1、關于免疫缺陷病和結(jié)締組織病患兒的護理第一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月1、皮疹？2、腹痛？ 3、膝蓋疼？ 第二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月過敏性紫癜患兒的護理第三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月概述病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查 治療要點常見護理診斷護理措施教學內(nèi)容第四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月定義：過敏性紫癜，又稱舒-亨綜合征，是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征 特點：除皮膚紫癜外，常有過敏性皮疹、關節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn) 年齡：多發(fā)于學齡前和學齡期兒童，多見于28歲小兒性別：男孩發(fā)病率高于女孩季節(jié)：四季均有發(fā)病

2、，但春秋兩季居多一、概述第五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月食物：蝦、蟹、蛋類感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類遺傳: HLA DW35，其他因素 病 因二、病因第六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月各種刺激因子具有遺傳背景的個體B 淋 巴 細 胞 克 隆 擴 增大 量 I g A 和 I g G三、發(fā)病機制系統(tǒng)性血管炎第七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月一級護理人數(shù)；出入院人數(shù)；護理操作工作量統(tǒng)計等 多急性起病，起病前13周常有上呼吸道感染史四、臨床表現(xiàn) 首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)以腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)；1323 可伴有低熱、

3、食欲差、乏力等全身癥狀第八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月3.關節(jié)癥狀1.皮膚紫癜 2.胃腸道癥狀4.腎臟癥狀5.其他表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)第九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 特點 皮膚紫癜1部位病程中反復出現(xiàn) 皮膚紫癜1多見于下肢和臀部，對程分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，嚴重者延及上肢和軀干。形態(tài)伴隨癥狀：初起紫紅色，大小不等，高出皮膚，壓之褪色，數(shù)日后為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。蕁麻疹、多形紅斑血管性水腫第十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月約見于2/3患兒，一般以陣發(fā)性腹痛為主常位于臍周或下腹部伴惡心、嘔吐或便血偶爾發(fā)生腸套疊

4、、腸梗阻、腸穿孔及出血壞死性小腸炎。 消化道癥狀2第十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘等關節(jié)腫痛，活動受限. 呈單發(fā)或多發(fā)，呈游走性。不伴有發(fā)紅及皮溫升高，關節(jié)腔常有積液?？稍跀?shù)日內(nèi)消失，不遺留關節(jié)畸形。 關節(jié)癥狀3第十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月約30%60%患兒有腎臟損害的表現(xiàn)常在18周內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高和浮腫，稱為紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。有些患兒的血尿、蛋白尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，極少數(shù)死于腎功能衰竭。 腎臟癥狀4第十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于

5、2022年6月中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，患兒偶可因顱內(nèi)出血導致驚厥，失語、癱瘓、昏迷，以及肢體麻痹?？沙霈F(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復鼻衄、牙齦出血、咯血等出血表現(xiàn)。心肌炎及睪丸炎等。 其他癥狀5第十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月無確診的特異性檢查血常規(guī)：WBC可增高、PLT正常；大便常規(guī)：OB（+）尿液檢查：尿常規(guī)、12小時Addis計數(shù)等出現(xiàn)相應改變血塊退縮實驗：正常毛細血管脆性實驗：陽性其他:心電圖、胸片、腦電圖、B超、腹部平片、腎活檢腎臟受累的篩查五、實驗室檢查第十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月本病無特效療法1.盡可能尋找并去除誘因，并避免接觸過敏原2

6、.對癥處理抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑：腹痛西咪替丁:（2040）mg/(kg.d)維生素C：改善血管脆性六、治療要點第十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月3.腎上腺皮質(zhì)激素與免疫制劑 腎上腺皮質(zhì)激素:急性期可迅速緩解腹痛和關節(jié)痛癥狀 但不能預防腎臟損害的發(fā)生 亦不能防止復發(fā) 潑 尼 松: （12）mg/(kg.d)，分次口服 癥狀緩解后即可停用 紫癜性腎炎: 聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺或留唑嘌呤等六、治療要點第十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月激素使用的指征： 嚴重的消化道病變，如消化道出血 腎病綜合癥表現(xiàn) 急進性腎炎 關節(jié)腫痛六、治療要點第十九張，PPT共七

