1、牙源性腫瘤和瘤樣病變oral pathology1學習要求掌握：成釉細胞瘤、牙源性鈣化上皮 瘤、牙源性腺樣瘤、牙源性角化 囊性瘤、牙源性鈣化囊性瘤的病理 表現(xiàn)及生物學特性熟悉：成釉細胞瘤、牙源性鈣化上皮瘤 的組織發(fā)生了解：牙源性腫瘤的組織學分類 和臨床表現(xiàn)牙源性腫瘤/概述 Odontogenic tumors are lesions derived from epithelial or mesenchymal elements, or both, that are part of the tooth-forming apparatus.牙源性腫瘤/概述 來源于牙源性上皮和/或牙源性間充質(zhì) 主要

2、發(fā)生在頜面部骨組織、牙齦或牙槽黏膜內(nèi) 大多數(shù)良性腫瘤的臨床表現(xiàn)無特異性 病變中可見到正常牙胚的特征性形態(tài)及牙胚不同部分之間的誘導關(guān)系 牙齒發(fā)育過程中不同組織之間的誘導作用1. 外胚間充質(zhì): 牙板成釉器2. 內(nèi)釉上皮: 外胚間充質(zhì)成牙本質(zhì)細胞牙本質(zhì)3. 牙本質(zhì): 內(nèi)釉上皮成釉細胞釉質(zhì)牙源性腫瘤的組織學分類（WHO2005）一、惡性（一）牙源性癌（二）牙源性肉瘤二、良性（一）牙源性上皮性腫瘤（二）含牙源性上皮和牙源性外胚間充質(zhì)成分的腫瘤（三）間葉性和/牙源性外胚間充質(zhì)來源的腫（四）與骨相關(guān)的病變?nèi)?、其他腫瘤1.牙源性上皮性腫瘤不含牙源性外胚間充質(zhì)成分 (1) 成釉細胞瘤, 實性/多囊型 (2) 成

3、釉細胞瘤, 骨外/外周型 (3) 成釉細胞瘤, 促結(jié)締組織增生型 (4) 成釉細胞瘤, 單囊型 (5) 牙源性鱗狀細胞瘤 (6) 牙源性鈣化上皮瘤 (7) 牙源性腺樣瘤 (8) 牙源性角化囊性瘤2.含牙源性上皮和外胚間充質(zhì)成分的腫瘤 (1) 成釉細胞纖維瘤 (2)成釉細胞纖維牙本質(zhì)瘤 (3)成釉細胞纖維牙瘤 (4)牙瘤（混合型、組合型） (5)牙成釉細胞瘤 (6)牙源性鈣化囊性瘤 (7)牙本質(zhì)生成性影細胞瘤3.間葉性和/或牙源性外間充質(zhì)來源的腫瘤 （1）牙源性纖維瘤 （2) 牙源性粘液瘤 （3) 成牙骨質(zhì)細胞瘤第一節(jié)上皮性牙源性腫瘤一、成釉細胞瘤 ameloblastoma 成釉細胞瘤（Ame

4、loblastoma）概述 發(fā)生于頜骨的最常見的牙源性腫瘤（60%） 頜面部腫瘤3% 1929年由Churchill正式命名 涵蓋4種臨床病理表現(xiàn)不同的類型 組織學上腫瘤由兩類細胞成分組成成釉細胞瘤的病理分型（一）實性或多囊型成釉細胞瘤 Solid or multicystic ameloblastoma（二）骨外或外周型成釉細胞瘤 Extraoseous or peripheral ameloblastoma (三）促結(jié)締組織增生型成釉細胞瘤 Desmoplastic ameloblastoma（四）單囊型成釉細胞瘤 Unicystic ameloblastoma（一）實性或多囊型成釉細胞瘤

5、臨床特征 30 49y 無性別差異 80%發(fā)生在下頜骨：下頜角及升支多見 生長緩慢，早期無癥狀 乒乓球感或囊性感 受累的牙齒松動，移位或脫落 頜面部畸形AmeloblastomaX線表現(xiàn)類似囊腫的單房或多房透射影貝殼狀邊緣可與未萌出牙關(guān)系密切鄰牙牙根吸收注意鑒別 Keratocystic odontogenic tumor Dentigerous cystameloblastoma /X-ray病理表現(xiàn)大體觀察腫物大小不一剖面分為囊性、實性部分囊腔區(qū)含液體；實性區(qū)灰白色胞膜不完整 Ameloblastoma 鏡檢病理分型：1.濾泡型(follicular pattern)2.叢狀型plexif

