1、心臟瓣膜病心臟瓣膜病(valvularheartdisease)是由于炎癥、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個或多個瓣膜結構(包括瓣葉、瓣環(huán)、健索或乳頭肌)的功能或結構異常，導致瓣口狹窄及(或)關閉不全。心室和主、肺動脈根部嚴重擴張也可產生相應房室瓣和半月瓣的相對性關閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。風濕性心臟病(rheumatiheartdisease)簡稱風心病，是風濕性炎癥過程所致瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。我國風心病的人群患病率在20世紀70年代成人為1.9%2.9%,兒童為0.4%2.7%。80年代分別為1.99%和0.25%。已有所下降

2、。但風心病仍是我國常見的心臟病之一。瓣膜粘液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國日漸增多。第一節(jié)二尖瓣疾病二尖瓣狹窄【病因和病理】雖然青霉素在預防鏈球菌感染的應用，使風濕熱和風濕性瓣膜病的發(fā)病率有所下降，但風濕性二尖瓣狹窄仍是我國主要的瓣膜病。二尖瓣狹窄(mitralstenosis)的最常見病因為風濕熱。2/3的患者為女性。約半數患者無急性風濕熱史，但多有反復鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史。急性風濕熱后，至少需2年始形成明顯二尖瓣狹窄，多次發(fā)作急性風濕熱較一次發(fā)作出現狹窄早。單純二尖瓣狹窄占風心病的25%，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關閉不全占40%。主動脈瓣常同時受累。先天性畸形或結締組織病，如系統性紅斑狼瘡

3、心內膜炎為二尖瓣狹窄的罕見病因。風濕熱導致二尖瓣裝置不同部位的粘連融合，致使二尖瓣狹窄：瓣膜交界處粘連；瓣葉游離緣粘連約占15%；腱索粘連融合占10%:余為以上部位的復合病變。上述病變導致二尖瓣開放受限，瓣口截面積減少。狹窄的二尖瓣呈漏斗狀，瓣口常呈“魚口”狀。瓣葉鈣化沉積有時可延展累及瓣環(huán)，使瓣環(huán)顯著增厚。如果風濕熱主要導致腱索的攣縮和粘連，而瓣膜交界處的粘連很輕，則主要出現二尖瓣關閉不全。慢性二尖瓣狹窄可導致左心房擴大及左心房壁鈣化，尤其在合并房顫時左心耳及左心房內可形成附壁血栓?！静±砩怼空Ｈ说亩獍昕诿娣e為46cm2，當瓣口面積減小一半即對跨瓣血流產生影響而定義為狹窄。瓣口面積1.

4、5cm2以上為輕度、11.5cm2為中度、小于1cm2為重度狹窄。重度二尖瓣狹窄時跨瓣壓差顯著增加，可達20mmHg。測量跨瓣壓差可判斷二尖瓣狹窄程度。當嚴重狹窄時，左房壓高達25mmHg才能使血流通過狹窄的瓣口充盈左室以維持正常的心排出量。左房壓升高致肺靜脈壓升高，肺順應性減低，從而發(fā)生勞力性呼吸困難。心率增快時舒張期縮短，左房壓更高，故任何增加心率的誘因均可促使急性肺水腫的發(fā)生，如房顫、妊娠、感染或貧血等。由于左房壓和肺靜脈壓升高，引起肺小動脈反應性收縮，最終導致肺小動脈硬化，肺血管阻力增高，肺動脈壓力升高。重度肺動脈高壓可引起右室肥厚、三尖瓣和肺動脈瓣關閉不全和右心、哀竭。二尖瓣狹窄患者

5、的肺動脈咼壓產生于：升咼的左心房壓的被動后向傳遞；左心房和肺靜脈高服觸發(fā)肺小動脈收縮(反應性肺動脈高壓)；長期嚴重的二尖瓣狹窄，持續(xù)的肺小動脈收縮，最終導致肺血管床的器質性閉塞性改變?！九R床表現】一、癥狀一般在二尖瓣中度狹窄（瓣口面積1.5cm2）時方有明顯癥狀。（一）呼吸困難為最常見的早期癥狀?；颊呤状魏粑щy發(fā)作常以運動、精神緊張、性交、感染、妊娠或心房顫動為誘因，井多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現靜息時呼吸困難、端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難，甚至發(fā)生急性肺水腫。（二）咯血有以下幾種情況：突然咯大量鮮血，通常見于嚴重二尖瓣狹窄，可為首發(fā)癥狀。支氣管靜脈同時回流入體循環(huán)靜脈和肺靜脈，當

6、肺靜脈壓突然升高時，粘膜下淤血、擴張而壁薄的支氣管靜脈破裂引起大咯血，咯血后肺靜脈壓減低，咯血可自止。多年后支氣管睜脈壁增厚，而以隨病情進展肺血管阻力增加及右心功能不全使咯血減少；陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時的血性痰或帶血絲痰；急性肺水腫時咳大量粉紅色泡沫狀痰；肺梗死伴咯血,為本癥晚期并發(fā)慢性心衰時少見的情況。（三）咳嗽常見，尤其在冬季明顯，有的患者在平臥時干咳，可能與支氣管粘膜淤血水腫易患支氣管炎或左心房增大壓迫左主支氣管有關。（四）聲嘶較少見聲，由于擴大的左心房和肺動脈壓迫左喉返神經所致。二、體征重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”，雙顴紺紅。（一）二尖瓣狹窄的心臟體征心尖搏動正常或不明顯；心尖

7、區(qū)可聞第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好；如瓣葉鈣化僵硬，則第一心音減弱，開瓣音消失；心尖區(qū)有隆隆樣舒張中晚期雜音，局限，不傳導。常可觸及舒張期震顫。竇性心律時，由于舒張晚期心房收縮促使血流加速，使雜音相應增強，心房顫動時，由于無有效的心房收縮，故不再有雜音的舒張晚期加強。（二）肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征右心室擴大時可見心前區(qū)沙心尖搏動彌散，肺動脈高壓時肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進或伴分裂。當肺動脈擴張引起相對性肺動脈瓣關閉不全時，可在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風樣雜音，稱GrahamSteell雜音。右心室擴大伴相對性三尖瓣關閉不全時，在三尖瓣區(qū)聞及全收縮期吹風樣雜音，吸氣時增

8、強?！緦嶒炇液推渌麢z查】一、X線檢查左心房增大，后前位見左心緣變直，右心緣有雙心房影，左前斜位可見左左心房使左主支氣管上抬，右前斜位可見增大的主心室增大左房脫迫食管下段后移。其他X線征象包括右心室增大、主動脈結縮小、肺動脈干和次級肺動脈擴張、肺淤血、間質肺水腫（如KerleyB線）和含鐵血黃素沉著等征象。二、心電圖重度二尖瓣狹窄可有“二尖瓣型P波”，P波寬度0.12S,伴切跡，PVI終末負性向量增大。QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚表現。三、超聲心動圖為明確和量化診斷二尖瓣狹窄的可靠方法。M型示二尖瓣城墻樣改變（EF斜率降低，A峰消失），后葉向前移動及瓣葉增厚。二維超聲心動圖可顯示狹窄瓣膜的形

