1、幼年特發(fā)性關節(jié)炎（國際抗風濕聯(lián)盟（國際抗風濕聯(lián)盟(linmng)(linmng)新的分類標準）新的分類標準） 2001第一頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎有關有關(yugun)兒童時期關節(jié)炎的分類兒童時期關節(jié)炎的分類過去國際上無統(tǒng)一分類標準過去國際上無統(tǒng)一分類標準(biozhn)(biozhn)o 美國稱為幼年類風濕關節(jié)炎美國稱為幼年類風濕關節(jié)炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)o 英國及歐洲稱為幼年英國及歐洲稱為幼年慢性關節(jié)炎慢性關節(jié)炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)第二頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 幼年類風濕關

2、節(jié)炎分類標準幼年類風濕關節(jié)炎分類標準(biozhn)（美國）（美國）o發(fā)病年齡在發(fā)病年齡在1616歲以下歲以下o一個或幾個一個或幾個(j )(j )關節(jié)炎，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹或積液，并伴隨以關節(jié)炎，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹或積液，并伴隨以下兩項或更多癥狀，如關節(jié)活動受限、觸痛、活動時疼痛及局下兩項或更多癥狀，如關節(jié)活動受限、觸痛、活動時疼痛及局部溫度升高部溫度升高o關節(jié)炎持續(xù)關節(jié)炎持續(xù)6 6周以上周以上o根據(jù)最初根據(jù)最初6 6個月的臨床表現(xiàn)分為個月的臨床表現(xiàn)分為 1 1）多關節(jié)炎型）多關節(jié)炎型 受累關節(jié)受累關節(jié)5 5個個 2 2）少關節(jié)炎型）少關節(jié)炎型 受累關節(jié)受累關節(jié)4 4個個 3 3）全身型）全身型 除

3、關節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過性皮除關節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過性皮 疹、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎疹、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎o除外其他幼年型關節(jié)炎除外其他幼年型關節(jié)炎第三頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎幼年慢性幼年慢性(mn xng)關節(jié)炎分類（歐洲）關節(jié)炎分類（歐洲）o Stills 病病 全身全身(qun shn)(qun shn)型型 多關節(jié)炎型多關節(jié)炎型 少關節(jié)炎型少關節(jié)炎型o 類風濕關節(jié)炎伴類風濕關節(jié)炎伴IgM類風濕因子陽性類風濕因子陽性o 銀屑病性關節(jié)炎銀屑病性關節(jié)炎o 多關節(jié)炎伴強直性脊柱炎多關節(jié)炎伴強直性脊柱炎o 關節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結腸炎關節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結腸炎

4、o 關節(jié)炎伴其他疾?。P節(jié)炎伴其他疾?。⊿LE、家族性地中海貧血等）家族性地中海貧血等）第四頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎JRA(美國美國）和和 JCA（歐洲（歐洲）分類分類(fn li)比較比較 JRA JCA o 一個或一個以上一個或一個以上(yshng)關節(jié)炎關節(jié)炎o 關節(jié)炎持續(xù)關節(jié)炎持續(xù)6 6周以上周以上o 除外強直性脊柱炎、除外強直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關節(jié)炎性腸病、銀屑病關節(jié)炎炎o 一個一個(y )或一個或一個(y )以上以上關節(jié)炎關節(jié)炎o 關節(jié)炎持續(xù)關節(jié)炎持續(xù)3 3月以上月以上o 不除外強直性脊柱炎、不除外強直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關節(jié)炎炎性腸病、銀屑病關節(jié)炎第五頁

5、，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎以上兩個分類以上兩個分類(fn li)都不合適：都不合適：o 幼年類風濕關節(jié)炎幼年類風濕關節(jié)炎中僅僅1015%患者類風濕患者類風濕因子因子陽性陽性，而且沒有包括幼年強直性脊柱，而且沒有包括幼年強直性脊柱炎炎.o 幼年慢性關節(jié)炎幼年慢性關節(jié)炎包括的范圍又太廣，將其包括的范圍又太廣，將其他疾病合并的關節(jié)炎都包括在內他疾病合并的關節(jié)炎都包括在內.第六頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 為開展國際間協(xié)作進行研究工作，國為開展國際間協(xié)作進行研究工作，國際風濕病學聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒際風濕病學聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒童童(r tng)慢性關節(jié)炎的分類標準進行了多次慢性關

