1、重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷和治療診斷和治療重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科秦新月秦新月重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityNMOSD歷史歷史NMOSD診斷標準診斷標準鑒別非鑒別非NMOSD可能的情況可能的情況新標準的進步性新標準的進步性重慶醫(yī)科

2、大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University1844 病例報道1894 命名NMO ON+脊髓炎 19992006 Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;10:8. 必備條件ON+脊髓炎 支持條件*脊髓MRI3個節(jié)段頭顱MRI不符合MS標準血清血清NMO-IgG陽性陽性MS一種NMO-IgG*至少滿足2項 必備條件ON+脊髓炎 無其它CNS神經(jīng)損傷證據(jù)NMO-IgG即即AQP4-IgGNMOSD歷史歷史不屬于不屬于M

3、SMS治療加重治療加重NMOSDON (optic neuritis): 視神經(jīng)炎重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University2006診斷標準未納入診斷標準未納入一一些些非非NMO的患者：的患者： 血清血清AQP4-IgG陽性陽性 CNS病灶內(nèi)的病灶內(nèi)的AQP4缺失、星形膠質(zhì)細胞發(fā)缺失、星形膠質(zhì)細胞發(fā)生病理改變（生病理改變（NMO病病理改變）理改變）屬于屬于NMO譜系疾病譜系疾病Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;

4、6(9):805-15. 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University視神經(jīng)脊髓炎譜系疾視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病病NMO Spectrum Disorders (NMOSD)包括：包括：NMO自限自限性性NMO視神經(jīng)脊髓型視神經(jīng)脊髓型MS伴有自身免疫性疾病的伴有自身免疫性疾病的ON或長節(jié)段受累或長節(jié)段受累的脊髓炎的脊髓炎腦部有典型腦部有典型NMO病灶的病灶的ON或脊髓炎或脊髓炎Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9

5、):805-15. Wingerchuk DM, et al. 2007重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University2015國際專家共識國際專家共識重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University 取消了取消了NMO的單獨定義，將的單獨定義，將NMO整合入整合入NMOSD的大范疇中的大范疇中NMONMOSDNMOSD定義定義NMOSDWingerch

6、uk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. 2015前前2015重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityNMOSD定義整合原因定義整合原因 AQP4-IgG陽性的陽性的NMO和和NMOSD患者在患者在生物生物學特性學特性上沒有差異上沒有差異 一一些些NMOSD患者首次發(fā)作時患者首次發(fā)作時CNS病灶未累病灶未累及及視視神神經(jīng)或經(jīng)或脊脊髓，但后續(xù)發(fā)作時的臨床特征符合髓，但后續(xù)發(fā)作時的臨床特征符合傳統(tǒng)定義的傳統(tǒng)定義

7、的NMO 目目前的前的免疫治療策略免疫治療策略對于對于NMO和和NMOSD是是完完全相同的全相同的Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityNMOSD診斷標準診斷標準1. AQP4-IgG陽性診斷標陽性診斷標準準2. AQP4-IgG陰性或未檢測診陰性或未檢測診斷標斷標準準3. 核心臨床特征核心臨床特征4. AQP4-IgG陰性或未檢陰性或未檢測附加測

8、附加MRI要要求求Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityAQP4-IgG陽性診斷標準陽性診斷標準1. 符合符合至少至少1項項核心臨核心臨床特征床特征2. AQP4-IgG陽性陽性（強烈推薦基強烈推薦基于細于細胞的檢胞的檢測方法測方法）3. 除除外其它可能的診斷外其它可能的診斷Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015

9、 Jul 14;85(2):177-89. NMOSD診斷標準診斷標準重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityAQP4-IgG陰性或未檢測診斷標準陰性或未檢測診斷標準1. 在在1次次或多次臨床發(fā)作中或多次臨床發(fā)作中，符合，符合至少至少2項項核心核心臨臨床特征，且必床特征，且必須符合下述所有要求須符合下述所有要求： a. 至至少少1項項核心臨核心臨床特征必床特征必須是視神經(jīng)須是視神經(jīng)炎、急炎、急性脊髓炎（性脊髓炎（MRI上為上為LETM）、或極）、或極后區(qū)綜后區(qū)綜合合

