1、關(guān)于主動脈弓離斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第1頁，共50頁參加人員 高 真 宋俊麗 張 秀 賈迎亞 李 苗 李佳潔 仝 敏 邵榮欣 樊 蓓 董旭瑩現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第2頁，共50頁病例 入院查體：患兒，郭宇暄，男，兩歲，于2015年11月23日12:30入院，主因“自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音”，現(xiàn)為求手術(shù)治療前來我院，以“復(fù)雜性先天性心臟病 室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉 肺動脈高壓”收住兒科。來時體溫36.7，脈搏112次/分，呼吸32次/分，血壓82/50mmHg，神志清，精神好，口唇稍青紫，咽充血，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音，心律齊，心音有力，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及收縮期粗糙性雜音，肺動脈第二心音亢進，腹部無陽

2、性體征，足背動脈、股動脈搏動好，四肢活動好，輕度杵狀指(趾），肌力及肌張力正常，生理反射正常，病理征未引出。測量四肢血壓下肢低于上肢血壓。 心臟彩超：先天性心臟病，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，主動脈狹窄，主動脈弓離斷，肺動脈高壓。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第3頁，共50頁v診斷：復(fù)雜性先天性心臟病，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，主動脈瓣狹窄，主動脈弓縮窄？肺動脈高壓，心功能級。v心臟大血管CTA回報：復(fù)雜性先天性心臟病：主動脈弓離斷B型（左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間離斷)，合并動脈導(dǎo)管未閉（內(nèi)徑約8mm）和室間隔缺損（大小約9mm），肺動脈干呈瘤樣擴張，內(nèi)徑約18mm，左頸總動脈與降主動脈間異常迂曲血管連接（內(nèi)

3、徑約4mm）迷走右鎖骨下動脈。v主要治療：給予完善術(shù)前準備，必要時強心、利尿治療；擇期手術(shù)治療.v手術(shù)方式：于2015年12月13日于全麻低溫體外循環(huán)下行室間隔缺損修補、動脈導(dǎo)管未閉縫扎、主動脈瓣下狹窄切除、主動脈弓部狹窄切除端側(cè)吻合術(shù)， 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第4頁，共50頁v術(shù)后治療：手術(shù)順利，術(shù)后入ICU監(jiān)護，呼吸機輔助呼吸，共39小時.醫(yī)囑給于前列地爾、心活素降肺動脈壓治療，預(yù)防肺動脈高壓危象，多巴胺,西地蘭強心治療，硝普鈉,鼻飼天海力,依那普利降壓藥物維持血壓正常，應(yīng)用哌拉西林樹巴坦納,羅氏芬抗感染治療，嚴密觀察病情變化。于2015年12月15日08:00拔除氣管插管。v查體：術(shù)后下肢血壓69

4、/44mmHg，上肢血壓71/41mmHg四肢動脈搏動好，經(jīng)皮四肢血氧飽和度100%。體溫37.2，脈搏120次/分，呼吸30次/分，口唇無青紫，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心律齊，心音有力，未聞及心臟雜音，傷口包扎好，敷料干燥無滲出。v血常規(guī)：白細胞11.77109/L，血紅蛋白124g/L，血小板126109/L，現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第5頁，共50頁v胸片示:肺紋理稍粗,于2015年12月17日17時拔除心包、縱膈引流管，胸帶固定.無特殊不適。2015年12月18日痰培養(yǎng)結(jié)果示綠膿桿菌，張主任指示，痰培養(yǎng)結(jié)果對舒普深敏感，更換抗生素為舒普深，加用痰熱清，繼續(xù)抗感染、強心、利尿、降肺動脈壓治療，床

