1、第五節(jié) 腭 裂(Cleft palate )口腔頜面部常見的先天性畸形，腭裂可單發(fā)或與唇裂同時(shí)伴發(fā)。 一、腭裂的解剖生理特點(diǎn) 硬腭(hard palate) 軟腭(soft palate)硬腭(hard palate)主要結(jié)構(gòu)為骨骼，位于前部，界于鼻腔和口腔之間。主要功能是將鼻腔與口腔分隔，避免食物進(jìn)入鼻腔和鼻腔分泌物注入口腔。軟腭(soft palate)發(fā)音和語(yǔ)言、吞咽的重要解剖結(jié)構(gòu)由腭咽肌、腭舌肌、腭帆張肌、腭帆提肌和懸雍垂肌等五對(duì)肌組成，并與分布于咽側(cè)壁及后壁的咽上縮肌的肌纖維相連，形成一完整的肌環(huán)。腭咽閉合 當(dāng)發(fā)音時(shí)，軟腭由松弛狀態(tài)變成緊張和抬高狀態(tài)，軟腭的中、后13部分向咽后壁、咽

2、側(cè)壁靠攏;再由咽上縮肌活動(dòng)配合，使口腔與鼻腔的通道部分或全部暫時(shí)隔絕，形成“腭咽閉合”。當(dāng)正常發(fā)音時(shí)，隨著軟腭和咽上縮肌有節(jié)奏的運(yùn)動(dòng)、收縮，使氣流有控制地進(jìn)入口腔，再通過(guò)舌、唇、牙等配合，能發(fā)出各種清晰聲音和語(yǔ)音。腭裂軟組織缺損和畸形骨組織缺損和畸形允吸、進(jìn)食及語(yǔ)言障礙硬腭(hard palate )骨的組成:與正常人的硬腭完全相同形態(tài)結(jié)構(gòu):有明顯差異。主要表現(xiàn)為腭穹窿部裂開；在體積上較健側(cè)小。軟腭(soft palate)肌組成與正常人的相同由于軟腭裂開，破壞了軟腭五對(duì)肌的肌纖維在軟腭中線相交織呈拱形的結(jié)構(gòu)，從而中斷了腭咽部完整的肌環(huán)，說(shuō)話時(shí) “腭裂音質(zhì)”。 (一)軟腭裂 僅軟腭裂開，有時(shí)只

3、限懸雍垂,不分左右。(二)不完全性腭裂 軟腭完全裂伴有部分硬腭裂，但牙槽突常完整。不分左右。(三)單側(cè)完全性腭裂 自懸雍垂至切牙孔完全裂開，并斜向外抵牙槽突，常伴唇裂。二、腭裂臨床分類(四)雙例完全性腭裂 常與雙側(cè)唇裂同時(shí)發(fā)生，裂隙在前頜骨部分，各向兩側(cè)斜裂，直達(dá)牙槽突少數(shù)非典型的情況：如一側(cè)完全、一側(cè)不完全腭垂缺失粘膜下裂(隱裂)硬腭部分裂孔粘膜下裂(隱裂)軟腭末見裂開，軟腭正中線粘膜呈淺藍(lán)色捫診可觸及軟腭中線肌層中斷的凹陷區(qū)纖維鼻咽內(nèi)窺鏡檢測(cè)腭咽閉合是否完全另一種常用分類法：（國(guó)內(nèi)常用）度：懸雍垂裂度：部分腭裂，未裂開到切牙孔 淺度：限于軟腭 深度：包括部分硬腭度：全腭裂開，常伴發(fā)唇裂 三

4、、腭裂臨床表現(xiàn)和特點(diǎn)（一）腭部解剖形態(tài)異常軟腭硬腭部分或完全裂開臨床上以綜合征形式多見聽力障礙或先天性心臟病等（二）吸吮功能障礙母乳喂養(yǎng)易嗆咳，多為人工喂養(yǎng)（三）腭裂語(yǔ)音元音（過(guò)度鼻音）輔音（鼻漏氣）形成腭裂語(yǔ)音出現(xiàn)身心障礙（四）口鼻腔自潔環(huán)境的改變口鼻相通：鼻腔分泌物-口腔；食物-鼻腔易局部感染，易誤吸（五）牙列錯(cuò)亂牙弓異常，牙裂紊亂牙錯(cuò)位，牙缺失，牙畸形（六）聽力降低腭裂造成的肌損害咽鼓管開放能力差食物反流致中耳炎（七）上頜發(fā)育障礙反頜、開頜、面中部凹陷畸形唇腭裂本身上頜骨發(fā)育不足腭裂手術(shù)對(duì)上頜骨發(fā)育影響臨床鑒別1.舌系帶過(guò)短而造成卷舌音發(fā)音不清晰2.先天性腭咽閉合不全3.低智兒童的講話不

5、清四、腭裂的治療原則綜合序列治療恢復(fù)腭解剖形態(tài)和生理功能糾正面中部塌陷畸形,牙列不齊和咬合紊亂，鼻、耳疾患治療，心理治療。治療方法除外科手術(shù)以外，還需采用一些非手術(shù)治療，如正畸、修復(fù)、語(yǔ)音訓(xùn)練以及心理治療等。五、腭裂的手術(shù)治療 腭裂手術(shù)是序列治療中的關(guān)鍵部分手術(shù)的目的整復(fù)腭部的解剖形態(tài)恢復(fù)腭部的生理功能重建良好的“腭咽閉合”，為正常吸吮、吞咽、語(yǔ)音、聽力等生理功能恢復(fù)恢復(fù)創(chuàng)造必要條件。整復(fù)的基本原則封閉裂隙，延長(zhǎng)軟腭長(zhǎng)度盡可能將移位的組織結(jié)構(gòu)復(fù)位減少手術(shù)創(chuàng)傷，保留與腭部的營(yíng)養(yǎng)和運(yùn)動(dòng)有關(guān)的血管、神經(jīng)和肌的附著點(diǎn)以改善軟腭的生理功能，重建良好的腭咽閉合功能術(shù)后的軟腭要有適當(dāng)長(zhǎng)度、相當(dāng)高度以及靈活的