10、征征b. 空空間多發(fā)性（出現(xiàn)間多發(fā)性（出現(xiàn)2項核心項核心臨床特征臨床特征）c. 滿足附加的滿足附加的MRI要求（視實際情況）要求（視實際情況）Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. LETM (longitudinally extensive transverse myelitis lesions) : 長節(jié)段橫貫性脊髓炎病灶NMOSD診斷標準診斷標準重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical Universit

11、yAQP4-IgG陰性或未檢測診斷標準陰性或未檢測診斷標準2. 使用能獲得的最靈敏的檢測手段使用能獲得的最靈敏的檢測手段AQP4-IgG陰性或未檢測陰性或未檢測3. 除外其它可能的診斷除外其它可能的診斷Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. NMOSD診斷標準診斷標準重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University核心臨床特征核心臨床特征1. 視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎2. 急性脊髓炎急性脊髓炎3. 極后區(qū)

12、綜合征：無法用其它原因解釋的呃逆極后區(qū)綜合征：無法用其它原因解釋的呃逆或惡心、嘔吐或惡心、嘔吐4. 急性腦干癥狀群急性腦干癥狀群Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. NMOSD診斷標準診斷標準重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University核心臨床特征核心臨床特征5. 有癥狀的發(fā)有癥狀的發(fā)作作性睡病或性睡病或急性間急性間腦癥狀群伴腦癥狀群伴MRI上典型上典型NMOSD間間腦病灶腦病灶Winger

13、chuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. NMOSD診斷標準診斷標準病灶多位于下丘腦、丘腦、第三腦室室管膜周圍T2-weighted FLAIR MRIT2-weighted FLAIR MRI重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University6. 大腦癥狀群伴典型大腦癥狀群伴典型NMOSD大腦病灶大腦病灶NMOSD診斷標準診斷標準 大片、融合、單側(cè)或雙側(cè)、皮質(zhì)下或深部白質(zhì)病灶 長(1/2胼胝體長度)、彌散、不均

14、勻或水腫性胼胝體病灶 長皮質(zhì)脊髓束病灶，單側(cè)或雙側(cè)、連續(xù)累及內(nèi)囊和大腦腳 廣泛室管膜周圍病灶，通常有強化核心臨床特征核心臨床特征Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. T2-weighted FLAIR MRI T2-weighted FLAIR MRIT2-weighted FLAIR MRIT2-weighted FLAIR MRI重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityAQP4-Ig

15、G陰性或未檢陰性或未檢測測附附加加MRI要求要求1. 急性視神經(jīng)炎：要求頭部急性視神經(jīng)炎：要求頭部MRI（a）正?；騼H有）正?；騼H有非特異性白質(zhì)病灶，非特異性白質(zhì)病灶，或或（b）視神經(jīng)）視神經(jīng)MRI有有T2高高信號病灶或信號病灶或T1增強病灶，視神經(jīng)病灶的長度增強病灶，視神經(jīng)病灶的長度視視神經(jīng)總長的神經(jīng)總長的1/2，或累及視交叉，或累及視交叉Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. NMOSD診斷標準診斷標準Fast spin echo fat-suppressed T2-weighted MRIT1-weighted

16、 MRI with gadolinium 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityAQP4-IgG陰性或未檢測陰性或未檢測附加附加MRI要求要求2. 急性脊髓炎：脊髓急性脊髓炎：脊髓MRI提示病灶提示病灶 3個相鄰節(jié)段個相鄰節(jié)段(LETM) 或或?qū)τ诩韧屑顾柩撞∈氛?，對于既往有脊髓炎病史者?存在長度存在長度 3個相鄰節(jié)段個相鄰節(jié)段 局灶性脊髓萎縮局灶性脊髓萎縮 Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):

17、177-89. NMOSD診斷標準診斷標準T2-weighted MRI T2-weighted MRI 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityAQP4-IgG陰性或未檢測陰性或未檢測附加附加MRI要求要求3. 極后區(qū)綜合征：需要有相應(yīng)的延髓背側(cè)極后區(qū)綜合征：需要有相應(yīng)的延髓背側(cè)/極極后區(qū)病灶后區(qū)病灶Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. NMOSD診斷標準診斷標準T2-weighted

