1、泌尿系統(tǒng)疾病腎小球腎炎腎小管-間質(zhì)性腎炎泌尿系統(tǒng)腫瘤泌尿系統(tǒng)組成 腎臟 輸尿管 膀胱 尿道泌尿系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)功能排泄體內(nèi)代謝產(chǎn)物；調(diào)節(jié)機體水與電解質(zhì)平衡、維持血液的酸堿平衡；具有內(nèi)分泌作用，分泌腎素、促紅細胞生成素和前列腺素等，參與調(diào)節(jié)血壓、紅細胞的生成和鈣的吸收。 正常腎臟大體鏡下腎單位 腎小管腎小球.血管球：有孔型毛細血管腎球囊（鮑曼囊）皮質(zhì):腎小球髓質(zhì):腎小管、集合管皮、髓質(zhì)分界清楚臟層上皮細胞壁層上皮細胞 系膜系膜細胞系膜基質(zhì)收縮、吞噬 、增殖、合成系膜基質(zhì)和膠原正常腎臟腎臟的濾過屏障濾過膜內(nèi)層內(nèi)皮細胞中層腎小球基膜外層臟層上皮細胞（足細胞）正常狀態(tài)下，濾過膜對水和小分子溶質(zhì)具有極高通透

2、性，對白蛋白等分子通透性幾乎為零。正常腎臟腎小球濾過膜的屏障作用 根據(jù)蛋白分子的大小、攜帶的電荷和構(gòu)型 分子體積越大，通透性越??； 分子攜帶陽離子越多，通透性越強； 濾過膜的體積依賴性和電荷依賴性屏障作用有賴 于毛細血管壁的復雜結(jié)構(gòu)、基膜完整性和存在于 濾過膜各層的陰離子； 近年來研究顯示，跨膜糖蛋白nephrin是濾過膜的主要 成分，nephrin和相關(guān)蛋白對維持濾過膜選擇通透性具 有重要作用。 腎小球腎炎（glomerulonephritis） 腎小球腎炎概述：一組以腎小球損害為主的變態(tài)反應性疾病。分類原發(fā)性 繼發(fā)性遺傳性原發(fā)性腎小球腎炎病因及發(fā)病機制病因內(nèi)源性抗原腎小球性（腎小球基膜抗原

3、、足細胞、內(nèi)皮細胞和系膜細胞的細胞膜抗原等）非腎小球性（DNA、核抗原、免疫球蛋白、腫瘤抗原等）外源性抗原生物性病原體（細菌、病毒、寄生蟲、真菌等）、藥物、外源性凝集素及異種學清等。病因及發(fā)病機制發(fā)病機制免疫復合物沉積原位免疫復合物形成抗腎小球基底膜腎炎Heymann腎炎原發(fā)性腎小球腎炎抗體 +抗原（腎內(nèi)或植入腎內(nèi)）Ag-Ab復合物腎臟原發(fā)性腎小球腎炎病因及發(fā)病機制發(fā)病機制循環(huán)免疫復合物抗體 +抗原（非腎或外源性）Ag-Ab復合物血液腎臟系膜區(qū)內(nèi)皮細胞與基膜之間基膜與足細胞之間病因及發(fā)病機制發(fā)病機制免疫復合物致病細胞成分：中性粒細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、NK細胞、血小板、系膜細胞等；可溶性介質(zhì)

4、：補體、花生四烯酸產(chǎn)物、NO、內(nèi)皮素、IL-1、腫瘤壞死因子、生長因子、凝血系統(tǒng)等?？鼓I小球細胞抗體細胞免疫性腎小球腎炎補體替代途徑的激活原發(fā)性腎小球腎炎GN病因發(fā)病機制 原位IC 循環(huán)IC 原位IC （抗GBM等） （抗植入抗原） 腎小球 炎癥細胞 激活炎癥介質(zhì) 凝血系統(tǒng) 血管活性物質(zhì) 激活補體 細胞因子 (組織胺，5羥色胺) (C3a,C5a,C567,C5b-9) (IL，TNF，TGF，ET等) GN基本病變腎小球細胞增多基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多炎性滲出和壞死玻璃樣變和硬化腎小管和間質(zhì)的改變原發(fā)性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)高血壓水腫尿的變化量的變化：少尿、無尿、多尿、夜尿等質(zhì)的變化：蛋白尿、血

