1、2014年2月Case825床床 張世凡張世凡性別性別:男男 年齡年齡:1歲歲9個(gè)月個(gè)月 入院時(shí)體重：入院時(shí)體重：15kg 入院前入院前2月無誘因出現(xiàn)顏面及雙下肢浮腫，顏面水腫以雙眼瞼尤月無誘因出現(xiàn)顏面及雙下肢浮腫，顏面水腫以雙眼瞼尤甚，水腫晨起加重，傍晚稍減輕，尿量較前有所減少，伴嘔吐甚，水腫晨起加重，傍晚稍減輕，尿量較前有所減少，伴嘔吐9次，次，就診云霄縣婦幼保健院，查尿常規(guī)就診云霄縣婦幼保健院，查尿常規(guī)+沉渣：尿蛋白（沉渣：尿蛋白（2+）；予口服藥）；予口服藥物對癥治療（具體不詳），未再嘔吐，水腫逐漸加重，物對癥治療（具體不詳），未再嘔吐，水腫逐漸加重， 故轉(zhuǎn)至我科住院治療，前后住院二次

2、，診斷故轉(zhuǎn)至我科住院治療，前后住院二次，診斷“1.原發(fā)性腎病綜合原發(fā)性腎病綜合征（腎炎型）征（腎炎型）2.急性腎損傷急性腎損傷 3.EB病毒感染病毒感染 4.急性支氣管炎急性支氣管炎 5.低鈣血低鈣血癥癥 6.低鉀血癥低鉀血癥”，予，予“右旋糖酐右旋糖酐”提高血漿膠體滲透壓后提高血漿膠體滲透壓后“呋塞米呋塞米”利尿減輕浮腫，利尿減輕浮腫，“貝那普利貝那普利”改善腎小球血流動(dòng)力學(xué)減少尿蛋白排出，改善腎小球血流動(dòng)力學(xué)減少尿蛋白排出，延緩腎小球硬化，延緩腎小球硬化，肝素鈉肝素鈉及及潘生丁潘生丁抗凝，抗凝，“更昔洛韋更昔洛韋”抗病毒抗病毒（2013-12-04至至2013-12-10），），“頭孢噻肟

3、頭孢噻肟”抗感染（抗感染（2013-12-12至至2013-12-18），），“普米克普米克+可比特可比特”霧化抗炎止咳，霧化抗炎止咳，12.11起加用起加用“強(qiáng)強(qiáng)的松的松（10mg tid 即即2mg/kg/d）”口服，住院治療口服，住院治療17天，患兒浮腫消退，天，患兒浮腫消退，好轉(zhuǎn)出院。好轉(zhuǎn)出院。 2014-01-03至至2014-01-20因再次出現(xiàn)浮腫伴咳嗽因再次出現(xiàn)浮腫伴咳嗽3天再次于我院兒天再次于我院兒科住院治療，入院予霧化止咳，科住院治療，入院予霧化止咳，阿莫西林舒巴坦阿莫西林舒巴坦抗感染抗感染7天，口服天，口服強(qiáng)強(qiáng)的松的松（2mg/kg.d），補(bǔ)），補(bǔ)鈣鈣，利尿劑利尿劑減輕浮

4、腫，減輕浮腫，低分子肝素鈣、肝素鈉低分子肝素鈣、肝素鈉抗凝等治療?？鼓戎委?。1.11加用加用更昔洛韋更昔洛韋抗病毒治療，因入院后監(jiān)測抗病毒治療，因入院后監(jiān)測血壓稍高血壓稍高，于于1.19加用加用纈沙坦纈沙坦降壓治療，經(jīng)治療浮腫消退，尿量正常，復(fù)查尿常降壓治療，經(jīng)治療浮腫消退，尿量正常，復(fù)查尿常規(guī)蛋白，病情好轉(zhuǎn)出院，出院繼續(xù)口服強(qiáng)的松治療，規(guī)蛋白，病情好轉(zhuǎn)出院，出院繼續(xù)口服強(qiáng)的松治療， 后定期門診隨診，復(fù)查尿蛋白仍維持在后定期門診隨診，復(fù)查尿蛋白仍維持在+，存在反復(fù)血尿，存在反復(fù)血尿，1.24加用加用環(huán)孢素環(huán)孢素A治療，因血壓控制欠佳改用治療，因血壓控制欠佳改用硝苯地平硝苯地平降血壓治療，降血

5、壓治療， 入院前入院前4天患兒再次出現(xiàn)浮腫，初始為雙眼瞼，后逐漸至腹部、會天患兒再次出現(xiàn)浮腫，初始為雙眼瞼，后逐漸至腹部、會陰部及雙下肢，陰部及雙下肢， 2天前患兒出現(xiàn)尿量減少，約天前患兒出現(xiàn)尿量減少，約300ml/日，日， 今再次就診我院門診，查尿常規(guī)沉渣：尿隱血（今再次就診我院門診，查尿常規(guī)沉渣：尿隱血（2），尿蛋白），尿蛋白（2），鏡檢紅細(xì)胞），鏡檢紅細(xì)胞167.5/ul，白細(xì)胞，白細(xì)胞17.4/ul，余正常，擬，余正常，擬“腎病綜腎病綜合征合征”收入院，自發(fā)病以來，患兒尿量如上述，大便正常。收入院，自發(fā)病以來，患兒尿量如上述，大便正常。表現(xiàn)表現(xiàn)治療治療入院時(shí)入院時(shí)（2.4）血壓：血壓：

