1、關(guān)于肥厚梗阻型心肌病的外科治療第一張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月背 景肥厚型心肌病（HCM）發(fā)病率0.2%，據(jù)此推算陜西全省有3萬(wàn)此類(lèi)患者室間隔肥厚二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣收縮期前移左心室流出道壓差肥厚梗阻型心肌病 HOCM 70%肥厚梗阻型心肌病Hypertrophic obstructive CardiomyopathyHCM HNCM 30%肥厚非梗阻型心肌病Hypertrophic non-obstructive Cardiomyopathy第二張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月胸悶胸痛呼吸 困難容易和冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。┗煜?，尤其是老年人猝死美國(guó)心臟協(xié)會(huì)

2、推薦猝死高危因素：家族史陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速室間隔厚度超過(guò)3cm運(yùn)動(dòng)后血壓下降暈厥史35歲以下人群猝死主要原因背 景第三張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月背 景-受體阻滯劑鈣通道阻滯劑針對(duì)并發(fā)癥治 療藥物治療化學(xué)消融改良Morrow第四張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1968年 經(jīng)典Morrow手術(shù)：?jiǎn)渭兦谐议g隔肥厚肌束改 良Morrow法：擴(kuò)大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣葉折疊+二尖瓣前乳頭肌游離()目前室間隔肥厚心肌切除術(shù)已經(jīng)是一項(xiàng)非常成熟治療手段。手術(shù)死亡率小于1%， 90%至95%的病人手術(shù)后5年以上不會(huì)復(fù)發(fā)，術(shù)后10年以后的患者其壽命與正常人群接近。近年國(guó)際權(quán)威學(xué)術(shù)

3、期刊（英國(guó)柳葉刀、美國(guó)循環(huán)、歐洲心臟病學(xué)會(huì)會(huì)刊歐洲心臟雜志、美國(guó)心臟學(xué)院會(huì)刊JACC等）發(fā)表多篇學(xué)術(shù)論文，一致推薦外科手術(shù)是治療肥厚梗阻型心肌病的“金標(biāo)準(zhǔn)” 背 景R:resection P:pilication R: release第五張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病人資料項(xiàng)目組成N(%)性別男18（60%）年齡（18-80）歲心胸比0.440. 69SAM征26（86.7%）NYHA27(90%) 3(10%)猝死家族史2（6.7%）化學(xué)消融術(shù)后1（3.3%） 胸悶27(90%) 暈厥6(20%) 胸痛3(10%) 室上速2(6.7%) 二尖瓣關(guān)閉不全24(80%) 主動(dòng)脈瓣病

4、變2（6.7%）室間隔缺損1（3.3%）所有患者術(shù)前均分別給予受體阻滯劑或/和鈣通道阻滯劑等藥物治療2013年8月至今 30例HOCM第六張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月結(jié) 果項(xiàng)目組成N(%)死亡0體外循環(huán)時(shí)間55344min主動(dòng)脈阻斷時(shí)間29144min切除心肌質(zhì)量8.522.8g度房室傳導(dǎo)阻滯1（3.3%）室間隔穿孔1（3.3%）室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)1主動(dòng)脈瓣置換2二尖瓣成形5（3例前瓣葉折疊，2例人工瓣環(huán)）主動(dòng)脈瓣下隔膜摘除1二次轉(zhuǎn)機(jī)9（30%），近10余例1次切除停體外循環(huán)后，將血壓提高至90mmHg以上，術(shù)中行食道心臟超聲，評(píng)價(jià)手術(shù)效果。 第七張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于202

5、2年6月結(jié) 果術(shù)前術(shù)后P值左室流出道壓差（mmHg）101.340.99.67.50.01二尖瓣反流(ml)5.93.71.81.50.05左室流出道內(nèi)徑(mm)5.02.116.63.60.01左心房?jī)?nèi)徑(mm)47.05.441.85.30.05隨訪1月至15月 29（96.7） 1（3.3%）二尖瓣大量關(guān)閉不全 室上速2（6.7%）Q-T間期延長(zhǎng)綜合癥術(shù)后6個(gè)月以后復(fù)查，左室流出道壓差較術(shù)中進(jìn)一步降低第八張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 肥厚型心肌病是一類(lèi)常染色體攜帶的遺傳性疾病，發(fā)病率男性多于女性，男女比為1.61討 論 未經(jīng)治療的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%，多數(shù)