5、旁隔離，觀察病情變化及體溫變化。2015年12月19日拔除中心靜脈穿刺管，留取尖端細菌培養(yǎng).于2015年12月20日轉(zhuǎn)出ICU. 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第6頁，共50頁術(shù)前術(shù)后比較現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第7頁，共50頁一 概念v指主動脈弓的某一段完全缺如，或因極度發(fā)育不良形成閉鎖，升主動脈與降主動脈失去正常的連接。v這是一種較少見的，致命的先天性心血管畸形，多數(shù)病例自然存活時間短，如不治療，80%的患兒將于生后1月內(nèi)死亡。能活到1歲者不到10%?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第8頁，共50頁病理解剖v本畸形包括兩種解剖形態(tài) 其一為主動脈弓離斷或缺如，主動脈弓與胸降主動脈完全失去結(jié)構(gòu)上的連續(xù)性 其二為主動脈閉鎖，主動脈弓與降主動脈間

6、殘留有纖維束連接，但腔內(nèi)不通?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第9頁，共50頁分型根據(jù)離斷發(fā)生部位分為三型 A型:中斷位于左鎖骨下動脈起點的遠端 B型:中斷位于左頸總動脈與左鎖骨下動 脈之間。 A， B型較常見。 C型:中斷位于無名動脈與左頸總動脈之間。較罕見?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第10頁，共50頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第11頁，共50頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第12頁，共50頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第13頁，共50頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第14頁，共50頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第15頁，共50頁病理生理 主動脈弓中斷主要依賴未閉的動脈導(dǎo)管向下半身供血，這些血液來自右室的動靜脈混合血，而中斷前降主動脈發(fā)出的動脈分支供血給上半身，因此上下半身出現(xiàn)差異性紫紺?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第1

7、6頁，共50頁 小兒是否有差異性紫紺取決于肺循環(huán)阻力大小，動脈導(dǎo)管的粗細，室間隔缺損的大小，肺循環(huán)的側(cè)枝多少及是否合并其他畸形，如果有豐富的側(cè)支向遠端軀干供血，可能無差異性紫紺?；純撼錾螅窝茏枇ο陆?，經(jīng)室間隔缺損產(chǎn)生大量左向右分流，易導(dǎo)致充血性心力衰竭，也有少數(shù)患兒出生后早期即出現(xiàn)嚴重肺動脈高壓，以致右心衰?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第17頁，共50頁癥狀和體征v1、幾乎所有患兒出生后即出現(xiàn)癥狀，往往早期出現(xiàn)充血性心力衰竭v2、患兒出生后發(fā)育遲緩；心臟雜音無特異性；v3、差異性紫紺：由于近端的組織器官由左心室供血，因而無紫紺；中斷以遠部位由右心室供血，有紫紺。中斷部位的不同，差異性紫紺表現(xiàn)也不同。v4

8、、肺動脈高壓?；純撼錾蠼?jīng)室缺產(chǎn)生大量左向右分流，因此常伴有嚴重的肺動脈高壓，肺動脈第二心音亢進現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第18頁，共50頁 該患兒主要表現(xiàn)：口唇稍青紫，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及收縮期粗糙性雜音，肺動脈第二心音亢進，現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第19頁，共50頁輔助檢查v心電圖 正常或有左右心室肥厚vX線胸片 心臟增大，右心更明顯，肺血增多，肺動脈段凸出。正位胸片主動脈結(jié)顯示不清。v超聲心動圖 可確定動脈中斷的位置，并能顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常。v右心導(dǎo)管和心血管造影 測定肺動脈壓及各腔血氧含量，并計算肺血流量及肺循環(huán)阻力?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第20頁，共50頁術(shù)前術(shù)后第一天轉(zhuǎn)出ICU現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第21頁，共50頁治