9、態(tài)和活動度，測繪二尖瓣口而積。典型者為舒張期前葉呈圓拱狀，后葉活動度減少，交界處粘連融合，瓣葉增厚和瓣口面積縮小。用連續(xù)多普勒測得的二尖瓣血流速度計算跨瓣壓差和瓣葉面積與心導管法相關良好。彩色多普勒血流顯像可實時觀察二尖瓣狹窄的射流，有助于連續(xù)多普勒測定的正確定向。經食管超聲有利于左心耳及左心房附壁血栓的檢出。超聲心動圖還可對房室大小、室壁厚度和運動、心室功能。肺動脈壓、其它瓣膜異常和先天畸形等方面提供信息。（四）心導管檢查如癥狀、體征與超聲心動圖測定和計算二尖瓣口面積不一致，在考慮介入或手術治療時，應經心導管檢查同步測定肺毛細血管壓和左心室壓以確定跨瓣壓差和計算瓣口面積，正確判斷狹窄程度?！?/p>

10、診斷和鑒別診斷】心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動圖檢查可確診。當心尖區(qū)雜音不肯定時，運動后左側臥位或用鐘型胸件聽診雜音強度增加。當快速心房顫動心排出量減低時，心尖區(qū)舒張期雜音可明顯減弱以至于不能聞及，心功能改善，心室率減慢時雜音又可出現。心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音尚見于如下情況，應注意鑒別：1.經二尖瓣口血流增加：嚴重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心臟病（如室間隔缺損、動脈導管未閉）和高動力循環(huán)（如甲狀腺功能亢進癥、貧血）時，心尖可有短促的隆隆樣舒張中期雜音，常緊隨于增強的第三心音后。為相對性二尖瓣狹窄。2.AustinFlint雜音：見于嚴重

11、主動脈瓣關閉不全時。3.左房粘液瘤：瘤體阻塞二尖瓣口，產生隨體位改變的舒張期雜音，其前有腫瘤撲落音。瘤體常致二尖瓣關閉不全。其它臨床表現有發(fā)熱、關節(jié)痛、貧血、血沉增快和體循環(huán)栓塞?！静l(fā)癥】一、心房顫動為相對早期的常見并發(fā)癥，可能為患者就診的首發(fā)癥狀，也可為首次呼吸困難發(fā)作的誘因和患者體力活動明顯受限的開始。房性期前收縮常為其前奏。初始為陣發(fā)性心房撲動和顫動。心房顫動時，舒張晚期心房收縮功能喪失，可使左心室充盈量減少20左右，此時左心室充盈更加依賴于舒張期的長度，但一般房顫時心室率均明顯增快，使舒張期縮短，而大大減少左室的充盈量。與此同時左房壓可迅速增高，這可解釋事先毫無癥狀的二尖瓣狹窄患者一

12、旦發(fā)生心房顫動，可突然出現嚴重呼吸困難，甚至急性肺水腫。心房顫動的發(fā)生率隨左房增大和年齡增長而增加。二、急性肺水腫為重度二尖瓣狹窄的嚴重并發(fā)癥?；颊咄蝗怀霈F重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫痰，雙肺漫布干濕性啰音。如不及時救治，可能致死。三、血栓栓塞20的患者發(fā)生體循環(huán)栓塞，偶爾為首發(fā)病征。血栓來源于左心耳或左心房。心房顫動、大左心房（直徑55mm）、栓塞史或心排血量明顯降低為發(fā)生體循環(huán)栓塞的危險因素。80的體循環(huán)栓塞患者有心房顫動。2/3的體循環(huán)栓塞為腦動脈栓塞，其余依次為外周動脈和內臟（脾、腎和腸系膜）動脈栓塞。1/4的體循環(huán)栓塞為反復發(fā)作和多部位的多發(fā)栓塞。偶爾左心房帶蒂球狀血栓

13、或游離漂浮球狀血栓可突然阻塞二尖瓣口，導致猝死。心房顫動和右心衰竭時，可在右房形成附壁血栓，可致肺栓塞。四、右心衰竭為晚期常見并發(fā)癥。右心衰竭時，右心排血量明顯減少，肺循環(huán)血量減少，左心房壓相對下降，加之肺泡和肺毛細血管壁增厚，呼吸困難可有所減輕，發(fā)生急性肺水腫和大咯血的危險減少，但這一“保護作用”的代價是心排血量降低。臨床表現為右心衰竭的癥狀和體征（見本篇第二章）。五、感染性心內膜炎較少見，在瓣葉明顯鈣化或心房顫動患者更少發(fā)生。六、肺部感染常見。治療一、一般治療預防風濕熱復發(fā)。近年來風濕熱的臨床表現常不典型。有風濕活動的患者應長期甚至終身應用芐星青霉素（benzathinepenicilli

14、n）120萬U,每月肌注一次；預防感染性心內膜炎（見本篇第九章）；無癥狀者避免劇烈體力活動，定期（612個月）復查；呼吸困難者應減少體力活動，限制鈉鹽攝入，口服利尿藥，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如急性感染、貧血等。二、并發(fā)癥的處理（一）大量咯血應取坐位，用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。（二）急性肺水腫處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似。但應注意：避免使用以擴張小動脈為主、減輕心臟后負荷的血管擴張藥物，應選用擴張靜脈系統、減輕心臟前負荷為主的硝酸酯類藥物；正性肌力藥物對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在心房顫動伴快速心室率時可靜注毛花苷丙，以減慢心室率。（三）心房顫動治療目的為滿意

15、控制心室率，爭取恢復和保持竇性心律，預防血栓栓塞。急性發(fā)作伴快速心室率，如血流動力學穩(wěn)定，可先靜注毛花昔丙，以減慢心室率，該藥起效較慢，且常不能滿意控制心室率，此時應聯合經靜脈使用地爾硫草、維拉帕米或B受體陰滯劑；如血流動力學不穩(wěn)定，出現肺水腫、休克、心絞痛或暈厥時，應立即電復律，如復律失敗，應盡快用藥減慢心室率。慢性心房顫動：應首先爭取介入或手術治療解決狹窄。在此前提下，1.如心房顫動病程VI年，左心房直徑V60mm,無高度或完全性房室傳導阻滯和病態(tài)竇房結綜合征，可行電復律或藥物轉復，成功恢復竇性心律后需長期口服抗心律失常藥物，預防或減少復發(fā)。復律之前3周和成功復律之后4周需服抗凝藥物（華法

