1、1肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎2硬腦膜的組成：外層：緊貼于顱骨，起骨膜的作用。內(nèi)層：真正的腦膜層。內(nèi)層與外層在形成硬膜竇的部位分隔開。內(nèi)層沿上矢狀竇和橫竇重疊成雙層，形成大腦鐮、小腦幕、小腦鐮、鞍隔等結(jié)構(gòu)1. 解剖及影像34大腦鐮小腦幕5 由于硬腦膜內(nèi)層含有豐富的毛細血管網(wǎng)，其微血管缺乏緊密連接，所以正常的硬腦膜在增強時可出現(xiàn)強化，表現(xiàn)為纖細光滑不連續(xù)的線樣影。6 異常的硬腦膜蛛網(wǎng)膜強化表現(xiàn)為連續(xù)性較長增粗的曲線樣或結(jié)節(jié)狀，位于大腦表面，緊貼顱骨內(nèi)板或沿大腦廉、小腦幕走形。 強化長度超過3厘米，應(yīng)高度懷疑異常腦膜強化。7（Hypertrophic Pachymeningitis HP）是以顱內(nèi)

2、硬腦膜彌漫性增厚和纖維性炎癥過程為特征的一種少見疾病。其特點是硬腦膜和（或）硬脊膜的纖維性增生，引起神經(jīng)系統(tǒng)進行性損害，多好發(fā)于顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位，呈彌漫性硬腦膜增厚。臨床常見慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹及癲癇發(fā)作等。確診需依靠腦膜病理檢查。2.肥厚性硬腦膜炎8 1.1.根據(jù)其病因分為兩大類，繼發(fā)性的常見于 (1)各種感染：細菌、病毒、真菌、結(jié)核桿菌等；(2)與自身免疫有關(guān)的慢性炎癥性疾??；(3)惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移、浸潤；(4)外傷，藥物等。病原菌可經(jīng)硬腦膜活檢或細菌培養(yǎng)證實,如結(jié)核桿菌、銅綠假單胞菌、黃曲霉菌等。2. 病因不明確的增生性硬腦膜炎,稱之為特發(fā)性肥厚性特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎硬腦膜炎

3、(Idiopathic Hypertrophic Pachymeningitis),可以引起整個顱內(nèi)硬腦膜彌散性或局灶性損害,通常影響到大腦鐮、小腦幕、鞍旁和海綿竇。3.3.分類：繼發(fā)性和特發(fā)性分類：繼發(fā)性和特發(fā)性9頭痛。顱神經(jīng)損害：-顱神經(jīng)損害均有報道。常見為視神經(jīng)、動眼神經(jīng)及外展神經(jīng)，其次為三叉神經(jīng)、面神經(jīng)及聽神經(jīng)。小腦性共濟失調(diào)。由于小腦幕肥厚壓迫腦橋小腦腳部所致并發(fā)或繼發(fā)各種癥候群：如局部硬腦膜明顯肥厚,引起腦實質(zhì)受壓,可出現(xiàn)單癱、偏癱,也可有癲癇發(fā)作。繼發(fā)靜脈竇血栓形成。4.臨床特點臨床特點105.影像學(xué)特點影像學(xué)特點 CT平掃即可見到小腦幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度，可伴鈣

4、化，并有增強效應(yīng)。但大腦鐮、小腦幕高密度影易誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血或上矢狀竇血栓形成而延誤治療。 而MRI由于具有多軸位成像、高軟組織分辨率及無顱底區(qū)骨偽影等優(yōu)勢，能比CT更好地顯示顱底區(qū)結(jié)構(gòu)。HP的主要影像特征：(1)顱底區(qū)、天幕及大腦鐮多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；(2)增強后主要表現(xiàn)為沿顱頂或顱底之顱板下方以及小腦幕、大腦鐮分布的硬腦膜局部或彌散性強化。強化影與纖維組織的增生及炎性反應(yīng)有關(guān)。 若出現(xiàn)結(jié)節(jié)性強化表明硬腦膜肥厚不均勻等,可能與硬腦膜反復(fù)感染或不同部位感染程度不均有關(guān),此現(xiàn)象提示預(yù)后不良。11CT:天幕增厚，密度增高天幕增厚，密度增高12MRI:T1 天幕、大腦凸面硬腦

5、膜增厚天幕、大腦凸面硬腦膜增厚13T2WI:天幕、大腦凸面硬腦膜增厚呈低信號改變天幕、大腦凸面硬腦膜增厚呈低信號改變14MRI增強增強15MRI增強：明顯強化增強：明顯強化16矢狀面：矢狀面：MRI增強明顯強化增強明顯強化17冠狀面：冠狀面：MRI增強明顯強化增強明顯強化185.5.藥物治療藥物治療 根據(jù)病因進行治療是基本原則。繼發(fā)性根據(jù)病因進行治療是基本原則。繼發(fā)性HP應(yīng)結(jié)合病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗結(jié)果選擇用藥，如黃曲霉菌感染可選用依曲康唑、二性霉素B或氟康唑治療；結(jié)核感染須抗結(jié)核治療；其他細菌感染選用相應(yīng)的抗生素等。若懷疑某種細菌感染，但無病原學(xué)檢查依據(jù)，也可試驗性治療。繼發(fā)性HP經(jīng)相應(yīng)藥

6、物治療一般均有效，但仍有炎癥存在時預(yù)后不好。19特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎 IHP與自身免疫有關(guān)，可用皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑治療。皮質(zhì)類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松沖擊治療后逐漸減量。采用大劑量激素沖擊后輔以長時間的免疫抑制劑治療可取得滿意的臨床療效及影像學(xué)改善。皮質(zhì)類固醇激素治療后病程可有3種轉(zhuǎn)歸：持續(xù)緩解，非皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)，皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)。20 選擇免疫抑制劑治療HP時，可用的藥物有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，但副作用較明顯。有人認為皮質(zhì)類固醇治療雖然有效，但易復(fù)發(fā)，且容易形成依賴。經(jīng)過采用大劑量激素沖擊治療后輔以長時間的免疫抑制劑治療，則取得滿意的臨床及影像學(xué)效果。也有部分患者應(yīng)用兩種藥物效果均不好，認為與其存在不同的發(fā)病機制有關(guān)。216.6.手術(shù)治療手術(shù)治療 硬腦膜局部或彌漫性肥厚明顯且已出現(xiàn)腦實質(zhì)或神經(jīng)受壓癥狀，多需手術(shù)治療。手術(shù)采用不同部位的顱骨切開減壓術(shù)，如視神經(jīng)受損可行視神經(jīng)減壓術(shù)，同時切除局灶性增厚的硬腦膜同。術(shù)后給予甲潑尼龍靜脈滴注，并口服潑尼松和B族維生素，癥狀明顯改善，而且可以保持長時間病情穩(wěn)定，但臨床癥狀完全恢復(fù)較困難，遺留神經(jīng)障礙的程度與治療前的病程呈正相關(guān)。227.7.預(yù)后預(yù)后 少數(shù)患者未經(jīng)治療病情可以保持穩(wěn)定，甚至自然緩解；但有