1、血液組成、特性、生理和系統(tǒng)第一節(jié) 血液的組成與特性第三節(jié) 血液凝固和止血第四節(jié) 纖維蛋白溶解系統(tǒng)第二節(jié) 紅細(xì)胞的形態(tài)和生理第五節(jié) 血型與輸血 第五章 血 液 一、體液和體液的分布體液:人體細(xì)胞內(nèi)外含有大量液體，總稱為體液。分布:細(xì)胞內(nèi)液:約2/3，約占體重40。 細(xì)胞外液:約1/3，約占體重20。 組織液:約3/4，約占體重15。 血 漿:約1/4，約占體重5。 淋巴液:少量 胸膜腔、腦脊腔及關(guān)節(jié)腔內(nèi)液體 二、內(nèi)環(huán)境與穩(wěn)態(tài) (一)內(nèi)環(huán)境1.外環(huán)境:機(jī)體整體直接接觸和生活的環(huán)境。 (外界、大氣環(huán)境)2.內(nèi)環(huán)境:細(xì)胞直接接觸和生活的環(huán)境。 (細(xì)胞外液)(二)穩(wěn)態(tài)1、穩(wěn)態(tài)的概念:內(nèi)環(huán)境的理、化因素保

2、持相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)。2、穩(wěn)態(tài)的含義：指細(xì)胞外液的理、化因素在一定水平上是恒定的。指這個(gè)恒定狀態(tài)并不是固定不變的，是一個(gè)動(dòng)態(tài)平衡，在微小波動(dòng)中保持相對(duì)恒定。3、穩(wěn)態(tài)的實(shí)現(xiàn):在整體是在神經(jīng)體液機(jī)制調(diào)節(jié)下，通過各器官系統(tǒng)的活動(dòng)而實(shí)現(xiàn)的。4、穩(wěn)態(tài)的意義:維持細(xì)胞、器官、系統(tǒng)乃至整體的正常功能及生命活動(dòng)的必要條件。若破壞內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，機(jī)體將發(fā)生疾病。第一節(jié) 血液的組成和特性一、血液組成血量:約占體重的78。（失血10%，水無機(jī)鹽1-2小時(shí)恢復(fù)，血漿蛋白1天恢復(fù)，紅細(xì)胞1個(gè)月恢復(fù)，30%有生命危險(xiǎn)）組成:血漿呈淡黃色的液體 血細(xì)胞紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板 血細(xì)胞比容: 概 念：血細(xì)胞在全血中所占的百分比。 正常

3、值: 男性為4050，女性為3748 變 化: 血漿量與紅細(xì)胞數(shù)量發(fā)生改變時(shí)， 都可使紅細(xì)胞比容改變。 例: 嚴(yán)重腹瀉或大面積燒傷時(shí)血漿量紅細(xì)胞比容 貧血紅細(xì)胞紅細(xì)胞比容血 細(xì) 胞二、血漿的化學(xué)成分及其功能血漿含水約9092，含溶質(zhì)約810。溶質(zhì)中血漿蛋白含量最多，其余為無機(jī)鹽及蛋白有機(jī)物等。(一)血漿蛋白 白蛋白：分子量最小，而含量最多。 球蛋白：1、2、四種球蛋白。 （幾乎全部是抗體，又稱免疫球蛋白） 纖維蛋白原：分子量最大，而含量最少。功 能：形成膠體滲透壓、參與免疫、運(yùn)輸作用（球、白）、營養(yǎng)作用、緩沖作用（白）、凝血與抗凝。（二）無機(jī)鹽 （三）非蛋白含氮化合物(NPN) 主要包括:尿素

4、、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和膽紅素等。血中NPN主要經(jīng)腎臟排出，測(cè)定血中NPN或尿素的含量，有助于了解體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況和腎功能。 (四)其它 血漿中含有葡萄糖、脂類、乳酸，微量酶、維生素、激素以及少量氣體等。 血清:血凝塊回縮析出的淡黃色透明液體。 三、血液的理化特性（一）酸堿度(pH值)正常值:pH為7.35-7.45 pH低于7.35 酸中毒 pH高于7.45 堿中毒 pH低于或高于，將危及生命維持相對(duì)穩(wěn)定的因素: 血漿中存在著緩沖物質(zhì)，主要有NaHCO3/H2CO3緩沖系，通常其比值為20：1；其次有Na2HPO4/NaH2PO4 和血漿蛋白鈉/血漿蛋白等緩沖系。 通過肺和腎的調(diào)節(jié)