16、林），預防栓塞。如患者不宜復律、或復律失敗、或復律后不能維持竇性心律且心室率快，則可口服地高辛，每日0.1250.25mg,控制靜息時的心室率在70次分左右，日?；顒訒r的心率在90次分左右。如心室率控制不滿意，可加用B受體阻滯劑；如無禁忌證，應長期服用華法林，預防血栓栓塞（參考本篇第十五章）。（四）右心衰竭限制鈉鹽攝入，應用利尿劑和地戈辛。三、介入和手術治療為治療本病的有效方法。當二尖瓣口有效面積1.5cm2，伴有癥狀，尤其癥狀進行性加重時，應用介入或手術方法擴大瓣口而積，減輕狹窄：如肺動脈高壓明顯，即使癥狀不重，也應及早干預。（一）經皮球囊二尖瓣成形術為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法。系將球囊

17、導管從股靜脈經房間隔穿刺跨越二尖瓣，用生理鹽水和造影劑各半的混合液體充盈球囊，分離瓣膜交界處的粘連融合而擴大瓣口。在瓣葉（尤其是前葉）活動度好，無明顯鈣化，瓣下結構無明顯增厚的患者效果更好。對高齡，伴有嚴重冠心病，因其他嚴重的肺、腎、腫瘤等疾病不宜手術或拒絕手術，妊娠伴嚴重呼吸困難，外科分離術后再狹窄的患者也可選擇該療法。術前可用經食管超聲探查有無左心房血栓，對于有血栓或慢性合房顫動的患者應在術前充分用華法林抗凝。術后癥狀和血流動力學立即改善，嚴重并發(fā)癥少見，主要應注意避免發(fā)生二尖瓣關閉不全、腦栓塞和心房穿孔所致的心臟壓塞手術死亡率小于0.5。其近期與遠期（5年）效果與外科閉式分離術相似，基本

18、可取代后者。（二）閉式分離術經開胸手術，將擴張器由左心室，合尖部插人二尖瓣口分離瓣膜交界處的粘連融合。適應證和效果與經皮球囊二尖瓣成形術相似，目前臨床已很少使用。（三）直視分離術適于瓣葉嚴重鈣化、病變累及健索和乳頭肌、左心房內有血栓的二尖瓣狹窄的患者。在體外循環(huán)下，直視分離融合的交界處、健索和乳頭肌，去除瓣葉的鈣化斑，清除左心房內血栓。較閉式分離術更有效解除瓣口狹窄，因而血流動力學改善更好。手術死亡率V2%。（四）人工瓣膜置換術適應證為：嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形，不宜作分離術者；二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關閉不全者。手術應在有癥狀而無嚴重肺動脈高壓時考慮。嚴重肺動脈高壓增加手術風險，但非手術

19、禁忌，術后多有肺動脈高壓減輕。人工瓣膜置換術手術死亡率（3%8%）和術后并發(fā)癥均高于分離術。術后成活者，心功能恢復較好。預后在未開展手術治療的年代，本病10年存活率在無癥狀被確診后的患者為84%,癥狀輕者為42%，中、重度者為15%。從發(fā)生癥狀到完全致殘平均7.3年。死亡原因為心力衰竭（62%）、血栓栓塞（22%）和感染性心內膜炎（8%）?？鼓委熀螅ㄈl(fā)生減少。手術及介入治療明顯提高了患者的生活質量和10年存活率。二尖瓣關閉不全病因和病理收縮期二尖瓣關閉依賴二尖瓣裝置（瓣葉、瓣環(huán)、膛索、乳頭?。┖妥笮氖业慕Y構和功能的完整性，其中任何部分的異常均可致二尖瓣關閉不全（mitralincomPe

20、-tence）。、瓣葉。風濕性損害最為常見，占二尖瓣關閉不全的1/3，女性為多。風濕性病變使瓣膜僵硬、變性、瓣緣卷縮、連接處融合以及腿索融合縮短。2二尖瓣脫垂多為二尖瓣原發(fā)性粘液性變使瓣葉寬松膨大或伴腿索過長，心臟收縮時瓣葉向上超越了瓣環(huán)水平進人左心房影響二尖瓣關閉。部分二尖瓣脫垂為其他遺傳性結締組織病（如Marfan綜合征）的臨床表現之一。感染性心內膜炎破壞瓣葉。肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運動導致二尖瓣關閉不全。先天性心臟病，心內膜墊缺損常合并二尖瓣前葉裂導致關閉不全。二、瓣環(huán)擴大任何病因引起左室增大或伴左心衰竭都可造成二尖瓣環(huán)擴大而導致二尖瓣相對關閉不全。若心臟縮小，心功能改善，二尖

21、瓣關閉不全可改善。二尖瓣環(huán)退行性變和瓣環(huán)鈣化，多見于老年女性。尸檢發(fā)現70歲以上女性，二尖瓣環(huán)鈣化的發(fā)生率為12。嚴重二尖瓣環(huán)鈣化者，50合并主動脈瓣環(huán)鈣化，大約50的二尖瓣環(huán)鈣化累及傳導系統，引起不同程度的房室或室內傳導阻滯。三、健索先天性或獲得性的健索病變，如鍵索過長、斷裂縮短和融合。四、乳頭肌乳頭肌的血供來自冠狀動脈終末分支，冠狀動脈灌注不足可引起乳頭肌功能失調。如乳頭肌缺血短暫，可出現短暫的二尖瓣關閉不全；如急性心肌梗死發(fā)生乳頭肌壞死，則產生永久性二尖瓣關閉不全，乳頭肌壞死是心肌梗死的常見并發(fā)癥，而乳頭肌斷裂在心肌梗死的發(fā)生率低于1%，乳頭肌完全斷裂可發(fā)生嚴重致命的二尖瓣關閉不全。其他

22、少見的疾病為先天性乳頭肌畸形，如一側乳頭肌缺如，稱降落傘二尖瓣綜合征；罕見的乳頭肌膿腫、肉芽腫、淀粉樣變和結節(jié)病等。瓣葉穿孔如發(fā)生在感染性心內膜炎時、創(chuàng)傷損傷二尖瓣結構或人工瓣損壞等可發(fā)生急性二尖瓣關閉不全。【病理生理】一、急性收縮期左心室射出的部分血流經關閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與肺靜脈回流至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室，致左心房和左心室容量負荷驟增，左心室來不及代償，其急性擴張能力有限，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高。導致肺淤血，甚至肺水腫卜。之后可致肺動脈高壓和右心衰竭。由于左心室擴張程度有限，即使左心室收縮正常或增加，左心室總的心搏量增加不足以代償向左心房的反

