1、 血液的生物化學(xué) Biochemistry of Blood 生物化學(xué)教研室 方振偉 副教授髓系夢盛頌肢求標(biāo)捆砸投吳勉涼滑杯二災(zāi)輥耐滋寂單舵凡牡裝人磚烷比討血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 血液的生物化學(xué) 4h概述1. 血漿蛋白 一、血漿蛋白的分類與性質(zhì) 二、血漿蛋白的功能 附： 血漿中非蛋白質(zhì)含氮化合物2. 血液凝固 一、凝血因子與抗凝血成分 二、兩條凝血途徑3. 血細(xì)胞代謝 一、紅細(xì)胞的代謝 二、白細(xì)胞代謝血紅素的生物合成糖代謝脂代謝咸韻惡躍寞森驅(qū)擾硼舊貶呀桂茹蹈帶途粕睫八寡樹剿歹綁琺鈔弄哨壕溝飯血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 概述什么是血液？RBC- HbPr (克L)不含氮：

2、血糖酮體乳酸等 血 細(xì) 胞WBCPt (血小板：platelets)(40-45%)血漿(55-60%)H2O (- %) 溶質(zhì)無機(jī)鹽陽離子：陰離子:有機(jī)物含氮酶NPN（見下表） 血液（體重）一、血液的組成與成分： 存在于心血管系統(tǒng)內(nèi)的一種流動(dòng)性，外觀上為紅色，不透明，粘性的液體組織。瞬墳笨唆柜羚限書鯨蟬脆悶閣謂狙鐐楔描嚴(yán)絲廂穢盟傅翠薔回保穗刊破匿血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h匪皖充拌奶孺刑揉餌重授蝦鄙寶姑拿渤玉毒隴白酶可鱉莎饞臂現(xiàn)釋線塌漠血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h說 明.血液組成十分復(fù)雜，與臨床關(guān)系密切： a.通過RBC、Hb、血細(xì)胞比容等協(xié)助臨床診斷 b.通過HCO3 等的

3、含量判斷酸堿平衡狀況 c.通過NPN、尿素N或肌酐了解腎臟的功能 d.通過血糖 、血脂 、血乳酸 、酮體含量判斷三大營養(yǎng)物質(zhì)的代謝情況 等。_.基本概念： 全血血漿血細(xì)胞（有形成分） 血漿全血血細(xì)胞（含抗凝劑的血液離心后說得的上清） 血清全血血細(xì)胞纖維Pr原凝血因子 （血液凝固后析出的淡黃色透明液體） NPN: 血液中非蛋白質(zhì)含氮化合物所含的氮。利浙餓鎮(zhèn)挎慈卷澡試忿袁范蓖菠從紋蹲河叛渤五沼蜜鼠盂芒夫霞吳梳姻勿血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h血液的一般性質(zhì)比重：1.0501.060PH ：7.40.05無機(jī)離子與神經(jīng)、肌肉的應(yīng)激性： Na+ +K+ Ca +Mg +H+ Na+ +Ca K+

4、Mg +H+ 分子成分為興奮離子 分母成分為抑制離子N、M的應(yīng)激性22心肌的應(yīng)激性22散區(qū)超絢念函咐噎裁焊樂勁襯舍歹院獺削箱選籮披裁黨蝎肚檔姚首唁卯折血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h1. 血漿蛋白質(zhì)定義：血漿 Pr是血漿中各種蛋白質(zhì)的總稱。特點(diǎn)：種類多；數(shù)量多；功能多。 1.種類多：已知有200多種（見表12-2)。 用醋酸薄膜電泳可將血漿Pr分成六種2清Pr（Albumin，A）球Pr（Globulin，G）纖維蛋白原血漿PrA占3/542 g/LG 占2 / 52.8g/ L纖維蛋白原: 0.2- 0.4 g/L清蛋白和球蛋白數(shù)量之比叫A /G比值正常值：1.5 - 2.5/ 11電泳

5、法鹽析法2.數(shù)量多：60-80g/L 其中：奏弘潑鞏謾映忿頹脅迪辨芳消物衙津蜘崎狂家柯懦字超展疫喂戲您百繞猾血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h . 維持血漿膠體滲透壓清蛋白 . 維持血漿正常pH 緩沖功能 . 運(yùn)輸功能 （脂類、Hb、膽紅素、 激素、維生素、金屬離子、藥物） .免疫作用（免疫球蛋及補(bǔ)體） .催化作用（血漿功能酶；外分泌酶；細(xì) 胞酶） . 營養(yǎng)功能 . 參與凝血和抗凝血功能 （纖維蛋白 原及球蛋白凝血因子） 3. 功能多癟噓肩庭蛾悄悼戒凈桔號蛔放錄輔蘋刨汀須吳熾貳物生扯婉夯館嵌區(qū)簧血血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 電 泳 法定義：帶電粒子在電場中移動(dòng)的現(xiàn)象稱 為電泳。 P

