1、類風(fēng)濕（全身型）珠海-吉大社區(qū)中心 第一病例討論： 2013-11-14-下午2時，陳專星，男，22歲，廣東省清遠人在珠海藤倉公司上班。 主訴主訴：陣發(fā)性劇烈咳嗽五月。 現(xiàn)病史現(xiàn)病史：患者五月前皮膚反復(fù)出紅色皮疹瘙癢，周身關(guān)節(jié)游走性腫痛伴睡前陣發(fā)性劇烈咳嗽，曾住院二次，未明確診斷；皮膚病以蕁麻疹治療未效，經(jīng)過十多個醫(yī)生治療未見效，于今日來診。 體檢體檢：體溫:38 呼吸:18次/分 心率:118次/分BP：110/70，神清，痛苦藐，精神一般，四肢皮膚散發(fā)大小不等紅色皮疹，咽充血（+），兩側(cè)扁桃體腫大2度，心律不齊，第一心弱，三尖瓣及二尖瓣區(qū)可聞及細(xì)小血液返流音；雙肺呼吸音粗。右中肺部聞及粗糙

2、的干性羅音。全身皮膚紅色大小不等園形橢圓形紅色塊狀疹塊。 實檢結(jié)果 在外院檢查在外院檢查：抗AKA陽性，血沉40，總IgE570（0-80） 2013-11-14血常規(guī)：12.7，淋比10.7中比83.3， 心電圖心電圖：V2S波深2.1mvT波0.7mv；V3、1.8mvT波高尖1.1mv，V1S-雙峰，V4R波2.1mvT波2.1； 肺正側(cè)位片肺正側(cè)位片：雙肺紋理增粗，雙膈在第十后肋以下，心影形態(tài)正常，初步診斷：支炎，輕度肺氣腫， 2013-11-18日中大五院心臟彩超示：三尖瓣二尖瓣可見血液返流， 實檢結(jié)果 2013-11-21。免疫學(xué)全套檢查：免疫球蛋白L鏈(KL)4.2（1.38-3

3、.75），免疫球蛋白Y鏈(LL)2.49（0.93-2.42）（二種球蛋升高，可見鼻咽胃腸均有感染?？闺p鏈DNA：陽性；CD3細(xì)胞表面標(biāo)志76.35（55-84）CD826.02（15-44），CD448（27-51）CD4/CD8比值1.84（0.71-2.78） 抗DNA陽性； 2013-12-1，中午饑時感心慌腿軟乏力查血糖：2.6； 實檢結(jié)果 2013-11-16，本院查肝功12項正常范圍，尿常規(guī)：蛋白+；腎功能及尿酸正常。尿酸257；2013-11-21血常規(guī)：白細(xì)胞19.7。血沉63；（血沉40） 體檢：T38.9，P118次/分；R20次/分；急病容，咽喉紅腫3度，皮膚四肢及胸背

4、部大片蕁麻疹；肝脾剛及。 2013-11-25血常規(guī)：15.2，紅5.51，淋比16.7，中比75，7，單1.2；中11.5。2013-11-25血常規(guī)：15.2，紅5.51，淋比16.7，中比75，7，單1.2；中11.5。 降丐素原：0.5（0-.05）（大于0.5-1建議使用抗生素）血沉：30。建議查：EB，合胞、腺病毒、巨細(xì)胞病毒、柯薩病毒等。2013-11-28，心肌酶四項：AST12（37）LDH132（115-220）CK：29（24-190）CKMB ：15.56（7-25）。病情穩(wěn)定。 中醫(yī)院出院小結(jié) 2013-0725入院，出院時間2013-07-29晶入院因患者者全身關(guān)節(jié)

5、疼痛，皮膚風(fēng)疹樣癢疹近一月入院，入院證見：精神可，雙膝、雙踝疼痛，活動受限，晨有顯，全身皮膚風(fēng)疹樣疹，瘙 癢感謝明顯，無發(fā)熱惡寒，無胸悶心悸，無咳嗽咯痰，無納食可，睡眠一般，二便正常，舌暗紅，苔厚微黃，脈動弦滑，查體：雙膝、雙踝壓痛+，活動受限，局部膚溫稍高，四肢肌張力正常，生理反射存在，病理反應(yīng)未引出，輔檢查暫未歸。 中醫(yī)院出院小結(jié) 入院診斷：中：痹 癥（濕熱痹 阻）；西：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎？全身皮膚瘙 癢查因，蕁麻疹？ 經(jīng)治結(jié)果：入院進一步相關(guān)檢查請皮膚科會診，抗過敏治療癥狀改善，入院規(guī)：白14.8PLT312，NEUT76%；超敏反應(yīng)蛋白33Mg/L，血沉：82，心電圖示：電軸右偏， 出院診斷

