1、第二十三章顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔 出血蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)是各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的統(tǒng)稱。分類：自發(fā)性和外傷性。一、病因常見的病因：為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，腦（脊髓血管畸形。其他原因有：動(dòng)脈硬化，煙霧病，腦瘤卒中，血液病，動(dòng)脈炎等。二、臨床表現(xiàn)出血癥狀腦神經(jīng)損害偏癱視力視野障礙顱內(nèi)雜音三、診斷頭部腦血管造影頭部腰椎穿刺四、治療一般治療病因治療第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤顱內(nèi)動(dòng)脈瘤系顱內(nèi)動(dòng)脈壁的囊性膨出，是造成蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位病因。好發(fā)于歲中年人。一、病因病因不明，目前有幾種學(xué)說：動(dòng)脈壁先天缺陷學(xué)說：認(rèn)為大腦基底動(dòng)脈環(huán)（Willis環(huán)）的動(dòng)脈分叉處動(dòng)脈壁先天性平

2、滑肌層缺乏。動(dòng)脈壁后天性退變學(xué)說：認(rèn)為顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化和高血壓，使動(dòng)脈內(nèi)彈力板破壞，形成動(dòng)脈瘤。細(xì)菌感染，外傷也可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成。二、病理和分類病理：動(dòng)脈瘤呈囊性瘤壁僅存一層內(nèi)膜，彈力纖維斷裂或消失，缺乏平滑肌組織，有炎性細(xì)胞浸潤。瘤內(nèi)常有血栓形成，鈣化。周圍可有血腫，粘連。分類：頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)動(dòng)脈瘤，椎基底動(dòng)脈瘤。三、臨床表現(xiàn)動(dòng)脈瘤破裂出血癥狀：局灶癥狀：三、診斷頭部腦血管造影（）頭部及四、治療手術(shù)治療介入治療第三節(jié)顱內(nèi)和椎管內(nèi)動(dòng)靜 脈畸形臨床表現(xiàn)出血抽搐頭痛神經(jīng)功能缺損其他診斷治療手術(shù)治療介入治療刀刀第四節(jié)腦底異常血管網(wǎng)癥腦底血管網(wǎng)癥是一種原因不明的顱底大動(dòng)脈進(jìn)行性狹窄、閉塞，腦底異常血管網(wǎng)

3、形成，所致的腦缺血或腦出血性疾病。 又稱：煙霧病，Moyamoya Disease，毛毛樣腦血管病一、病因病因不明，目前有三種學(xué)說：先天性疾病學(xué)說：認(rèn)為本病與大腦基底動(dòng)脈環(huán)（Willis環(huán)）先天發(fā)育不良有關(guān)。后天獲得性疾病學(xué)說：認(rèn)為本病是繼發(fā)于顱內(nèi)感染（細(xì)菌，病毒，霉菌，寄生蟲），頭外傷，變態(tài)反應(yīng)性疾病及放射損傷等。綜合因素學(xué)說：認(rèn)為本病是由于Willis環(huán)先天發(fā)育不良和后天易感因素綜合引起。二、病理一側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈主干進(jìn)行性狹窄、閉塞；病變的血管腔內(nèi)結(jié)締組織增生，內(nèi)膜增厚，內(nèi)彈力板重疊、破壞，平滑肌細(xì)胞變性、壞死，單核細(xì)胞浸潤。腦底廣泛血管網(wǎng)形成，新生的血管管壁

4、薄、屈曲，微小動(dòng)脈瘤形成。供血區(qū)腦組織缺血性改變。神經(jīng)細(xì)胞壞死膠質(zhì)增生腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，腦室出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血。 發(fā)病率：日本為十萬分之一，中國及東南亞地區(qū)為三十萬分之一，其它地區(qū)少見。各年齡均可發(fā)病，兒童、青年多發(fā)。 腦缺血性癥狀：兒童多見，表現(xiàn)為短暫性腦缺 血發(fā)作（TIA），可逆性缺血性神經(jīng)功能缺失 （RIND），缺血性腦卒中（CS）。常見的癥狀 有：偏癱、失語、偏身感覺障礙、單眼黑朦、頭痛、癲癇等。 腦出血性癥狀：成人多見，腦內(nèi)、 腦室及蛛網(wǎng)膜下腔出血。頭痛、嘔吐、偏癱、失語、意識(shí)障礙等。三、臨床表現(xiàn) 根據(jù)臨床表現(xiàn)，尤其是兒童、青年腦缺血性發(fā)作，成人腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血應(yīng)想到此病CT 、MR