6、orm pattern3.棘皮瘤型(acanthomotous type)：4.顆粒細胞型(granular cell type)：5.基底細胞型(basal cell type)：6.角化成釉細胞瘤（keratoameloblastoma)：1.濾泡型(follicular pattern) 腫瘤上皮排列成不規(guī)則團塊 上皮團塊外圍為柱狀或立方狀細胞 細胞核柵欄狀排列，遠離基底膜（極性倒置） 中央為多邊或多角形細胞疏松連接（ 類似于成釉器星網(wǎng)狀層） 星網(wǎng)狀區(qū)可發(fā)生囊性變，形成囊腔 濾泡之間為纖維組織間質(zhì)所分隔2.叢狀型plexiform pattern腫瘤上皮增殖成網(wǎng)狀聯(lián)結(jié)的上皮條索周邊部為一

7、層立方狀或柱狀細胞中心部類似星網(wǎng)狀層間質(zhì)區(qū)變性可導致囊腔形成3.棘皮瘤型(acanthomotous type) 腫瘤上皮島內(nèi)廣泛鱗狀化生，可有角化珠形成（多見于濾泡型成釉細胞瘤內(nèi)）4.顆粒細胞型(granular cell type) 上皮細胞顆粒性變， 嗜酸性5.基底細胞型(basal cell type) 未分化出星網(wǎng)狀層 需與基底細胞癌鑒別6.角化成釉細胞瘤（keratoameloblastoma) 罕見的組織學亞型 微小囊腫，充滿角化物生物學行為腫瘤沿松質(zhì)骨的骨小梁間侵潤生長腫瘤發(fā)生的部位影響預(yù)后: 下頜升支和上頜磨牙區(qū)的腫瘤可直接擴展至眼眶、上頜竇或顱底部而危及生命。（二）骨外或外

8、周型成釉細胞瘤Extraoseous Or Peripheral Ameloblastoma發(fā)生于牙齦或牙槽粘膜內(nèi)，不侵犯頜骨組織學表現(xiàn)與骨內(nèi)型成釉細胞瘤相同鏡下腫瘤可與黏膜上皮融合或無聯(lián)系術(shù)后不復(fù)發(fā)(三）促結(jié)締組織增生型 成釉細胞瘤的變異型 X線改變類似于骨纖維性病損 腫瘤以間質(zhì)成分為主 結(jié)締組織顯著增生，可見玻璃樣變 腫瘤性上皮島位于纖維束之間（四）單囊型成釉細胞瘤(Unicystic Ameloblastoma)定義：指臨床和X線表現(xiàn)為單囊性頜骨改變，類似于頜骨囊腫，但囊腔的襯里上皮鏡下表現(xiàn)為成釉細胞瘤的病損年齡：1029部位：下頜磨牙區(qū)臨床及X線：類似含牙囊腫病理：分三個亞型預(yù)后：復(fù)發(fā)

9、率低Subtypes of Unicystic Ameloblastoma1.第一型：部分上皮表現(xiàn)為早期成釉細胞瘤組織學特點：Vickers Gorlin 標準襯里上皮基底細胞染色質(zhì)增加基底細胞呈柵欄狀排列，核遠離基底膜基底細胞出現(xiàn)空泡變2.第二型：在I型改變的基礎(chǔ)上部分上皮結(jié)節(jié)突入囊腔（叢狀單囊型）3.第三型：在纖維囊壁的不同層面存在叢狀型或濾泡型成釉細胞瘤（壁成釉細胞瘤）成釉細胞瘤的組織發(fā)生 牙源性上皮、成釉器上皮剩余(Malassez上皮剩余、 Serres上皮剩余、縮余釉上皮)牙源性囊腫上皮口腔粘膜上皮(周邊型)二、牙源性鱗狀細胞瘤Squamous Odontogenic Tumor少

