1、腎病綜合征的定義腎病綜合征的定義激素依賴：激素依賴：應用糖皮質(zhì)激素治療有效，但撤藥過應用糖皮質(zhì)激素治療有效，但撤藥過程中復發(fā)程中復發(fā)2 2次或以上（減到一定程度就復發(fā)）。次或以上（減到一定程度就復發(fā)）。激素抵抗：激素抵抗：應用潑尼松或相當于潑尼松應用潑尼松或相當于潑尼松1mg/(kg.d)1mg/(kg.d)以上達以上達1212周以上無效。周以上無效。（激素敏感：激素敏感：用藥用藥8-12W8-12W內(nèi)緩解。）內(nèi)緩解。） （一）遺傳因素（一）遺傳因素（二）病理因素（二）病理因素 （三）醫(yī)源性因素（三）醫(yī)源性因素 ( (四）其他影響療效的因素四）其他影響療效的因素 研究表明激素敏感型研究表明激素

2、敏感型NSNS與與HLAHLA相關相關: : 中國兒童中國兒童HLA-DRHLA-DR7 7、HLA-DRHLA-DR9 9發(fā)病明顯升高；發(fā)病明顯升高；HLA-DRHLA-DR9 9在在NSNS的頻復發(fā)患兒中明顯升高。的頻復發(fā)患兒中明顯升高。難治性腎病綜合征難治性腎病綜合征apo2等位基因顯著多于健康兒童等位基因顯著多于健康兒童 。 難治性腎病綜合征患者中檢出數(shù)個足細胞相關蛋白編碼基因難治性腎病綜合征患者中檢出數(shù)個足細胞相關蛋白編碼基因的突的突 變。變。整染色體或節(jié)段數(shù)目及結(jié)構(gòu)異常，涉及多整染色體或節(jié)段數(shù)目及結(jié)構(gòu)異常，涉及多個基因結(jié)構(gòu)或數(shù)量的改變，產(chǎn)生復雜的臨個基因結(jié)構(gòu)或數(shù)量的改變，產(chǎn)生復雜的

3、臨床綜合征。床綜合征。如：腎發(fā)育不良、馬蹄腎、局灶節(jié)段腎小如：腎發(fā)育不良、馬蹄腎、局灶節(jié)段腎小球硬化（球硬化（FSGSFSGS）。）。 難治性腎病綜合征治療對策 NSMMF治療治療 3個月個月 MCD 5/6激素依賴型患者激素依賴型患者激素完全撤離激素完全撤離 FSGS，MN尿蛋白明顯下尿蛋白明顯下降，血肌酐無變化降，血肌酐無變化Choi MJ,Kidney Int 2002 Mar;61(3)1098-114MMF2g/d3月，逐漸減月，逐漸減量，總療程量，總療程6月月強的松強的松60mg/d逐逐漸減量漸減量19 MCD+MsPGN18 MNMPGN1 3 FSGS難治性難治性NS19 MC

4、D+MsPGN13 MN臨床緩解臨床緩解Zhao M et al,Zhong Hua Yi Xue Za Zhi 2001May;81(9)s28-31腎病綜合征腎病綜合征微小病變微小病變FSGS系膜增生型系膜增生型膜性腎病膜性腎病膜增生性膜增生性25%長長期緩解期緩解25-30%有有復發(fā)，但不復發(fā)，但不頻繁頻繁剩余患者經(jīng)常剩余患者經(jīng)常復發(fā)，激素依復發(fā)，激素依賴或激素抵抗賴或激素抵抗加細胞毒藥物加細胞毒藥物/CSA / MMF 6M力爭完全緩解力爭完全緩解加用細胞毒加用細胞毒藥物或環(huán)孢藥物或環(huán)孢ANS標準激素應用的方案：標準激素應用的方案：輕者單用療程延長輕者單用療程延長無效無效抵抗抵抗部分緩解部分緩解多次復發(fā)多次復發(fā)病變重者直接加用細胞毒藥物或病變重者直接加用細胞毒藥物或LEF 治療的重點是保護腎功能，預防并發(fā)癥，予治療的重點是保護腎