23、流，前向心搏量和心排血量明顯減少。二、慢性左心室對慢性容量負荷過度的代償為左心室舒張末期容量增大，根據Frank-Starling機制使左心室心搏量增加；加上代償性離心性肥大，并且左心室收縮期將部分血排人低壓的左心房，室壁應力下降快，：利于左心室排空。因此，在代償期左心室總的心搏量明顯增加，射血分數可完全正常。二尖瓣關閉不全通過收縮期左室完全排空來實現代償可維持正常心搏量多年，但如果二尖瓣關閉不全持續(xù)存在并繼續(xù)加重，使左室舒張末期容量進行性增加，左室功能惡化，當心排血量降低時可出現癥狀。二尖瓣關閉不全時，左心房的順應性增加，左心房擴大。在較長的代償期，同時擴大的左心房和左心室可適應容量負荷增加

24、，左心房壓和左心室舒張末壓不致明顯上升，肺淤血也暫不會出現。持續(xù)嚴重的過度容量負荷終致左心衰竭，左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升，導致肺淤血、肺動脈高壓，持續(xù)肺動脈高壓又必然導致右心衰竭。因此，二尖瓣關閉不全首先累及左心房左心室，繼之影響右心，最終為全心衰竭。【臨床表現】一、癥狀,:（一）急性、輕度二尖瓣反流僅有輕微勞力性呼吸困難。嚴重反流（如乳頭肌斷裂）很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至出現急性肺水腫或心源性休克。（二）慢性輕度二尖瓣關閉不全可終身無癥狀。嚴重反流有心排血量減少，首先出現的癥狀是疲乏無力，肺淤血的癥狀入呼吸困難出現較晚。風心病從首次風濕熱后，無癥狀期遠較二尖瓣狹窄長，常超過20年。一

25、旦出現明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。急性肺水腫和喀血較二尖瓣狹窄少見。二尖瓣脫垂一般二尖瓣關閉不全較輕，多無癥狀，或僅有不典型胸痛、心悸、乏力、頭暈、體位性暈厥和焦慮等，可能與自主神經功能紊亂有關。嚴重的二尖瓣關閉不全晚期出現左心衰竭。二、體征（一）急性心尖搏動為高動力型。第二心音肺動脈瓣成分亢進。非擴張的左心房強有力收縮所致心尖區(qū)第四心音常可聞及。由于收縮末左房室壓差減少，心尖區(qū)反流性雜音于第二心音前終止，而非全收縮期雜音，低調，呈遞減型，不如慢性者響。嚴重反流也可出現心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。（二）慢性心尖搏動呈高動力型，左心室增大時向左下移位。心音風心病時瓣葉縮短，導致

26、重度關閉不全時，第一心音減弱，二尖瓣脫垂和冠心病時第一心音多正常。由于左心室射血時間縮短，A2提前，第二心音分裂增寬。嚴重反流時心尖區(qū)可聞及第三心音。二尖瓣脫垂時可有收縮中期喀喇音。心臟雜音瓣葉攣縮所致（如風心?。凶缘谝恍囊艉罅⒓撮_始、與第二心音同時終止的全收縮期吹風樣高調一貫型雜音，在心尖區(qū)最響。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導。后葉異常時，如后葉脫垂、后內乳頭肌功能異常、后葉腱索斷裂，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導。在典型的二尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮期雜音。冠心病乳頭肌功能失常時可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂時雜音可似海鷗鳴或樂音性。反流嚴重時，心尖區(qū)可聞及緊隨第三心

27、音后的短促舒張期隆隆樣雜音?！緦嶒炇液推渌麢z查一、X線檢查急性者心影正?；蜃笮姆枯p度增大伴明顯肺淤血.，甚至肺水腫征。慢性重度反流常見左心房左心室增大，左心室衰竭時可見肺淤血和間質性肺水腫征。二尖瓣環(huán)鈣化為致密而粗的C形陰影，在左側位或右前斜位可見。二、心電圖急性者心電圖正常，竇性心動過速常見。慢性重度二尖瓣關閉不全主要為左心房增大，部分有左心室肥厚和非特異性ST一T改變，少數有有心室肥厚征，心房顫動常見。三、超聲心動圖M型和二維超聲心動圖不能確定二尖瓣關閉不全。脈沖式多普勒超聲和彩色多普勒血流顯像可于二尖瓣心房側和左心房內探及收縮期反流束，診斷二尖瓣關閉不全的敏感性幾乎達到100%，且可半定

28、量反流程度。后者測定的左心房內最大反流束面積，4cm2為輕度、48cm2為中度以及8cm2為重度反流。二維超聲可顯示二尖瓣裝置的形態(tài)特征，如瓣葉和瓣下結構增厚、融合、縮短和鈣化、瓣葉冗長脫垂、連枷樣瓣葉、瓣環(huán)擴大或鈣化、贅生物、左室擴大和室壁矛盾運動等，有助于明確病因。超聲心動圖還可提供心腔大小、心功能和合并其他瓣膜損害的資料。四、放射性核素心室造影可測定左心室收縮、舒張末容量和靜息、運動時射血分數，以判斷左心室收縮功能。通過左心室與右心室心搏量之比值評估反流程度，該比值：2.5提示嚴重反流。五、左心室造影經注射造影劑行左心室造影，觀察收縮期造影劑反流入左心房的量，為半定量反流程度的“金標準”

29、。診斷和鑒別診斷急性者，如突然發(fā)生呼吸困難，心尖區(qū)出現收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者，如二尖瓣脫垂、感染性心內膜炎、急性心肌梗死、創(chuàng)傷和人工瓣脫置換術后，診斷不難。慢性者，心尖區(qū)有典型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動圖。由于心尖區(qū)雜音可向胸骨左緣傳導，應注意與以下情況鑒別：一、三尖瓣關閉不全為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5肋間最清楚，右心室顯著擴大時可傳導至心尖區(qū)，但不向左腋下傳導。雜音在吸氣時增強，常伴頸靜脈收縮期搏動和肝收縮搏動。二、室間隔缺損為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4肋間最清楚，不向腋下傳導，常伴胸骨旁收縮期震顫。三、主、肺動脈瓣狹窄血流通過狹

30、窄的左或右心室流出道時，產生胸骨左緣收縮期噴射性雜音。雜音自收縮中期開始，于第二心音前終止，呈吹風樣和遞減型。主動脈狹窄的雜音位于胸骨右緣第2肋間；肺動脈瓣狹窄的雜音位于胸骨左緣第2肋間；肥厚型梗阻型心肌病的雜音位于胸骨左緣第3、4肋間。以上情況均有賴超聲心動圖確診。【并發(fā)癥】心房顫動可見于3/4的慢性重度二尖瓣關閉不全患者；感染性心內膜炎較二尖瓣狹窄常見；體循環(huán)栓塞見于左心房擴大、慢性心房顫動的患者，較二尖瓣狹窄少見；心力衰竭在急性者早期出現，慢性者晚期發(fā)生；二尖瓣脫垂并關閉不全的患者除上述并發(fā)癥外尚有猝死發(fā)生?！局委煛恳?、急性冶療目的是降低肺靜脈壓，增加心排血最和糾正病因。內科治療一般為術