6、：痹 癥（濕熱痹 阻）1全身關(guān)節(jié)痛查因：結(jié)締組織??？蕁麻疹。 病情分析： 本病因睡地板二周后出現(xiàn)皮膚紅疹，繼而周身關(guān)節(jié)腫痛，反復(fù)出上述癥，初診在本院，2013-07-05血常規(guī)：WBC11.0，RBC5.08，LYM13.2，GRAN81.3。本院治一周后無效，分別住進中醫(yī)院和市人民醫(yī)門診及慢病院門診治療，懷疑類風(fēng)濕，經(jīng)中西治療，于10-12日突發(fā)腹痛六小時后轉(zhuǎn)中醫(yī)院急診，經(jīng)各種檢查電解質(zhì)正常，血常規(guī)：白：11.47，中比84.2淋比7.6嗜酸比0.3中值9.66，紅量、體，濃下降，中醫(yī)院輸654-2，補鉀后好轉(zhuǎn)，又在慢病皮膚科治療檢查，當(dāng)皮膚蕁麻疹治療未果；在本院中醫(yī)科以中藥治療，方白癬皮，

7、地膚子等服藥15劑，反而加劇烈干咳；伴周身蕁麻疹出現(xiàn)。而轉(zhuǎn)本處就診。 病情分析： 本院進一步完善相關(guān)檢查：免疫全套20項，血常規(guī)等，心電圖與中醫(yī)院相符，見于心電圖單；前面己述。 病情分析 本病免疫學(xué)檢查：1，抗AKA（核抗體）陽性（慢病院檢查）； 2，抗雙鏈DNA陽性， 3，免疫球蛋白KL，LL升高，見于鼻，消化道胃腸平滑肌粘膜感染及腎臟損害， 4，心臟彩超示三尖瓣及二尖瓣穩(wěn)中有降液返流，可見三尖瓣及二尖瓣損； 5，尿?？梢娢⒘磕虻鞍?，腎小球輕度受損。 病情分析： 綜上所述：本病符合診斷： 1， 2， 3， 診斷依據(jù)：1，誘因患者曾睡水泥地板二周，身在朝濕環(huán)境誘發(fā)， 2，免疫學(xué)抗AKA陽性，D

8、NA；陽性；血沉反復(fù)波動；曾感支原體； 3，臨床體征支持符合本病的診斷； 中醫(yī)：診斷：熱痹。 與其他病的鑒別： 1 1、成人類風(fēng)濕（急性）病型約占、成人類風(fēng)濕（急性）病型約占3%-5%3%-5%。此型國內(nèi)比國外常。此型國內(nèi)比國外常見，原稱見，原稱“亞急性變態(tài)反應(yīng)性敗血癥亞急性變態(tài)反應(yīng)性敗血癥”，由于全身多系統(tǒng)損，由于全身多系統(tǒng)損害明顯，故又稱害明顯，故又稱“全身癥狀型全身癥狀型”。臨床表現(xiàn)為不明原因的突。臨床表現(xiàn)為不明原因的突然高熱，達然高熱，達39-4039-40以上，可呈弛張熱、稽留熱、間歇熱等熱以上，可呈弛張熱、稽留熱、間歇熱等熱型，熱程可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月不等，伴有驅(qū)干、四肢出現(xiàn)直徑型，熱

