1、編輯課件對橋本腦病診斷和鑒別診斷對橋本腦病診斷和鑒別診斷的初步認(rèn)識的初步認(rèn)識編輯課件定義定義橋本腦病橋本腦病( Hashimotos encephalopathy, HE)o 1966年首次被報道年首次被報道o 自身免疫性甲狀腺疾病抗體相關(guān)的復(fù)發(fā)或進(jìn)展性腦病自身免疫性甲狀腺疾病抗體相關(guān)的復(fù)發(fā)或進(jìn)展性腦病o 對激素治療敏感，越來越引起重視；對激素治療敏感，越來越引起重視；編輯課件 臨床特征臨床特征o 認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作，癲癇發(fā)作，精神癥狀認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作，癲癇發(fā)作，精神癥狀o 血、腦脊液血、腦脊液TPO、ATG抗體增高；甲狀腺功能正?；蚩贵w增高；甲狀腺功能正?；虍惓．惓 EEG：彌漫性慢

2、波，癲癇波：彌漫性慢波，癲癇波編輯課件編輯課件 影像學(xué)表現(xiàn)（一）影像學(xué)表現(xiàn)（一）白質(zhì)腦病樣表現(xiàn)白質(zhì)腦病樣表現(xiàn)編輯課件 影像學(xué)表現(xiàn)（二）影像學(xué)表現(xiàn)（二）邊緣腦炎樣改變邊緣腦炎樣改變編輯課件編輯課件神經(jīng)心理特征研究神經(jīng)心理特征研究o 16例輕度例輕度AD患者及患者及24例健康對照；例健康對照；o 系統(tǒng)的神經(jīng)心理學(xué)評估手段，在記憶、語言、注意力、系統(tǒng)的神經(jīng)心理學(xué)評估手段，在記憶、語言、注意力、執(zhí)行功能以及視覺空間能力等方面進(jìn)行綜合評價；進(jìn)執(zhí)行功能以及視覺空間能力等方面進(jìn)行綜合評價；進(jìn)行統(tǒng)計分析行統(tǒng)計分析o 結(jié)論：結(jié)論：HE患者的認(rèn)知功能損害范圍大致與患者的認(rèn)知功能損害范圍大致與AD相似，相似，僅有命

3、名功能一項保留。僅有命名功能一項保留。 編輯課件神經(jīng)心理特征研究神經(jīng)心理特征研究編輯課件(accepted) Cognitive impairments in Hashimotos encephalopathy: A case-control study. Plos one, 2013. (IF=4.092)編輯課件 HE鑒別診斷鑒別診斷橋本腦病是個排除性診斷橋本腦病是個排除性診斷o 感染性疾病：麻痹性癡呆；感染性疾?。郝楸孕园V呆；HIV;CJD;病毒病毒IgG, IgM o 邊緣性腦炎邊緣性腦炎編輯課件 HE鑒別診斷鑒別診斷邊緣性腦炎概念范圍擴(kuò)大邊緣性腦炎概念范圍擴(kuò)大o 腫瘤相關(guān)性疾病，副腫

4、瘤性邊緣性腦炎腫瘤相關(guān)性疾病，副腫瘤性邊緣性腦炎;o 發(fā)現(xiàn)抗發(fā)現(xiàn)抗Hu和抗和抗Ta/Ma2抗體，自身免疫性疾病抗體，自身免疫性疾病o 電壓門控鉀離子通道抗體（電壓門控鉀離子通道抗體（voltage-gated potassium channel, VGKC)，不伴腫瘤，打破傳統(tǒng)概念，不伴腫瘤，打破傳統(tǒng)概念o N-甲基甲基-M-天冬氨酸谷氨酸鹽（天冬氨酸谷氨酸鹽（NMDA）受體亞單位）受體亞單位NR2B自身抗體自身抗體AMPA、GABA(B)編輯課件 HE鑒別診斷鑒別診斷邊緣性腦炎分類邊緣性腦炎分類o 副腫瘤性和非副腫瘤性副腫瘤性和非副腫瘤性o 經(jīng)典的抗神經(jīng)腫瘤抗原抗體相關(guān)的經(jīng)典的抗神經(jīng)腫瘤抗原

5、抗體相關(guān)的LE，目標(biāo)抗原，目標(biāo)抗原位于細(xì)胞內(nèi)；抗細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)的位于細(xì)胞內(nèi)；抗細(xì)胞表面抗原抗體相關(guān)的LE；其他抗體相關(guān)的其他抗體相關(guān)的LE編輯課件 HE鑒別診斷鑒別診斷抗抗Hu抗體相關(guān)抗體相關(guān)LEo 型抗神經(jīng)元細(xì)胞核抗體型抗神經(jīng)元細(xì)胞核抗體o 吸煙者和年齡吸煙者和年齡40歲的人群，常見于小細(xì)胞型肺癌歲的人群，常見于小細(xì)胞型肺癌o 意識模糊、記憶障礙、癲癇發(fā)作和精神異常。意識模糊、記憶障礙、癲癇發(fā)作和精神異常。o 除了邊緣系統(tǒng)，還可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位除了邊緣系統(tǒng)，還可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他部位（包括皮質(zhì)、小腦、腦干、脊髓、后根神經(jīng)節(jié)、自主（包括皮質(zhì)、小腦、腦干、脊髓、后根神經(jīng)節(jié)、自