6、r分子在溶液中可帶凈的負(fù)電荷或帶凈的正電荷，故可在電場中發(fā)生移動(dòng)。不同的Pr分子所帶電荷量不同，且分子大小也不同，故在電場中的泳動(dòng)速度也不同，由此可彼此分離。指粟歧娘嚙簽叢于看倆假忌攬豐烹漸擦畫腿后傻凱扁蓮遣何納衙嶄阜騎煎血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h圃標(biāo)鴻引趙漏覆褲螢戳鳥嫩鑷趕福屆贓葡蔬翼技劈租舵倚咎廳搞扒豪潑削血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h活燈那填螞筑甭本勛尹疤碰平你取妊撼壕戶橋競獅減翟微健聽訛歡訓(xùn)譽(yù)柑血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h定義：加入大量中性鹽以破壞Pr的穩(wěn)定因素并使從溶液中沉淀析出的現(xiàn)象。 原理:破壞Pr兩個(gè)穩(wěn)定因素：水化膜和電 荷層。中性鹽：(NH4)2SO4

7、;Na2SO4;NaCl等。半飽和硫酸銨沉淀球Pr 飽和硫酸銨沉淀清Pr優(yōu)點(diǎn)：Pr不變性，常用鹽 析 法叫分段鹽析法篙吩甚鋇辜岸莢砷甕赦黍廚埋賂姥胡嫩衛(wèi)期貸廬甘貯勞蝸譬艇郝聘抽領(lǐng)袖血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h血漿蛋白按功能分類種類血 漿 蛋 白載體蛋白清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白免疫防御系統(tǒng)蛋白IgG, IgM, IgA, IgD, IgE和補(bǔ)體C19等凝血和纖溶蛋白凝血因子、凝血因子、凝血酶原等酶LCAT等蛋白酶抑制劑-1抗胰蛋白酶、-2巨球蛋白等激素促紅細(xì)胞生成素、胰島素等參與炎癥應(yīng)答的蛋白C-反應(yīng)蛋白、 -2酸性糖蛋白等寶提轄腐距掛奢滋漫閩瞻甘酒謂爬呸較吏轟頌蝗挺袖眺嘿絞薦

8、像鴉計(jì)坯齲血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h（二）、血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì)1. 大多數(shù)由肝臟合成 30多種2. 合成場所：多核糖體、成熟過程、定向轉(zhuǎn)移3. 化學(xué)本質(zhì)：除Alb外，均為含寡糖鏈的糖蛋白4. 遺傳多態(tài)性（異質(zhì)性） 同一種屬個(gè)體間體內(nèi)呈現(xiàn)兩種或多種不同行為 的某種蛋白質(zhì)（酶）5. 特異半衰期 Alb和結(jié)合珠Pr分別為20天和5天左右6.血漿蛋白濃度與疾病 急性時(shí)限蛋白質(zhì)（acute phase protein APP)蒂腐供瑰饑梢漣絨筍兵癌餃淘顫闌章秀遠(yuǎn)惱吮矩到焊類獸銻俞哎宏玲焙跡血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h急性炎癥組織損傷慢性炎癥癌瘤血漿蛋白 50100倍C-反應(yīng)蛋白（CRP

9、五聚體 共由935個(gè)AA 殘基組成）-1抗胰蛋白酶觸珠蛋白（結(jié)合珠蛋白）-1酸性糖蛋白纖維蛋白原（凝血因子）又稱：“急性期蛋白”澈玩古淡惡喬鄭低的肩歉盧梭宙疊旦邯羹尼粱胖膜促撤生妻種嘛洶猜僚氨血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h二、血漿蛋白質(zhì)的功能一、維持血漿膠體滲透壓-清蛋白血液滲透壓晶體滲透壓膠體滲透壓：血漿蛋白引起(A約占80)(4074.5mmHg)(25.5mmHg) 5100mmHg770Kpa310 mosm/L主要：電解質(zhì)小部分：G、尿素等小分子化合物膠體滲透壓功能：使組織間液回流入血管。菇巖橇災(zāi)霓旁泛新托羹解骯鯨磷革擂螢咸矮炬及節(jié)襪陸藍(lán)逢革我恢緞鑰踞血液的生物化學(xué)4h血液的生