5、，一者可使血漿pH值保持相對(duì)穩(wěn)定，二者可使血液中緩沖系統(tǒng)各物質(zhì)的比例恢復(fù)正常。（二）血液粘滯性全血：4-5，取決于紅細(xì)胞數(shù)量血漿：，取決于血漿蛋白和脂類（三）紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性紅細(xì)胞在血漿中保持懸浮狀態(tài)而不易下沉的特性。血沉:紅細(xì)胞在靜置血液試管中單位時(shí)間(1h)的沉降速率數(shù)值:男子為0-15mm（3），女子為0-20mm（10）意義:測(cè)定血沉可反映紅細(xì)胞懸浮穩(wěn)定性。 血沉愈慢，表示懸浮穩(wěn)定性愈大； 測(cè)定血沉有助于某些疾病的診斷， 也可作為判斷病情變化的參考。婦女在月經(jīng)期或妊娠期，血沉一般較快?；寄承┘膊r(shí)如活動(dòng)性肺結(jié)核、風(fēng)濕病、腫瘤、貧血等，血沉可加快。 特征:血沉快慢與紅細(xì)胞無關(guān),與血漿蛋

6、白的種類和含量有關(guān)。(四) 血漿滲透壓與紅細(xì)胞滲透脆性 滲透壓的大小與溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少呈正比，而與溶質(zhì)的種類和顆粒的大小無關(guān)。分類： 晶體滲透壓 膠體滲透壓組成無機(jī)鹽、糖等晶體物質(zhì) 血漿蛋白等膠體物質(zhì) (主要為NaCl) (主要為白蛋白)壓力大(300mOsm/L或770KPa) 小或3.3KPa) 意義 維持細(xì)胞內(nèi)外水分交換 調(diào)節(jié)毛細(xì)血管內(nèi)外水分 保持RBC正常形態(tài)和功能 的交換和維持血漿容量等滲溶液：NaCl溶液或5葡萄糖溶液與血漿滲透壓相近稱為等滲溶液。紅細(xì)胞滲透脆性：紅細(xì)胞抵抗低滲溶液的能力。正常值：紅細(xì)胞抵抗低滲溶液的能力大，表示其脆性??；臨床意義:如先天性溶血性黃疸患者其脆性特別

7、大；巨幼紅細(xì)胞貧血患者其脆性顯著減小。第二節(jié) 血細(xì)胞的形態(tài)和功能 一、紅細(xì)胞（一）紅細(xì)胞的數(shù)量與形態(tài) 男性5.51012/L；Hb:120160g/L 女性4.61012/L；Hb:110150g/L 新生兒:6.01012/L; Hb:5天內(nèi)達(dá)200g/L （6月齡降至最低，1歲又漸高，青春期=成人）（二）生理功能 運(yùn)輸O2、CO2和酸堿緩沖。 (三)紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)與破壞1、生成紅細(xì)胞生成部位在胚胎時(shí)期為肝、脾和骨髓，胎兒出生后主要在骨髓（紅）。 蛋白質(zhì)和鐵（Fe2+)是重要的造血原料。缺鐵性貧血特點(diǎn)是紅細(xì)胞中血紅蛋白（Hb）不足，紅細(xì)胞體積變小，呈小紅細(xì)胞低色素性貧血。 多能干細(xì)胞生血系