5、尿、管型尿等原發(fā)性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)的類型急性腎炎綜合征起病急，明顯血尿、蛋白尿、水腫、高血壓。腎病綜合征三高：大量蛋白尿、全身性水腫、高脂血癥和脂尿一低：低蛋白血癥無癥狀血尿和蛋白尿快速進行性腎炎綜合征出現(xiàn)血尿、蛋白尿和水腫等表現(xiàn)后，迅速發(fā)生少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥，并發(fā)展為急性腎衰。慢性腎炎綜合征見于各型腎炎終末階段，表現(xiàn)為多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。原發(fā)性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎小球腎炎快速進行性（新月體性）腎小球腎炎膜性腎小球腎炎（膜性腎病）微小病變性腎小球腎炎（脂性腎病）局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病慢性腎小球腎炎腎小球

6、腎炎的病理類型急性彌漫性增生性腎小球腎炎（毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎感染后性腎小球腎炎）病因及發(fā)病機制 病因： 病原微生物感染為發(fā)病的主要原因，最常見的病原體為A族B型溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株。 發(fā)病機制： 急性增生性腎炎由免疫復合物引起。有研究顯示C3先于IgG沉積于腎小球基膜，提示最初的損傷可能由補體引起。病理變化 大體表現(xiàn)： 雙側(cè)腎臟輕到中度腫大，被膜緊張,色紅； 腎臟表面可見散在粟粒大小出血點 “大紅腎”或“蚤咬腎”。 光鏡表現(xiàn)： 腎小球體積增大：球大，核多 增生性改變：內(nèi)皮細胞、系膜細胞增生， 滲出性改變：中性粒細胞、巨噬細胞浸潤 變質(zhì)性改變：毛細血管袢節(jié)段性纖維素樣壞死； 腎小管

7、：上皮細胞變性，管腔內(nèi)出現(xiàn)蛋白管型、紅細胞或白細胞管型或 顆粒管型； 腎間質(zhì)：充血、水腫、中性白細胞浸潤。 急性彌漫性增生性腎小球腎炎（毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎感染后性腎小球腎炎）蚤咬腎 正常腎臟的腎單位急性彌漫性增生性腎小球腎炎（毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎感染后性腎小球腎炎）病理變化 免疫熒光： 腎小球基膜和系膜區(qū)有IgG和補體C3沉積，呈顆粒狀分布。 電鏡表現(xiàn)： 臟層上皮細胞和腎小球基膜之間具有駝峰狀的電子致密沉積 物，沉積物也可位于內(nèi)皮細胞下或基膜內(nèi)。含IgG的免疫復合物直接免疫熒光法熒光素兔抗人IgG血清(模式圖)圖注：急性彌漫性增生性腎小球腎炎IgG沿腎小球毛細血管壁粗顆粒狀沉積（

8、直接免疫熒光）。圖注：急性彌漫性增生性腎小球腎炎 腎小球基底膜外側(cè)可見駝峰狀電子致密物沉積（）臨床病理聯(lián)系 起病急，多見于5-14歲兒童，常表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。 （1）血尿：最早出現(xiàn)的癥狀，常伴有蛋白尿，尿中可出現(xiàn)各種 管型； （2）水腫：輕者為晨起眼瞼水腫，嚴重者為全身性水腫； 水腫原因：腎小球率過濾降低，水鈉潴留； （3）高血壓； （4）少尿：一般于2周后恢復正常，少數(shù)病人可發(fā)展為無尿和腎衰。急性彌漫性增生性腎小球腎炎（毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎感染后性腎小球腎炎）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎感染后性腎小球腎炎）預后 兒童預后好，多數(shù)患兒能痊愈； 1%-2%的患

9、兒慢性腎小球腎炎； 50%）腎小球球囊內(nèi)有新月體形成。 腎小管上皮細胞變性、萎縮消失。 腎間質(zhì)水腫、炎細胞浸潤，后期纖維化。新月體構(gòu)成： 由增生的壁層上皮細胞和滲出的單核巨噬細胞構(gòu)成，有時可見淋巴細胞，以上成分附著于球囊壁層，在毛細血管球外側(cè)形成新月形或環(huán)狀結(jié)構(gòu)。早期：細胞性新月體中期：纖維-細胞性新月體終末期：纖維性新月體 結(jié)局：腎小球纖維化、玻璃樣變球囊壁與球叢粘連致球囊腔閉塞，腎小球功能喪失。快速進行性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎快速進行性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎病理變化 電鏡表現(xiàn)：腎小球基膜缺損、斷裂；部分可見電子致密物沉積。 免疫熒光：I型：連續(xù)的線形熒光II型：不規(guī)則的粗顆粒狀

