1、橄欖體腦橋小腦萎縮(OPCA)（一）發(fā)病原因 許多OPCA患者具有家族遺傳的傾向，表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳，現(xiàn)已歸類在遺傳性脊髓小腦共濟失調(diào)中的SCA-1型。只有散發(fā)型患者才歸為MSA?？蓞⒁姸嘞到y(tǒng)萎縮病。 (二)OPCA的發(fā)病機制 發(fā)病機制尚不完全清楚。有以下相關(guān)因素。 1.生化異常 2.病毒感染學說 3.基因缺陷 4.少突膠質(zhì)細胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體見MSA 5.其他 外傷、感染及精神創(chuàng)傷等可能促進本病的發(fā)生及發(fā)展（三）病理改變 OPCA主要的病理改變位于延髓橄欖核、腦橋基底核、小腦半球、小腦中腳及部分下腳，特別是橄欖隆起變窄細。除此之外，腦干諸核、舌下神經(jīng)核、面神經(jīng)核、紅核、黑質(zhì)和基底核以及

2、大腦皮質(zhì)、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小腦束等神經(jīng)細胞均可受損，而小腦蚓部、齒狀核、腦橋被蓋部及皮質(zhì)脊髓束等則較為完好無損。 （四）OPCA的臨床表現(xiàn) （1）小腦癥狀： 緩慢進行性加重的四肢共濟運動失調(diào)；表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、步行困難、雙下肢無力、步基較寬呈蹣跚狀步態(tài)； 精細動作不靈，雙手發(fā)抖及書寫困難； 帕金森癥候群； 上肢輪替試驗陽性 指鼻試驗陽性（四）OPCA臨床表現(xiàn) （2）大腦高級功能受損癥狀： 不同程度的構(gòu)音障礙及語言遲緩，言語不清，呈吟詩樣語言； 智力減退 。（四）OPCA臨床表現(xiàn) （3）錐體外系癥狀： 表現(xiàn)為肌張力增高， 成齒輪狀強直， 靜止性震顫。 （四）OPCA臨床表現(xiàn) （4）錐體束癥

3、狀： 表現(xiàn)為腱反射亢進， 踝陣攣 （四）OPCA臨床表現(xiàn) （5）腦干癥狀： 吞咽困難，飲水嗆咳。 （四）OPCA臨床表現(xiàn) （6）植物神經(jīng)癥狀： 排尿障礙， 輕度的頭痛頭暈。（四）OPCA臨床表現(xiàn) （7）眼球運動障礙： 眼球水平震顫， 掃視運動明顯減慢， 眼外肌麻痹。（五）OPCA臨床特點 臨床突出特點為緩慢進行性加重的共濟失調(diào)、錐體外系、錐體束、大腦高級功能受損癥狀及眼球運動障礙等。 （六）OPCA的MRI突出特點 （1）腦干萎縮變細，以前后徑變小更明顯，其中腦橋形態(tài)改變更著； （2）兩側(cè)小腦對稱性萎縮及兩側(cè)小腦半球體積變小，小腦橫向增寬，腦回細而直呈“皺眉狀”； （3）腦池及腦室增大，以橋前

4、池及延髓前池增寬更明顯。 (七)OPCA的診斷要點 (1)散發(fā)性成年潛隱起病的慢性進行性小腦性共濟失調(diào)。 (2)CT或MRI顯示腦干/小腦萎縮并除外腦血管病、占位病變、炎癥及其他器質(zhì)性疾患。 (3)核上性眼球運動障礙。 (4)錐體外系受累。 (5)自主神經(jīng)功能障礙。 (6)進行性智力下降。 (7)有錐體束受累的病理征或腱反射亢進;震動覺減退。 以上7項中1、2項為必備標準;37項中具備兩項即可臨床診斷OPCA。散發(fā)型OPCA與遺傳型OPCA不易鑒別，前者發(fā)病年齡更大，病程進展更快，多無脊髓癥狀。（八）OPCA的鑒別診斷 OPCA臨床上主要應(yīng)與Shydrager綜合征相鑒別。許多學者認為兩者之間

5、關(guān)系十分密切，臨床癥狀亦十分相似，不易鑒別。唯一具有鑒別意義的表現(xiàn)在于后者比前者更易發(fā)生低血壓。后者在MRI上除了具有大腦皮層，小腦及腦干非特異性萎縮外，在T2加權(quán)像上可見殼核信號明顯降低，特別是沿殼核邊緣部降低更明顯。 此外，本病還應(yīng)與多發(fā)性硬化（MS）相鑒別，特別是MS腦干型，常表現(xiàn)為運動障礙、感覺障礙和顱神經(jīng)損害三大癥狀。但MS多以視神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀，約80%的MS出現(xiàn)免疫球蛋白升高，對診斷有較大的價值：此外MS一般不出現(xiàn)腦干及小腦等多部位萎縮，主要表現(xiàn)在腦室周圍白質(zhì)區(qū)；MRI上半卵圓中心及腦干可見多發(fā)性斑片狀長T1長T2異常信號，即MS斑塊，而OPCA則無此征象，可資鑒別。 （九）OPCA的治療 胞二磷膽堿 腦活素（保護中樞神經(jīng)系統(tǒng)免受毒素侵襲） 毒扁豆堿 方法：腦活素20ml+0.9%NS 500ml VD qd15-20天一個療程。（九）OPCA的治療氯硝安定： 增強體內(nèi)Y氨基丁酸的含量，是治療肌陣攣性小腦協(xié)調(diào)障礙的首選藥。用法：0.25 PO bid加壓氧治療（四）OPCA的臨床表現(xiàn) （1）小腦癥狀： 緩慢進行性加重的四肢共濟運動失調(diào)；表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、步行困難、雙下肢無力、步基較寬呈蹣跚狀步態(tài)； 精細動作不靈，雙手發(fā)抖及書寫困難； 帕金森癥候群； 上肢輪替試驗陽性 指鼻試驗陽性（四）O