31、前過渡措施，盡可能在床旁Swan一Ganz導管血流動力學監(jiān)測指導下進行。靜滴硝普鈉通過擴張小動靜脈，降低心臟前后負荷，減輕肺淤血，減少反流，增加心排血量。靜注利尿劑可降低前負荷。外科治療為根本措施，視病因、病變性質、反流程度和對藥物治療的反應，采取緊急、擇期或選擇性手術（人工瓣膜置換術或修復術）。部分患者經藥物治療后癥狀可基本控制，進入慢性代償期。二、慢性（一）內科治療預防感染性心內膜炎；風心病者需預防風濕活動。無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，但應定期隨訪。心房顫動的處理同二尖瓣狹窄，但維持竇性心律不如在二尖瓣狹窄時重要。除因心房顫動導致心功能顯著惡化的少數情況需恢復竇性心律外，多數只需滿意

32、控制心室率。慢性心房顫動，有體循環(huán)栓塞史、超聲檢查見左心房血栓者，應長期抗凝治療。心力衰竭者，應限制鈉鹽攝人，使用利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、日受體阻滯劑和洋地黃。（二）外科治療為恢復瓣膜關閉完整性的根本措施。應在發(fā)生不可逆的左心室功能不全之前施行，否則術后預后不佳。慢性二尖瓣關閉不全的手術適應證：重度二尖瓣關閉不全伴心功能NYHAIII或IV級；心功能NYHAII級伴心臟大，左室收縮末期容量指數（LVESVI）30ml/m2；重度二尖瓣關閉不全，左室射血分數（LVEF）減低，左室收縮及舒張末期內徑增大，LVESVI高達60mlm2，雖無癥狀也應考慮手術治療。嚴重二尖瓣關閉不全，術前LVE

33、SVI正常（v30ml/m2）的患者，術后左室功能正常；而LVESVI顯著增加者（90ml/m2），圍術期死亡率增加，術后心功能差；LVESVI中度增加者（30一90ml/m2）常能耐受手術，術后心功能難以恢復正常。手術方法有瓣膜修補術和人工瓣膜置換術二種：瓣膜修補術如瓣膜損壞較輕，瓣葉無鈣化，瓣環(huán)有擴大，但瓣下腱索無嚴重增厚者可行瓣膜修復成形術。瓣膜修復術死亡率低，能獲得長期臨床改善，作用持久。術后發(fā)生感染性心內膜炎和血栓栓塞少，不需長期抗凝，左心室功能恢復較好。手術死亡率1%2%。與換瓣相比，較早和較晚期均可考慮瓣膜修補手術，但LVEF0.150.20時亦不應行此手術。人工瓣膜置換術瓣葉鈣

34、化，瓣下結構病變嚴重，感染性心內膜炎或合并二尖瓣狹窄者必須置換人工瓣。感染性心內膜炎感染控制不滿意，或反復栓塞或合并心衰藥物治療不滿意者，提倡早做換瓣手術；真菌性心內膜炎應在心衰或栓塞發(fā)生之前行換瓣手術。目前換瓣手術死亡率約5%左右。多數患者術后癥狀和生活質量改善，肺動脈高壓減輕，心臟大小和左心室重量減少，較內科治療存活率明顯改善，但心功能改善不如二尖瓣狹窄和主動脈瓣換瓣術滿意。嚴重左心室功能不全（LVEF80mm,左心室舒張末容量指數LVEDVI300ml/m2）,已不宜換瓣。預后急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者，如不及時手術干預，死亡率極高。在手術治療前的年代，慢性重度二尖瓣關閉不全確診后

35、內科治療5年存活率80%,10年存活率60%。單純二尖瓣脫垂無明顯反流，無收縮期雜音者大多預后良好；年齡50歲、有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房左心室增大者預后較差。第二節(jié)主動脈瓣疾病主動脈瓣狹窄【病因和病理】一、風心病風濕性炎癥導致瓣膜交界處粘連融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，因而瓣口狹窄。幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄（aortiCstenosis），大多伴有關閉不全和二尖瓣損害。二、先天性畸形先天性二葉瓣畸形為最常見的先天性主動脈瓣狹窄的病因。先天性二葉瓣畸形見于1%2%的人群，男多于女。出生時多無交界處融合和狹窄。由于瓣葉結構的異常，即使正常的血流動力學也可引

36、起瓣膜增厚、鈣化，僵硬及瓣口狹窄，約1/3發(fā)生狹窄。成年期形成橢圓或窄縫形狹窄瓣口，為成人孤立性主動脈瓣狹窄的常見原因。主動脈瓣二葉瓣畸形易并發(fā)感染性心內膜炎，而主動脈瓣的感染性心內膜炎中，最多見的基礎心臟病為二葉瓣畸形。單葉、四葉主動脈瓣畸形偶有發(fā)生。三、退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄為65歲以上老年人單純性主動脈瓣狹窄的常見原因。無交界處融合，瓣葉主動脈面有鈣化結節(jié)限制瓣葉活動。常伴有二尖瓣環(huán)鈣化?！静±砩怼砍扇酥鲃用}瓣口3.0cm2。當瓣口面積減少一半時，收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口V1.0cm2時，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。左心室對慢性主動脈瓣狹窄所致的壓力負荷增加的主要代償

37、方式是通過進行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收縮壓升高，維持正常收縮期室壁應力和左心室心排血量。左心室肥厚使其順應性降低，引起左心室舒張末壓進行性升高，因而使左心房的后負荷增加，左心房代償性肥厚。肥厚的左心房在舒張末期的強有力收縮有利于僵硬左心室的充盈，使左心室舒張末容量增加，達到左心室有效收縮時所需水平，以維持心搏量正常。左心房的有力收縮也使肺靜脈和肺毛細血管壓力免于持續(xù)升高。左心室舒張末容量直至失代償的病程晚期才增加。最終由于室壁應力增高、心肌缺血和纖維化等導致左心室功能衰竭。嚴重主動脈瓣狹窄引起心肌缺血。其機制為：左心室壁增厚、心室收縮壓升高和射血時間延長，增加心肌氧耗；左心室肥厚，心肌毛

38、細血管密度相對減少；舒張期心腔內壓力增高，壓迫心內膜下冠狀動脈；左心室舒張末壓升高致舒張期主動脈一左心室壓差降低，冠狀動脈灌注壓降低。后二者減少冠狀動脈血流。心肌耗氧增加、供血減少，如加上運動負荷將導致嚴重心肌缺血。【臨床表現】：一、癥狀出現較晚。呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動脈瓣狹窄常見的三聯征。（一）呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā)癥狀、見于90的有癥狀患者。進而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。（二）心絞痛見于60的有癥狀患者。常由運動誘發(fā)，休息后緩解。主要由心肌缺血所致，極少數可由瓣膜的鈣質栓塞冠狀動脈引起。（三）暈厥或接近暈厥見于1/3的有癥狀患者。多