10、熒光III型：通常不見熒光新月體性腎小球腎炎，GBM和腎小囊基底膜均斷裂，新月體形成。圖注：新月體性腎小球腎炎 IgG沿腎小球毛細血管壁細線狀沉積（直接免疫熒光）。臨床病理聯(lián)系：病變進展快，預后差，一般認為病人預后與出現(xiàn)新月體的腎小球的比例有關(guān)；快速進行性腎炎綜合征：血尿明顯，蛋白尿較輕，迅速出現(xiàn)少尿、無尿、氮質(zhì)血癥，可于數(shù)周、數(shù)月內(nèi)死于腎衰。快速進行性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎引起腎病綜合征的腎炎膜性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎病因及發(fā)病機制： 病因： 原發(fā) 85% 繼發(fā)慢性乙型肝炎、梅毒、血吸蟲病等感染性疾??；惡性腫瘤，特別是

11、肺癌、結(jié)腸癌和黑色素瘤；系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病；金屬或汞中毒；某些藥物。膜性腎小球腎炎膜性腎病病因及發(fā)病機制： 發(fā)病機制： 膜性腎小球腎炎為慢性免疫復合物腎炎，現(xiàn)認為大多數(shù) 原發(fā)性膜性腎炎是由抗體和內(nèi)源性或植入性的腎小球抗原在 原位反應引起的，病變與Heymann腎炎極為相似。膜性腎小球腎炎膜性腎病病理變化： 大體表現(xiàn)：腎腫脹，體積，顏色蒼白“大白腎”；晚期體積，表面呈粗顆粒狀。 光鏡表現(xiàn)：早期腎小球基本正常，之后腎小球基膜彌漫性增厚。膜性腎小球腎炎膜性腎病圖注：膜性腎小球腎炎 腎小球基底膜彌漫增厚（PAS染色）膜性腎小球腎炎膜性腎病病理變化： 電鏡表現(xiàn)：上皮細胞腫脹，足突消失，上皮下

12、有大量電子致密物沉積；沉積物之間基膜樣物質(zhì)呈釘狀突起（“釘突”），銀染呈“梳齒狀”。以后釘突向沉積物表面延伸并將其覆蓋，沉積物逐漸溶解，呈“蟲蝕狀”。 免疫熒光：IgG和補體在腎小球基膜沉積，表現(xiàn)為典型的顆粒狀熒光。圖注：膜性腎小球腎炎 IgG沿毛細血管壁呈細顆粒狀沉積（直接免疫熒光）。 臨床病理聯(lián)系：多發(fā)生于成人，起病隱匿，病程長；常表現(xiàn)為腎病綜合征：“三高一低”；常表現(xiàn)為非選擇性蛋白尿，部分病人表現(xiàn)為鏡下血尿和蛋白尿。預后： 本病病程較長，部分病人病情可緩解或得到控制； 25%-40%的病人 腎功能不全和尿毒癥。膜性腎小球腎炎膜性腎病微小病變性腎小球腎炎脂性腎病病因及發(fā)病機制 目前研究表明

13、此型腎炎的發(fā)生與T細胞功能異常有關(guān)。T細胞產(chǎn)生的細胞因子或細胞因子樣物質(zhì)作用于上皮細胞，導致足突消失和蛋白尿形成；最近發(fā)現(xiàn)nephrin基因的突變可引起具有微小病變性改變的先天性腎病綜合征，故推測T細胞的原發(fā)性缺陷可導致某種因子的產(chǎn)生，該因子使nephrin合成障礙。一些微小病變性腎炎病人已被證實具有nephrin表達下降和分布異常等改變。病理變化 大體表現(xiàn)：腎臟體積增大，色蒼白，切面皮質(zhì)見黃白色條紋。 光鏡表現(xiàn)：腎小管：近曲小管上皮細胞內(nèi)大量脂質(zhì)沉積；腎小球：結(jié)構(gòu)基本正常。 電鏡表現(xiàn)：彌漫性臟層上皮細胞足突消失。微小病變性腎小球腎炎脂性腎病圖注：微小病變性腎小球腎炎 腎小球無明顯病變（PAS

14、M染色）。圖注：微小病變性腎小球腎炎 上皮細胞足突廣泛融合（電鏡5000）。 微小病變性腎小球腎炎脂性腎病臨床病理聯(lián)系： 本病可發(fā)生于任何年齡，但多見于幼兒 表現(xiàn)為腎病綜合征水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀選擇性蛋白尿，通常不出現(xiàn)高血壓及血尿預后:皮質(zhì)類固醇治療對90%以上的兒童患者有明顯療效，但病情易反復，甚至出現(xiàn)皮質(zhì)類固醇依賴或 抵抗現(xiàn)象；成人患者對皮質(zhì)類固醇治療反應緩慢或不明顯， 腎功能障礙發(fā)生率高。局灶性節(jié)段性腎小球硬化病因及發(fā)病機制： 本病發(fā)病機制尚不明確有學者認為本病是微小病變性腎炎的一個進展性變異類型；另外的一種觀點認為本病是一個獨立的臨床病理類型，臟層上皮細胞的損傷和改變是本病的主要環(huán)節(jié)