6、118/71mmHg，眼瞼稍，眼瞼稍浮腫浮腫,腹部稍膨隆，會陰部稍腹部稍膨隆，會陰部稍浮腫，雙下肢浮腫。浮腫，雙下肢浮腫。尿隱血（尿隱血（2），尿蛋白（），尿蛋白（2），鏡檢紅細(xì)胞），鏡檢紅細(xì)胞167.5/ul，白細(xì)胞白細(xì)胞17.4/ul。予一級護(hù)理，監(jiān)測出入量、血壓，囑其低鹽、予一級護(hù)理，監(jiān)測出入量、血壓，囑其低鹽、低脂、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。低脂、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。強(qiáng)的松強(qiáng)的松口服減輕免疫反口服減輕免疫反應(yīng)、改善腎小球?yàn)V過膜，應(yīng)、改善腎小球?yàn)V過膜，環(huán)孢素環(huán)孢素A抑制免疫，抑制免疫，右右旋糖酐旋糖酐聯(lián)合聯(lián)合呋塞米呋塞米聯(lián)合利尿治療，聯(lián)合利尿治療，貝那普利貝那普利改改善腎小球血流動(dòng)力學(xué)減少尿蛋白排出，延緩

7、腎善腎小球血流動(dòng)力學(xué)減少尿蛋白排出，延緩腎小球硬化，小球硬化，硝苯地平硝苯地平降血壓，降血壓，雙嘧達(dá)莫雙嘧達(dá)莫抗凝，抗凝，復(fù)方碳酸鈣復(fù)方碳酸鈣補(bǔ)鈣，補(bǔ)鈣，螺內(nèi)酯、氫氯噻嗪螺內(nèi)酯、氫氯噻嗪口服利尿口服利尿治療水腫，適當(dāng)補(bǔ)鈣等對癥處理。治療水腫，適當(dāng)補(bǔ)鈣等對癥處理。2.5血壓：血壓：118/71，目前浮腫仍，目前浮腫仍較明顯，腎病控制欠佳。較明顯，腎病控制欠佳。告知腎穿的必要性，但家屬拒絕。告知腎穿的必要性，但家屬拒絕。2.6 血壓：血壓：107/70患兒浮腫有較前消退患兒浮腫有較前消退次日查環(huán)孢素次日查環(huán)孢素A血藥濃度，觀察水腫、尿量、血血藥濃度，觀察水腫、尿量、血壓情況，壓情況，2.8停用右旋

8、糖酐、肝素鈉、呋塞米停用右旋糖酐、肝素鈉、呋塞米2.10血壓：血壓：123/95，患兒雙眼瞼，患兒雙眼瞼浮腫，尿量減少。浮腫，尿量減少。加用右旋糖酐、呋塞米加用右旋糖酐、呋塞米 腎病綜合癥腎病綜合癥定義：定義： 是由多種腎臟疾病引起的具有以下共同臨是由多種腎臟疾病引起的具有以下共同臨床表現(xiàn)的一組綜合癥：床表現(xiàn)的一組綜合癥：大量蛋白尿大量蛋白尿尿蛋白尿蛋白3.5g/d;低白蛋白血癥低白蛋白血癥血漿清蛋白血漿清蛋白30g/L;高膽固醇血癥；高膽固醇血癥；水腫。水腫。 腎病腎病 綜合征分為綜合征分為原發(fā)性原發(fā)性和和繼發(fā)性繼發(fā)性。原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征是指原發(fā)于腎臟本身的疾病，如腎小球疾病。

9、是指原發(fā)于腎臟本身的疾病，如腎小球疾病。發(fā)病機(jī)制為免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害。發(fā)病機(jī)制為免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害。繼發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征是指繼發(fā)于全身性或其他系統(tǒng)的疾病。是指繼發(fā)于全身性或其他系統(tǒng)的疾病。腎臟疾病腎臟疾病腎小球渡過膜通透性增加腎小球渡過膜通透性增加蛋白尿蛋白尿 低蛋白血癥低蛋白血癥血漿膠體滲透壓下降血漿膠體滲透壓下降水腫水腫 刺激肝臟增加脂蛋白合成、脂蛋白分解、利用減少刺激肝臟增加脂蛋白合成、脂蛋白分解、利用減少高脂血癥高脂血癥病因及機(jī)制病因及機(jī)制臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 大量蛋白尿：大量蛋白尿： 大量選擇性蛋白尿（尿蛋白大量選擇性蛋白尿（尿蛋白 3.5g/d）低蛋白血癥：