18、 MRI T1-weighted MRI with gadolinium 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityAQP4-IgG陰性或未檢測陰性或未檢測附加附加MRI要求要求4. 急性腦干癥狀群：需要有相應(yīng)的室管膜周急性腦干癥狀群：需要有相應(yīng)的室管膜周圍的腦干病灶圍的腦干病灶Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. NMOSD診斷標準診斷標準T2-weighted FLAIR MRI 重慶

19、醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University臨床癥狀可疑臨床癥狀可疑NMOSD血清血清AQP4-IgGAQP4-IgG陽性陽性1項項核心癥狀核心癥狀除外其它可能除外其它可能AQP4-IgG陰性或未檢測陰性或未檢測2項滿足要求的項滿足要求的核心癥狀核心癥狀除外其它可能除外其它可能NMOSDWingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Af

20、filiated Hospital of Chongqing Medical University 總體進展性臨床病程（總體進展性臨床病程（神經(jīng)功能惡化與發(fā)作無關(guān)，考慮神經(jīng)功能惡化與發(fā)作無關(guān)，考慮MS） 單次癥狀發(fā)作持續(xù)時間單次癥狀發(fā)作持續(xù)時間4 w（腫瘤可能腫瘤可能） 部分性橫貫性脊髓炎，特別是部分性橫貫性脊髓炎，特別是MRI上無相應(yīng)上無相應(yīng)LETM病灶病灶(MS可能可能） CSF IgG寡克隆帶（寡克隆帶（80% MS患患者陽性）者陽性）鑒別非鑒別非NMOSD可能的情況可能的情況臨床表現(xiàn)與實驗室檢查臨床表現(xiàn)與實驗室檢查Wingerchuk DM, et al. Neurology. 201

21、5 Jul 14;85(2):177-89. 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University 結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)?。v膈淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗、血清（縱膈淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗、血清ACE、IL-2升高）升高） 惡性腫瘤（惡性腫瘤（淋巴瘤、副腫瘤病等淋巴瘤、副腫瘤病等） 慢性感染（慢性感染（HIV、梅毒等）、梅毒等）鑒別非鑒別非NMOSD可能的情況可能的情況伴有類似伴有類似NMOSD癥狀的其它疾病癥狀的其它疾病Wingerchuk DM, et al. Neurology. 20

22、15 Jul 14;85(2):177-89. 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University1. 大大腦腦a.T2WI提示提示MS可能（可能（e.g., Dawson手指征）手指征）b.其它非其它非MS、NMOSD疾病可能疾病可能2. 脊髓脊髓病灶病灶MS可能較大（可能較大（e.g, T2WI矢狀位病灶矢狀位病灶70%）位于脊髓周邊；病灶在）位于脊髓周邊；病灶在T2彌散而模糊）彌散而模糊）鑒別非鑒別非NMOSD可能的情況可能的情況MRIWingerchuk DM, et

23、 al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89. 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University1. 大腦大腦 a. 符合符合MS特征（其實有特征（其實有16%的的NMOSD符合符合MS核核磁診斷標準）磁診斷標準） 病灶垂直側(cè)腦室表面病灶垂直側(cè)腦室表面 病灶在顳葉下部近側(cè)腦室前角處病灶在顳葉下部近側(cè)腦室前角處 近皮層，累及皮層下近皮層，累及皮層下U U狀纖維狀纖維 皮層病灶皮層病灶 b. b.看起來既不像看起來既不像MSMS，又不像，又不

24、像NMOSDNMOSD 比如但不限于：病灶持續(xù)（比如但不限于：病灶持續(xù)（33個月），在個月），在MRIMRI上強上強化化鑒別非鑒別非NMOSD可能的情況可能的情況重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University顳葉下部近側(cè)腦室前角（顳葉下部近側(cè)腦室前角（紅點是紅點是MS常見常見）重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityNMOSD各類病灶形態(tài)特點各

25、類病灶形態(tài)特點 一、急性期脊髓一、急性期脊髓MRI 1. 符合急性脊髓炎的長節(jié)段橫貫性病灶符合急性脊髓炎的長節(jié)段橫貫性病灶 a. T2矢狀位矢狀位3個椎體節(jié)段（老生常談）個椎體節(jié)段（老生常談） b. 脊髓主要為中央受累（脊髓主要為中央受累（70%在灰質(zhì)在灰質(zhì)) c. T1增強掃描可見強化增強掃描可見強化 2. 其他特征性病灶其他特征性病灶 a. 頸髓的話向上侵入腦干頸髓的話向上侵入腦干 b. 脊髓腫脹脊髓腫脹 c. T2高信號的病灶在高信號的病灶在T1上呈低信號上呈低信號重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chong