7、十頁，創(chuàng)作于2022年6月4.抗凝治療 以腎臟病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)者尤其腎小球腎炎患者，抗凝治療更為重要。 可選用阿斯匹林、潘生丁、肝素等。尿激酶、腹蛇抗栓酶靜滴也有療效。六、治療要點第二十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月5.中藥 中藥治療本病的原則： 清熱解毒 活血化瘀 疏通經(jīng)絡 健脾除濕 利血消腫 補腎益氣等。丹參六、治療要點第二十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月1.皮膚完整性受損 與變態(tài)反應、血管炎有關。2.疼痛 與關節(jié)和腸道變態(tài)反應性炎癥有關。3.潛在并發(fā)癥 (1)消化道出血：與腸道粘膜受損有關。 (2)紫癜性腎炎：與腎毛細血管變態(tài)反 應性炎癥有關。七、常見護理診斷第二十二

8、張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月一般護理病情觀察對癥護理藥物護理健康教育八、護理措施第二十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月1.飲食護理醫(yī)生，得了這種病我們該注意什么呢？我們吃什么才不會復發(fā)呢？第二十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月1.飲食護理這些我們能吃嗎？第二十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月勿食致敏性食物發(fā)病初期病情緩解期皮疹消退期魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等;植物性食物，如蠶豆、菠蘿等。以清淡易消化食物為主，如米湯、稀飯、爛面條、軟米飯、軟饅頭等。 先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、西紅柿等，先給一種，逐步加量，增加品種。 消退24周，可添加少量新鮮的瘦肉類飲

9、食。 至3-4月后可添加雞蛋，先水煮，1月后可炒。 病情穩(wěn)定6個月后才能加牛奶。 在1-2年后才能加海產(chǎn)品。 1.飲食護理第二十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月2、病情觀察觀察患兒有無發(fā)熱觀察患兒關節(jié)腫痛情況觀察患兒消化道癥狀情況及時了解實驗室檢測結(jié)果第二十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 觀察皮疹形態(tài)、數(shù)量、部位，是否反復出現(xiàn)，可繪人體圖形記錄皮疹逐日變化情況。 皮疹有癢感，應保持皮膚清潔，防擦傷，防小兒抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染。 除去可能存在的各種致敏原。遵醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。3.對癥護理 皮膚的護理第二十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月

10、對關節(jié)型病例應觀察疼痛及腫脹情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選用舒適體位，做好日常生活護理。 使用腎上腺皮質(zhì)激素，對緩解關節(jié)痛效果好。3.對癥護理 關節(jié)腫痛的護理第二十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 患兒腹痛時應臥床休息，盡量守護在床邊。觀察有無腹絞痛、嘔吐、血便。 注意大便性狀，有時外觀正常但潛血陽性。有血便者應詳細記錄大便次數(shù)及性狀，留取大便標本。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。 腹型紫癜患兒應給予無動物蛋白、無渣的流質(zhì)，嚴重者禁食，經(jīng)靜脈供給營養(yǎng)，靜脈滴注皮質(zhì)類固醇、輸血等。 3.對癥護理 腹痛的護理第三十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月4、藥物護理 關節(jié)腫痛時遵醫(yī)囑應

11、用糖皮質(zhì)激素，觀察藥物的不良反應第三十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 過敏性紫癜可反復發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒及家屬帶來不安和痛苦，應根據(jù)具體情況盡量予以解釋，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。 應做好出院指導，使家長學會繼續(xù)觀察病情、合理調(diào)配飲食。囑出院后必須定期來院復查，及早發(fā)現(xiàn)腎臟并發(fā)癥5.心理護理第三十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月5.其他限制活動量，急性期絕對臥床休息，避免勞累，避免情緒波動及精神刺激。應盡量少去公共場所，減少細菌病毒的感染機會。如無特殊情況，患兒1年內(nèi)不可接種任何疫苗。第三十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月小 結(jié) 過敏性紫癜的典型臨床表現(xiàn)是什么？

12、 治療要點中激素使用的指征是什么？ 飲食中該注意什么？第三十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月謝謝！第三十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 川崎病患兒的護理第三十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月案例患兒明明，男，4歲。發(fā)熱和全身皮疹7天入院。入院7天前出現(xiàn)發(fā)熱，當時測體溫38.7，全身出現(xiàn)大量紅色皮疹，壓之褪色，入院5天前體溫再次上升到39，同時雙眼充血明顯，対側(cè)手心和腳心紅腫明顯，目前出現(xiàn)雙手指端膜狀脫皮。查體：體溫37.1，脈搏80次/分，呼吸20次/分，神情，咽充血，雙側(cè)扁桃體腫大，可見少許白色滲出物，心肺聽診無異常，腹平軟，無壓痛。雙手指端膜狀脫皮和雙手掌心