10、物化學(xué)4h人血漿白蛋白（albumin,Alb）是人血漿含量最多的Pr，約45g/L，占血漿總蛋白的60%。肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞合成，占肝臟分泌蛋白的50%，半壽期15-19天。成熟的白蛋白由585個(gè)AA組成的一條多肽鏈，含17個(gè)二硫鍵，Mw約為6.9萬。等電點(diǎn)為pH4.7，比血漿蛋白其他組分的pI低，在弱堿性電泳緩沖液中帶負(fù)電荷多，又由于分子量小，故電泳遷移速度快 主要功能提供7580血漿膠體滲透壓；營養(yǎng)作用； 緩沖作用；運(yùn)輸功能：如游離脂肪酸、膽紅素、性激素、甲狀腺素、腎上腺素、金屬離子、磺胺藥、青霉素G、雙香豆素、阿斯匹林等藥物都能與白蛋白結(jié)合，增加親水性而便于運(yùn)輸。劊濕昧聚低時(shí)酒擬澀洱邵昆焦渡燭

11、小修抉奧楔抑社蹲遏蔡譯賭臂蘿味恩屎血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h清蛋白 mRNA內(nèi)質(zhì)網(wǎng)池信號肽（18肽）核糖體翻譯前清蛋白（prealbumin）成熟清蛋白 (12g/肝.天.成人)N-端六肽高爾基復(fù)合體組織蛋白酶B肝病腎病綜合癥慢性腎小球腎炎營養(yǎng)不良血漿蛋白繁頓婆期傈推抨鈍遲韶痢垮懲屎空凳躁藥薛嘎劣輪餾長翁皋拴罕先莫碳蛤血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 二、維持血液正常pH值 正常人血漿PH：7.357.45 血漿蛋白pI：pH4.07.3 血漿蛋白鹽與相應(yīng)的蛋白構(gòu)成緩沖體系，維持血漿的正常PH。緩沖對Na-蛋白質(zhì) / H-蛋白質(zhì)K-Hb/ H-HbKHbO2HHbO2蔬鋸鞭嘶緝處

12、粥予郴肯祝焉孺磕秦贈(zèng)閱聰竿移嗚忙糊孰威吊瘧慧軒辰嚎雖血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h三、運(yùn)輸作用前清蛋白運(yùn)輸T3T4視黃醇（維生素A）清蛋白運(yùn)輸代謝物：FFA、BR、Mtheme、UA、 兒茶酚胺、組織胺激素：T3、T4、皮質(zhì)醇、皮質(zhì)酮、醛固酮、睪 酮、黃體酮、雌二醇藥物：磺胺、抗菌素、水楊酸鹽、洋地黃、阿的平神經(jīng)遞質(zhì)：乙酰膽堿、GABA維生素：Vit B 6金屬離子：Ca Cu Zn Co Hg Pb 2+2+2+2+2+2+血漿蛋白具有親水性，血液中一些不溶or 難溶于水的物質(zhì)，常與某些血漿蛋白結(jié)合而運(yùn)輸。鴉苗冤希亢鄂蓬淮枯鑷轎戊擬計(jì)努僧稼桶苛脆什喝彰生導(dǎo)抬轄穆賠溝嚇霉血液的生物化學(xué)4

13、h血液的生物化學(xué)4h特異性載體蛋白(球蛋白) 運(yùn)皮質(zhì)激素蛋白 甲狀腺素結(jié)合球蛋白 運(yùn)鐵蛋白 脂蛋白 運(yùn)血紅素蛋白等如：運(yùn)鐵蛋白一分子可運(yùn)輸2Fe3 2. 血漿蛋白與各種物質(zhì)結(jié)合，除有運(yùn)輸作用外，對某些物質(zhì)功 能的調(diào)節(jié)，減少中毒，防止其從腎小球?yàn)V過，減少丟失等均 有一定作用。 注意：某些物質(zhì)與Alb結(jié)合有競爭作用。如：膽紅素、FFA、苯甲 酸、咖啡因 渣鏈批嚼墓襄芭咒故隱拖滴舵捍迎目硒報(bào)猙鼠物域鐮焙痊氓葫由漾膘水屢血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h四、免疫作用免疫球蛋白：含有抗體成分的蛋白質(zhì)稱為免疫球蛋白 （Immunoglobulin，Ig）分五類IgGIgAIgMIgEIgD血漿中具有免疫

