1、膽管先天性疾病超聲診斷【關(guān)鍵詞】膽管先天性疾病超聲診斷膽道閉鎖【病理與臨床概要】先天性膽道閉鎖是膽道先天性發(fā)育障礙導(dǎo)致的膽道梗阻，是新生兒持續(xù)黃疸的常見原因，是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應(yīng)征。其發(fā)生率在東南亞國家為1-9000，高于歐美國家的1:12-150001,2。后者約有10%的患兒合并有其他器官先天性疾患如多脾癥、器官轉(zhuǎn)位、心血管缺陷和門靜脈十二指腸前位等。至今明確的病因，有一些假說如：胚胎期發(fā)生異常、原始膽管重塑過程異常、病毒感染或其他的肝臟炎性反應(yīng)。但上述的假說都無法獲得普遍認(rèn)同?？煞譃閮煞N類型。肝內(nèi)型：較常見。肝內(nèi)膽管完全閉鎖，肝外膽道（包

2、括膽囊）可全部閉鎖或部分閉鎖，也可以完全正常，此型手術(shù)難以矯正。肝外型：少見。肝外膽道部分或全部閉鎖，肝內(nèi)膽管繼發(fā)性擴(kuò)張或正常，此型手術(shù)效果較好。在病理上，肉眼可見肝外膽管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失僅殘留一纖維樣膽管痕跡。5%的病例可出現(xiàn)囊性結(jié)構(gòu)，內(nèi)襯粘膜，可含膽汁，但囊壁薄，與未擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管連接不通暢。在出生后這一疾病通常進(jìn)行性加重。這可以由葛西氏手術(shù)愈早開愈容易好的膽管得到證明。根據(jù)肝外膽管官腔的阻塞程度，臨床病理上分為3型：1型（約5%），阻塞發(fā)生在膽總管，膽囊內(nèi)含膽汁；2型（約3%），阻塞部位在肝總管，膽囊不含膽汁但近端膽管腔內(nèi)含膽汁；3型（90%以上），肝門部膽管阻

3、塞，近端肝管腔內(nèi)無膽汁。膽道閉鎖可引起梗阻性黃疸，導(dǎo)致肝細(xì)胞腫大、變硬，呈暗綠色，并可進(jìn)展為膽汁性肝硬化。本病的臨床特點(diǎn)是新生兒出生后I2周后出現(xiàn)進(jìn)行性的阻塞性黃疸、陶土色大便，23個(gè)月可發(fā)生膽汁性肝硬化及門脈高壓癥，出現(xiàn)食欲缺乏、肝脾大、腹水，最終常因肝衰竭、肝性腦病而死亡。【超聲表現(xiàn)】大多數(shù)患兒肝內(nèi)、外膽管及膽囊均不顯示，少數(shù)可看到縮小的膽囊或膽囊大小正常，但進(jìn)食后膽囊不縮小。部分肝內(nèi)型患兒在肝門部肝門靜脈左、右分支前方可見條索狀高回聲，兩端較窄，中間稍膨大，邊界清楚，可能為肝門部膽管閉鎖后形成的纖維塊。肝外型膽道閉鎖者，閉鎖上方的膽道擴(kuò)張。晚期病例伴有肝脾大、腹水等肝硬化表現(xiàn)?！驹\斷與鑒

4、別診斷】本病的超聲表現(xiàn)無特異性，確診需借助膽道造影及肝穿刺活檢。對(duì)于顯示肝門部膽管及縮小的膽囊可采用高頻探頭，提高分辨力。膽道閉鎖主要需與新生兒肝炎鑒別，后者肝外膽管系統(tǒng)一般無異常，膽囊在進(jìn)食后多能縮小，肝門部肝門靜脈前方無纖維塊形成的高回聲。少數(shù)肝外型者還需與先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥鑒別。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥【病理與臨床概要】本病病因與膽管壁先天性薄弱有關(guān)，多為膽管原始發(fā)育過程中，膽管近側(cè)及遠(yuǎn)側(cè)的細(xì)胞增殖速度和管道化速度不一致所致。好發(fā)于膽總管上部及中部，也可發(fā)生于肝內(nèi)膽管或肝內(nèi)、外膽管同時(shí)累及。本病常合并膽管結(jié)石或膽囊結(jié)石，癌變的發(fā)生率亦較高。根據(jù)病變發(fā)生部位、范圍及形態(tài)的不同，臨床上把本病分

5、為5型。I型：為肝外膽管囊狀擴(kuò)張，此型最常見（約占90%），可累及肝總管、膽總管的全部或部分肝管，膽總管梭形或葫蘆狀擴(kuò)張，最大直徑可達(dá)25cm累及長度一般>；2cm。擴(kuò)張部遠(yuǎn)端膽管嚴(yán)重狹窄。H型：膽總管憩室樣擴(kuò)張，起自膽總管側(cè)壁。此型罕見。皿型：膽總管末端局限性囊狀擴(kuò)張并向十二指腸內(nèi)膨出。較少見。W型：肝內(nèi)及肝外膽管囊狀擴(kuò)張。V型：肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張，即Oaroli病。肝外膽管無明顯擴(kuò)張。也可將上述分型歸納為三類：發(fā)生于肝外膽管者，稱先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥；發(fā)生在肝內(nèi)膽管者，稱先天性肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張癥（Caroli?。粡?fù)合型即肝內(nèi)膽管及肝外膽管同時(shí)出現(xiàn)囊狀擴(kuò)張。其中以先天性膽總管囊狀