15、。病理變化： 部分腎小球的部分小葉或毛細血管袢發(fā)生硬化。光鏡表現(xiàn)：病變?yōu)榫衷钚?，從皮髓交界處腎小球開始；病變腎小球部分小葉和毛細血管袢系膜基質(zhì)增多、血管塌陷，常有脂滴和玻璃樣物質(zhì)沉積；病變進一步發(fā)展，腎小球硬化，腎小管基膜增厚，細胞萎縮，間質(zhì)纖維化。電鏡表現(xiàn)：系膜基質(zhì)增多，基底膜增厚；彌漫性臟層上皮細胞足突消失，明顯的上皮細胞從基底膜脫落。免疫熒光： 病變處有IgM和補體沉積。局灶性節(jié)段性腎小球硬化圖注：局灶性節(jié)段性腎小球硬化腎小球毛細血管部分萎縮，系膜增寬、硬化、玻璃樣變，相應腎小管也萎縮纖維化。局灶性節(jié)段性腎小球硬化臨床病理聯(lián)系：大部分病人表現(xiàn)為腎病綜合征，少數(shù)病例表現(xiàn)為蛋白尿。本病需與微

16、小病變性腎小球腎炎鑒別（兩者病程和預后具有顯著差異） 本病特點：出現(xiàn)血尿和高血壓比例較高，常出現(xiàn)腎小球率過濾降低；蛋白尿常為非選擇性；對皮質(zhì)類固醇治療不敏感；免疫熒光顯示硬化的血管球節(jié)段內(nèi)有IgG和C3沉積。局灶性節(jié)段性腎小球硬化預后: 本病多發(fā)展為慢性腎小球腎炎，50%病人發(fā)病后十年內(nèi) 終末期腎小球腎炎小兒患者預后較好成人患者預后較差發(fā)病機制： 本病可為原發(fā)性，也可為繼發(fā)性。原發(fā)性膜增生性腎炎根據(jù)超微結(jié)構(gòu)及免疫熒光分為I型和II型： 電鏡特點 免疫熒光 發(fā)病機制I型： 內(nèi)皮下出現(xiàn)電 C3顆粒狀沉積，可 循環(huán)免疫復合 子致密沉積物 出現(xiàn)IgG、C1q及C4 物沉積引起 II型： 腎小球基膜致密

17、層 C3沉積，一般無 補體替代途 不規(guī)則帶狀沉積 IgG、C1q及C4出現(xiàn) 徑的異常激活膜增生性腎小球腎炎/系膜毛細血管性腎小球腎炎病理變化： 系膜細胞增生、系膜基質(zhì)增多及腎小球基底膜增厚。光鏡表現(xiàn)：腎小球體積增大、細胞增多（主要為系膜細胞）；血管球小葉分隔增寬，呈分葉狀；基底膜明顯增厚，銀染呈雙軌狀（由于系膜細胞突起插入臨近毛細血管袢并形成系膜基質(zhì)，而不是系膜本身分離）。膜增生性腎小球腎炎/系膜毛細血管性腎小球腎炎圖注：膜增生性腎小球腎炎腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，廣泛插入，基底膜增厚及雙軌形成（PASM染色）。圖注：膜性增生性腎小球腎炎 系膜增生及系膜插入，內(nèi)皮下電子致密物沉積（

18、電鏡5000）。臨床病理聯(lián)系：本病主要發(fā)生于兒童和青年；多表現(xiàn)為腎病綜合征。預后：預后較差50%病人10年內(nèi) 慢性腎衰；II型膜增生性腎炎病人預后較I型病人差，腎移植后移植腎常出現(xiàn)復發(fā)性病變。膜增生性腎小球腎炎/系膜毛細血管性腎小球腎炎病因及發(fā)病機制 本病病因及發(fā)病機制尚不明確，可能存在多種致病途徑。循環(huán)免疫復合物沉積原位免疫復合物形成系膜增生性腎小球腎炎病理變化：光鏡表現(xiàn)：彌漫性系膜細胞增生（早期），系膜基質(zhì)增多。電鏡表現(xiàn)：系膜區(qū)電子致密物沉積免疫熒光：C3、IgG沉積（我國最常見）IgM和C3沉積（其他國家多見，又稱IgM腎?。┯械牟±韮H出現(xiàn)C3沉積或免疫熒光陰性系膜增生性腎小球腎炎圖注：