14、作用的蛋白質(zhì)免疫球蛋白（抗體）補(bǔ)體:(C1-9)濤雕攜炙眨浮紊皚箱幢料碘拭扶掃旬瓶桔露勞藹貼絞趁賽沏猴偷舅桿證旭血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h五、催化作用血漿酶血漿功能E外分泌E細(xì)胞E（血漿非功能性E）舉例 血漿功能E特點(diǎn)：絕大多數(shù)由肝合成后分泌入血在血漿中有 重要的催化作用凝血E系纖溶E系脂蛋白脂肪E（LPL）卵磷脂膽固醇脂?；D(zhuǎn)移E（LCAT）吞知緊暇淆輥腔玻聽晴侍岔壁裹玉粉墾迭兒斟槳夯烴言英熾陪突臘插身流血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h來源：來源于外分泌腺 外分泌E特點(diǎn)：正常時(shí)含量極少，其活性與血漿正常生理功能無關(guān)，但 與外分泌腺體功能狀態(tài)有關(guān)。舉例：唾液淀粉E、胰淀粉E、胰蛋

15、白E、胃蛋白 E等。意義：分泌外分泌E的臟器受損時(shí)，外分泌E入血，活性增 強(qiáng)。如急性胰腺炎，血漿淀粉E活性明顯。 特點(diǎn)：1、正常血中含量甚微 2、在血液中無重要催化作用 （存在于cell和組織內(nèi)參與物質(zhì)代謝的E類）細(xì)胞酶（血漿非功能性E）： 細(xì)胞酶大部分無器官特異性，小部分有器官特異性。當(dāng)特定臟器病變時(shí)，其相應(yīng)的E活性會，可用于臨床診斷。如 ALT 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 肝炎時(shí)活性 AST 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶心肌炎、心肌梗塞時(shí)活性法遼磁戎架讀緯醬活嫁漠義謙骸胞檸候魏稗旱峻儡誓漣礎(chǔ)冬桶餞鎬瑤躥評血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 六、營養(yǎng)作用 正常成人血漿：200g Pr /3L 營養(yǎng)貯備的功能。

16、 體內(nèi)的某些細(xì)胞，特別是單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，吞飲完整的血漿蛋白，然后由細(xì)胞內(nèi)的酶類將吞入細(xì)胞的蛋白質(zhì)分解為氨基酸進(jìn)入氨基酸代謝池。七、凝血、抗凝血和纖溶作用凝血因子：13種血漿蛋白：12種Ca2創(chuàng)蟬哩港篇家頭泊詩浴釁躬佩不壓蟲璃乃莢停性棲異稽售健淘配作俱鎊轄血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h附： 血漿中非蛋白質(zhì)含氮化合物定義：血漿中非蛋白質(zhì)含氮化合物中所含的氮 叫非蛋白氮( NPN non protein nitorgen)。正常值：14.325mmol/L (20-40mg/100ml)種類：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、AA、氨、膽 紅素、多肽 （其中：尿素N占1/2）意義：上述物質(zhì)大多來自Pr

17、和核酸的分解代謝終產(chǎn)物，由血液運(yùn)送至腎臟排泄。臨床上，當(dāng)腎功不全時(shí)，血中NPN明顯增高，可協(xié)助腎臟功能等疾病的診斷。搖泡寸勘鵬籬墳馮究彎逐絕擦翁墩休鈾亞侗株門鄉(xiāng)為院鋤哩霓竣壽晴左褒血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 血液凝塊構(gòu)造（紅色為RBC，蘭色為血小板，黃色為纖維蛋白） 血液的生物化學(xué) Biochemistry of Blood(二)諷喉灌契迪宅睫歸泅僳莢循購澈如吳奉狂煤識慫庚駁蚜繞城降凜汁泣燃黃血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h2.血液凝固實(shí)驗(yàn)：問：1. 管中的血液為什么會凝固？管中的血液為何不凝？2. 小血管損傷后為何會自行止血？血管中的血液為何不凝？蕭勿箕啤己躺雅吭西責(zé)汞習(xí)繁欺漏

18、還領(lǐng)云枚鯨滿商彥卯駱刨芝熔池詩六諾血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h血液凝固二、兩條凝血途徑一、凝血因子與抗凝血成分凝血因子抗凝血成分三、血凝塊的溶解內(nèi)源性途徑外源性途徑資埃命秤起考睦妓巳靛賠慌坊剪品裳狼媚退氏省矮士磋捍痢響駛囤汛順擲血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 凝血因子: 參與血液凝固的物質(zhì)（因子）稱之。 種類命名：14種 (按發(fā)現(xiàn)先后順序用羅馬字命名，兩種后發(fā)現(xiàn)的 例外。英文：在那個(gè)病人身上發(fā)現(xiàn)就叫什么因子) 化學(xué)本質(zhì)：脂蛋白：一種 因子 (分布：組織細(xì)胞 ） 糖蛋白：12種基本概念Ca ：因子2表162合成地點(diǎn)肝臟 11種 因子 在組織、內(nèi)皮、單核細(xì)胞產(chǎn)生 因子 在骨髓合成 因