6、擴(kuò)張癥多見。Caroli病可分為兩種類型。單純型：膽管囊狀擴(kuò)張，但肝膽組織結(jié)構(gòu)正常。肝纖維化型：膽管囊狀擴(kuò)張，伴膽小管增生，肝小葉周圍及肝IN靜脈間隙彌漫纖維化。臨床上先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥以女性多見，多以腹部腫塊、腹痛、黃疸就診，常合并膽管炎及膽管結(jié)石?？珊喜┳儭Ｒ猿赡耆硕嘁?。先天性肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張癥多見于兒童及年輕人，80%在30歲前發(fā)病，有反復(fù)發(fā)作的膽管炎病史，常繼發(fā)肝膽管結(jié)石、感染和黃疸，可并存腎囊性疾病和海綿腎。肝纖維化型者可出現(xiàn)肝硬化、肝門靜脈高壓癥、脾大等表現(xiàn)。7%10%的病例合并膽管癌?！境暠憩F(xiàn)】1二維超聲先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥膽總管：膽總管部位可見圓形、橢圓形或紡錘形無回

7、聲區(qū)(圖1;圖2)，直徑常超過3cm壁薄，后方回聲增強(qiáng)。囊腫上段可見與近段肝管相通(圖1；圖2)。部分病例僅表現(xiàn)為膽總管輕度梭形擴(kuò)張或全程均勻擴(kuò)張，較難診斷。膽囊及遠(yuǎn)端膽管：膽囊大小正常，偶見受推壓往腹前壁移位。肝內(nèi)膽管一般正常，也可輕度擴(kuò)張。合并癥：合并結(jié)石或膽泥時(shí)，擴(kuò)張的膽總管內(nèi)可見強(qiáng)回聲團(tuán)伴聲影，或不均質(zhì)中等一高回聲不伴聲影；如合并癌變，則表現(xiàn)為管腔內(nèi)不規(guī)則團(tuán)塊狀低一中等回聲，與膽管壁分界欠清，但有時(shí)較難與膽泥鑒別。先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥肝內(nèi)膽管：可發(fā)生于一個(gè)肝段、肝葉或彌漫分布于全肝。表現(xiàn)為沿左、右肝管及肝內(nèi)膽管分布，單發(fā)或多發(fā)性的圓形、梭形或不規(guī)則形無回聲區(qū)，囊腫直徑一般為310c

8、m囊壁清楚。多個(gè)囊腔可相互連通，并與鄰近膽管相通。在較大的囊內(nèi)可見細(xì)弱回聲沉積，為膽汁淤積所致。鄰近膽管可不擴(kuò)張或輕度擴(kuò)張。合并癥：1312病例合并海綿腎、腎囊腫。合并結(jié)石時(shí)，擴(kuò)張的膽管內(nèi)可見團(tuán)狀強(qiáng)回聲伴聲影；合并癌變時(shí)，膽管內(nèi)可見不規(guī)則團(tuán)塊狀低一中等回聲。肝臟及其他：若為肝纖維化型，則可出現(xiàn)肝實(shí)質(zhì)回聲不均勻增粗、脾大、腹水等肝硬化及門脈高壓癥的表現(xiàn)。2彩色多普勒超聲先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥膽管內(nèi)無血流信號(hào)顯示，膽管擴(kuò)張明顯者可推壓周圍血管（圖1,圖2）。CDFI還可鑒別擴(kuò)張的膽管與血管（圖1,圖2）。3超聲造影先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥合并癌變時(shí),腫瘤內(nèi)部血流微弱，CDFI無血流信號(hào)顯示時(shí)，超聲造影仍

9、可顯示腫瘤內(nèi)部的微血流灌注,有利于與膽泥或泥沙樣結(jié)石的鑒別。圖1先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥（I型）圖2先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥（IV型）【診斷與鑒別診斷】當(dāng)聲像圖表現(xiàn)為膽總管呈球形或紡錘形擴(kuò)張,或肝內(nèi)球形或串珠狀囊性病變與相鄰的膽管連通，診斷較易明確。除W型及V型外，超聲尚難以進(jìn)行準(zhǔn)確分型診斷。不同部位病變需要鑒別的病變不同。1先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥需與肝門部囊腫、小網(wǎng)膜囊腫及胰頭囊腫相鑒別。先天膽總管性囊狀擴(kuò)張癥可見囊腫與鄰近膽管相通。但囊腫較大時(shí)周邊組織受壓移位,較難鑒別,必要時(shí)需穿刺鑒定囊液性質(zhì)來確診。2先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥需與多囊肝、肝囊腫、多發(fā)肝膿腫相鑒別。前者表現(xiàn)為沿膽管分布的囊腫,且囊腫與膽管、囊腫之間均相通。而多囊肝、肝囊腫、多發(fā)肝儂腫則散在分布在肝內(nèi)，各囊腫間及囊腫與擔(dān)管之間均不相通。3先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥合并癌變時(shí)立與膽泥或泥沙樣結(jié)石鑒別。運(yùn)用CDFI特別是超聲造影，顯示實(shí)質(zhì)回聲內(nèi)的血流信號(hào)或血流灌注，是診斷癌變的可靠依據(jù)。4先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥合并結(jié)石且擔(dān)管擴(kuò)張不明顯時(shí)，需與膽管結(jié)石合并膽管擴(kuò)張鑒別。Caroli病的特點(diǎn)是青少年即可發(fā)，囊狀病灶常為多發(fā)；而肝內(nèi)膽管結(jié)石伴理管擴(kuò)張者，以成年人多見，一般不合并海綿腎或腎囊腫，且其他非擴(kuò)張的膽管內(nèi)也可育結(jié)石。但先天