13、脫皮，四肢關節(jié)無腫痛，病理征陰性。實驗室檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC 14.210/L，N 66.4%，L 25.4%,CRP上升，血沉上升，體液免疫功能IgA下降，第一次查心臟彩超未見異常，6天后復查心臟示左冠狀動脈起始部內(nèi)徑0.34cm,右冠狀動脈起始部內(nèi)徑0.32cm,B超示雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝和腹腔腸系膜淋巴結(jié)腫大。入院診斷：川崎病。第三十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 川崎富作先生第三十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月定義是一種以全身中小動脈炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病，又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥。第三十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月概述好發(fā)

14、于嬰幼兒（1-2歲多見）小于5歲的占80%男：女 1.5：1冬春季節(jié)為高峰期（12-5月發(fā)病較多）有自限性多數(shù)康復，預后良好約15%-20%的患兒發(fā)生冠狀動脈改變第四十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月病理改變第四十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月按病程分為四期第四十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)病程6-8周有心血管癥狀時可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年 主要表現(xiàn)為心血管癥狀和體征 其他系統(tǒng)癥狀與伴隨癥狀第四十六張，PPT共七十頁，

15、創(chuàng)作于2022年6月主要表現(xiàn)發(fā)熱皮膚黏膜表現(xiàn)（皮疹，肢端變化，粘膜變化）淋巴結(jié)腫大第四十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)熱最多見最早出現(xiàn)T38-40,熱型不定，多為稽留熱，少為弛張熱，持續(xù)1-2周抗菌治療無效第四十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月皮膚粘膜表現(xiàn)1、皮疹：發(fā)熱同時或熱后不久 向心性，多形性 以軀干，四肢為多 無色素沉著 無結(jié)痂，水泡 第四十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月皮膚黏膜的表現(xiàn)第五十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月皮膚黏膜的表現(xiàn)第五十三張，

16、PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月皮膚黏膜的表現(xiàn)第五十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第五十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴結(jié)腫大第五十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月心血管癥狀與體征在發(fā)病1-6周出現(xiàn)急性發(fā)熱期出現(xiàn)心尖部收縮期雜音，心音遙遠，心律不齊，心臟擴大，提示有冠脈損害包括冠狀動脈病變（CAD)、冠狀動脈瘤（CAA)心肌炎，心包炎CAA是最重要定時炸彈，可致人猝死CAA破裂時KD患兒死亡的主要原因第五十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月其他系統(tǒng)伴隨癥狀KD可致多系統(tǒng)多臟器功能損害呼吸系統(tǒng)：咳嗽，間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐、無菌

17、性腦膜炎消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、腹瀉、肝大、黃疸其他：關節(jié)痛、關節(jié)炎第五十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月KD治療治療原則：無特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預防冠脈損害和心肌梗塞1、一般治療：補充水分、營養(yǎng)、糾正電解質(zhì)、休息2、阿司匹林（首選）3、靜脈丙種球蛋白4、糖皮質(zhì)激素第五十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月主要護理診斷 /合作性問題1、體溫過高 與感染、免疫反應等因素有關2、皮膚黏膜完整性受損 與血管炎有關3、潛在并發(fā)癥 心臟受損第六十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月護理要點急性期應絕對臥床休息給予清淡的高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食注意藥物的不良

18、反應保持皮膚清潔，預防感染注意心血管損害癥狀第六十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月護理措施1、一般護理 根據(jù)患兒的飲食習慣和喜 好給予高熱量，高蛋白， 高維生素，營養(yǎng)豐富且易 消化的半流質(zhì)飲食及充足 的水分，不要過冷或過熱， 以減少對口腔潰瘍面的刺激第六十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月護理措施3、對癥護理 發(fā)熱的護理 1、密切監(jiān)測體溫 2、物理降溫或藥物降溫 3、注意有無高熱驚厥第六十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月2、病情觀察 密切觀察患兒生命體征 觀察皮膚受損的情況 觀察是否有心血管損害的表現(xiàn)第六十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月護理措施3、對癥護理 口腔黏膜的護理 做好口腔護理，保持口腔 清潔，避免口腔黏膜造成 機械性損傷第六十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月護理措施3、對癥護理 皮膚的護理 1、 保持皮膚清潔，保持床單位清 潔、平整、干燥，被褥衣褲輕 軟。 2、剪短患兒指甲，防止抓傷皮膚。 3、對半脫痂皮者，用清潔剪刀剪 除，并囑家長及患兒避免人力 撕脫，應待其自然脫落以免引 起感染。第六十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月護理措施4、藥物的治療觀察與護理1、丙種球蛋白：密切觀察有無過敏 反應，輸注丙球后9個月不宜進