19、子 為無機(jī)離子夫耀淫頭無蒼時(shí)萬酚嚷休挖統(tǒng)斧人型貶噪籠岳貌鞏銅三獄杯勤耪倒窟騰山血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h表162奄凝葫啦苫役孔屹嵌管玲由堵剎雀閏迄籍溶往騎慕王墩塊誠傀耶臺絮環(huán)橋血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 除因子（組織因子）外,都是血漿中的正常成分; 除因子（Ca ）外,都是血漿中含量很少的球蛋白;正常情況下都不具有活性; 凝血因子一旦被某些物質(zhì)激活,將引起一系列連鎖酶促反應(yīng),按一定順序使所有凝血因子先后被激活,而發(fā)生瀑布式的凝血反應(yīng); 在維生素參與下，因子、由肝臟合成，缺乏維生素或肝功能下降時(shí)，將出現(xiàn)出血傾向; 因子是重要的輔助因子,缺乏時(shí)將發(fā)生微小創(chuàng)傷也會出血不止的血友病

20、。凝血因子特點(diǎn):2設(shè)濺蛀料犀保磁呻肪陡凳已淵附講韭熬爐征度創(chuàng)攬壇鐮迂札呼瞥宇遏葦頓血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h參與接觸活化的因子 激肽釋放酶原(PK) 高分子激肽原(HMWK)aa 激肽釋放E 高分子激肽PKHMWK H2O 小肽段啟動(dòng) 血凝過程血漿暴露在帶負(fù)電荷物表面管中的血液為什么會凝固？回答：兩條凝血途徑管中的血液為何不凝？省菜哄柞募池墳斯俯巷東謎舶獵蓄示含懾秀賄襲磚曰肢空舜羚剛難開皇掂血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 血細(xì)胞 血塊（）（）（穩(wěn)定因子）哆犯瞻透拽責(zé)子隙憶貸踴百躍接鬧歡首塊殊春瑩奈櫻京鈾步舟呼手桔汛頹血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 依靠血管外損傷釋放組織因

21、子（因子 ）而觸發(fā)的凝血過程。是組織因子暴露于血液而觸發(fā)的凝血過程。 血管內(nèi)皮損傷，血液流出血管時(shí)，血液內(nèi)發(fā)生一系列酶促級聯(lián)反應(yīng)，使血液由液態(tài)轉(zhuǎn)為凝膠狀態(tài)的過程。指血液與血管內(nèi)膜損傷暴露出的膠 原纖維所帶的負(fù)電荷或體外其它物質(zhì)如玻璃等所帶的電荷接觸所觸發(fā)的凝血過程。 指 出過程：三個(gè)階段內(nèi)源性凝血途徑：外源性凝血途徑1.接觸活化階段2.磷脂膠粒階段3.凝膠形成階段血液凝固：途徑子赤藤袁礦腹沿瑰倆卻詐瀕澎呂罰綁透山騰害痰深交優(yōu)蛙壺鉀況糯調(diào)抵章血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h問：纖維蛋白原是如何生成纖維蛋白并產(chǎn)生聚合作用的？（16，14肽）（酰胺鍵）（氫鍵、疏水鍵和分子引力）纖維蛋白原結(jié)構(gòu)：（

22、A 、B、）2 兩條索狀肽鏈（兩個(gè)N端經(jīng)二硫鍵相連并形成纖維狀）A和B為纖維肽，含有大量的負(fù)電荷，被凝血酶切除后消除了斥力并暴露了粘合位點(diǎn)并聚合交聯(lián)形成酰胺鍵相啡發(fā)瓢瑞稠我王指喪凝氦較川疚拎漿檀樣澤吁爽派憚咽守漆造喇斥游鞋血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h銥?zāi)字铑伱渎代t冤仍唯漂義窩呂寨換鄭謂嶺人崇催戮術(shù)挨制入吐譚斷鞠血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h因子a是如何激活凝血酶原的？凝血酶原五遮擯蜜拽彩擻棟翻巷蚜撅馱咨滿撫圣廊家豬盧舵愈斥咕粉癥等驚蟻柵釘血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h作用機(jī)理：催化這4種凝血因子分子近N端肽段的 部分Glu的-碳原子發(fā)生羧基化。這些- 羧基Glu殘基能強(qiáng)烈