9、療vAAI患兒明確診斷后應(yīng)及早施行手術(shù)治療，以恢復(fù)主動脈中斷的連續(xù)性和糾正合并的心內(nèi)畸形，從而改變中斷以遠部位的主動脈內(nèi)血液由右心室供給的血流動力學(xué)異常，同時降低肺動脈壓?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第22頁，共50頁手術(shù)適應(yīng)癥v本病自然死亡率很高，一般須新生兒期盡早手術(shù)。術(shù)前經(jīng)正性肌力藥物支持，一旦病情穩(wěn)定，應(yīng)抓緊時機手術(shù)。v近年來，嬰幼兒深低溫停循環(huán)，體外循環(huán)及麻醉技術(shù)都有很大提高，因此手術(shù)趨于一期根治術(shù)。在恢復(fù)主動脈弓血流的同時矯治心內(nèi)畸形。少數(shù)病理分兩期手術(shù)?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第23頁，共50頁手術(shù)方法v該患兒于2015年12月13日于全麻低溫體外循環(huán)下行室間隔缺損修補、動脈導(dǎo)管未閉縫扎、主動脈瓣下狹窄切除

10、、主動脈弓部狹窄切除端側(cè)吻合術(shù)， 手術(shù)中現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第24頁，共50頁手術(shù)效果v早年，嬰幼兒一期或分期手術(shù)的死亡率均很高。自從術(shù)前應(yīng)用前列腺素E1之后，極大的改善了術(shù)前的身體條件，提高了術(shù)后療效，加之麻醉，體外循環(huán)，手術(shù)技術(shù)及圍手術(shù)期治療技術(shù)的進步，早期生存率均有所提高。但復(fù)雜型的效果仍然很差。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第25頁，共50頁護理要點術(shù)前護理v術(shù)前為延緩動脈導(dǎo)管未閉及保護軀體供血，常實施靜脈PG E1治療及正性肌力藥物支持。所以在用藥物治療過程中，應(yīng)密切觀察用藥效果，及早發(fā)現(xiàn)病情變化（心衰），注意排尿量（腎功能），以及股動脈搏動等改變，及時向醫(yī)生報告，并按照醫(yī)囑做好緊急手術(shù)的準備工作。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的

11、是第26頁，共50頁術(shù)后護理 了解患兒術(shù)后診斷及術(shù)中過程對術(shù)后監(jiān)護成功有很大幫助。手術(shù)當(dāng)天現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第27頁，共50頁術(shù)后監(jiān)護要點心電監(jiān)護、血壓的監(jiān)測呼吸功能的監(jiān)測中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓監(jiān)測治療腎功能監(jiān)護控制感染內(nèi)環(huán)境的監(jiān)測胃腸道系統(tǒng)監(jiān)測心理護理現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第28頁，共50頁護理問題v體溫高：與手術(shù)、應(yīng)激、各種侵入性導(dǎo)管及感染有關(guān)v清理呼吸道無效：與氣道粘膜受損、術(shù)后咳嗽無力有關(guān)v感染：與手術(shù)前肺炎、各種侵入性操作及手術(shù)有關(guān)v疼痛：與手術(shù)傷口有關(guān)v有出血的風(fēng)險：與術(shù)中應(yīng)用肝素、血管吻合、患兒術(shù)后躁動、高血壓有關(guān)v有發(fā)生肺動脈高壓危象的危險：與患兒肺動脈壓力高、術(shù)后患兒躁動有關(guān)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第29頁

12、，共50頁護理問題v中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓監(jiān)測：與術(shù)中阻斷血管有關(guān)v有脫管的風(fēng)險：與固定、躁動、呼吸機不耐受、延遲清醒有關(guān)v胃腸道系統(tǒng)功能紊亂的風(fēng)險：與術(shù)后禁食、攝入低于機體需要量有關(guān)v潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭、截癱v心理護理：恐懼，與環(huán)境陌生有關(guān)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第30頁，共50頁護理目標(biāo)及措施體溫高護理目標(biāo)：將體溫維持在正常水平護理措施：1、24小時監(jiān)測體溫，測量中心溫度：肛溫；2、物理降溫，頭部置冰袋，溫水擦浴3、末梢保暖；4、體溫過高不易降低的遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物降溫5、遵醫(yī)囑使用抗菌素；6、遵醫(yī)囑補充容量，防止因高熱引起的脫水現(xiàn)象?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第31頁，共50頁護理目標(biāo)及護理措施清理呼吸道無效v護理目