10、見的良性牙源性腫瘤1975年P(guān)ullon等首先報告曾被認為是不典型的棘皮瘤型成釉細胞瘤或鱗狀細胞癌可能來源牙板上皮剩余或Malassez上皮剩余發(fā)生位置：牙周韌帶處臨床及X線特征患者年齡分布廣：（2029歲多見）男女無明顯差異上頜切牙-尖牙區(qū)和下頜前磨牙區(qū)多見無癥狀，受累牙可松動X線表現(xiàn)為邊界清楚的三角形或半圓形透光區(qū)病理表現(xiàn) 結(jié)締組織間質(zhì)內(nèi)見分化良好的鱗狀上皮島 周邊部細胞扁平或立方狀 細胞團塊中央缺乏網(wǎng)狀分化，有時出現(xiàn)囊性變預(yù)后及鑒別診斷良性腫瘤，具有局部浸潤生長能力術(shù)后較少復(fù)發(fā)注意與成釉細胞瘤鑒別三、牙源性鈣化上皮瘤calcifying odontogenic epithelial tu

11、mor; Pindborg tumor具有局部浸潤性的上皮性腫瘤，主要特征是上皮內(nèi)出現(xiàn)可能是淀粉樣物質(zhì)的特殊的結(jié)構(gòu)組織學上需與低分化癌鑒別臨床及X線特點 20 60Y 2/3侵犯下頜骨： 磨牙區(qū) 前磨牙區(qū) 部分為骨外腫瘤：頜骨前部 常與未萌出牙或埋伏牙有關(guān)， X線特點：透光區(qū)含阻射團塊，邊界 清或不清x-ray 表現(xiàn) 病理表現(xiàn)肉眼：包膜不完整，切面實性，可見埋伏牙鏡下：片塊狀排列的上皮細胞，似鱗狀上皮細胞間橋明顯，部分細胞核大，細胞核多形性明顯，一般無分裂細胞內(nèi)/間常見圓形嗜酸性（嗜伊紅）均質(zhì)物（淀粉樣物質(zhì)），可發(fā)生鈣化生物學行為屬良性腫瘤具有局部侵襲性 組織學來源縮余釉上皮成釉器的中間細胞四

12、、牙源性腺樣瘤（Adenomatoid Odontogenic Tumor）占牙源性腫瘤3%7%曾被認為是成釉細胞瘤的變異型，稱腺樣成釉細胞瘤（Adenoameloblastoma）為有導管樣結(jié)構(gòu)的牙源性上皮性腫瘤結(jié)締組織中有不同程度誘導性變化腫瘤可部分呈囊性臨床特征 大部分患者年齡在1020 Y以內(nèi) 女性多見腫瘤一般較小（3cm)，無明顯癥狀 上頜多于下頜 好發(fā)于頜骨前部（單尖牙區(qū)）X-ray 邊界清楚的單房性透射影 常圍繞一個埋伏牙的牙冠 X線透射區(qū)可見鈣化點、團塊病理表現(xiàn)肉眼腫瘤較小，胞膜完整切面不同程度囊性變腔內(nèi)可含牙 鏡下：(腫瘤上皮形成不同結(jié)構(gòu))結(jié)節(jié)狀實性細胞巢：由梭形細胞組成，形

13、成玫瑰花樣結(jié)構(gòu)(rosette-like structure),細胞間及中心部嗜酸性物質(zhì)沉積腺管樣結(jié)構(gòu)：柱狀細胞圍城管壁，胞核遠離腔面，（為本病的特征性改變）梁狀或篩狀結(jié)構(gòu)（腫瘤周邊）：腫瘤細胞條索鱗狀細胞結(jié)節(jié)(有時可見）：由多邊形、嗜酸性鱗狀細胞組成，細胞間淀粉樣物質(zhì)沉著散在分布的鈣化灶，為發(fā)育不良牙體組織間質(zhì)成分較少鑒別診斷牙源性鈣化上皮瘤牙源性鈣化囊腫 預(yù)后有人認為屬發(fā)育異常，不屬于真性腫瘤手術(shù)摘除不復(fù)發(fā)五、牙源性角化囊性瘤（ Keratocystic Odontogenic Tumor ）牙源性角化囊腫（ Odontogenic Keratocyst）為良性、單囊或多囊的、發(fā)生在骨內(nèi)的