9、程可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月不等，伴有驅(qū)干、四肢出現(xiàn)直徑2-5mm2-5mm的淡紅色斑丘疹，不癢不痛，隨熱退而消失。多數(shù)患者的淡紅色斑丘疹，不癢不痛，隨熱退而消失。多數(shù)患者肝脾腫大，白細(xì)胞增高，有核左移現(xiàn)象，亦可呈類白血病反肝脾腫大，白細(xì)胞增高，有核左移現(xiàn)象，亦可呈類白血病反應(yīng)，嗜酸性粒細(xì)胞增多，血沉增快，應(yīng)，嗜酸性粒細(xì)胞增多，血沉增快，RFRF陰性。關(guān)節(jié)癥狀開始陰性。關(guān)節(jié)癥狀開始不突出，一般只有少數(shù)關(guān)節(jié)受累，多為膝、踝、腕等大關(guān)節(jié)，不突出，一般只有少數(shù)關(guān)節(jié)受累，多為膝、踝、腕等大關(guān)節(jié)，部分病人只有關(guān)節(jié)疼痛而無腫脹，可隨熱退而減輕。多數(shù)在部分病人只有關(guān)節(jié)疼痛而無腫脹，可隨熱退而減輕。多數(shù)在發(fā)熱數(shù)周、數(shù)月

10、甚至數(shù)年后出現(xiàn)典型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。此型患發(fā)熱數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年后出現(xiàn)典型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。此型患者可呈現(xiàn)周期性發(fā)作與緩解交替進行的病程表現(xiàn)。者可呈現(xiàn)周期性發(fā)作與緩解交替進行的病程表現(xiàn)。 與痛風(fēng)辯別美國風(fēng)濕病協(xié)會提出的標(biāo)準(zhǔn)：關(guān)節(jié)液中有特異的尿酸鹽結(jié)晶體，或有痛風(fēng)石，用化學(xué)方法或偏振光顯微鏡觀察證實有尿酸鹽結(jié)晶。上述三項符合一項者即可確診。具備下列臨床、實驗室檢查和X線征象等12條中的6條者，可確診為痛風(fēng)： 1次以上的急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作。 炎癥表現(xiàn)在1天內(nèi)達到高峰。 單關(guān)節(jié)炎發(fā)作。 觀察到關(guān)節(jié)發(fā)紅。 第一跖趾關(guān)節(jié)疼痛或腫脹。 單側(cè)發(fā)作累及第一跖趾關(guān)節(jié)。 單側(cè)發(fā)作累及跗骨關(guān)節(jié)。 可疑的痛風(fēng)石。 高尿酸血癥。

11、關(guān)節(jié)內(nèi)非對稱性腫大X線檢查。 骨皮質(zhì)下囊腫不伴有骨質(zhì)糜爛。 關(guān)節(jié)炎癥發(fā)作期間，關(guān)節(jié)液微生物培養(yǎng)陰性。典型的痛風(fēng)足，即第一跖趾關(guān)節(jié)炎，伴關(guān)節(jié)周圍軟組織腫?？傊?，急性痛風(fēng)根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，實驗室檢查和治療反應(yīng)不難診斷。慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎的診斷，需要認(rèn)真進行鑒別，并應(yīng)盡可能取得尿酸鹽結(jié)晶作為依據(jù)。 假性痛風(fēng)與并發(fā)癥 假性痛風(fēng)是一種由于焦磷酸鈣晶體沉積于關(guān)節(jié)軟骨及其周圍組織引起以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的疾病，因癥狀類似痛風(fēng)而得名，又稱焦磷酸鈣沉著病或軟骨鈣化癥。多見于50歲以上的老年人，發(fā)病率隨年齡遞增而增加，男女之比為1.4:1。 病因：病因未明，可能與遺傳、外傷和代謝障礙等堅固耐用素有關(guān)?；静∫驗榻沽姿?/p>

12、鈣沉積。在海灣花園就有一患者20多歲，因患者假性痛風(fēng)，手術(shù)以大腿后取出磷酸丐晶體如石多枚。且經(jīng)常復(fù)發(fā)，發(fā)作時只有用抗生素抗炎后減輕。 痛風(fēng)綜合癥 痛風(fēng)綜合癥是指一組同時出現(xiàn)的癥候群。代表一些相互關(guān)聯(lián)的器官病變或功能紊亂的臨床表現(xiàn)，但還不能確定其為一種獨立的疾病，而且?？沙霈F(xiàn)于幾種疾病或由于幾種不同的原因的病所引起。簡言之，就是在目前病因尚不清楚的一組同時出現(xiàn)的臨床癥候群。痛風(fēng)綜合癥的表現(xiàn)包括： 1、一種特殊類型的嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)周圍炎的反復(fù)發(fā)作，稱急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。 2、結(jié)晶沉積物在關(guān)節(jié)、骨骼、軟組織的蓄積，稱為痛風(fēng)石。 3、腎損害，稱痛風(fēng)性腎病。 4、尿酸性泌尿系結(jié)石。 腸病性關(guān)節(jié)病 腸病性