13、標(biāo)：有效清除分泌物，防止氣道粘膜受損，保持呼吸道通暢v護理措施：v1、保持呼吸道通暢，肺高壓患兒應(yīng)減少刺激，每6小時吸痰一次，注意無菌操作；動作輕柔，避免損傷氣道粘膜；現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第32頁，共50頁u護理目標(biāo)及措施清理呼吸道無效u護理措施： 2、固定氣管插管，測量氣管插管距門齒距離，防止氣管插管滑動，測量氣囊壓力，避免壓力過高對粘膜造成損傷； 3、停用鎮(zhèn)靜藥后觀察患兒清醒后有無明顯心率增快，CVP增高，下降的表現(xiàn)，如無上述表現(xiàn)，血流動力學(xué)穩(wěn)定，盡早拔管。 4、拔除氣管插管后，協(xié)助患兒自行咳痰； 5、評估痰液的顏色、性質(zhì)、量 6、遵醫(yī)囑霧化，稀釋痰液，便于痰液咳出?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第33頁，共50頁

14、護理目標(biāo)及措施感染v護理目標(biāo)：患兒住院期間體溫正常，傷口愈合良好v護理措施：v1、嚴格無菌操作，避免交叉感染；v2、加強口腔護理：每日兩次口腔護理，防止口咽部細菌下行感染，同時注意觀察有無口腔真菌感染；手術(shù)當(dāng)天現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第34頁，共50頁護理目標(biāo)及措施感染v3、選擇合適的營養(yǎng)方式，加強營養(yǎng)，改善機體營養(yǎng)狀況，增進機體抵抗力；每次吸痰后抽吸胃內(nèi)容物，避免呼吸機輔助患兒腹脹引起胃內(nèi)容物反流誤吸v 4、體位：床頭抬高30-40 ，能減少胃腸道反流和誤吸；v 5、遵醫(yī)囑正確留取細菌學(xué)培養(yǎng)標(biāo)本（痰、中心置管、引流液等）v6、遵醫(yī)囑正確使用抗菌素；v7、監(jiān)測血常規(guī)、降鈣素原；v8、觀察傷口有無滲出、滲出

15、液的顏色、性質(zhì)；v9、監(jiān)測體溫的變化v現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第35頁，共50頁護理目標(biāo)及措施疼痛v護理目標(biāo)：患兒疼痛減輕v護理措施：v1、評價患兒疼痛的特征：部位、性質(zhì)、持續(xù)時間；加重或減輕疼痛的因素；v2、充分休息，滿足患兒的生活需求；v3、病情許可時，安撫懷抱患兒，給患兒安全感；v4、與家屬溝通，提供患兒喜歡的玩具、書籍，分散患兒注意力，減輕疼痛；v5、術(shù)后系胸帶，減輕胸前傷口牽拉引起的疼痛及鋼絲對胸骨的作用力；現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第36頁，共50頁護理目標(biāo)及措施疼痛v護理措施：v6、必要時使用止疼劑。術(shù)后第六天現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第37頁，共50頁護理目標(biāo)及措施有出血的風(fēng)險護理目標(biāo)：患兒在ICU無大出血護理措施：

16、1、嚴密觀察患兒每小時引流液的量及性質(zhì)，引流液應(yīng)4mL/kgh,如出現(xiàn)搏動性鮮紅引流液或 4mL/kgh且持續(xù)4小時，應(yīng)及時報告醫(yī)師做二次開胸準備；2、嚴格控制血壓；避免吻合口出血；3、患兒保持安靜，防止躁動及哭鬧使血壓升高引起吻合口出血；4、觀察有無咖啡色胃液及黑便，預(yù)防性使用藥物：注射用奧美拉唑?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第38頁，共50頁護理目標(biāo)及措施有發(fā)生肺動脈高壓 危象的危險術(shù)后第三v護理目標(biāo)：患兒不發(fā)生肺動脈高壓危象v護理措施：v1、密切觀察患兒生命體征變化v2、護士能夠迅速識別肺動脈高壓危象癥狀（呼吸困難、心率快、血壓高、血氧飽和度下降等）v3、遵醫(yī)囑給予強心、利尿、擴管、抗感染藥物；v4、安