19、系膜增生性腎小球腎炎系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫性增生，系膜區(qū)增寬（PAS染色）。圖注：系膜增生性腎小球腎炎 系膜區(qū)增寬，電子致密物沉積（電鏡5000）。圖注：系膜增生性腎小球腎炎 IgG沿系膜區(qū)團塊狀沉積（直接免疫熒光）。 臨床病理聯(lián)系：多見于青少年、男女臨床表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為腎病綜合征，或無癥狀蛋白尿，或慢性腎炎綜合征。預后：預后取決于病變嚴重程度病變輕 預后較好，但可復發(fā)病變重 預后較差，出現(xiàn)節(jié)段性硬化，甚至腎功能障礙或衰竭。系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病病因及發(fā)病機制 原發(fā)性IgA腎病的發(fā)病機制尚未完全闡明 證據(jù)表明本病與IgA的產(chǎn)生與清除異常有關(guān)； 有資料表明IgA腎病的發(fā)生與先天性或獲得

20、性免疫 調(diào)節(jié)異常有關(guān)。病理變化光鏡表現(xiàn)：病變程度差異很大：最常見為系膜增生性改變（系膜細胞增生和系膜基質(zhì)增多），也可表現(xiàn)為局灶性節(jié)段性增生或硬化性改變。電鏡表現(xiàn)：系膜區(qū)電子致密物沉積。免疫熒光：系膜區(qū)IgA或以IgA為主的免疫球蛋白（診斷依據(jù)），常伴有C3和備解素，也可出現(xiàn)少量IgG和IgM。IgA腎病IgA腎病臨床病理聯(lián)系:多發(fā)生于兒童和青年人；發(fā)病前多有上呼吸道、消化道或泌尿道感染史；50%病人表現(xiàn)為肉眼血尿，30%-50%病人僅出現(xiàn)鏡下血尿，少數(shù)病人表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征。預后:許多病人腎功能可長期維持正常；25%-50%病人20年內(nèi) 慢性腎衰；預后差因素：發(fā)病年齡大、大量蛋白

21、尿、高血壓或腎活檢時發(fā)現(xiàn)血管硬化或新月體形成。慢性腎小球腎炎/慢性硬化性腎小球腎炎病因及發(fā)病機制1%-2%的兒童鏈球菌感染后性腎炎大部分快速進行性腎炎近一半的膜性腎炎、膜增生性腎炎、 慢性腎炎 系膜增生性腎炎和IgA腎病50%-80%的局灶性硬化性腎炎相當數(shù)量病人起病隱匿，無急性腎炎或其他類型腎炎的病史，發(fā)現(xiàn)時已進入慢性階段。病理變化：大體表現(xiàn)： 繼發(fā)性顆粒性固縮腎：雙腎對稱性縮小、表面呈彌漫性細顆粒狀，切面皮質(zhì)變薄、皮髓質(zhì)分界不清。光鏡表現(xiàn)：腎小球：原有腎炎的病變；大量腎小球纖維化，玻璃樣變；殘存腎小球代償性肥大，有腎小球集中現(xiàn)象。腎小管：病變腎小管萎縮或消失，部分腎小管代償性擴張，可見各種

22、管型。腎間質(zhì)：明顯纖維化，有淋巴細胞及漿細胞浸潤；細小動脈硬化。慢性腎小球腎炎/慢性硬化性腎小球腎炎圖注：慢性腎小球腎炎腎小球纖維化，玻璃樣變殘存腎小球代償性肥大，有腎小球集中現(xiàn)象玻璃樣變的腎小球殘存的腎小球臨床病理聯(lián)系：尿的改變：多尿、夜尿、低比重尿；蛋白尿、血尿、管型尿不明顯。水腫：輕高血壓貧血氮質(zhì)血癥、尿毒癥預后： 預后均極差：如不能及時進行有效的血液透析或腎移植，病人多因尿毒癥或高血壓引起心衰或腦出血而死亡。 慢性腎小球腎炎/慢性硬化性腎小球腎炎腎小管-間質(zhì)性腎炎急性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎腎小管-間質(zhì)性腎炎概述：一組主要累及腎間質(zhì)和腎小管的炎性疾病腎盂腎炎：細菌感染引起，腎盂病變明顯，較

23、常見。間質(zhì)性腎炎：非感染性因素引起，包括藥物、低血鉀等代謝性疾病、放射等物理損傷和免疫反應引起的腎小管和間質(zhì)損傷。正常人尿路對外來菌入侵的防衛(wèi)能力經(jīng)常性尿液沖刷尿路上皮細胞可分泌粘蛋白保護層尿路粘膜分泌有機酸和sIgA前列腺分泌PG、，可抗G-腸道桿菌輸尿管、膀胱移行處的活瓣作用病因及發(fā)病機制病因感染途徑上行性感染：多見，大腸桿菌為主細菌運行途徑：第一步：細菌在后尿道粘膜附著生長第二步：細菌在膀胱內(nèi)感染（膀胱炎）第三步：細菌自膀胱進入輸尿管和腎盂急性腎盂腎炎病因及發(fā)病機制感染途徑下行性/血源性感染：較少見，多為金黃色葡萄球菌，多雙側(cè)受累細菌運行途徑：細菌經(jīng)血液循環(huán)腎小球腎間質(zhì)、腎小管誘因尿流不