6、節(jié)炎的分類標準進行了多次討論：討論： 1994年年 智利圣地亞哥智利圣地亞哥 1997年年 南非德本南非德本 2001年年 加拿大埃得蒙頓加拿大埃得蒙頓第七頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第八頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 幼年類風濕關節(jié)炎幼年類風濕關節(jié)炎（JRA） 幼年慢性關節(jié)炎幼年慢性關節(jié)炎（JCA） 幼年特發(fā)性關節(jié)炎幼年特發(fā)性關節(jié)炎（ JIA） 全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多關節(jié)多關節(jié)型型 多關節(jié)型多關節(jié)型 多關節(jié)型多關節(jié)型（RF ） 幼年類風濕關節(jié)炎幼年類風濕關節(jié)炎 多關節(jié)型多關節(jié)型（RF ） 少關節(jié)型少關節(jié)型 少關節(jié)型少關節(jié)型 少關節(jié)型少關節(jié)型 持續(xù)型持續(xù)型 擴展擴展

7、(kuzhn)型型 幼年銀屑病關節(jié)炎幼年銀屑病關節(jié)炎 幼年銀屑病關節(jié)炎幼年銀屑病關節(jié)炎 幼年強直性脊柱炎幼年強直性脊柱炎 附著點炎癥相關關節(jié)炎附著點炎癥相關關節(jié)炎 其他關節(jié)炎其他關節(jié)炎 第九頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第十頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 16歲以下兒童不明原因關節(jié)腫脹，歲以下兒童不明原因關節(jié)腫脹， 持續(xù)持續(xù)(chx)6周以上者，稱為幼年性特發(fā)性周以上者，稱為幼年性特發(fā)性關關 節(jié)炎。節(jié)炎。 第十一頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 每日每日至少至少2周周以上，伴有以上，伴有，同，同時伴隨以下一項或更多癥狀：時伴隨以下一項或更多癥狀： 短暫的，非固定的短暫的，非固定的（發(fā)熱疹（

8、發(fā)熱疹 出、熱退疹退）出、熱退疹退） 全身全身(qun shn)淋巴結腫大淋巴結腫大 肝脾腫大肝脾腫大 漿膜炎漿膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）（心包炎、胸膜炎、腹膜炎） 第十二頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 o 弛張熱弛張熱 100100o 類風濕皮疹類風濕皮疹 9595o 肝脾淋巴結腫大肝脾淋巴結腫大 8585o 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 6060o 腹痛腹痛 2020o 白細胞明顯增多白細胞明顯增多 8585o 嚴重貧血嚴重貧血(pnxu)(pnxu) 4040o 類風濕因子類風濕因子 0 0 o 抗核抗體抗核抗體 0 0o 發(fā)熱期間關節(jié)炎發(fā)熱期間關節(jié)炎/ /關節(jié)痛關節(jié)痛/ /肌痛

9、肌痛 100100o 遲發(fā)性關節(jié)炎遲發(fā)性關節(jié)炎 9090o 色素膜炎色素膜炎 0 0第十三頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第十四頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第十五頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第十六頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第十七頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第十八頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎患兒患兒 女女 10歲歲JRA第十九頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第二十頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 o 發(fā)病發(fā)病(f bng)(f bng)年齡年齡o 關節(jié)炎模式：關節(jié)炎模式： 少關節(jié)炎少關節(jié)炎 多關節(jié)炎多關節(jié)炎 無持久的關節(jié)炎無持久的關節(jié)炎第二十一頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)

10、炎q 病程（可能因治療而受影響）病程（可能因治療而受影響）： 一次發(fā)作后至少一次發(fā)作后至少緩解緩解2 2年年 持續(xù)性關節(jié)炎，持續(xù)性關節(jié)炎，無全身癥狀無全身癥狀6 6個月個月 持續(xù)性關節(jié)炎，持續(xù)性關節(jié)炎，持續(xù)性癥狀持續(xù)性癥狀6 6個月以上個月以上 兒童時期兒童時期(shq)(shq)反復發(fā)病（反復發(fā)?。?616歲以前）歲以前） 成年期反復發(fā)病（成年期反復發(fā)?。?616歲以后）；歲以后）； 其他。其他。第二十二頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎o 抗核抗體抗核抗體(kngt)(kngt)o 類風濕因子類風濕因子第二十三頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 o 銀屑病患者銀屑病患者o 6歲以上歲以上HLA