39、發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻，少數在休息時發(fā)生，由于腦缺血引起。其機制為運動時周圍血管擴張，而狹窄的主動脈口限制心排血量的相應增加，運動致心肌缺血加重，使左心室收縮功能降低，心排血量減少；運動時左心室收縮壓急劇上升，過度激活室內壓力感受器通過迷走神經傳入纖維興奮血管減壓反應（vasodePressorresponse），導致外周血管阻力降低；運動后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流減少，影響心室充盈、左心室心搏量進一步減少；休息時暈厥可由于心律失常（心房顫動、房室阻滯或心室顫動）導致心排血量驟減所致。以上均可引起體循環(huán)動脈壓下降，腦循環(huán)灌注壓降低，以至發(fā)生腦缺血。二、體征（一）心音第一心音正常

40、。如主動脈瓣鈣化僵硬，則第二心音主動脈瓣成分減弱或消失。由于左心室射血時間延長，第二心音常為單一性，嚴重狹窄者呈逆分裂。肥厚的左心房強有力收縮產生明顯的第四心音。先天性主動脈瓣狹窄或瓣葉活動度尚佳者，可在胸骨右、左緣和心尖區(qū)聽到主動脈瓣噴射音，不隨呼吸而改變，如瓣葉鈣化僵硬，噴射音消失。（二）收縮期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增一遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，主要向頸動脈傳導，常伴震顫。老年人鈣化性主動脈瓣狹窄者，雜音在心底部粗糙，高調成分可傳導至心尖區(qū)，呈樂音性，為鈣化瓣葉震動所引起。狹窄越重，雜音越長。左心室衰竭或心排血量減少時，

41、雜音消失或減弱。雜音強度隨每搏間的心搏量不同而改變，長舒張期之后，如期前收縮后的長代償間期之后或心房顫動的長心動周期時，心搏量增加，雜音增強。、（三）其他動脈脈搏上升緩慢、細小而持續(xù)（細遲脈，pulsu。parvuoettardus）在晚期，收縮壓和脈壓均下降。但在輕度主動脈瓣狹窄合并主動脈瓣關閉不全的患者以及動脈床順應性差的老年患者，收縮壓和脈壓可正常，甚至升高。在嚴重的主動脈瓣狹窄患者，同時觸診心尖部和頸動脈可發(fā)現頸動脈搏動明顯延遲。心尖搏動相對局限、持續(xù)有力，如左心室擴大，可向左下移位。【實驗室和其他檢查】一、X線檢查心影正常或左心室輕度增大，左心房可能輕度增大，升主動脈根部常見狹窄后擴

42、張。在側位透視下有時可見主動脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象二、心電圖重度狹窄者有左心室肥厚伴ST一T繼發(fā)性改變和左心房大。、可有房室阻滯、室內阻滯（左束支阻滯或左前分支阻滯）、心房顫動或室性心律失常。三、超聲心動圖為明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。M型診斷本病不敏感和缺乏特異性。二維超聲心動圖探測主動脈瓣異常十分敏感，有助于顯示瓣葉數目、大小、增厚、，鈣化、活動度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環(huán)大小等瓣膜結構，有助于確定狹窄的病因，但不能準確定量狹窄程度。用連續(xù)波多普勒測定通過主動脈瓣的最大血流速度，可計算出平均和峰跨膜壓差以及瓣口面積，所得結果與心導管檢查相關良好。超聲心動圖還提供心腔大小

43、、左室肥厚及功能等多種信息。四、心導管檢查當超聲心動圖不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時，應行心導管檢查。最可靠的方法是用雙腔導管經股動脈逆行通過狹窄主動脈瓣口進人左心室，同步測定左室及主動脈內壓力并計算壓差。如無雙腔導管也可應用單腔導管連續(xù)測定左心室及主動脈內壓力。常以左心室一主動脈收縮期壓差判斷狹窄程度，平均壓差50mmHg或峰壓差70mmHg為重度狹窄?！驹\斷和鑒別診斷】典型主動脈狹窄雜音時，較易診斷。如合并關閉不全和二尖瓣損害，多為風心病。單純主動脈瓣狹窄，16一65歲者，以先天性二葉瓣鈣化可能性大；65歲者，以退行性老年鈣化性病變多見。確診有賴超聲心動圖。主動脈瓣狹窄的雜音如傳導至

44、胸骨左下緣或心尖區(qū)時，應與二尖瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區(qū)別。此外，還應與胸骨左緣的其他收縮期噴射性雜音鑒別（見本章第一、三節(jié)）。主動脈瓣狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別：先天性主動脈瓣上狹窄的雜音最響在右鎖骨下，雜音和震顫明顯傳導至胸骨右上緣和右頸動脈甚至右上臂，噴射音少見。先天性主動脈瓣下狹窄難以與主動脈瓣狹窄鑒別。前者常合并輕度主動脈瓣關閉不全，無噴射音。梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗阻，產生收縮中或晚期噴射性雜音，胸骨左緣最響，不向頸部傳導，有快速上升的重搏脈。以上情況的鑒別有賴于超聲心動圖?！静l(fā)癥】一、心律失常10可發(fā)生心房

45、顫動，致左心房壓升高和心排血量明顯減少，臨床上迅速惡化，可致嚴重低血壓、暈厥或肺水腫。主動脈瓣鈣化侵及傳導系統可致房室傳導阻滯；左心室肥厚、心內膜下心肌缺血或冠狀動脈栓塞可致室性心律失常。上述的兩種情況均可導致暈厥，甚至猝死。二、心臟性猝死一般發(fā)生于先前有癥狀者。無癥狀者發(fā)生摔死少見，僅見于1%3%的患者。三、感染性心內膜炎不常見。年輕人的較輕瓣膜畸形較老年人的鈣化性瓣膜狹窄發(fā)生感染性心內膜炎的危險性大。四、體循環(huán)栓塞少見。栓子可來自鈣化性狹窄瓣膜的鈣質或增厚的二葉瓣上的微血栓。五、心力衰竭發(fā)生左心衰竭后，自然病程明顯縮短，因此終末期的右心衰竭少見。六、胃腸道出血因特發(fā)性或胃腸道（右半結腸）血