14、牙源性腫瘤其特征為不全角化的復(fù)層鱗狀上皮襯里，并具有潛在的侵襲性和浸潤性生長的生物學行為概述1927 Shwartz : 角化上皮襯里的牙源性囊腫1956 Philipsen : Odontogenic keratocyst1971、1992 WHO : Primordial cyst = Keratocyst 2005 Barnes et al:Keratocystic Odontogenic Tumor臨床特點年齡：高峰期為10 29y 男性多于女性下頜多見，大約半數(shù)病例發(fā)生在下頜角，向升支擴展和向頜骨體生長，與牙齒無特殊關(guān)系10可為多發(fā)癥狀：一般無;早期頜骨膨大不明顯（60%）;可繼發(fā)感

15、染X-ray單房或多房透射區(qū)邊緣平滑或呈扇形病理表現(xiàn)大體檢查囊壁較薄、收縮囊腔內(nèi)含有干酪樣角化物囊液稀薄，呈淡黃色或血性 鏡檢囊壁襯以復(fù)層鱗狀上皮：58層細胞，厚度一致，無上皮釘突基底細胞：柱狀，核深染、遠離基底膜、呈柵欄狀排列棘層：較薄、細胞內(nèi)水腫上皮表面大部分為不全角化、表面呈波浪狀囊腔：脫落的角化物囊壁：子囊、上皮團；炎癥少見襯里上皮與結(jié)締組織分離現(xiàn)象膠原酶Odontogenic Keratocystic Tumor: Epithelial Dysplasia牙源性角化囊性瘤/癌變牙源性角化囊性瘤/病理/正角化生物學行為術(shù)后復(fù)發(fā)率高惡變潛能上皮出現(xiàn)化生 ameloblastoma or

16、COCGorlin綜合征復(fù)發(fā)原因牙源性角化囊性瘤復(fù)發(fā)率：20%結(jié)構(gòu)方面： (1)囊壁薄，術(shù)中易碎裂 (2)囊壁內(nèi)可含有子囊(daughter cyst)或衛(wèi)星囊(satallite cyst) 生長方式: 囊腫沿骨小梁間呈指狀外突性生長上皮來源： (1) 粘膜基底細胞增殖 (2)牙板上皮殘余痣樣基底細胞癌綜合征（Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome， Gorlin Syndrome）多發(fā)性皮膚痣樣基底細胞癌頜骨多發(fā)性牙源性角化囊性瘤骨骼異常：肋骨分叉(bifid rib)，椎骨異常額部、顳頂部隆起，眶距過寬，輕度下頜前突鈣磷代謝異常：腦膜鈣化家族史組織病理學

17、：囊壁內(nèi)衛(wèi)星囊和上皮島較多Gorlins Syndrome Frontal bossing and broad nasal rootGorlins SyndromeMultiple small basal cell naevi developing in the periorbital regionGorlins SyndromeVast number of daughter cysts in the cyst wall indicates a potential for multiple cyst formation痣樣基底細胞癌綜合征第二節(jié)混合性牙源性腫瘤一、成釉細胞纖維瘤(Amelobl

18、astic Fibroma)臨床特點發(fā)病年齡?。ㄆ骄挲g15歲）性別：男女發(fā)病無差異好發(fā)部位：下頜磨牙區(qū)腫瘤生長緩慢，無明顯癥狀X線表現(xiàn)界限清楚的透光區(qū)病理表現(xiàn)肉眼：膨脹性生長，有包膜，無局部浸潤鏡下：腫瘤由上皮和間充質(zhì)兩種成分組成 腫瘤上皮呈條索狀或團塊狀，有周邊層（立方或柱狀細胞）和中心部類似星網(wǎng)狀層 有時上皮細胞呈長條索排列，類似于牙板間葉成分為較幼稚的結(jié)締組織，細胞豐富，細胞圓形，與牙胚的牙乳頭細胞相似上皮與結(jié)締組織界面：無細胞帶/透明帶Ameloblastic Fibroma預(yù)后臨床行為較成釉細胞瘤好復(fù)發(fā)少見二、成釉細胞纖維牙本質(zhì)瘤和成釉細胞纖維牙瘤Ameloblastic Fibr

