1、吳玲江蘇大學附屬醫(yī)院風濕科概述：無肌病皮肌炎是指僅有皮膚損害或者以皮膚損害為主的皮肌炎類型，包括無肌病皮肌炎和微肌病皮肌炎 ，發(fā)病率很低 ，無肌病皮肌炎合并IgA腎病者更罕見，國內(nèi)外少見報道。病史：患者女性，37歲2013年12月14日出現(xiàn)雙側(cè)腕關(guān)節(jié)、雙手近端、遠端指關(guān)節(jié)、足趾關(guān)節(jié)及雙膝關(guān)節(jié)腫痛。14年1月7日我院中醫(yī)門診查血沉38mm/h，予“醋氯酚酸腸溶片50mg bid、安必丁50mg qd”治療，癥狀未見明顯好轉(zhuǎn) ，血常規(guī)：9/L，12/L，HB102g/L，PLT正常（在我院中醫(yī)科）尿常規(guī)：尿蛋白+ 。ANA陽性1:100 顆粒型，ENA陰性，A-dsDNA陰性，ANCA陰性肝功能示

2、：谷草轉(zhuǎn)氨酶56U/L心電圖：竇性心動過速，非特異性T波異常腹部超聲：脂肪肝，全胸未見異常本次發(fā)病以來，稍有乏力，無發(fā)熱，無皮疹，無口腔潰瘍，無盜汗，飲食睡眠尚可。一月余來體重下降十余斤既往史無特殊。體征，血壓125/85mmHg，神志清楚，呼吸平穩(wěn) 眼周水腫性紫紅色皮疹，額頭出現(xiàn)紫紅色皮疹，前胸部V字區(qū)、肩部暗紅色皮疹。兩側(cè)肘關(guān)節(jié)伸側(cè)及大腿暗紅色皮疹伴有皮膚角化 心肺聽診無異常，肝脾肋下未觸及 雙手腕關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)活動受限，雙腕關(guān)節(jié)、近端指關(guān)節(jié)、足趾關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)S+T+，肌力及肌張力無異常，雙下肢無浮腫入院后輔助檢查1月21日尿常規(guī)：蛋白+，24小時尿蛋白1143 mg。肌酶譜:谷草轉(zhuǎn)氨酶:

3、55 U/L、乳酸脫氫酶:274 U/L（稍升高），CK、CK-MB正常。1月28日復查ANA1：320，顆粒型，補體正常，RF和抗CCP正常，IgA:4.56 g/L輕度升高。乙肝七項：乙肝核心抗體:3.409 PEI U/ml陽性、乙肝e抗體:2.145 PEI U/ml陽性、乙肝表面抗原:240.000 ng/ml陽性，HBV-DNA定量正常腫瘤指標：AFP、CA125、CA153、CA199正常，癌胚抗原:6.34 ug/L正常值（0-5），甲狀腺功能正常彩超示：雙腎小結(jié)石、子宮略增大。 心臟彩超：左室舒張功能減退。 肌電圖提示：部分肌肉動作電位呈多相電位，右側(cè)正中神經(jīng)感覺軸性脫髓鞘損傷。 骨密度正常 雙側(cè)腎小球濾過率正常 胸部CT平掃：雙側(cè)腋窩多發(fā)結(jié)節(jié)樣淋巴結(jié)，最大直徑皮膚活檢病理右側(cè)大腿外側(cè)皮膚活檢病理提示：真皮淺層及小血管周圍散在灶性淋巴細胞浸潤、真皮膠原纖維變性。診斷1.無肌病性皮肌炎 2.IgA腎病 3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡待排治療l 甲潑尼龍40mg/dl 纈沙坦80mg qd l 羥氯喹0.2 bidl 治療7天關(guān)節(jié)腫痛