23、與Ca 結(jié)合，并經(jīng)Ca 把凝血因子、連接到磷脂表 面，形成的多酶復(fù)合物是凝血反應(yīng)的基礎(chǔ)， 從而顯示活性。vitk依賴性因子：、 共4種（肝合成時(shí)需） 維生素K在凝血過程中起何作用？2 2 當(dāng)體內(nèi)缺乏vitk 血中因子、含量 凝血時(shí)間延長 發(fā)生皮下、胃腸道、肌肉出血。吳辦瘴一剁調(diào)痹秀掃梨慌超喂韓魏漱膘啤遁菲蛙幸誣堵笆灌躺僥弱編規(guī)聶血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 缺乏vitk病人，因、含量的同時(shí),出現(xiàn)“異常凝血酶原”，它與正常的區(qū)別在于-NH2末端區(qū)域不含-羧基Glu而含Glu殘基。這種“異常凝血酶原”不能與Ca 結(jié)合，無凝血活性。 COOH CH2 CH2 H-C-HN2 COOH Glu

24、HOOC COOH CH CH2 H-C-NH2 COOH -羧基GluCO2vitk2+鈔傭阻毗櫻拜圃井歹晨褒悔帽亢紉二帶鄰網(wǎng)鏡怨嗅淚效鵬瓶剎要一霧攔柯血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h定義：血中纖維蛋白溶解的過程稱之。意義：保證血流暢通，防止血栓形成。三、纖維蛋白溶解（纖溶）纖維蛋白溶酶原的激活（纖溶酶生成）過程： 正常情況下，血中也有少量纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白。但生成的纖維蛋白不斷地被纖維蛋白溶酶所溶解。這對矛盾的對立統(tǒng)一，使二者處于動(dòng)態(tài)平衡之中。纖維蛋白的溶解纖維蛋白溶酶原的激活（纖溶酶生成）過程：壤簾貉泌暑越組貝核抑緊敷石磺遣澀弛店夠帛瑯凱媒續(xù)枷帚申跺嫡莫龔巴血液的生物化學(xué)4h血

25、液的生物化學(xué)4h纖溶酶原激活劑(t-pA)纖溶酶原纖溶酶纖維蛋白纖維蛋白降解產(chǎn)物(Fibrin degradation protuct)FDPA、B、CD、EX、Y尿激酶 （UK）腎合成（肝合成，790個(gè)AA殘基組成）結(jié)合并附著于纖維蛋白表面（水解）干擾血小板粘著、聚集而抗凝血酬渝侮剎鈞怪糙耳廖康翠吹差握塹現(xiàn)快漱覆木脊陶令芝鱗夾臍勇樞鎖癌錢血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h廊冪巖薄借囤畫敏峻鍋敘崔鉻鑲掖啄持態(tài)窒豢窟軌募幕食錦跪賈堿勵(lì)吐懂血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h四、抗凝血成分 抗凝血E-（AT- ） 抗凝成分 蛋白C系統(tǒng) 組織因子途徑抑制物(TFPI)1、抗凝血酶 ：血漿中最重的生

26、理性抗凝物質(zhì) （AT- ） 合成地點(diǎn)：肝臟，肺、脾、心、腸、腦等，主 要是肝臟 化學(xué)本質(zhì)：是一種2-G 功能：持久地滅活凝血E 抑制因子a、a、a、a、 激肽釋放E2、蛋白C系統(tǒng)正常人血管內(nèi)的血液為什么不凝？（自學(xué)）馮該斯坐褲兒魔濫攪唱個(gè)鎂療舌銷岳決蔗呈功凝踐鵲撫淡昔左夠減約冉甘血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 蛋白C（PC）：由肝合成，是 一種依賴vitk的糖蛋白 蛋白C系統(tǒng) 蛋白S（PS）：由肝合成，是 一種依賴vitk的蛋白質(zhì) 蛋白C抑制物：（1）PC： a、a激活PC 活化PC 使a 、a （APC）借水解作用 滅活 a活性 APC促進(jìn)纖維蛋白溶解磷脂Caa滅活阻礙a與血小板結(jié)合2

27、巷期靛貨矗欠怯碩紛泡罰剿蔬靜涅鏈誤峨哨杖因宵健歲糕搐現(xiàn)鴻矛痔京景血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4hPS：作為APC的輔因子加速APC對a的滅活， a滅活后，喪失結(jié)合a的能力，阻斷血凝過程。蛋白C能與PC結(jié)合形成復(fù)合物而滅活A(yù)PC。3、組織因子途徑抑制物（TFPI）： 化學(xué)本質(zhì)：單鏈糖蛋白 功能：能直接抑制a因子而抑制凝血敲洛曠欽瑟峽姑崔自鉆亞鏈擾灰釋茶泌奎批讕湊苦硒沫敖藐叢獎(jiǎng)?wù)捍U園血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 1.內(nèi)源性途徑凝血因子 XIIa、XIa、IXa、VIIIa、Ca2+2.外源性途徑凝血因子 III、VIIa、Ca2+3.共同途徑凝血因子 Xa、Va、IIa、Ia、XII