24、暢，尿路梗阻結(jié)石、腫瘤、前列腺肥大等膀胱輸尿管返流、腎內(nèi)返流尿路畸形或功能缺陷尿路損傷機體免疫力低下慢性消耗性疾病、長期使用激素和免疫抑制劑可使機體免疫力下降。泌尿道黏膜損傷醫(yī)源性因素插導尿管、留置導尿管、膀胱鏡檢查等病因及發(fā)病機制病理變化大體表現(xiàn)：腎臟體積增大、表面充血，表面粟粒大小黃白色膿腫，周圍見紫紅色充血帶，嚴重者多個病灶融合；切面髓質(zhì)內(nèi)黃色條紋向皮質(zhì)延伸；腎盂粘膜充血水腫、膿性滲出物附著表面。急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎 腎臟表面可見多發(fā)性的微小膿腫，膿腫呈現(xiàn)黃色，周圍有暗紅色充血帶。病理變化 鏡下表現(xiàn)： 特點為灶狀間質(zhì)性化膿性炎或膿腫形成，伴腎小管壞死。上行性感染：首先累及腎盂大量中性

25、粒細胞浸潤、膿腫形成之后累及腎小管中性粒細胞管型，上皮細胞壞死腎小球多不受累血源性感染：首先累及腎間質(zhì)，之后逐漸擴展，破壞臨近組織并向腎盂蔓延后期間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮。急性腎盂腎炎 圖注：急性腎盂腎炎腎間質(zhì)充血水腫，大量中性粒細胞浸潤，小膿腫形成，腎小管管腔內(nèi)可見中性粒細胞聚積。 圖注：急性腎盂腎炎（高倍鏡） 腎間質(zhì)內(nèi)可見大量嗜中性WBC浸潤，部分腎小管結(jié)構(gòu)不清。急性腎盂腎炎 并發(fā)癥壞死性乳頭炎： 常見于糖尿病患者或伴有嚴重尿路阻塞的病人。腎錐體乳頭側(cè)2/3區(qū)域凝固性壞死。腎盂積膿：嚴重尿路阻塞時，膿性滲出物不能排出，潴留于腎盂和腎盞內(nèi)引起的。腎周膿腫臨床病理聯(lián)系全身中毒癥狀起病急，常高熱寒

26、戰(zhàn)，WBC升高。若體溫持續(xù)不退，提示并存尿路梗阻，腎膿腫或敗血癥；腰酸痛、腎區(qū)壓痛、叩擊痛；尿液改變：膿尿、蛋白尿、管型尿、菌尿，偶爾有血尿；膀胱刺激征急性腎盂腎炎哪種最有意義？預后如無并發(fā)癥，預后較好。抗生素治療后癥狀可消失，但病情可復發(fā)。伴有尿路梗阻、糖尿病或免疫障礙的病人，可發(fā)生敗血癥。如并發(fā)腎乳頭壞死，可引起急性腎衰。急性腎盂腎炎發(fā)病機制慢性阻塞性腎盂腎炎：多因尿路梗阻未能解除，感染反復發(fā)作，并有大量瘢痕形成。可為雙側(cè)或單側(cè)性。慢性反流性腎盂腎炎：更為常見。具有先天性膀胱輸尿管返流或腎內(nèi)返流的病人常反復發(fā)生感染，一側(cè)或雙側(cè)腎出現(xiàn)慢性腎盂腎炎的改變。慢性腎盂腎炎病理變化大體表現(xiàn)：雙腎縮小

27、，但不對稱、大小不一；體積小、質(zhì)硬；病變分布不均（上下極多見） ；表面高低不平，有不規(guī)則凹陷性瘢痕；切面皮髓界不清， 腎盂黏膜粗糙，腎乳頭萎縮，腎盂腎盞變形。需與慢性腎小球腎炎的大體表現(xiàn)鑒別。慢性腎盂腎炎固縮腎嘛！病理變化：光鏡表現(xiàn)： 慢性非特異性炎病變主要累及腎間質(zhì)和腎小管，間質(zhì)纖維化伴炎細胞灶狀浸潤；部分區(qū)域腎小管萎縮消失，部分腎小管擴張，可出現(xiàn)膠樣管型，似甲狀腺濾泡；腎盂黏膜纖維化，伴慢性炎細胞浸潤；嚴重病變累及腎小球，可致腎小囊周圍及腎小球纖維化和玻璃樣變性;非病變部位腎小球代償性肥大；細小動脈因繼發(fā)性高血壓發(fā)生玻璃樣變和硬化。慢性腎盂腎炎臨床病理聯(lián)系：間歇性無癥狀性菌尿腰痛、夜尿、多