11、-B27陽性陽性的男性的男性(nnxng)關節(jié)炎關節(jié)炎 患兒患兒o 家族史中一級親屬有家族史中一級親屬有HLA-B27陽性陽性相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、 炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎和急炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎和急性前色素膜炎）性前色素膜炎）o 兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月個月第二十四頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎：o 感染性疾?。毦⒉《荆└腥拘约膊。毦⒉《荆﹐ 惡性?。ò籽。[瘤惡性?。ò籽?，腫瘤(zhngli)(zhngli)）o 其他

12、風濕性疾?。ㄆ渌L濕性疾?。⊿LESLE）等）等第二十五頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 發(fā)病發(fā)病(f bng)最初最初6 個月個月5 個以上關節(jié)受累，個以上關節(jié)受累， 類風濕因子陰性。類風濕因子陰性。 （16歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩 多見）多見）第二十六頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 q 發(fā)病年齡發(fā)病年齡q 關節(jié)炎模式關節(jié)炎模式(msh)(msh) 對稱性對稱性 不對稱性不對稱性q 抗核抗體抗核抗體第二十七頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 銀屑病患者銀屑病患者 6歲以上歲以上HLA-B27陽性陽性的男性關節(jié)炎的男性關節(jié)炎 患兒患兒 家族史中一級親屬家族史中一

13、級親屬(qnsh)有有HLA-B27陽性陽性相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎和急性炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎和急性前色素膜炎）前色素膜炎） 兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月個月 全身型全身型JIA第二十八頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 定義定義 發(fā)病最初發(fā)病最初6個月個月5個以上個以上(yshng)關節(jié)受累，關節(jié)受累， 類風濕因子陽性。類風濕因子陽性。 （多為（多為8 8歲以上發(fā)病，以女孩多見）歲以上發(fā)病，以女孩多見）第二十九頁，共七十

14、六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第三十頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎q發(fā)病年齡發(fā)病年齡(ninlng)(ninlng)q關節(jié)炎模式關節(jié)炎模式 對稱性；對稱性； 不對稱性不對稱性q 抗核抗體抗核抗體第三十一頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 o 銀屑病患者銀屑病患者o 6歲以上歲以上HLA-B27陽性陽性的男性關節(jié)炎的男性關節(jié)炎 患兒患兒o 家族史中一級親屬有家族史中一級親屬有HLA-B27陽性陽性相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并炎性腸病和瑞特綜合癥合并(hbng)骶髂關節(jié)炎或急骶髂關節(jié)炎或急性前色素膜炎）性

15、前色素膜炎）o 全身型全身型JIA第三十二頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 發(fā)病最初發(fā)病最初 6個月個月14個關節(jié)受累個關節(jié)受累(shu li)。多發(fā)生于。多發(fā)生于年齡較小的女孩年齡較小的女孩 ： 持續(xù)性少關節(jié)炎型持續(xù)性少關節(jié)炎型 整個病程中關節(jié)受累數(shù)整個病程中關節(jié)受累數(shù)4個個 擴展型少關節(jié)炎型擴展型少關節(jié)炎型 病程病程 6個月后關節(jié)受累數(shù)達個月后關節(jié)受累數(shù)達5個個 第三十三頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第三十四頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第三十五頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第三十六頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎q 發(fā)病年齡發(fā)病年齡q 關節(jié)炎模式：關節(jié)炎模式： 僅限于大關節(jié)僅限于大

16、關節(jié)(gunji)； 僅限于小關節(jié)；僅限于小關節(jié)； 大及小關節(jié)，主要影響上肢；大及小關節(jié)，主要影響上肢； 大及小關節(jié)，主要影響下肢；大及小關節(jié)，主要影響下肢； 大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢。第三十七頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎q關節(jié)炎對稱性關節(jié)炎對稱性q抗核抗體抗核抗體(kngt)(kngt)第三十八頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 o 銀屑病患者銀屑病患者o 6歲以上歲以上HLA-B27陽性陽性的男性關節(jié)炎的男性關節(jié)炎 患兒患兒o 家族史中一級親屬有家族史中一級親屬有HLA-B27陽性陽性相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)（強直性脊柱炎、

17、與附著點炎癥相關的關節(jié) 炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎 或急性前色素膜炎）或急性前色素膜炎）o 兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔(jin g)為為3個月個月 全身型全身型JIA第三十九頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎銀屑病性幼年銀屑病性幼年(yunin)特發(fā)性關節(jié)炎特發(fā)性關節(jié)炎(Psoriatic JIA)o 個或更多的關節(jié)炎合并銀屑病，或個或更多的關節(jié)炎合并銀屑病，或o 關節(jié)炎合并以下關節(jié)炎合并以下(yxi)任何項：任何項： 1）指（趾）炎（臘腸指、趾）指（趾）炎（臘腸指、趾） 2）指甲凹陷或指甲脫離）指甲凹陷或指甲脫