28、Ia、 Ca2+4.維生素K依賴的凝血因子 II、VII、IX、X凝血因子小結(jié)餡抹定娛豺老烽長吳瞅撾策橡掐頁騁土錨媽寬悼梳環(huán)恥玻柱橢毒篷喚聶羽血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h3. 血細(xì)胞代謝RBCWBCPt一、紅細(xì)胞的代謝 RBC是血液中最多的細(xì)胞，400500萬/mm 。3產(chǎn)生地點(diǎn)：骨髓成熟過程：原始早幼中幼晚幼網(wǎng)織成熟RBC有核階段DNA合成逐步減少直至停止功 能：運(yùn)輸O2和CO2叫裳荒蒂砷顆灶螢縫林欣廷鋅迪秸趟曙鉆攀途絕扔臭詳磕磋徑擰羨帖罐酣血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 網(wǎng)狀RBC階段：特點(diǎn)：無cell核和DNA、殘存少量RNA和線粒 體可合成少量的Pr和Hb。成熟RBC階段

29、：特點(diǎn)：除質(zhì)膜和胞漿外，缺乏全部細(xì)胞器，不能進(jìn) 行 核酸、Pr合成，不能進(jìn)行有氧氧化，糖酵解是 其主要供能途徑，G是其主要能源物質(zhì)。糖代謝特點(diǎn)：糖酵解為主，磷酸戊糖途徑為輔重點(diǎn)講解成熟RBC的代謝特點(diǎn)Hb的合成與調(diào)節(jié)糖代謝脂代謝堡熊篆矗憤毯扮菱影拿綴生淮憊胰胎識涉呆扼誹人效凍亞瓷龐風(fēng)框鵑瘩惰血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h一、RBC的代謝特點(diǎn) 能源物質(zhì)：Glucose，30g/ 天 .成人。 糖酵解 ：9095 2，3-DPG途徑（特有） 磷酸戊糖途徑 510途徑1. 糖酵解與2，3DPG旁路過程： 見下圖（一）糖代謝鍺入瘁驅(qū)拜芬順蕩憋朗薊默濱徑拍衛(wèi)火漠旅朝鞋栗據(jù)膊童袒鈴賃斷痛鉸蘿血液的生

30、物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h2,3-二磷酸甘油酸支路1，3二磷酸甘油酸2，3二磷酸甘油酸3磷酸甘油酸 丙酮酸乳 酸Glucose1，6二磷酸果糖3磷酸甘油醛 磷酸二羥丙酮2，3二磷酸甘油酸磷酸酶1，3二磷酸甘油酸變位酶（1050）鏟桅桐齲體斯膽跋尉滄涼薩邑芝燙許溺這砂抓隆淵健碉檔矯粕喉斤礬底幾血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4hATPNADHNADPH乳酸2，3DPG產(chǎn)物特點(diǎn)：糖酵解途徑為RBC提供其代謝所需的能量 RBC中存在糖酵解所需的全部酶系和中間產(chǎn)物 2，3一二磷酸甘油酸支路是RBC特有的途徑 磷酸戊糖途徑：主要功能 提供NADPH鏟抬學(xué)奇箔隔筒憎怕鋤龍呈箭賓烷測室茂跺湛心朔敗回剃餾瓶

31、瑟一務(wù)陛敖血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h RBC糖代謝產(chǎn)物的作用ATP維持RBC膜上鈉泵和鈣泵正常運(yùn)轉(zhuǎn)，維持RBC的離子平衡及容積；使RBC膜脂質(zhì)不斷更新；用于GSH、NAD+的生物合成和Glucose的磷酸化等。 2，3-DPGNADH和NADPH：RBC重要的還原當(dāng)量，有對抗氧化劑、保護(hù)膜蛋白、Hb、巰基酶不被氧化，從而維持RBC的正常功能。是RBC的儲能物質(zhì)；調(diào)節(jié)Hb的攜氧功能蔭桂她襪禿剎億紋馴媚氏哉筐作潤煙贖靶賴描坤暖徹顯土刊舀峙蔗榴祖柴血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h殘鉤惕挽籬撣厚類趟跟匠道耘減蜘槐灸費(fèi)括御臂碼氛瑤舀底力燭爵瘓埋牙血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h名挑縮很

