1、病例討論劉蕾 難治性腎病案例描述如何診斷難治性腎病如何治療主要內(nèi)容患兒男，4歲零9個(gè)月，主因腎病綜合征復(fù)發(fā)來(lái)我院就診?；純河谌朐呵耙荒暌蛩[、蛋白尿入兒童醫(yī)院診治，確診為“腎病綜合征”，經(jīng)正規(guī)中長(zhǎng)程激素治療后好轉(zhuǎn)，但在激素減量過(guò)程中出現(xiàn)復(fù)發(fā)，今為第三次復(fù)發(fā)。入院前2-3天該患兒出現(xiàn)“感冒”癥狀，今晨患兒家屬使用尿蛋白試紙自測(cè)，發(fā)現(xiàn)尿蛋白陽(yáng)性，遂入我院診治。陰性癥狀無(wú)水腫，無(wú)血尿，無(wú)尿量減少，顏色不深，無(wú)發(fā)熱。無(wú)皮膚紫癜，無(wú)關(guān)節(jié)痛，無(wú)腹痛、黑便。病程中精神狀態(tài)尚可，睡眠飲食可，大便正常。體格檢查（11.21）入院后查體：一般狀況尚可，T：36.8C，R：20次/分，P：100次/分，BP：90/

2、70mmHg，眼瞼無(wú)水腫，皮膚鞏膜無(wú)黃染，周身無(wú)皮疹，無(wú)紫癜，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頸軟，胸廓對(duì)稱，呼吸頻率和節(jié)律正常，肺部聽(tīng)診音清，未聞及干濕羅音，心臟聽(tīng)診律齊，心率:100次/分,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無(wú)壓痛，肝脾肋下未及，四肢活動(dòng)自如，神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)著征。入院化驗(yàn)及檢查10.22 （入院第二天）血常規(guī)：WBC8.3109 /L 中性粒40.2 淋巴52.2生化： 總蛋白57.4g/L 白蛋白39.4g/L 總膽固醇4.64mmol/L 甘油三酯1.76mmol/L尿常規(guī) 尿蛋白3 微球蛋白：血1414.7ug/L 尿193ug/L排除繼發(fā)性腎病綜合征乙肝五項(xiàng)：陰性ANA譜：陰性

3、 補(bǔ)體：C3、C4正常 ASO：正常范圍凝血象：正常 10.25（腎穿刺活檢，兩次尿常規(guī)結(jié)果） 尿蛋白1 ，尿隱血2 尿蛋白陰性，尿隱血1 24小時(shí)尿蛋白定量 尿總蛋白：1016mg/L (尿量約1L 體重22千克） 微小病變性腎小球病病理類型微小病變（76.4）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（6.9）膜性增生性腎小球腎炎（7.5）單純系膜增生（2.3）增生性腎小球腎炎（2.3）局灶性球性硬化（1.7）膜性腎?。?.5）化驗(yàn)10.30（使用激素第4天，米樂(lè)松40mg) 尿蛋白1，尿隱血111.01 尿蛋白陰性，尿隱血陰性11.03 尿總蛋白：84.1mg/L 微球蛋白：血1241.9ug/L 尿188

4、.6ug/L臨床確定診斷腎病綜合征如何診斷？診斷步驟： 確診腎病綜合征（診斷標(biāo)準(zhǔn)） 區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS 鑒別單純型NS或腎炎型NS輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：1.尿液分析：2.血清蛋白、膽固醇、腎功：3.血清補(bǔ)體測(cè)定：微小病變型腎病、單純性腎 病綜合征正常 腎炎性腎病綜合征補(bǔ)體可下降4.系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查： ANA、抗ds-DNA抗體、Smith抗體5.高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查： 血小板增多，血小板聚集率增加 血漿纖維蛋白原增加6.經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查：指征：1.激素耐藥或頻繁復(fù)發(fā)2.腎炎性腎病或繼發(fā)性腎病綜合征（臨床、實(shí)驗(yàn)室）一年內(nèi)復(fù)發(fā)3次 激素有效 ？ 激素敏感還是已經(jīng)產(chǎn)生耐藥？

5、該患兒多次復(fù)發(fā)且激素有效激素敏感型腎病定義 以潑尼松足量2mg/(kgd)或 60 mg/(m2d)治療4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。該患兒屬于激素敏感型，但病程中多次復(fù)發(fā)，是否為難治性腎?。侩y治性腎病的定義勤復(fù)發(fā)腎?。簭?fù)發(fā)：連續(xù)3天，晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為3或4 24h尿蛋白定量50 mg/kg 尿蛋白/肌酐(mg/mg)2.0頻復(fù)發(fā)：指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次或1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次激素依賴型腎?。褐笇?duì)激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥2 周內(nèi)復(fù)發(fā)者。激素耐藥型腎病：以潑尼松足量2mg/(kgd)60mg/(m2d) 治療4周尿蛋白仍陽(yáng)性者。 如何治療？激素敏感型腎病的治療激素治療：可分以下兩個(gè)階段（1）誘導(dǎo)緩解階段

6、: 足量潑尼松（潑尼松龍）60 mg/（m2d)或2 mg/（kgd)，最大劑量80 mg/d,先分次口服, 尿蛋白轉(zhuǎn)陰后改為每晨頓服，療程6周。（2）鞏固維持階段: 隔日晨頓服1.5 mg/kg或40 mg/m2（最大劑量60 mg/d）,共6周,然后逐漸減量。勤復(fù)發(fā)/激素依賴型腎病的治療1.激素的使用（1）拖尾療法：同上誘導(dǎo)緩解后潑尼松每4周減量0.25 mg/kg，給予能維持緩解的最小有效激素量（0.50.25 mg/kg），隔日口服，連用918個(gè)月。（2）在感染時(shí)增加激素維持量：患兒在隔日口服潑尼松0.5 mg/kg時(shí)出現(xiàn)上呼吸道感染時(shí)改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，連用7天，可降低2年后的復(fù)發(fā)率。（3）改善腎上腺皮質(zhì)功能： 氫化可的松7.515 mg/d 口服或促腎上腺激素(ACTH)靜滴來(lái)預(yù)防復(fù)發(fā)。可予ACTH 0.4 U/(kg.d)靜滴35 d，然后激素