19、odentinoma And Ameloblasti Fibro-odontoma與成釉細胞瘤基本結(jié)構(gòu)相似在病變中上皮間葉組織的誘導作用致牙本質(zhì)形成和/或釉質(zhì)的形成組織學表現(xiàn)：除了病變中有牙本質(zhì)或牙本質(zhì)樣物質(zhì)沉積外，與成釉細胞纖維瘤極為相似Ameloblastic Fibrodentinoma And Ameloblasti Fibro-odontoma三、牙瘤 odontoma成牙組織的發(fā)育異?；蚧魏烙再|(zhì)，牙本質(zhì)，牙骨質(zhì)及牙髓生長有自限性多見于兒童及青少年腫物小， 位于頜骨內(nèi) 無癥狀，X-ray檢查時發(fā)現(xiàn)混合性牙瘤(complex odontoma) X 線 界限清楚的透光區(qū) 內(nèi)有阻射性

20、鈣化團塊病理表現(xiàn) 無牙齒形態(tài)結(jié)構(gòu) 牙齒各種組織成分排列紊亂相互混雜組合性牙瘤(compound odontoma)大量具有牙齒結(jié)構(gòu)的團塊團塊大小不一，形態(tài)各異團塊數(shù)量可從幾個到數(shù)百個X-ray 形態(tài)及數(shù)目不一的鈣化物 混合性 組合性年齡兒童,青少年同性別無差異同X線實性結(jié)節(jié)狀鈣化物分隔鈣化物大體實性團快數(shù)量不等的牙樣小體鏡下牙齒組織混雜排列牙齒組織正常有序排列在1992年版WHO分類中雖被命名為“囊腫”，但被歸屬于牙源性腫瘤，實際包含有囊腫，良性腫瘤，惡性腫瘤等三組病變2005年的新分類： 牙源性鈣化囊性瘤 牙本質(zhì)生成性影細胞瘤 牙源性影細胞癌四、牙源性鈣化囊性瘤 Calcifying cys

21、tic odontogenic Tunor臨床表現(xiàn)年齡：1020歲多見性別： 無性別差異好發(fā)部位：上頜多于下頜，前磨牙和磨牙區(qū)，多位于頜骨內(nèi)頜骨膨隆，以唇側(cè)為主，可有乒乓球樣感，病變累及牙齒和牙齦時，可導致牙齒松動，牙齦腫脹其臨床表現(xiàn)與根尖囊腫、含牙囊腫、造釉細胞瘤等牙源性囊腫或腫瘤相似，靠臨床難以確診。 X線表現(xiàn) 病變區(qū)界限清楚的透光區(qū)單房或多房有點狀、團塊狀鈣化影病理表現(xiàn)單囊結(jié)構(gòu),囊壁較厚,內(nèi)襯410層細胞內(nèi)襯上皮基底細胞呈柱狀或者立方狀、核呈柵欄狀排列、遠離基底膜（符合VG標準）上皮淺層細胞排列疏松，似星網(wǎng)層結(jié)構(gòu)影細胞（ghost epithelial cell）見于上皮及纖維囊壁內(nèi)，體

22、大、無核，可形成鈣化灶類牙本質(zhì)，見于基底細胞附近可有大量牙齒硬組織形成 五、牙本質(zhì)生成性影細胞瘤odontogenic ghost cell tumor亦稱牙源性影細胞瘤為腫瘤型牙源性鈣化囊腫的病變上下頜發(fā)生率無明顯差異具有局部侵襲性，與成釉細胞瘤相似線：單房性、病變區(qū)密度稍增高，鈣化團塊邊界粗糙,不規(guī)則病理特點腫瘤由成釉細胞瘤樣上皮島或團塊構(gòu)成上皮島無核分裂，可見微囊形成病變內(nèi)可見影細胞團塊和鈣化灶間質(zhì)內(nèi)有成片的發(fā)育不良的牙本質(zhì)形成第三節(jié)間葉性牙源性腫瘤一、牙源性纖維瘤(odontogenic fibroma)包含不同類型臨床：發(fā)病年齡多在1020歲X線：頜骨透光區(qū)，界限較清周邊型：發(fā)生在牙