8、干細(xì)胞紅系祖細(xì)胞早中晚 幼紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞 Hb有2條肽鏈和2條肽鏈。 每條肽鏈上有一個(gè)亞鐵血紅素。 每個(gè)亞鐵血紅素能結(jié)合一個(gè)O2分子。 2、紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié) 干 細(xì) 胞 早期紅系祖細(xì)胞（BFU-E） 爆式促進(jìn)因子 晚期紅系祖細(xì)胞（CFU-E） 可識(shí)別紅系前體細(xì)胞 網(wǎng)幼紅細(xì)胞 成熟紅細(xì)胞骨 髓 缺氧、RBC或Hb 腎成纖維、內(nèi)皮細(xì)胞（主） 肝細(xì)胞（次） -促紅細(xì)胞生成素（EPO） 雄激素、T3、生長(zhǎng)素PO2 RBCHb雄激素 T3生長(zhǎng)素3、紅細(xì)胞的破壞衰老麻醉劑和毒素抗體和補(bǔ)體被中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞吞噬，也可被肝脾中的巨噬細(xì)胞清除。（四）紅細(xì)胞異常增多和貧血1、紅細(xì)胞增多癥：粘度增加

9、2、貧血原料減少：鐵、葉酸、B12造血功能下降：毒物、X、破壞增加：病原蟲、藥物二、白 細(xì) 胞(一)白細(xì)胞的形態(tài)、總數(shù)和分類總數(shù):10.0109/L(400010000/mm3) 分類: 中性粒細(xì)胞占5070 淋巴細(xì)胞占2030 單核細(xì)胞占28 嗜酸性粒細(xì)胞占07 嗜堿性粒細(xì)胞占01 變異:在不同生理情況下波動(dòng)范圍較大，如： 一天之內(nèi)，下午較早晨多； 新生兒最高,出生后3天3月10109/L； 進(jìn)食、疼痛、運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、月經(jīng)期、妊娠、 分娩WBC數(shù)。(二)白細(xì)胞的功能 1.中性粒細(xì)胞: 吞噬、水解細(xì)菌及壞死細(xì)胞，是炎癥時(shí)的主要反應(yīng)細(xì)胞。當(dāng)急性感染時(shí)，白細(xì)胞總數(shù)增多，尤其是中性粒細(xì)胞增多。 2

10、.單核細(xì)胞： 進(jìn)入組織轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉?xì)胞后，其吞噬力大為增強(qiáng)，能吞噬較大顆粒。單核-巨噬細(xì)胞還參與激活淋巴細(xì)胞的特異性免疫功能。 3.嗜堿性粒細(xì)胞： 胞內(nèi)的顆粒中含有多種具有生物活性的物質(zhì)： 肝素：具有抗凝血作用。 組胺和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)：參與過敏反應(yīng)。 趨化因子A：吸引、聚集嗜堿粒細(xì)胞參與過敏反應(yīng)。 4.嗜酸性粒細(xì)胞： 不能殺菌,可限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞的致敏作用。 其胞內(nèi)的過氧化物酶和某些堿性蛋白質(zhì),參與對(duì)寄生蟲的免疫反應(yīng)。患過敏性疾病和某些寄生蟲病時(shí),嗜酸性粒細(xì)胞增多。 5.淋巴細(xì)胞： 參與機(jī)體特異性免疫:對(duì)“異己” 構(gòu)型物，特別是對(duì)生物性致病因素及其毒素具有防御、殺滅和消除的能力。 T

11、 淋巴細(xì)胞主要與細(xì)胞免疫有關(guān)；B 淋巴細(xì)胞主要與體液免疫有關(guān)。特異性免疫功能1、T細(xì)胞（70-80%） 細(xì)胞毒、淋巴因子、輔助、抑制、記憶2、B細(xì)胞（15%）3、裸細(xì)胞（5-10%） K（抗原依賴）、NK（殺腫瘤）（三）白細(xì)胞的生成與破壞 干 細(xì) 胞 白系祖細(xì)胞 定向白系祖細(xì)胞 可識(shí)別白系前體細(xì)胞 成熟白細(xì)胞骨 髓IL-1、內(nèi)毒素、Ca壞死因子 淋巴細(xì)胞、單核-巨噬細(xì)胞 成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞等 （生成、釋放）-集落刺激因子（CFS） 乳鐵蛋白 抑制因子 轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-）（直接抑制或抑制CFS釋放）三、血 小 板（一）血小板的形態(tài)、結(jié)構(gòu)和數(shù)量 無核，有線粒體、致密體（儲(chǔ)存5-HT）、類溶酶體 分