28、尿、膿尿缺鈉、缺鉀和酸中毒急性發(fā)作急性腎盂腎炎癥狀晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥確診標準：病程半年靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形、縮窄腎小管功能持續(xù)性損害慢性腎盂腎炎預后病程長，常反復發(fā)作；及時治療并消除誘因，病情可被控制；嚴重者發(fā)生尿毒癥，也可因高血壓引起心衰，危及生命。慢性腎盂腎炎藥物引起的腎小管-間質(zhì)性腎炎病因及發(fā)病機制抗生素及鎮(zhèn)痛藥的廣泛應用。藥物和中毒可誘發(fā)間質(zhì)的免疫反應，引起急性過敏性間質(zhì)性腎炎，也可對腎小管造成慢性損傷，最終導致腎功能障礙。藥物引起的腎小管-間質(zhì)性腎炎急性藥物性間質(zhì)性腎炎 抗生素、利尿藥及非類固醇類抗炎藥引起。病理變化：嚴重間質(zhì)水腫，淋巴細胞和巨噬細胞浸潤，并可見嗜酸粒細胞

29、和中性粒細胞。臨床病理聯(lián)系：用藥后約15 天后出現(xiàn)發(fā)燒、一過性嗜酸粒細胞增高；約25%的病人出現(xiàn)皮疹；血尿、輕度蛋白尿和尿中白細胞；約50%的病人血清肌酐水平增高，或出現(xiàn)少尿等急性腎衰表現(xiàn)。藥物引起的腎小管-間質(zhì)性腎炎鎮(zhèn)痛藥性腎炎 長期大量服用至少兩種鎮(zhèn)痛藥。大體表現(xiàn)：雙腎體積縮小，皮質(zhì)變薄，腎乳頭不同程度壞死伴鈣化。光鏡表現(xiàn)：腎乳頭壞死，皮質(zhì)腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化伴淋巴細胞及巨噬細胞浸潤。臨床病理聯(lián)系：慢性腎衰、高血壓和貧血。泌尿系統(tǒng)腫瘤腎細胞癌腎母細胞瘤膀胱移行癌腎細胞癌（renal cell carcinoma）概述源發(fā)于腎小管上皮細胞的惡性腫瘤，又名腎腺癌；腎臟最常見的惡性腫瘤（約80

30、85）；多發(fā)生于40歲以后，男女發(fā)病比例為21-3：1。腎細胞癌病因及發(fā)病機制 病因：化學性致癌物、吸煙、肥胖、高血壓等。 發(fā)病機制： 分為散發(fā)性和遺傳性散發(fā)性：占絕大部分，發(fā)病年齡大，多發(fā)生于一側(cè)腎臟。遺傳性：常染色體顯性遺傳，發(fā)病年齡小，多發(fā)生于雙側(cè)腎臟。腎細胞癌病理變化好發(fā)部位：多見于腎之兩極，尤以上極更多見。大體表現(xiàn)實質(zhì)性圓形腫物；切面上癌組織呈淡黃色或灰白色，其間常有出血、壞死、軟化和鈣化區(qū)，故常呈紅、黃、灰白相間的多彩性；癌組織與鄰近的腎組織分界明顯，常有假包膜形成。乳頭狀癌可為多灶和雙側(cè)性，伴有出血和囊性變，有時可見乳頭狀結(jié)構(gòu)。 腎細胞癌腫瘤位于腎上極，為實性類圓形腫物，與周圍組

31、織界限清楚，切面呈“多彩狀”。病理變化光鏡表現(xiàn)： 細胞遺傳學和組織學綜合分型透明細胞癌（普通型腎癌）（70-80%）：癌細胞常排列成片狀、條索狀、腺管狀，無乳頭狀結(jié)構(gòu)；癌組織的間質(zhì)很少，但血管豐富（癌細胞周圍見大量薄壁血管）；多數(shù)癌細胞呈圓形或多邊形，輪廓清楚，胞漿清亮透明或顆粒狀，細胞核小而深染，位于細胞中央或邊緣；本型病例大多為散發(fā)性，少數(shù)為家族性并伴VHL綜合征。腎細胞癌 腎透明細胞癌（低倍鏡）細胞排列成片狀、巢團狀，間質(zhì)為大量薄壁血管。 腎透明細胞癌（高倍鏡）癌細胞呈圓形或多邊形，輪廓清楚，胞漿透亮，細胞核小而深染，多位于細胞中央。病理變化光鏡表現(xiàn)：乳頭狀癌（10-15%）：癌細胞立方