13、關(guān)節(jié)?。簼冃越Y(jié)腸炎、局限性腸炎或腸原性脂肪代謝障礙、都可發(fā)生脊柱炎，且腸病性關(guān)節(jié)病受累關(guān)節(jié)和X線改變與AS相似而不易區(qū)別，因此需要尋找腸道癥狀和體征，以資鑒別。潰瘍性結(jié)腸炎的結(jié)腸粘膜潰瘍，水腫及血性腹瀉;局限性腸炎的腹痛、營養(yǎng)障礙及瘺管形成;Whipple病的脂肪瀉，急劇消瘦等，都有助于原發(fā)性疾病的診斷。腸病性關(guān)節(jié)病HLA-B27陽性性率低，Crohn病病人腸灌注液IgG增高，而AS病人腸灌液中IgG基本正常。 Reiter綜合征和牛皮癬關(guān)節(jié)炎 兩病均可發(fā)生脊柱炎和骶髂關(guān)節(jié)炎，但脊柱炎一般發(fā)生較晚，較輕，椎旁組織鈣化少，韌帶骨贅以非邊緣型為主(纖維環(huán)外纖維組織鈣化)，在相鄰兩椎體間形成部分性

14、骨橋與AS的竹節(jié)樣脊柱不同;骶髂關(guān)節(jié)炎一般為單側(cè)性或雙岕非對稱損害，牛皮癬關(guān)節(jié)炎則有皮膚銀屑病損害等可代鑒別。 急性風(fēng)濕熱 部分病人初期臨床表現(xiàn)頗似急性風(fēng)濕熱，或出現(xiàn)大關(guān)節(jié)腫痛，或伴有長期低熱、體重減輕，以高熱和外周關(guān)節(jié)急性炎癥為首發(fā)癥狀的也不少見，此類病人多見于青少年，也容易被長期誤診。 10、結(jié)核?。簜€別病人初期類似結(jié)核病，表現(xiàn)為低熱、盜汗、虛弱、乏力、體重減輕、貧血，有時伴有單側(cè)髖關(guān)節(jié)炎癥，易被誤診為結(jié)核病。 糸統(tǒng)紅狼（SEL）： 本病累及男女之比為1：79發(fā)病年齡以2040歲最多，幼兒或老人亦可發(fā)病。 臨床表現(xiàn)：1.皮疹：約80%85%患者有皮疹其中具有典型皮疹者占43%，亦有報告60

15、%72%病例有皮疹。損害多形性以水腫性紅斑最常見，綠豆至黃豆大，發(fā)生在顴頰經(jīng)鼻梁可融合成蝶翼狀前額、耳垂亦可累及，此外肩胛上臂、四支大關(guān)節(jié)伸面、手背指（趾）節(jié)伸面、甲床、指（趾）端和屈面常蹠部也可發(fā)生。顏面蝶形紅斑，甲周紅斑和指（趾）甲遠端下紅斑具有特征性常出現(xiàn)較早，前者是診斷本病的一大癥狀。 糸統(tǒng)紅狼（SEL） 另一種損害為紅斑丘疹有癢與痛感，可局限性或泛發(fā)性，有時呈丘疹或毛囊性丘疹有時于顏面和其他暴露部位出現(xiàn)水皰、大皰和血皰，大都發(fā)生在原有紅斑或正常皮膚上皰液初起薄、亮澈；以后變混濁，亦可血性皰壁緊張，日光曝曬常是促發(fā)因素，皰破后形成糜爛潰瘍、結(jié)痂以及疤痕形成。上述紅斑等損害消退后由于基底