46、管發(fā)育不良（angiodysplaoia），可合并胃腸道出血。多見于老年瓣膜鈣化患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術后出血?？赏Ｖ埂！局委煛恳弧瓤浦委熤饕康臑榇_定狹窄程度，觀察狹窄進展情況，為有手術指征的患者選擇合理手術時間石治療措施包括。預防感染性心內膜炎；、如為風心病合并風濕活動，應預防風濕熱。無癥狀的輕度狹窄患者每2年復查一次，應包括超聲心動圖定量測定。中和重度狹窄的患者應避免劇烈體力活動，每612個月復查一次。如有頻發(fā)房性期前收縮，應予抗心律失常藥物，預防心房顫動。主動脈瓣狹窄患者不能耐受心房顫動，一旦出現，應及時轉復為竇性心律。其他可導致癥狀或血流動力學后果的心律失常也應積極

47、治療。心絞痛可試用硝酸醋類藥物。：心力衰竭者應限制鈉鹽攝入，可小心應用洋地黃類藥物和利尿劑。過度利尿可因低血容量致左心室舒張末壓降低和心排血量減少，發(fā)生直立性低血壓。不可使用作用于小動脈的血管擴張劑，以防血壓過低。B受體阻滯劑等負性肌力藥物亦應避免應用。二、外科治療人工瓣膜置換術為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法。無癥狀的輕、中度狹窄患者無手術指征。重度狹窄（平均跨瓣壓差50mmHg）伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術的主要指征。無癥狀的重度狹窄患者，如伴有進行性心臟增大和（或）明顯左心室功能不全，也應考慮手術。嚴重左心室功能不全、高齡、合并主動脈瓣關閉不全或冠心病，增加手術和術后晚期死亡風險，

48、但不是手術禁忌證。手術死亡率5%。有冠心病者，需同時作冠狀動脈旁路移植術。術后的遠期預后優(yōu)于二尖瓣疾病和主動脈瓣關閉不全的換瓣兒童和青少年的非鈣化性先天性主動脈瓣嚴重狹窄，甚至包括無癥狀者，可在直視下行瓣膜交界處分離術。三、經皮球囊主動脈瓣成形術經股動脈逆行將球囊導管推送至主動脈瓣，用生理鹽水與造影劑各半的混合液體充盈球囊，裂解鈣化結節(jié)，伸展主動脈瓣環(huán)和瓣葉，解除瓣葉粘連和分離融合交界處，減輕狹窄。盡管此技術的中期結果令人失望（操作死亡率3%，一年死亡率45%），但它主要的治療對象為高齡、有心力衰竭和手術高?；颊撸虼嗽诓贿m于手術治療的嚴重鈣化性主動脈瓣狹窄患者仍可改善左心室功能和癥狀，適應證

49、包括：由于嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克者；嚴重主動脈瓣狹窄需急診非心臟手術治療，因有心力衰竭而具極高手術危險者,可作為過渡治療措施；嚴重主動脈瓣狹窄的妊娠婦女；嚴重主動脈瓣狹窄，拒絕手術治療的患者。與經皮球囊二尖瓣成形不同，經皮球囊主動脈瓣成形的臨床應用范圍局限?！绢A后】可多年無癥狀，但大部分患者的狹窄進行性加重，一旦出現癥狀，預后惡化，出現癥狀后的平均壽命僅3年左右（出現暈厥后為3年，心絞痛為5年，左心衰竭V2年）。，死亡原因為左心衰竭（70%）、猝死（15%）和感染性心內膜炎（5%）。退行性鈣化性狹窄較先天性或風濕性病變發(fā)展迅速，未手術治療的有癥狀患者預后較二尖瓣疾病或主動脈瓣關閉不全患者

50、差，人工瓣膜置換術后預后明顯改善，手術存活者的生活質量和遠期存活率顯著優(yōu)于內科治療的患者，主動脈瓣關閉不全病因和病理】由于主動脈瓣及（或）主動脈根部疾病所致，一、急性感染性心內膜炎致主動脈瓣瓣膜穿孔或瓣周膿腫，2創(chuàng)傷穿通或鈍挫性胸部創(chuàng)傷致升主動脈根部、瓣葉支持結構和瓣葉破損或瓣葉急性脫垂，主動脈夾層夾層血腫使主動脈瓣環(huán)擴大；一個瓣葉被夾層血腫壓迫向下；瓣環(huán)或瓣葉被夾層血腫撕裂，通常發(fā)生于馬方綜合征，特發(fā)性升主動脈擴張、高血壓或妊娠，人工瓣撕裂，二、慢性（一）主動脈瓣疾病.風心病約2/3的主動脈瓣關閉不全（aorticincomPetence）為風心病所致。由于瓣葉纖維化、增厚和縮短，影響舒張期

51、瓣葉邊緣對合，風心病時單純主動脈瓣關閉不全少見，常因瓣膜交界處融合伴不同程度狹窄，常合并二尖瓣損害。.感染性心內膜炎感染性贅生物致瓣葉破損或穿孔，瓣葉因支持結構受損而脫垂或贅生物介于瓣葉間妨礙其閉合而引起關閉不全。即使感染已被控制，瓣葉纖維化和攣縮可繼續(xù)。視損害進展的快慢不同，可表現為急性、亞急性或慢性關閉不全，為單純性主動脈瓣關閉不全的常見病因。，先天性畸形二葉主動脈瓣占臨床單純性主動脈瓣關閉不全的1/4。由于一葉邊緣有缺口或大而冗長的一葉脫垂入左心室，在兒童期出現關閉不全；成人期多由于進行性瓣葉纖維化攣縮或繼發(fā)于感染性心內膜炎，引起關閉不全。室間隔缺損時由于無冠瓣失去支持可引起主動脈瓣關閉

52、不全，約占室缺的15。主動脈瓣粘液樣變性致瓣葉舒張期脫垂入左心室。偶爾合并主動脈根部中層囊性壞死，可能為先天性原因。強直性脊柱炎瓣葉基底部和遠端邊緣增厚伴瓣葉縮短。（二）主動脈根部擴張引起瓣環(huán)擴大，瓣葉舒張期不能對合。梅毒性主動脈炎主動脈炎致主動脈根部擴張，30發(fā)生主動脈瓣關閉不全。.馬方綜合征（Marfan綜合征）為遺傳性結締組織病，通常累及骨、關節(jié)、眼、心臟和血管。典型者四肢細長，韌帶和關節(jié)過伸，晶體脫位和升主動脈呈梭形瘤樣擴張。后者由于中層囊性壞死所致，即中層彈力纖維變性或缺如，由粘液樣物質呈囊性沉著。常伴二尖瓣脫垂。只有升主動脈瘤樣擴張而無此綜合征的其他表現者，稱為此綜合征的頓挫型。強