12、泌小泡。微管、微絲與收縮功能有關(guān)。還有 殘存的核蛋白體和高爾基體。 正常人血小板小數(shù)為10-30萬/mm3。飯后、運(yùn)動(dòng)后 增加，少于5萬易出血。（二）血小板的功能1、凝血和止血作用: 當(dāng)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，暴露出膠原纖維 粘附: 血小板粘著在膠原纖維上 吸附凝血因子促凝血酶原激活物形成 松軟血栓聚集: 彼此粘連聚集成聚合體(ADP、PG） 釋放:釋放血小板因子促纖維蛋白形成網(wǎng)絡(luò)血細(xì)胞 擴(kuò)大血栓 收縮:在Ca2+作用下其內(nèi)含蛋白收縮,使血凝塊回縮 堅(jiān)實(shí)血栓 2、纖溶作用:釋放出纖溶酶以及纖溶酶激活物 3、營養(yǎng)和支持：維護(hù)毛細(xì)血管壁完整性（三）血小板的形成與破壞1、巨核細(xì)胞系定向祖細(xì)胞（TPO、巨核

13、系CSF)2、巨核祖細(xì)胞巨核細(xì)胞血小板（2-3千個(gè)）3、被肝脾單核巨噬細(xì)胞吞噬、在循環(huán)中破壞、 融入血管內(nèi)皮細(xì)胞。 第三節(jié) 血液凝固和止血一、凝血因子凝血因子特點(diǎn):除因子外,都是血漿中的正常成分;除因子外,都是蛋白質(zhì);凝血因子一旦被某些物質(zhì)激活,將引起一系列連鎖酶促反應(yīng),按一定順序使所有凝血因子先后被激活,而發(fā)生瀑布式的凝血反應(yīng);因子、XI、XII需切去片斷激活。在維生素參與下，因子、由肝臟合成，缺乏維生素或肝功能下降時(shí)，將出現(xiàn)出血傾向;因子是重要的輔助因子,缺乏時(shí)將發(fā)生微小創(chuàng)傷也會(huì)出血不止的血友病。二、血液凝固過程內(nèi)源性激活系統(tǒng) 外源性激活系統(tǒng)（膠原纖維) (組織因子) 因子X凝血酶原激活物

14、 凝血酶原凝血酶 纖維蛋白原纖維蛋白 （一）凝血酶原激活物的形成（Xa+V+Ca2+磷脂）內(nèi)源性和外源性凝血過程的異同點(diǎn) 內(nèi)源性凝血 外源性凝血凝血過程 血管內(nèi)膜暴露膠原纖維 血管外組織釋放因子 激活因子 與和鈣形成復(fù)合物 激活XI、IX IX、VIII、鈣、磷脂共同催化 凝血因子分布 全在血中 存在組織和血中 參與酶數(shù)量 多 少 凝血時(shí)間 慢、約數(shù)分鐘 快、約十幾秒鐘（二）凝血酶原轉(zhuǎn)變成凝血酶 凝血酶：催化纖維蛋白形成 促磷脂釋放、加強(qiáng)VIII、V活性 激活因子XIII成XIIIa（三）纖維蛋白的生成 凝血酶+ 鈣+XIIIa 三、體內(nèi)抗凝血作用 正常血管內(nèi)皮完整光滑，不易激活因子、使血小板

15、吸附和聚集；血液中又無因子，故不會(huì)啟動(dòng)內(nèi)源或外源性凝血過程。血液中存在抗凝物質(zhì)（一）抗凝血酶：球蛋白，能與凝血酶結(jié)合形成復(fù)合物，使凝血酶失去活性，還能使激活的因子XI、a 、a失活。 （二）肝 素：是由肥大細(xì)胞產(chǎn)生的粘多糖，與抗凝血酶 結(jié)合后提高抗凝血酶與凝血酶的親和力(約100倍)，使凝血 酶立即失活；肝素自身尚能微弱地抑制凝血酶原的激活， 并 且促使纖維蛋白溶解；抑制血小板的功能。 （三）蛋白質(zhì)C:以酶原存在，抑制V、VIII；限制Xa同血小板 結(jié)合和增強(qiáng)纖維蛋白溶解。維生素K、肝病時(shí)減少。2巨球蛋白、凝血酶調(diào)制素、巨噬細(xì)胞、纖維蛋白溶解系統(tǒng)。 四、體外延緩或促進(jìn)凝血過程1、加速血凝(1)