17、撫患兒，避免患兒哭鬧造成右心負荷增加，肺循環(huán)阻力增高；現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第39頁，共50頁護理目標(biāo)及措施有發(fā)生肺動脈高 壓危象的危險v5、保持過度通氣，可提高氧分壓，間接降低肺血管阻力；隨時監(jiān)測血氣；v6、保持大便通暢v7、吸痰前后吸入100%氧，避免缺氧造成肺血管收縮；v8、有效鎮(zhèn)靜，減少刺激：首選芬太尼、力月西、仙林三聯(lián)，如肺高壓反應(yīng)不重用兩聯(lián)；v9、控制血壓；遵醫(yī)囑使用硝普鈉、前列腺素E等擴血管藥物；使用硝普鈉時間不宜超過三天謹防氰化物中毒?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第40頁，共50頁護理目標(biāo)及措施中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓v護理目標(biāo)：住院期間患兒不發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)、截癱的并發(fā)癥v護理措施：v、觀察意識、瞳孔變化；

18、v、觀察患兒肢體活動情況；v、如患兒煩躁給予保護性制動措施，必要時給予鎮(zhèn)靜劑；v、遵醫(yī)囑使用脫水藥；v、頭部置冰袋，保護腦細胞；現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第41頁，共50頁護理目標(biāo)及措施中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓v6、觀察末梢循環(huán)情況v7、定時監(jiān)測足背動脈搏動情況以及患兒肢體活動情況。注意有無因術(shù)中主動脈阻斷時間過長或因過度離斷脊髓血管引起脊髓缺血而導(dǎo)致截癱現(xiàn)象現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第42頁，共50頁護理目標(biāo)及措施有脫管的風(fēng)險v護理目標(biāo)：患兒住院期間不發(fā)生計劃外脫管v護理措施：v1、評估一切可能致患兒脫管的因素：躁動、固定；v2、必要時行適當(dāng)?shù)谋Ｗo型約束，防止患兒受傷；保持呼吸機管道正常位置，避免因頭部活動受到牽拉；v3.妥

19、善固定、標(biāo)識清晰、保持通暢：氣管插管、中心置管、心包縱膈引流管、有創(chuàng)血壓監(jiān)測、尿管、胃管等，防止松脫；v4、遵醫(yī)囑應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥物，減輕患兒躁動，保證患兒安全。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第43頁，共50頁護理目標(biāo)及措施胃腸道功能紊亂的風(fēng)險v護理目標(biāo)：患兒胃腸道功能盡快恢復(fù)到術(shù)前水平v護理措施：v1、盡早開發(fā)胃腸道功能，飲食循序漸進、定時定量；v2、床上活動，促進胃腸蠕動；v3、必要時給予通便藥物：開塞露；v4、評估腸鳴音，判斷腸道功能的恢復(fù)情況。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第44頁，共50頁護理目標(biāo)及措施潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭護理目標(biāo)：患兒住院期間不發(fā)生腎衰護理措施：v1.記錄尿量的多少對了解心臟術(shù)后的患兒心功能和腎功能的情況十分重要，維持血壓，保證腎臟灌注；v2、觀察尿液的顏色、性質(zhì)、量，異常情況及時報告醫(yī)師處理；v3、每1小時做一次出入量的統(tǒng)計工作，隨時調(diào)整、補充，保持出入量的平衡，記錄24小時出入液量。v4、術(shù)后第一天常規(guī)血腎功能監(jiān)測；現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第45頁，共50頁心理護理v護理措施：v1、觀察患兒的情緒變化v2、態(tài)度和藹、與患兒溝通交流，盡可能滿足患兒的需求，取得信任；v3、病情許可時，通過玩游戲的方式讓患兒放松，消除陌生感