10、血漿清蛋白低蛋白血癥：血漿清蛋白30g/L水腫：最突出。水腫：最突出。高脂血癥高脂血癥1 1、感染（常見并發(fā)癥）感染（常見并發(fā)癥）2 2、血栓、栓塞血栓、栓塞3 3、急性腎衰竭急性腎衰竭 4 4、其他：動(dòng)脈硬化、冠心病、低蛋白血癥致其他：動(dòng)脈硬化、冠心病、低蛋白血癥致營養(yǎng)不良、兒童生長發(fā)育障礙、免疫力低營養(yǎng)不良、兒童生長發(fā)育障礙、免疫力低下下 、金屬結(jié)合蛋白丟失致微量元素缺乏、金屬結(jié)合蛋白丟失致微量元素缺乏、內(nèi)分泌結(jié)合蛋白缺乏致內(nèi)分泌紊亂內(nèi)分泌結(jié)合蛋白缺乏致內(nèi)分泌紊亂并發(fā)癥并發(fā)癥輔助檢查輔助檢查1 1尿液檢查：尿液檢查：尿蛋白定性一般為+，尿中可有紅細(xì)胞、管型等。24小時(shí)尿蛋白定量超過3.5克

11、2 2血液檢查：血液檢查：血漿清蛋白低于30克/L，血中膽固醇、甘油三酯、低及極低密度脂蛋白增高。腎衰時(shí)血尿素氮、血肌酐升高3 3腎活檢：腎活檢：明確腎小球的病理類型4 4腎腎B B超檢查：超檢查：雙腎正?；蚩s小5 5腎功能檢查：腎功能檢查：內(nèi)生肌酐清除率正?；蚪档?，血肌酐、尿素氮正?；蛏咧委熢瓌t （一）一般治療：（一）一般治療：休息與飲食（二）對癥治療（二）對癥治療：利尿消腫、減少尿蛋白（通過控制血壓）、降脂抗凝（首選洛伐他汀）（三）抑制免疫與炎癥反應(yīng)：（三）抑制免疫與炎癥反應(yīng)： 1、糖皮質(zhì)激素：抑制免疫反應(yīng)，使用原則為起始足量、緩慢減藥和長期維持 2、細(xì)胞毒藥物：最常用環(huán)磷酰胺。用于激素

12、依賴型或激素抵抗型腎病綜合征 3、環(huán)孢素（直接作用T細(xì)胞）：用于難治性腎病綜合征（四）防治并發(fā)癥（四）防治并發(fā)癥（五）中醫(yī)中藥治療：（五）中醫(yī)中藥治療：如雷公藤等，具有抑制免疫、抑制系膜細(xì)胞增生、改善濾過膜通透性的作用 護(hù)理問題護(hù)理問題 1、體液過多：與低蛋白血癥所致血漿膠體滲透壓、體液過多：與低蛋白血癥所致血漿膠體滲透壓下降有關(guān)下降有關(guān) 2、營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與大量蛋白尿的、營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與大量蛋白尿的丟失、攝入減少和吸收障礙有關(guān)丟失、攝入減少和吸收障礙有關(guān) 3、有感染的危險(xiǎn)：與機(jī)體抵抗力下降、應(yīng)用激素、有感染的危險(xiǎn)：與機(jī)體抵抗力下降、應(yīng)用激素和免疫抑制劑有關(guān)和免疫抑制劑

13、有關(guān) 4、有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與水腫、營養(yǎng)不良、有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與水腫、營養(yǎng)不良有關(guān)有關(guān) 5、焦慮：與疾病反復(fù)有關(guān)、焦慮：與疾病反復(fù)有關(guān) 6、潛在并發(fā)癥、潛在并發(fā)癥 二、營養(yǎng)失調(diào)：二、營養(yǎng)失調(diào)： 1 1、熱量供給充足。、熱量供給充足。 2 2、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。 3 3、少食多餐、少食多餐 三、有感染的危險(xiǎn)：三、有感染的危險(xiǎn)： 1 1、預(yù)防感染：保持環(huán)境清潔，囑患者注意個(gè)人衛(wèi)、預(yù)防感染：保持環(huán)境清潔，囑患者注意個(gè)人衛(wèi)生，注意保暖，加強(qiáng)營養(yǎng)和休息。生，注意保暖，加強(qiáng)營養(yǎng)和休息。 2 2、觀察有無感染征象。發(fā)生感染后遵醫(yī)囑用藥。、觀察有無感染征象。發(fā)生感染后遵醫(yī)囑用藥。四、有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：四、有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：做好壓瘡預(yù)防五勤（勤觀察、勤翻身、勤按摩、勤整理、勤更換）遵醫(yī)囑使用利尿劑。五、焦慮：五、焦慮：做好心理護(hù)理。六、潛在并發(fā)癥：六、潛在并發(fā)癥：1、配合治療，堅(jiān)持遵醫(yī)囑用藥2、配合醫(yī)生，做好病情監(jiān)測1