32、或矮柱狀，呈乳頭狀排列；乳頭中軸間質(zhì)內(nèi)常見砂粒體和泡沫細胞，并可發(fā)生水腫；散發(fā)性的細胞遺傳學改變主要是7、16和17號染色體三體及男性患者的y染色體丟失，家族性的改變主要是7號染色體三體。嫌色細胞癌（）：癌組織排列成實性片狀；癌細胞胞漿淡染或略嗜酸性，胞膜清晰，核周有空暈；此型可能起源于集合小官上皮細胞，預后較好；常見細胞遺傳學異常：多個染色體缺失和嚴重的亞二倍體。腎細胞癌 乳頭狀癌癌細胞呈立方或矮柱狀，呈乳頭狀排列。 嫌色細胞癌癌組織排列成實性片狀，癌細胞胞漿淡染，略嗜酸性。擴散直接蔓延可穿破腎包膜，侵犯腎上腺和腎周圍軟組織。轉(zhuǎn)移（常廣泛轉(zhuǎn)移）血道轉(zhuǎn)移常侵入腎靜脈，并可在靜脈腔內(nèi)生長呈條索狀

33、向下腔靜脈延伸，甚至可達右心。好發(fā)部位：肺，其次為骨、肝、腎上腺和腦。淋巴道轉(zhuǎn)移：常首先到腎門及主動脈旁淋巴結(jié)。腎細胞癌臨床病理聯(lián)系早期常無癥狀；典型癥狀為血尿、腰痛和腎區(qū)腫塊；主要癥狀為無痛性肉眼血尿；副腫瘤綜合征紅細胞生成素可引起紅細胞增多癥；甲狀旁腺樣激素可引起血鈣過高；腎素可引起高血壓；促性腺激素可導致女性化或男性化；腎上腺糖皮質(zhì)激素可引起Cushing綜合征。預后預后較差：5年生存率約為45%，無轉(zhuǎn)移者為70%。若腫瘤侵及腎靜脈和腎周，5年生存率降至15%-20%。腎細胞癌腎母細胞瘤Wilms瘤概述起源于后腎胚基組織的惡性腫瘤。主要發(fā)生于7歲以下兒童，是兒童最常見的惡性腫瘤。病因及發(fā)

34、病機制：染色體異常、與先天性畸形有一定關(guān)系；其發(fā)生可能是由于間葉的胚基細胞向后腎組織分化障礙，并且持續(xù)增殖造成的。病理變化大體表現(xiàn)：通常為單側(cè)實體狀；為多巨大球形，有時可占據(jù)大部分腹腔；腫瘤界限清楚，壓迫周圍腎組織，可有假包膜形成；腫瘤質(zhì)軟，切面呈魚肉狀，灰白或灰紅色，可有灶狀出血、壞死或囊性變，有時可見骨或軟骨組織。腎母細胞瘤腎母細胞瘤病理變化光鏡表現(xiàn)：具有原始的腎小球樣或腎小管樣結(jié)構(gòu)；細胞成分間葉細胞：纖維性或粘液性，細胞較小，梭形或星形，可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨和脂肪細胞分化；上皮樣細胞：體積小、圓形、多邊形或立方形，可形成小管或小球樣結(jié)構(gòu)，可出現(xiàn)鱗狀上皮分化；胚基幼稚細胞：小圓形或卵圓形

35、細胞，胞漿少，核染色深，呈肉瘤樣。腎母細胞瘤 腎母細胞瘤腫瘤細胞向上皮細胞分化，胚芽細胞呈蛇狀排列。 腎母細胞瘤 左圖示上皮樣細胞內(nèi)較多核分裂像, 右圖示肉瘤樣胚基幼稚細胞. 腎母細胞瘤間質(zhì)可見腎小球樣結(jié)構(gòu)臨床病理聯(lián)系腹部腫塊：巨大腫塊下緣可達盆腔，壓迫鄰近器官引起腹痛、腸梗阻；可有血尿、高血壓。擴散直接蔓延：侵及腎周脂肪組織或腎靜脈；血道和淋巴道轉(zhuǎn)移到肺、肝、腎門淋巴結(jié)和主動脈旁淋巴結(jié)。預后綜合應用手術(shù)切除、放射治療和化學治療效果較好。腎母細胞瘤膀胱移行癌（尿路上皮癌）概述泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤；多發(fā)生于5070歲之間，男性發(fā)病率比女性多2-3倍；國際泌尿病理學會將其稱為尿路上皮癌;膀胱癌組織學類型移