26、qing Medical UniversityNMOSD各類病灶形態(tài)特點各類病灶形態(tài)特點 二、二、 慢性期脊髓慢性期脊髓MRI 長節(jié)段脊髓萎縮（說明長節(jié)段脊髓萎縮（說明破壞的比較徹底，邊界清晰，破壞的比較徹底，邊界清晰，3椎體節(jié)段），椎體節(jié)段），T2可亮可不亮可亮可不亮 三、視神經(jīng)三、視神經(jīng)MRI 單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)在單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)在T2平掃或平掃或T1增強有信號增強有信號改變（長（如改變（長（如1/2長度），病灶偏后，可累及長度），病灶偏后，可累及視交叉）視交叉）重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqin

27、g Medical University四、四、 腦腦MRI，T2可見：可見： 1. 累及背側(cè)延髓（特別是極后區(qū)），既可以小而孤累及背側(cè)延髓（特別是極后區(qū)），既可以小而孤立（常雙側(cè)），也可以從上頸段病灶連綿而來立（常雙側(cè)），也可以從上頸段病灶連綿而來 2. 腦干腦干/小腦，四腦室室管膜附近病灶小腦，四腦室室管膜附近病灶 3. 下丘腦、丘腦、三腦室室管膜附近病損下丘腦、丘腦、三腦室室管膜附近病損 4. 單側(cè)或雙側(cè)，大而融合的皮質(zhì)下或深部白質(zhì)病灶單側(cè)或雙側(cè)，大而融合的皮質(zhì)下或深部白質(zhì)病灶 5. 胼胝體受累，病灶長（胼胝體受累，病灶長（一半長度），彌漫，混一半長度），彌漫，混雜信號，可伴水腫雜信號，

28、可伴水腫 6. 長的皮質(zhì)脊髓束病灶，可單側(cè)可雙側(cè)，從內(nèi)囊一長的皮質(zhì)脊髓束病灶，可單側(cè)可雙側(cè)，從內(nèi)囊一直延續(xù)到大腦腳直延續(xù)到大腦腳 7.廣泛的室管膜附近病灶，可伴增強廣泛的室管膜附近病灶，可伴增強NMOSD各類病灶形態(tài)特點各類病灶形態(tài)特點重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University新標準的進步性新標準的進步性 快速、早期診斷快速、早期診斷特別是特別是AQP4-IgG陽性患者首次發(fā)作時陽性患者首次發(fā)作時 特特異性鑒別異性鑒別NMOSD和和MS一一些些 MS治療（治療（IFN

29、-、芬戈莫德、那他珠單抗、芬戈莫德、那他珠單抗）加重加重NMOSD重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University新標準的進步性新標準的進步性 對對AQP4-IgG陽性患者無脊髓炎病灶長度規(guī)定陽性患者無脊髓炎病灶長度規(guī)定脊髓病灶的長脊髓病灶的長短與短與MRI檢查的時間點有檢查的時間點有關(guān)關(guān) 與與“視神經(jīng)脊髓型視神經(jīng)脊髓型MS”比，比， NMOSD特異性更好特異性更好目前大多數(shù)學者認為視目前大多數(shù)學者認為視神經(jīng)脊髓型神經(jīng)脊髓型MS屬于屬于NMOSD推薦在選擇治療方案時，推薦在

30、選擇治療方案時，以以NMOSD為疾病進行治療為疾病進行治療重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University藥理機制藥理機制治療目標治療目標急性期治療急性期治療緩解期治療緩解期治療治療前景治療前景重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityNMOSD治療藥理機制治療藥理機制Papadopoulos MC, et al. Nat Rev Neurol.