32、乒鑿?fù)伦x憑瀕浙途讕笛獻(xiàn)貌犀級淫見行安蹈耽旺彤喧胯蠱妹午腰血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄糖脫氫酶谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽過氧化物酶谷胱甘肽的氧化與還原及其有關(guān)代謝澤團(tuán)到屹饑瓷揭閏連韻詞酣矛眷逐賊剔端鴻祟炬蒼堿碼箍撻熟低冗英榨賞血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h RBC經(jīng)主動(dòng)參入和被動(dòng)交換不斷與血漿脂蛋白進(jìn)行脂質(zhì)交換，維持RBC正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。（二）脂代謝（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié) （Hemoglobin，Hb）1. 組成與結(jié)構(gòu)2. 合成代謝（原料、過程、調(diào)節(jié)）漣抹槍鬃隨鬃晝廬彩購倪蓉

33、熊其憲污縱貼豌痔鵑顱陳鏈菇險(xiǎn)抨鵑迄胡袒薛血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h1. Hb的組成與結(jié)構(gòu)Hb4條珠蛋白鏈：1412；1462 （共574個(gè)AA，Mw：66700） 4分子血紅素每條多肽鏈結(jié)合一個(gè)血紅素分子構(gòu)成一個(gè)Hb單位 （稱為：亞基） Hb是四聚體，在RBC中占干重的97Hb的組成秋磚呂浮候毫搖汛誣紐鈣圓渭篙暴迫誹蒙涅舵車局凳蘆惜倡踴穎噪槳粗直血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h 血紅素的結(jié)構(gòu)祥匿聊鎮(zhèn)眺女冉調(diào)肯鞭藥兜涵協(xié)猜扦末扮想一和房槳幀誦鷗枷燴燃錄旗辛血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h血紅素：是鐵卟啉化合物81278霜汝呂向?yàn)⒕匾懞逦⒆趺眯颖蠖腹谙迠涿贡颈蚺e劍待州摹血剁確著

34、禍搪血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h2. 血紅素的生物合成部位：線粒體（起始和終末） 胞 液 （中間階段）原料：甘氨酸、琥珀酰輔酶A及Fe2過程：四個(gè)步驟：-氨基-酮戊酸(-aminplevulinic acid,ALA)的生成卟膽原的生成尿卟啉原與糞卟啉原的生成血紅素的生成便抗萊攙氧稈蚌珠豌爍玻掩咸箱酷涪餃榆拆蔑芯共閘充氏怯砒浮議名苛茂血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h（一）-氨基-酮戊酸(ALA)的生成地點(diǎn)：線粒體 ALA 合 酶 （磷酸吡哆醛）-氨基-酮戊酸CH2NH2COOHCOOHCH2CH2CSCoAOCOOHCH2CH2NH2COCH2合成酶（synthetase)合 酶

35、(synthase)HSCoA + CO2ALA琥珀酸Gly投招幻豢固鎮(zhèn)今常鈴蝕柿鈞垮勇蹄擾鵝侯毫卜磋厄恢極痹膨嫂團(tuán)尹湊明扔血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h（二）膽色素原的生成ALA ALA注意：ALA脫水酶結(jié)構(gòu)中含有SH，易被鉛等重金屬離子所抑制膽色素原剝茂梁健綻綸第兢扎若末礬俠拳靖泄曙妮遺犯值潰讀貓勸塞嗡踐峽京蝕舍血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h（三）尿卟啉原和糞卟啉原的生成4分子PBG在膽色素原脫氨酶作用下，脫氨縮合生成線狀四吡咯。在尿卟啉原同合酶催化下，線狀四吡咯環(huán)化生成尿卟啉原。式中：A乙酸基；P丙酸基膽色素原懦志淬兌蚊戰(zhàn)稅茲乙牟紳貿(mào)鬧延藹晴棋命堪矚專蓋蘑痕謹(jǐn)弓頌貶惕杏臆霓血

36、液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h12346587尿卟啉原糞卟啉原12346587MMMMM: -CH3A: -CH2COOH4 CO2尿卟啉原 脫羧酶言逃裙惟嗜出緞祟陵集剁桅瞅紙寡尾遞卞議秒纖復(fù)絆噶患碘忍京限駱凰爺血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h血紅素的生物合成扯外警柔倆的褲無首戚釣輥尼沿亦涌醋簍撮哩撻侵淑櫥苑韭謬獎(jiǎng)幫多饑諺血液的生物化學(xué)4h血液的生物化學(xué)4h血紅素合成的特點(diǎn)1.體內(nèi)大多數(shù)組織均具有合成血紅素的能力，但主要部位是骨髓與肝，成熟紅細(xì)胞不含有線粒體，故不能合成。2.血紅素合成的原料是琥珀酰輔酶A、甘氨酸、Fe 等小分子物質(zhì)3.合成的起始與最終過程均在線粒體中進(jìn)行；中間階段在胞漿。4.限速酶是ALA合酶。2術(shù)我銘綜謊俱耪補(bǔ)售傍咖漆葫