6、為猝死。HCM是年齡35歲人群死亡的主要原因HCM擴(kuò)張期腦中風(fēng)心力衰竭猝死遠(yuǎn)期并發(fā)癥第九張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月猝死高危因素家族中有因肥厚型心肌病猝死者Holter顯示持續(xù)性或非持續(xù)性室速運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血壓曾出現(xiàn)意識(shí)喪失和暈厥避免劇烈活動(dòng)，注意入浴時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)、禁止煙酒、防治感染第十張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月改良Morrow手術(shù)改善SAM降低壓差消除梗阻針對(duì)左室流出道多篇權(quán)威文獻(xiàn)及美國(guó)心臟協(xié)會(huì)、美國(guó)心肌病學(xué)會(huì)將外科手術(shù)推薦為治療HOCM的“金標(biāo)準(zhǔn)”參考文獻(xiàn)：Lancet 2013;381: 24255European Heart Journal 2012 ;33:

7、 19992000Circulation 2012;125:1432-38Circulation. 2007;116:196-206JACC. 2007;49:350-57Nature Clinical Practice 2007;4:503-12第十一張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)指證猝死高危因素壓差 50mmHg 的有癥狀病人壓差 100mmHg 無(wú)癥狀的病人外科手術(shù)隱匿性HOCM其他治療效果不佳第十二張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)預(yù)后-存活率手術(shù)組 1-，5-，10-存活率：99%, 98%, 95% 非手術(shù)組1-，5-，10-存活率：94%, 89%,

8、73%第十三張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月The recurrence rate of syncope was 11% in the myectomy patients and 40% in the medical group (p 0.0001).The median follow-up period was 4.7 years.REFERENCESComparison of Surgical Septal Myectomy to Medical Therapy Alone in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Sync

9、ope手術(shù)預(yù)后-癥狀復(fù)發(fā)率昏厥復(fù)發(fā)率（隨訪4.7年）手術(shù)組：11%藥物組：40%第十四張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)預(yù)后-室間隔厚度Interventricular thickness was reduced immediately postmyectomy. Average septal thickness slightly increased, then slightly decreased across time.第十五張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)預(yù)后-流出道壓差Peak LVOT gradient fell immediately postmyecto

10、my, continued to fall during the first 3 months after myectomy, then slowly declined over the ensuing years.第十六張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)預(yù)后-SAM征改善 Interestingly,although presence of SAM fell from 99% preoperatively to 52% postoperatively, its prevalence thereafter increased somewhat, then fell.第十七張，PPT

11、共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)預(yù)后-心功能改善The NYHA class improved from less than 10% of patients being asymptomatic to more than 50%.第十八張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)后處理心肌肥厚心室腔縮小心臟重量增加舒張期順應(yīng)性下降左心室血液充盈受阻病理生理改變慎用強(qiáng)心類(lèi)藥物：包括受體激動(dòng)劑類(lèi)、洋地黃類(lèi)、鈣離子通道激動(dòng)劑慎用擴(kuò)血管類(lèi)藥物、鎮(zhèn)靜類(lèi)藥物慎用利尿藥物維持較高的血容量狀態(tài)第十九張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例一58歲， 男性，勞累后心前區(qū)疼痛，以“冠心病”診斷治療10余年術(shù)前術(shù)后壓差102mmHg壓差8mmHg術(shù)后8月復(fù)查，勞力性胸悶、胸痛癥狀消失第二十張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例二:土豪男46歲，男性，半年前無(wú)明顯誘因暈厥、導(dǎo)致腦出血，反復(fù)出現(xiàn)心電圖：心房纖顫、室性心動(dòng)過(guò)速冠脈照影：右冠狀動(dòng)脈起始段40%狹窄切除肥厚心肌12g術(shù)前術(shù)后壓差179mmHg壓差3mmHg第二十一張，PPT共二十四頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例三：城管男41歲，男性，7年前勞累后心慌、氣短，持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速12小時(shí)急診父親因肥厚型心肌病猝死切除肥厚心肌22.8g術(shù)前術(shù)后壓差112mmHg壓差2mmHg