5、I可提供可疑診斷，確診需要腦血管造影。 CT 、MRI表現(xiàn)：腦梗塞改變：雙側(cè)多發(fā)，陳舊、新鮮并存，常 位于額葉、 顳葉、頂葉。小腦、腦干少見。 腦出血改變：可見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血、 腦室出血、 蛛網(wǎng)膜下腔出血。四、診斷 字?jǐn)?shù)減影腦血管造影(DSA): 單側(cè)或雙側(cè)顱底大動(dòng)脈狹窄、閉塞。頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部(C1)幾乎100受累，C2段、大腦前、中動(dòng)脈，后交通動(dòng)脈，大腦后動(dòng)脈可受累。腦底異常血管網(wǎng)形成，可并發(fā)動(dòng)脈瘤。 異常血管網(wǎng)密集分布于額葉底部、基底節(jié)下方、天幕裂孔附近和枕葉底部。廣泛的側(cè)枝循環(huán)建立。大腦內(nèi)部血管之間，腦內(nèi)血管與腦膜中動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈之間形成廣泛的吻合枝。五、治療擴(kuò)血管改善微循環(huán)治療如：尼莫的

6、平低分子有明確病因的病因治療如：抗寄生蟲、抗感染對(duì)癥治療如：抗癲癇營養(yǎng)神經(jīng)抗腦水腫等手術(shù)治療腦出血手術(shù)血腫清除顱內(nèi)外血管搭橋常做STA-MCA顱內(nèi)外血管非吻合手術(shù)如：顳肌貼合、大網(wǎng)膜帖合顳淺動(dòng)脈貼合頸動(dòng)脈周圍交感神經(jīng)網(wǎng)、頸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)小結(jié)顱底大動(dòng)脈狹窄、閉塞腦底異常血管網(wǎng)形成腦缺血改變腦出血改變藥物、手術(shù)增加腦血流治療數(shù)字減影特異改變確診第五節(jié)頸動(dòng)脈海綿竇瘺臨床表現(xiàn)顱內(nèi)雜音突眼眼球搏動(dòng)眼球運(yùn)動(dòng)障礙三叉神經(jīng)受損眼底改變診斷臨床表現(xiàn)治療介入治療手術(shù)治療第六節(jié)腦卒中的外科治療占腦卒中的60%70%，是在動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)上，頸內(nèi)動(dòng)脈或椎動(dòng)脈血栓形成造成狹窄或閉塞，使腦組織缺血、壞死。一缺血性卒中腦短

7、暫缺血發(fā)作(TIA)可逆性性缺血神經(jīng)功能障礙(RIND)完全性卒中(CS)臨床表現(xiàn)診斷頭部CT和MRI腦血管造影(DSA)其他擴(kuò)張血管改善腦微循環(huán)抗凝治療手術(shù)治療占腦卒中20%30%，好發(fā)于50歲以上有高血壓動(dòng)脈粥樣硬化病人。出血是由于硬化的小動(dòng)脈破裂。二出血性卒中類型與分級(jí)外側(cè)型：位于內(nèi)囊的外側(cè)，包括大腦皮層、皮質(zhì)下及殼核。內(nèi)側(cè)型：位于內(nèi)囊內(nèi)側(cè)，包括丘腦、中腦及腦橋。小腦型：即于小腦的各部位。級(jí)（輕型）：意識(shí)尚清或只有淺昏迷，輕偏癱。級(jí)（中型）：昏迷，完全偏癱，瞳孔等大或輕度不等大。級(jí)（重型）：深昏迷，完全偏癱或去腦強(qiáng)直，雙側(cè)瞳孔散大，生命體征紊亂。診斷根據(jù)高血壓病史，突發(fā)意識(shí)障礙和偏癱可初步診斷，確診。治療手術(shù)適應(yīng)癥：出