(jìn)展成白血病。因此，除了長(zhǎng)期居住于苯含量超標(biāo)的房屋之外，需要警惕的環(huán)境因素有很多；多數(shù)人認(rèn)為這些因素通過誘導(dǎo)細(xì)胞內(nèi)關(guān)鍵基因突

6、變或染色體畸變發(fā)揮致癌作用，因此不僅與白血病有關(guān)，也與其他腫瘤的發(fā)生有一定的相關(guān)性。建議讀者在日常生活中注意自身防護(hù)和改善個(gè)人生活習(xí)慣，減少上述條件引起白血病的危險(xiǎn)。需要指出的是，臨床上多數(shù)的白血病患者并沒有以上各種致病條件的暴露史，白血病的發(fā)生機(jī)制還有待進(jìn)一步的明確。白血病一定是絕癥？在多數(shù)讀者心中，患上白血病就是宣告了生命的終結(jié)。其實(shí)這種認(rèn)識(shí)不完全正確。過去，多數(shù)白血病患者都未能幸存下來；但現(xiàn)在，隨著臨床經(jīng)驗(yàn)的逐漸豐富、實(shí)驗(yàn)室研究技術(shù)的發(fā)展和治療手段的增多，對(duì)于白血病認(rèn)識(shí)已有突破性的進(jìn)展，白血病的預(yù)后也因不同亞型而有不同程度的改善。就急性白血病而言，有研究表明45歲以下的患者5年生存率為5

7、0%，隨著年齡的增長(zhǎng)，45-54歲、55-64歲、65-74歲和75歲以上的年齡組的5年生存率分別為29%、18%、7%和2%。在某些亞型的白血病中，治療效果的改善更為明顯。以急性早幼粒細(xì)胞白血病為例，以往該病患者多因發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血或原發(fā)性纖維蛋白溶解導(dǎo)致嚴(yán)重出血而早期死亡，我們?nèi)鸾疳t(yī)院血液科在王振義、陳竺、陳賽娟院士的帶領(lǐng)下，經(jīng)過幾代醫(yī)生的不懈努力，提出了急性早幼粒細(xì)胞白血病治療的“上海方案”。自從全反式維甲酸成為該病的一線治療藥物，初治患者的完全緩解率達(dá)到了920%以上。近年來，我們不斷探索維甲酸聯(lián)合化療藥物和砷劑的使用，這不僅能夠減少維甲酸副反應(yīng)的發(fā)生，更能進(jìn)一步提高完全緩解率，因

8、而急性早幼粒細(xì)胞白血病已經(jīng)成為預(yù)后最好的一種急性白血病。此外，慢性粒系白血病的治療體現(xiàn)了白血病治療的另一個(gè)突破。以往慢性粒細(xì)胞白血病的自然病程為3-5年，且無特效的治療方案可改善疾病預(yù)后。隨著生物工程技術(shù)在臨床醫(yī)學(xué)中的發(fā)展和運(yùn)用，通過甲磺酸伊馬替尼（一種靶向治療藥物，是治療慢性粒系白血病的首選方案）的治療，該病患者的長(zhǎng)期生存率可達(dá)90%左右。臨床上也有患者服用伊馬替尼20年保持病情穩(wěn)定并擁有良好的生活質(zhì)量的情況。經(jīng)常流鼻血就是患有白血?。苛鞅茄址Q為鼻衄。不少讀者受到某些小說、電視的影響，認(rèn)為經(jīng)常鼻腔出血就是白血病的征兆。這種觀點(diǎn)也是不正確的。雖然很多的白血病患者以鼻腔或其他部位的皮膚黏膜出血

9、為首發(fā)癥狀，反復(fù)的鼻腔出血也可由其他疾病引起，如嚴(yán)重的鼻中隔偏曲或鼻咽腫瘤等。因此出現(xiàn)上述癥狀的患者需注意排查其他相關(guān)疾病。另一方面，并不是所有白血病患者早期都存在鼻腔出血的癥狀，對(duì)于無誘因的皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、反復(fù)出現(xiàn)嚴(yán)重感染和難以糾正的貧血的患者，即便沒有鼻出血癥狀也需要警惕白血病的可能。白血病一定要化療？傳統(tǒng)觀念上，多數(shù)人都認(rèn)為惡性腫瘤的治療主要依靠化療、放療和手術(shù)治療；對(duì)于非實(shí)體腫瘤，如白血病，則主要是化學(xué)治療。就目前的治療方案來看，這種觀點(diǎn)只對(duì)了一半。的確，多數(shù)亞型的白血病還是以化學(xué)治療作為主要的手段的；但也有一些白血病患者可以依靠口服藥物達(dá)到良好的治療效果，如甲磺酸伊馬替尼治療慢性髓系白

10、血病、全反式維甲酸治療急性早幼粒細(xì)胞白血病等等。除此之外，一些新型的基因修飾和免疫治療藥物也在白血病的治療中發(fā)揮越來越多的作用。白血病會(huì)遺傳嗎？白血病的發(fā)病原因中，“遺傳因素”一直是飽含爭(zhēng)議的一項(xiàng)。過去的研究表明，同卵雙胎中，如有一個(gè)人發(fā)生白血病，另一人的發(fā)病率為20%，比雙卵孿生者高12倍；然而也有研究者認(rèn)為這種現(xiàn)象與胎盤內(nèi)的轉(zhuǎn)移有關(guān)，因此多見于兒童患者。但并不是說家族中有人罹患白血病后，其同族一定會(huì)得白血病，相反同族人員可通過捐獻(xiàn)骨髓成為救治病人的重要一員。目前家族聚發(fā)的白血病很少有報(bào)道。但是具有遺傳傾向綜合征的患者，如唐氏綜合癥、先天性血管擴(kuò)張紅斑病、先天性免疫球蛋白缺乏癥等，其白血病發(fā)病率增高?？傮w而言，雖然白血病