16、膜的變化，發(fā)生表皮營養(yǎng)障礙，可出現(xiàn)表皮萎縮色素沉著和角化過度。有時可見瘀點和瘀斑，是由于長時間期應(yīng)用大量皮質(zhì)類固醇出現(xiàn)紫癜或血小板減少或皮膚細(xì)小的壞死性血管炎引起 糸統(tǒng)紅狼（SEL） 有時有結(jié)節(jié)（約10%0），是由于血栓性血管造成，可發(fā)和指（趾）壞疽重者手、足背亦累及，但罕見可由于末梢小動脈壞死性血管炎或冷球蛋白血癥等引起，常與網(wǎng)狀青斑并發(fā)。有時呈多形紅斑特別在寒冷季節(jié)容易發(fā)生。有時出現(xiàn)蕁麻疹樣損害，帶水腫性紅斑上有點狀出血或血性水皰混合存在，損害持續(xù)不瘙癢，為真皮小血管壞死性血管炎產(chǎn)生的尚可見紅斑肢痛癥、彌散性血管內(nèi)凝血，后者由于大量血小板和紅細(xì)胞受免疫作用損傷釋放出凝血物質(zhì)所致在終末期多見

17、。其他有杵狀指、色澤和油膩呈枯黃狀，易折斷脫落，長短滲差；在緩解期毛發(fā)可再生約1/3患者有光敏現(xiàn)象和皮下鈣質(zhì)沉積。 糸統(tǒng)紅狼（SEL） 1，粘膜損害累及唇頰、硬腭、齒齦舌和鼻腔，約占20%，呈伴有毛細(xì)血管擴張紅斑或彌漫性潮紅，其上可見點狀出血、糜爛少數(shù)尚有水皰和潰瘍等。 2.發(fā)熱：約占92%以上各種熱型都可見見及，長期低熱較多見。 3.骨關(guān)節(jié)：90%以上病例有關(guān)節(jié)疼痛有時周圍軟組織腫脹，有時象風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，呈游走性多發(fā)性，且可呈現(xiàn)紅腫熱痛；或表現(xiàn)為慢性進行多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，常累及指趾關(guān)節(jié)似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎5%10%病例髖、肩和膝等關(guān)節(jié)可發(fā)生無菌性缺血性骨壞死，股骨頭最常累及其次肱骨頭、脛骨頭等，單側(cè)

18、或兩側(cè)受累 糸統(tǒng)紅狼（SEL） 4.腎：約75%病例受累經(jīng)腎穿刺活檢有腎損害者占80%90%，尸檢發(fā)現(xiàn)率幾乎達100%，表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白質(zhì)腎功能測定早期正常，逐漸進展，后者可出現(xiàn)尿毒癥腎穿刺活檢所見病理變化可分為局灶性增殖性腎小球腎炎型和彌漫性增殖性腎小球腎炎型，前者較輕，后者較劇且進展較快，預(yù)后差。腎病綜合征分為真性和假性兩種所謂真性者指具有典型腎病綜合征的臨床和實驗室表現(xiàn)，即全身水腫，伴不等程度腹水胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低白球蛋白多數(shù)正?；蚱摺?糸統(tǒng)紅狼（SEL） 與所謂假性狼瘡性腎病綜合征不同者，為后者血膽固醇正?；虻拖虏?/p>

19、情較重且預(yù)后差。腎病綜合征的病理變化為膜性腎小球炎，或彌漫性增殖性腎小球腎炎后者除大量蛋白尿外，尿中可有較多紅細(xì)胞和管型，腎功能受損和高血壓亦有部分病例僅有輕度蛋白尿而無任何腎臟損害的臨床征象，病理變化常為系膜型。 糸統(tǒng)紅狼（SEL） 5.心血管：約有50%89%患者有心臟癥狀超聲檢出率36%88%、尸體檢出率53%83%。心包炎最常見以干性為多，為纖維素性心包炎，也可能積液積液多時可見心包堵塞癥狀，如二層心包粘連，可使主包腔閉塞造成縮窄性心包炎?；颊叱那皡^(qū)不適及氣急外，最主要的癥狀是心前區(qū)疼痛和心包磨擦音或心影增大心音減弱，超聲心動圖檢查診斷率高，心包積液中可查見LE細(xì)胞 糸統(tǒng)紅狼（SEL