31、2014 Sep;10(9):493-506. 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University治療目標治療目標 急性期急性期緩解損傷緩解損傷促促進恢復(fù)進恢復(fù) 緩解期緩解期減少復(fù)發(fā)頻率與嚴重程減少復(fù)發(fā)頻率與嚴重程度度改善長期預(yù)后改善長期預(yù)后Papadopoulos MC, et al. Nat Rev Neurol. 2014 Sep;10(9):493-506. 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital o

32、f Chongqing Medical University急性期治療急性期治療 首選首選靜脈甲潑尼龍靜脈甲潑尼龍 (1g/d) 3-5d 治療后癥狀無明顯改善，治療后癥狀無明顯改善，采用血漿置換采用血漿置換 對于對于復(fù)發(fā)的患者復(fù)發(fā)的患者，若之前血漿置換，若之前血漿置換治治療有療有效，可以效，可以考慮首選血漿置換考慮首選血漿置換Papadopoulos MC, et al. Nat Rev Neurol. 2014 Sep;10(9):493-506. 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medi

33、cal University血漿置換效果與血漿置換效果與AQP4-IgG無關(guān)無關(guān)重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University緩解期治療緩解期治療 治療時機治療時機 治療藥物治療藥物 治療持續(xù)時間治療持續(xù)時間 特特殊情況殊情況重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University治療時機治療時機第一次發(fā)作后就應(yīng)用第一次發(fā)作后就應(yīng)用Papadopoulos M

34、C, et al. Nat Rev Neurol. 2014 Sep;10(9):493-506. 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical UniversityNMOSD復(fù)發(fā)率、致殘率、致死率高復(fù)發(fā)率、致殘率、致死率高Kitley J, et al. Brain. 2012 Jun;135(Pt 6):1834-49. *納入研究對象均AQP4-IgG陽性重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing

35、 Medical University治療藥物治療藥物一線用藥一線用藥硫唑嘌硫唑嘌呤呤 (azathioprine)嗎替麥考酚酯嗎替麥考酚酯 (mycophenolate)利妥昔單利妥昔單抗抗 (rituximab)二二線用藥線用藥甲氨蝶甲氨蝶呤呤 (methotrexate)米托蒽米托蒽醌醌 (mitoxantrone)環(huán)孢霉環(huán)孢霉素素 (cyclosporine)重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University硫唑嘌呤硫唑嘌呤 (Azathioprine) 2.5-3

36、mg/(kgd)，分，分1-2次口服，次口服，初期與初期與潑尼松聯(lián)潑尼松聯(lián)合治療合治療 治治療療前檢測前檢測硫硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶酶 定期監(jiān)測定期監(jiān)測CBC、肝腎功、肝腎功 常常見副作用：見副作用：感染、腫瘤、貧血、藥物熱、肝功感染、腫瘤、貧血、藥物熱、肝功能損害、胰腺炎能損害、胰腺炎Curr Neurol Neurosci Rep. 2014;14:483. Mult Scler Relat Disord. 2012; 1: 180.CBC (complete blood count): 全血細胞計數(shù)重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affili

37、ated Hospital of Chongqing Medical University嗎替麥考酚酯嗎替麥考酚酯 (Mycophenolate) 初期初期500 mg，逐漸加量至，逐漸加量至1000 mg，2次次/天，初天，初期與期與潑尼松聯(lián)合治療潑尼松聯(lián)合治療 定期監(jiān)測定期監(jiān)測CBC、肝腎、肝腎功功 常見副作用：常見副作用：感染、腫瘤感染、腫瘤、腹瀉、高血壓、肝炎、腹瀉、高血壓、肝炎、腎衰、骨髓抑制腎衰、骨髓抑制Curr Neurol Neurosci Rep. 2014;14:483. Mult Scler Relat Disord. 2012; 1: 180.重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院重

38、慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University利妥昔單抗利妥昔單抗 (Rituximab) 1000 mg，給藥，給藥2次，次，間間隔隔2 周，周，每每6個月重個月重復(fù)；復(fù)；或或 375 mg/m2/周，連續(xù)周，連續(xù)4周，每周，每6個月重復(fù)個月重復(fù) 定期監(jiān)測定期監(jiān)測CBC 常見副作用常見副作用：輸液反應(yīng)、感輸液反應(yīng)、感染、腫瘤染、腫瘤、骨、骨髓抑制、髓抑制、進行性多灶性白質(zhì)腦病進行性多灶性白質(zhì)腦病、乙肝病毒再激活、乙肝病毒再激活Curr Neurol Neurosci Rep. 2014;14:483. Mult Scler Relat Disord. 2012; 1: 1