18、離 3）家族史中一級親屬有銀屑?。┘易迨分幸患売H屬有銀屑病第四十頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第四十一頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第四十二頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第四十三頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第四十四頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第四十五頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第四十六頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎q 發(fā)病年齡發(fā)病年齡q 關節(jié)炎模式：關節(jié)炎模式： 僅限于大關節(jié)；僅限于大關節(jié)； 僅限于小關節(jié)；僅限于小關節(jié)； 大及小關節(jié)，主要影響上肢；大及小關節(jié)，主要影響上肢； 大及小關節(jié)，主要影響下肢；大及小關節(jié)，主要影響下肢； 大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)(

19、bioxin)(bioxin)優(yōu)優(yōu)勢；勢； 牽連脊柱。牽連脊柱。第四十七頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎q 關節(jié)炎對稱性關節(jié)炎對稱性q 抗核抗體抗核抗體(kngt)第四十八頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎 應排除下列情況應排除下列情況： o 6歲以上歲以上HLA-B27陽性陽性的男性的男性(nnxng)關節(jié)炎關節(jié)炎 患兒患兒o 家族史中一級親屬有家族史中一級親屬有HLA-B27陽性陽性相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、 炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎或急性前炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎或急性前 色素膜炎）色素膜炎）o

20、 兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月個月 全身型全身型JIA 第四十九頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎與附著點炎癥相關與附著點炎癥相關(xinggun)的幼年特發(fā)性關節(jié)炎的幼年特發(fā)性關節(jié)炎(Enthesitis Related JIA ，ERA) 定義定義o關節(jié)炎合并附著點炎癥，或關節(jié)炎合并附著點炎癥，或o關節(jié)炎或附著點炎癥，伴有下列至少關節(jié)炎或附著點炎癥，伴有下列至少2 項：項： 骶髂關節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局骶髂關節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局 限在頸椎限在頸椎(jngzhu) HLA-B27陽性陽性 6歲以上發(fā)病的男性患兒歲以上發(fā)病的男性

21、患兒 家族史中一級親屬有家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、 炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎 或急性或急性 前色素膜炎）前色素膜炎） 第五十頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎: 常見為常見為跟腱跟腱(n jin)(n jin)與與跟骨跟骨的的附著點附著點. .股四頭肌股四頭肌、四頭肌腱四頭肌腱與與髕上囊髕上囊附著點附著點: : 常見為常見為足底筋膜足底筋膜與與跟骨跟骨及及跖跖骨骨的附著點。的附著點。常見為常見為髕韌帶髕韌帶與與脛骨粗隆脛骨粗隆的的附著點。附著點。

22、第五十一頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第五十二頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎o 血清陰性附著點炎癥血清陰性附著點炎癥(ynzhng)和關節(jié)炎和關節(jié)炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis，SEA）o 幼年類風濕關節(jié)炎少關節(jié)幼年類風濕關節(jié)炎少關節(jié)II型型 （Pauciarticular JRA，type II）o 幼年強直性脊柱炎幼年強直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）第五十三頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第五十四頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第五十五頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第五十六頁，共

23、七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第五十七頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎第五十八頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎q發(fā)病年齡發(fā)病年齡q關節(jié)炎模式：關節(jié)炎模式： 僅限于大關節(jié)；僅限于大關節(jié)； 僅限于小關節(jié)；僅限于小關節(jié)； 大及小關節(jié)，主要影響上肢；大及小關節(jié)，主要影響上肢； 大及小關節(jié)，主要影響下肢大及小關節(jié)，主要影響下肢(xizh)(xizh)； 大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢；大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢； 牽連脊柱。牽連脊柱。第五十九頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎o 關節(jié)炎對稱性關節(jié)炎對稱性o 抗核抗體抗核抗體(kngt)第六十頁，共七十六頁。幼年特發(fā)性關節(jié)炎o 輕度貧血、血沉輕度貧血、血沉(xuchn)(xuchn)增快、類風濕因子陰性增快、類風濕因子陰性、 HLA-B2727陽性。陽性。o X X線改變：線改變： 骶髂關節(jié)骶髂關節(jié)： 邊緣模糊邊緣模糊骨質破壞骨質破壞硬化硬化 關節(jié)腔狹窄關節(jié)腔狹窄骨質融合骨質融合關節(jié)腔消