20、） 心肌炎常見一般可有氣短、心前區(qū)疼痛心動過速，心音減弱奔馬率，心律失常，脈壓小繼之出現(xiàn)心臟擴大，可導(dǎo)致心力衰竭。心電圖可出現(xiàn)相應(yīng)改變?nèi)绲碗妷篠T段抬高，T波平坦或倒置，PR間期延長臨床上可無任何癥狀而在某種誘因下突然發(fā)生；有些病變，前期難于診斷。 糸統(tǒng)紅狼（SEL） 此外可出現(xiàn)心律失常，呈房性、室性早搏和快速心率以及各級房室傳導(dǎo)阻滯主要由于全心炎癥擴展侵犯房室或左右束支，加以冠狀動脈炎使竇房結(jié)、房室結(jié)和房室附近動脈管腔變窄使傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生局限性退行性變所致。約50%病例可有動脈炎和靜脈炎比較常見的為鎖骨下靜脈的血栓性靜脈炎。少數(shù)可出現(xiàn)冠狀動脈炎，常累及左前降支臨床上可因冠狀動脈供血不足而發(fā)生心

21、絞痛，較大的冠狀動脈炎能導(dǎo)致心肌梗塞。 此外部分病例可有周圍血管病變?nèi)缪ㄩ]塞性脈管炎和游走性靜脈炎等 糸統(tǒng)紅狼（SEL） 心內(nèi)膜炎：典型疣狀心內(nèi)膜炎常與心包炎并存在前期較難作出診斷，主要是壁層心內(nèi)膜受損癥狀不明顯。當(dāng)病變累及瓣膜時常見的為二尖瓣，偶爾主動脈瓣和三尖瓣同時亦被累及，引起瓣尖乳頭肌攣縮粘連變形或腱索斷裂，造成瓣膜狹窄或閉鎖不全，心內(nèi)膜內(nèi)形成血栓可脫落引起栓塞心內(nèi)膜炎還可成為感染性心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ)。彩色多普勒超聲檢查為無創(chuàng)傷性顯示瓣膜及形態(tài)的最佳方法。 糸統(tǒng)紅狼（SEL） 6.呼吸系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)：在整個病程中胸膜和肺受累分別為36%和57%，可發(fā)生胸膜炎，多為干性也可為濕性，積液少量或

22、中等量，兩側(cè)發(fā)生頻率相仿約1/3病例為雙側(cè)性。急性狼瘡性肺炎的患病率為1%4%患者有發(fā)熱、干咳、氣急偶見咯血，低氧血癥常見，X線顯示單側(cè)或雙側(cè)肺浸潤以兩下肺野多見，可伴肺不張，橫膈抬高和胸腔積液也要發(fā)生慢性間質(zhì)性肺炎，從肺泡炎到纖維化各種病理改變可以交織并存，X線特征為肺部片狀浸潤斑多見于肺基底段，往往持續(xù)存在多日，可引起肺不張甚至呼吸衰竭，亦可見條索狀，網(wǎng)狀或斑點狀陰影肺動脈受侵犯（肺動脈炎）可發(fā)生咯血、空洞；常合并尤其終末期小葉性肺炎。 糸統(tǒng)紅狼（SEL） 7.神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)：往往在急性期或終末期出現(xiàn)癥狀少數(shù)作為首發(fā)癥狀表現(xiàn)。可呈現(xiàn)為各種精神障礙如躁動、幻覺猜疑、妄想、強迫觀念等也可以出

23、現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常見的有顱壓增高腦膜炎、腦炎、腦血管意外脊髓炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血等，并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀如頭痛、惡心嘔吐、頸項強直、驚厥昏迷、偏癱、截癱病變嚴(yán)重時可導(dǎo)致死亡。顱神經(jīng)亦可受累，常見的為、對神經(jīng)周圍神經(jīng)病變少見。 糸統(tǒng)紅狼（SEL） 8.消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)：約40%病例有消化道癥狀常見有食欲減退、吞咽困難、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉腹水、便血等。腹痛可能與腹膜炎腸炎、腸系膜炎或腹膜后結(jié)締組織病變有關(guān)。多為臍周隱痛嚴(yán)重時類似外科急腹癥。胃腸道病變主要是血管壁病變的結(jié)果。 糸統(tǒng)紅狼（SEL） 9.淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)：約半數(shù)病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大以頸、腋下腫大為多見。腫大淋巴結(jié)一般無壓痛質(zhì)軟，有時腫大很明顯，以致誤診為淋巴結(jié)結(jié)核或淋巴病瘤病理檢查示慢性非特異性炎癥，約1/3