6、主神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)）。神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)）。編輯課件 HE鑒別診斷鑒別診斷抗抗a2抗體（抗抗體（抗a抗體）相關(guān)抗體）相關(guān)LEo 抗細(xì)胞內(nèi)抗體抗細(xì)胞內(nèi)抗體o 年齡歲的男性，常見于睪丸生殖細(xì)胞瘤和非小年齡歲的男性，常見于睪丸生殖細(xì)胞瘤和非小細(xì)胞肺癌，乳腺癌細(xì)胞肺癌，乳腺癌o 幻覺、記憶缺失和癲癇，還可有上位腦干和間腦功能幻覺、記憶缺失和癲癇，還可有上位腦干和間腦功能障礙的癥狀者表現(xiàn)出明顯的眼球運(yùn)動異常，有障礙的癥狀者表現(xiàn)出明顯的眼球運(yùn)動異常，有垂直性凝視麻痹垂直性凝視麻痹編輯課件 HE鑒別診斷鑒別診斷VGKC腦病腦病o 大部分大部分VGKC抗體陽性患者不存在潛在惡性腫瘤，抗體陽性患者不存在潛在惡性腫

7、瘤，但少數(shù)（約但少數(shù)（約5%）仍可見胸腺瘤、小細(xì)胞肺癌或前列）仍可見胸腺瘤、小細(xì)胞肺癌或前列腺癌。腺癌。o 多見于中老年男性，可表現(xiàn)為進(jìn)行性人格改變、亞多見于中老年男性，可表現(xiàn)為進(jìn)行性人格改變、亞急性遺忘綜合征、顳葉癲癇發(fā)作，快速動眼睡眠行急性遺忘綜合征、顳葉癲癇發(fā)作，快速動眼睡眠行為紊亂。為紊亂。o LGI1可能通過上調(diào)體內(nèi)突觸前可能通過上調(diào)體內(nèi)突觸前Kv1.1鉀通道活性減少鉀通道活性減少突觸前釋放，從而影響神經(jīng)傳遞，該作用機(jī)制可能突觸前釋放，從而影響神經(jīng)傳遞，該作用機(jī)制可能與患者癲癇發(fā)病相關(guān)與患者癲癇發(fā)病相關(guān)編輯課件 HE鑒別診斷鑒別診斷NMDA腦病腦病o 首次發(fā)現(xiàn)于伴有卵巢畸胎瘤的年輕女

8、性首次發(fā)現(xiàn)于伴有卵巢畸胎瘤的年輕女性o 女性患者中約女性患者中約62%合并卵巢畸胎瘤合并卵巢畸胎瘤o 該病臨床癥狀多較嚴(yán)重，某些患者可很快出現(xiàn)意識障該病臨床癥狀多較嚴(yán)重，某些患者可很快出現(xiàn)意識障礙，癇性發(fā)作（以全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作最常見），自礙，癇性發(fā)作（以全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作最常見），自主神經(jīng)癥狀甚至出現(xiàn)中樞性通氣不足，需要機(jī)械性輔主神經(jīng)癥狀甚至出現(xiàn)中樞性通氣不足，需要機(jī)械性輔助通氣。助通氣。編輯課件 HE鑒別診斷鑒別診斷治療與預(yù)后治療與預(yù)后o 邊緣性腦炎：副腫瘤性邊緣性腦炎：副腫瘤性LE:可能對腫瘤治療有反應(yīng)可能對腫瘤治療有反應(yīng)（如抗（如抗a2抗體相關(guān)的抗體相關(guān)的LE），而對免疫調(diào)節(jié)治療的），而對免疫調(diào)節(jié)治療的反應(yīng)低；非副腫瘤性反應(yīng)低；非副腫瘤性LE:大部分對免疫治療有效大部分對免疫治療有效,但可但可能復(fù)發(fā)能復(fù)發(fā)o HE大多對激素治療敏感。大多對激素治療敏感。編輯課件 總結(jié)總結(jié)o HE以認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作，癲癇發(fā)作，精神癥狀以認(rèn)知障礙或卒中樣發(fā)作，癲癇發(fā)作，精神癥狀o 血、腦脊液中血、腦脊液中TPO、ATG明顯升高明顯升高o 腦電圖表現(xiàn)為彌漫性慢波，癲癇波腦電圖表現(xiàn)為彌漫性慢波，癲癇波o 影像學(xué)表現(xiàn)為白質(zhì)病變或邊緣腦炎樣表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)為白質(zhì)病變或邊緣腦炎樣表現(xiàn)o 神經(jīng)心理：認(rèn)