16、加鈣： (2)增加血液接觸粗糙面: 利用粗糙面激活因子和促進(jìn)血小板釋放血小板因子， (3)應(yīng)用促凝劑:維生素、止血芳酸等。 維生素能促使肝臟合成凝血因子、。(4)局部適宜加溫： 2、延緩凝血(1)加除鈣劑： 檸檬酸鈉與Ca2+形成不易電離的可溶性絡(luò)合物血Ca2+ 草酸銨、草酸鉀、EDTA。(2)降低血液溫度。（5-10）(3)應(yīng)用抗凝劑：如肝素，抗凝血酶等。(4)保證血液接觸面光滑。（減少血小板和XII的激活）第四節(jié)、纖維蛋白溶解系統(tǒng)一、 基 本 過 程 _激 活 物血管激活物組織激活物尿激活物抑 制 物抗活化素抗纖溶酶纖 溶 酶纖溶酶原纖維蛋白(纖維蛋白原)纖維蛋白降解產(chǎn)物_+（一）纖溶酶原

17、的激活1、血管激活物：內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)合成。 血塊、運(yùn)動(dòng)、CA、組胺、靜阻2、組織激活物：子宮、甲狀腺、淋巴組織 肺、卵巢。手術(shù)、月經(jīng)出血3、尿激活物：尿激酶 鏈激酶、葡激酶。（二）纖維蛋白的降解（賴-精）（三）纖溶抑制及其作用1、抗活化素：抑制纖溶酶原的激活2、抗纖溶酶：正常時(shí)抗纖溶酶的數(shù)量大于纖溶 酶，發(fā)生血栓時(shí)相反。第五節(jié)血型與輸血一、血型和紅細(xì)胞凝集 血型的發(fā)現(xiàn):1901年Landsteiner 發(fā)現(xiàn)了第一個(gè)在臨床上有重要意義的RBC的ABO血型系統(tǒng)。 血型的分類:目前已知人類的RBC除ABO血型外,還有R、Kell、MNSS、P等15個(gè)血型系統(tǒng),還發(fā)現(xiàn)一些亞型。 也發(fā)現(xiàn)了其他細(xì)胞的血型系統(tǒng)

18、，如人白細(xì)胞上的抗原系統(tǒng)（HAL）在體內(nèi)分布廣泛，與器官移植的免役排斥反應(yīng)密切相關(guān)；白細(xì)胞和血小板的抗原在輸血時(shí)可引起發(fā)熱反應(yīng)。二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng) 1、分型原則 以紅細(xì)胞膜上的凝集原定型。 凝集原:指紅細(xì)胞膜上的抗原物質(zhì)（糖蛋白或糖脂上的寡糖鏈）。 凝集素:指能與凝集原結(jié)合的特異抗體（由-球蛋白構(gòu)成IgM）。2、發(fā)生與分布 決定ABO血型系統(tǒng)的各種表現(xiàn)型是顯性基因，A基因和B基因是顯性基因，O基因是隱性基因。 基因型 表現(xiàn)型 OO O AA，AO A BB，BO B AB AB 血型的抗原、抗體非同時(shí)產(chǎn)生。在胚胎上的RBC可檢測(cè)到抗原A和抗原B，但抗體卻在出生后28個(gè)月開始產(chǎn)生，810歲時(shí)達(dá)高峰。其產(chǎn)生原因尚未完全闡明，可能因某些腸道細(xì)菌釋放物和食物成分具有與RBC相同的抗原決定簇，能夠刺激針對(duì)自己所缺乏的抗原而產(chǎn)生抗體?？贵wIgM的分子量較大,故難以通過胎盤。（二）、Rh血型 1、Rh血型抗原:人類RBC膜上有C、D、E六種抗原， 以D抗原的抗原性最強(qiáng)。 分型：Rh+：有D抗原為Rh陽性(漢族99) Rh-：無D抗原為Rh陰性 (苗族12，塔塔爾族16） 2、Rh血型抗體:主要是IgG,屬免疫性抗體,故可通過胎盤