23、齦Odontogenic Fibroma分型（部位）（一）中心性牙源性纖維瘤：為主要由成纖維細胞構(gòu)成的頜骨中心性腫瘤，其中含有牙源性上皮（二）外周性牙源性纖維瘤：臨床上與纖維性齦瘤無法區(qū)別，生長局限。腫瘤無包膜，纖維組織以膠原為主，數(shù)量不等的牙源性上皮島牙源性齦上皮錯構(gòu)瘤：特殊性齦病損， 非真性腫瘤病理表現(xiàn)成熟或較幼稚纖維結(jié)締組織牙源性上皮條索條索內(nèi)無星網(wǎng)狀層分化二、牙源性粘液瘤（Odontogenic Myxoma） 良性、但有局部侵襲性 可發(fā)生在不同年齡，2039歲多見無性別差異病變較小時無癥狀 下頜前磨牙與磨牙區(qū)多見術(shù)后易復(fù)發(fā)X-ray 表現(xiàn) 多房性透射影，呈蜂窩狀陰影內(nèi)有纖細的骨隔界限

24、不清病理表現(xiàn)肉眼：邊界不清，包膜無或不完整，剖面灰白或半透明，富含粘液鏡下：腫瘤細胞呈星形或梭形，排列疏松，核卵圓形，深染，偶見異型核，但核分裂罕見瘤細胞間有大量淡藍色粘液有時見少量散在的牙源性上皮剩余腫瘤可浸潤骨組織 纖維成分增多 纖維粘液瘤 Odontogenic Myxoma預(yù)后生長緩慢，浸潤骨組織腫瘤本身質(zhì)地呈凍膠狀，手術(shù)難以完全切除，術(shù)后容易復(fù)發(fā)三、成牙骨質(zhì)細胞瘤(cementoblastoma)較少見，牙源性腫瘤中少于1%是一種以形成牙骨質(zhì)樣組織為特征的腫瘤，又稱真性牙骨質(zhì)瘤常與受累牙的牙根相連臨床特點 年齡：1029Y（50% 在20歲 以前發(fā)現(xiàn)） 性別：男性多見 部位：下頜前磨

25、牙或磨牙區(qū)多見 特點：圍繞牙根生長，部分病例 有頜骨膨脹 X-ray 界限清楚的致密鈣化團塊 有帶狀透光區(qū)環(huán)繞 受累牙根變短 與腫瘤性硬組織融合病理表現(xiàn) 腫瘤有包膜 硬組織成分：含少量埋入細胞和大量強嗜堿性反折線，周邊為嗜酸性的牙骨質(zhì)樣組織及成牙骨質(zhì)細胞 軟組織成分：血管性疏松纖維組織 牙源性癌 Odontogenic carcinoma頜骨癌來自口腔粘膜轉(zhuǎn)移癌牙源性癌原發(fā)于頜骨：-由成釉細胞瘤惡變- 來自頜骨內(nèi)上皮殘余-其它牙源性腫瘤的惡性型-牙源性囊腫襯里上皮的惡變 牙源性癌/分類（一）轉(zhuǎn)移性（惡性）成釉細胞瘤 頜骨內(nèi)原發(fā)瘤及其轉(zhuǎn)移瘤具成釉細胞瘤特征 強調(diào)腫瘤已發(fā)生轉(zhuǎn)移（二）成釉細胞癌-原

26、發(fā)型（三）成釉細胞癌-繼發(fā)型（由良性發(fā)展而來）（四）原發(fā)性骨內(nèi)鱗狀細胞癌 Primary intra-osseous carcinoma（五）牙源性透明細胞癌（六）牙源性影細胞癌原發(fā)性骨內(nèi)鱗狀細胞癌 （Primary intra-osseous carcinoma）原發(fā)于頜骨內(nèi)，與口腔黏膜無原始聯(lián)系包括： 1. 侵犯骨髓腔并導致骨吸收的實性腫瘤 2. 發(fā)生于牙源性囊腫的鱗狀細胞癌 3. 與其他良性牙源性上皮性腫瘤相關(guān)的鱗 狀細胞癌牙源性透明細胞癌牙源性透明細胞瘤（WHO1992）牙源性透明細胞癌（WHO2005）60歲以上女性多見頜骨腫大，相關(guān)牙松動，可有疼痛可能來源于牙板上皮剩余X線：透光陰影，邊界不清病理表現(xiàn)肉眼：實性鏡下： 腫瘤上皮以透明細胞為主，呈片狀或條索狀排列，也見基底樣細胞生物學行為： 4