1、 腦變性和腦白質(zhì)病獲得性肝性腦變性 （AHCD）橄欖橋小腦萎縮 （OPCA）肝豆?fàn)詈俗冃蕴匕l(fā)性灰質(zhì)核團(tuán)鈣化腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良Pelizaeus-Merzbacher病Pelizaeus-Merzbacher病急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎 同一病人，激素治療2月后復(fù)查系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病 與前同一病人，治療后復(fù)查顱腦發(fā)育階段 背側(cè)誘導(dǎo)期（dorsal induction）： 神經(jīng)管閉合(neural pore close) 腹側(cè)誘導(dǎo)期(ventral induction)：頭面形成 神經(jīng)元分化和增生(neuronal proliferation and differet

2、iation)：神經(jīng)元分化移行(migration) 髓鞘的發(fā)育(myelination)顱腦發(fā)育階段顱腦發(fā)育階段 背側(cè)誘導(dǎo)期（dorsal induction）：3-4W 神經(jīng)管閉合(neural pore close) 腹側(cè)誘導(dǎo)期(ventral induction)：5-10W 頭面形成 神經(jīng)元分化和增生：2-5M (neuronal proliferation and differetiation)：神經(jīng)元分化移行(migration) 髓鞘的發(fā)育(myelination)7M（GES）-18M OF AGE背側(cè)誘導(dǎo)期（dorsal induction）：3-4W 神經(jīng)管閉合(neur

3、al pore close) 脊柱裂 腦膜膨出 腦脊膜膨出 積水性腦脊膜膨出腹側(cè)誘導(dǎo)期(ventral induction)：5-10W 頭面形成 無(wú)腦裂畸形 顱縫早閉 透明隔發(fā)育障礙 dandy-walker 前腦無(wú)裂 無(wú)腦回畸形 holoprosencephaly lissencephaly神經(jīng)元分化和增生：2-5M (neuronal proliferation and differetiation)：神經(jīng)元分化移行(migration)單巨腦室神經(jīng)纖維瘤病結(jié)節(jié)性硬化Sturge-Weber導(dǎo)水管狹窄腦穿通畸形von Hipple-Lindau腦裂畸形灰質(zhì)異位小腦回巨腦回胼胝體發(fā)育障礙結(jié)

4、節(jié)性硬化 von HL髓鞘的發(fā)育(myelination)7M（GES）-18M OF AGE 髓鞘的結(jié)構(gòu)：雪旺氏細(xì)胞 軸突，神經(jīng)傳導(dǎo)的效率與能量需要 新生兒的顱腦特點(diǎn)，髓鞘的發(fā)育與MRI表現(xiàn) 18個(gè)月之前完成 出生時(shí)：僅內(nèi)囊后肢、橋腦背側(cè)、小腦腳等區(qū)域出現(xiàn)髓鞘的發(fā)育和形成。表現(xiàn)為短T1，長(zhǎng)T2。其他區(qū)域中，在T1WI上表現(xiàn)為灰質(zhì)高信號(hào)，白質(zhì)低信號(hào)。 而在T2WI上，表現(xiàn)為白質(zhì)高信號(hào)，灰質(zhì)低信號(hào)。 在12個(gè)月左右，出現(xiàn)等信號(hào)變化。 15 days 3months 5mon 12 months 15 months 6years 生長(zhǎng)的趨勢(shì) 矢狀位：橋腦背側(cè)向上向下 軸位：大腦中從后向前 冠狀位：從基底節(jié)區(qū)向上放射冠 從腦質(zhì)：從白質(zhì)深部向皮質(zhì)內(nèi)發(fā)展。 關(guān)鍵的時(shí)間點(diǎn)：12M 和18M 發(fā)育性疾?。喊l(fā)育性疾?。?神經(jīng)管閉合不良：腦脊膜膨出等神經(jīng)管閉合不良：腦脊膜膨出等 神經(jīng)管閉合時(shí)機(jī)欠佳：神經(jīng)管閉合時(shí)機(jī)欠佳：Chiari畸形畸形 無(wú)腦回畸形無(wú)腦回畸形 小腦回畸形小腦回畸形 腦裂畸形腦裂畸形 腦穿通畸形腦穿通畸形 胼胝體發(fā)育畸形胼胝體發(fā)育畸形 畸胎瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫畸胎瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫 灰質(zhì)異位灰質(zhì)異位 dendy-wa