53、直性脊柱炎升主動脈彌漫性擴張。特發(fā)性升主動脈擴張。二嚴重高血壓和（或）動脈粥樣硬化導致升主動脈瘤。【病理生理】：一、急性舒張期血流從主動脈反流人左心室，左心室同時接納左心房充盈血流和從主動脈返回的血流，左心室容量負荷急劇增加。如反流量大，左心室的急性代償性擴張以適應容量過度負荷的能力有限，左心室舒張壓急劇上升，導致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫，如舒張早期左心室壓很快上升，超過左心房壓，二尖瓣可能在舒張期提前關閉，有助于防止左心房壓過度升高和肺水腫發(fā)生。由于急性者左心室舒張末容量僅能有限增加，即使左心室收縮功能正?；蛟黾樱⒊Ｓ写鷥斝孕膭舆^速，心排血量仍減少。二、慢性左心室對慢性容量負荷過度

54、的代償反應為左心室舒張末容量增加，使總的左心室心搏量增加；左心室擴張，不至于因容量負荷過度而明顯增加左心室舒張末壓；心室重量大大增加使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應力維持正常。另一有利代償機制為運動時外周阻力降低和心率增快伴舒張期縮短，使反流減輕。以上諸因素使左心室能較長期維持正常心排血量和肺靜脈壓無明顯升高。失代償的晚期心室收縮功能降低，直至發(fā)生左心衰竭。左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主動脈舒張壓低使冠狀動脈血流減少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌收縮功能降低。、:臨床表現】一、癥狀（一）急性輕者可無癥狀，重者出現急性左心衰竭和低血壓。（二）慢性可多年無癥狀，甚至可耐受運動。

55、最先的主訴為與心搏量增多有關的心悸、，合前區(qū)不適、頭部強烈搏動感等癥狀。晚期始出現左心室衰竭表現。心絞痛較主動脈瓣狹窄時少見。常有體位性頭暈，暈厥罕見。二、體征（一）急性收縮壓、舒張壓和脈壓正?；蚴鎻垑荷缘?，脈壓稍增大。無明顯周圍血管征。心尖搏動正常。心動過速常見。二尖瓣舒張期提前關閉，致第一心音減低或消失。第二心音肺動脈瓣成分增強。第三心音常見。主動脈瓣舒張期雜音較慢性者短和調低，是由于左心室舒張壓上升使主動脈與左心室間壓差很快下降所致。如出現Austin一Flint雜音，多為舒張中期雜音。（二）慢性1血管收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。周圍血管征常見，包括隨心臟搏動的點頭征（DeMLls

56、set征）、頸動脈和撓動脈們及水沖脈，股動脈槍擊音（Traube征）、聽診器輕壓股動脈聞及雙期雜音（Duroziez征）和毛細血管搏動征等。主動脈根部擴大者，在胸骨旁右第2、3肋間可捫及收縮期搏動。心尖搏動向左下移位，呈心尖抬舉性搏動。心音第二心音主動脈瓣成分減弱或缺如（但梅毒性主動脈炎時?？哼M）；第二心音多為單一音。心底部可聞及收縮期噴射音，與左心室心搏量增多突然擴張已擴大的主動脈有關。由于舒張早期左心室快速充盈增加，心尖區(qū)常有第三心音。心臟雜音主動脈瓣關閉不全的雜音為與第二心音同時開始的高調嘆氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位并前傾和深呼氣時易聽到。輕度反流時，雜音限于舒張早期，音調高；中或重度

57、反流時，雜音粗糙，為全舒張期。雜音為樂音性時，提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。由主動脈瓣損害所致者，雜音在胸骨左中下緣明顯；升主動脈擴張引起者，雜音在胸骨右上緣更清楚，向胸骨左緣傳導。老年人的雜音有時在心尖區(qū)最響。心底部常有主動脈瓣收縮期噴射性雜音，較粗糙，強度2/6一4/6級，可伴有震顫，與左心室心搏量增加和主動脈根部擴大有關。重度反流者，常在心尖區(qū)聽到舒張中晚期隆隆樣雜音（Austin一Flint雜音），其產生機制目前認為系嚴重的主動脈瓣反流使左心室舒張壓快速升高，導致二尖瓣處于半關閉狀態(tài)，對于快速前向跨瓣血流構成狹窄。與器質性二尖瓣狹窄的雜音鑒別要點是ALlstin一Flint雜音不伴有開瓣音

58、、第一心音亢進和心尖區(qū)舒張期震顫。實驗室和其他檢查】一、線檢查（一）急性心臟大小正常。除原有主動脈根部擴大或有主動脈夾層外，無主動脈擴大。常有肺淤血或肺水腫征。（二）慢性左心室增大，可有左心房增大。即使為主動脈瓣的損害，由于左心室心搏量塑鉀：升主動脈繼發(fā)性擴張仍比主動脈瓣狹窄時明顯，并可累及整個主動脈弓；嚴重的瘤樣擴張?zhí)崾綧arfan綜合征或中層囊性壞死。左心衰竭時有肺淤血征。二、心電圖急性者常見竇性心動過速和非特異性ST一T改變。慢性者常見左心室肥厚勞損。三、超聲心動圖M型顯示舒張期二尖瓣前葉或室間隔纖細撲動、為主動脈瓣關閉不全的可靠診斷征象，但敏感性低（43%）。急性者可見二尖瓣期前關閉，

59、主動脈瓣舒張期纖細撲動為瓣葉破裂的特征。脈沖式多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動脈瓣的心室側可探及全舒張期反流束，為最敏感的確定主動脈瓣反流方法，并可通過計算反流血量與搏出血量的比例，判斷其嚴重程度。二維超聲可顯示瓣膜和主動脈根部的形態(tài)改變，有助于病因確定。經食管超聲有利于主動脈夾層和感染性心內膜炎的診斷。四、放射性核素心室造影可測定左心室收縮、舒張末容量和靜息又運動的射血分數，判斷左心室功能。根據左心室和右心室心搏量比值估測反流程度。五、磁共振顯像診斷主動脈疾病如主動脈夾層極為準確?？赡繙y主動脈瓣反流射流，可靠地半定量反流程度。六、主動脈造影當無創(chuàng)技術不能確定反流程度，并考慮外科治療時，可行選

60、擇性主動脈造影，半定量反流程度。診斷和鑒別診斷】有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷為主動脈瓣關閉不全。急性重度反流者早期出現左心室衰竭，X線心影正常而肺淤血明顯。慢性如合并主動脈瓣或二尖瓣狹窄，支持風心病診斷口超聲心動圖可助確診。主動脈瓣舒張早期雜音于胸骨左緣明顯時，應與GrahamSteen雜音鑒別。后者見于嚴重肺動脈高壓伴肺動脈擴張所致相對性肺動脈瓣關閉不全，常有肺動脈高壓體征，如胸骨左緣抬舉樣搏動、第二心音肺動脈瓣成分增強等。并發(fā)癥感染性心內膜炎較常見；可發(fā)生室性心律失常但心臟性猝死少見；心力衰竭在急性者出現早，慢性者于晚期始出現?！局委煛?.一、急性外科治療（人工瓣