6、動(dòng)度手術(shù)方法簡(jiǎn)便確?；純喊踩中g(shù)年齡有爭(zhēng)議1歲左右術(shù)后的語(yǔ)音效果手術(shù)對(duì)上頜骨發(fā)育的影響國(guó)內(nèi)外一致認(rèn)為:主張?jiān)缙谑中g(shù)，818個(gè)月正確的發(fā)音習(xí)慣獲得軟腭肌群的較好發(fā)育，建立良好的腭咽閉合手術(shù)對(duì)頜骨發(fā)育的影響不是決定性因素，可以 通過(guò)外科和正畸的方法得以矯治得到國(guó)內(nèi)外學(xué)者的廣泛接受頜骨發(fā)育不足的矯治效果好于腭裂語(yǔ)音的治療 效果主要有兩種意見：主張學(xué)齡前手術(shù)，56歲手術(shù)和麻醉較困難，手術(shù)危險(xiǎn)性較大手術(shù)加重了對(duì)頜骨發(fā)育的阻礙術(shù)前準(zhǔn)備 體格檢查：生長(zhǎng)發(fā)育、體重、營(yíng)養(yǎng)狀況、心、肺、有無(wú)其它先天性畸形及上呼吸道感染等全身器質(zhì)性疾患。實(shí)驗(yàn)室檢查：胸片、血常規(guī)、出凝血時(shí)間、EKG、聽力胸腺肥大術(shù)前三天口服激素口腔

7、頜面部炎癥預(yù)先治療扁桃體過(guò)大摘除保持口鼻腔清潔，清除病灶 麻醉全身麻醉，氣管內(nèi)插管預(yù)防血液和分泌物流入氣管保持呼吸道通暢和氧氣吸入口角處縫合一針固定插管腭裂手術(shù)分為兩大類腭成形利用裂隙臨近組織瓣封閉裂隙、延長(zhǎng)軟腭，將移位組織結(jié)構(gòu)復(fù)位，以恢復(fù)軟腭生理功能；咽成形利用咽后壁組織瓣增加軟腭長(zhǎng)度和咽側(cè)組織瓣縮小咽腔寬度，以改善腭咽閉合。手術(shù)方法腭成形術(shù)(palatoplasty)封閉裂隙保持和延伸軟腭長(zhǎng)度恢復(fù)軟腭生理功能咽成形術(shù) pharyngopla縮小咽腔增進(jìn)腭咽閉合腭成形術(shù) 單瓣手術(shù)雙瓣手術(shù)提肌重建術(shù)島狀瓣手術(shù)逆向雙“Z”形瓣手術(shù)Brian Sommerlad術(shù)式咽成形術(shù)咽后壁組織瓣轉(zhuǎn)移術(shù)腭咽肌

8、瓣轉(zhuǎn)移術(shù) (一)腭成形術(shù) 1基本手術(shù)操作 1）麻醉 2）切口 3)剖開裂隙邊緣 4)剝離粘骨膜瓣5）拔斷翼鉤6）腭降神經(jīng)、腭降血管束的處理7）切斷腭腱膜8）分離鼻腔側(cè)粘膜9）縫合10）填塞傷口 2單瓣術(shù) 適用軟腭裂在翼下頜韌帶稍內(nèi)側(cè)起，繞過(guò)上頜結(jié)節(jié)的內(nèi)后方，距牙齦緣的2-5mm處沿牙弓弧度作切口，至對(duì)側(cè)翼下頜韌帶稍內(nèi)側(cè)為止。然后剝離整個(gè)粘骨膜瓣。注意腭前神經(jīng)、腭降血管束不能切斷。半后推術(shù)前端的弧形切口在乳牙尖牙部位即彎向?qū)?cè)。此種切口，腭瓣較小，可將神經(jīng)、血管束切斷并結(jié)扎3兩瓣術(shù)適用于各種類型的腭裂，特別適用于完全性腭裂及程度較嚴(yán)重的不完全性腭裂。修復(fù)完全性腭裂切口從翼下頜韌帶內(nèi)側(cè)繞過(guò)上頜結(jié)節(jié)

9、后方，向內(nèi)側(cè)沿牙齦緣l-2mm處向前直達(dá)裂隙邊緣并與其剖開創(chuàng)面相連。修復(fù)不完全腭裂切口到尖牙或側(cè)切牙處即斜向裂隙頂端使呈“M”型切口。犁骨粘膜瓣手術(shù)單側(cè)完全性腭裂，由于健側(cè)與鼻中隔犁骨緊連，不可能在該側(cè)顯露和分離鼻腔粘膜。而必須將健側(cè)犁骨粘骨瓣向上翻轉(zhuǎn)，使創(chuàng)緣與鼻腔側(cè)黏膜縫合，稱犁骨粘膜瓣手術(shù)。 4提肌重建術(shù)Braithwaite(1986年)等提出修復(fù)腭裂應(yīng)恢復(fù)腭帆提肌的正常位置。 5軟腭雙向“z”形瓣移位術(shù)Furlow(L978年)報(bào)道通過(guò)口腔面與鼻腔面的兩個(gè)方向相反、層次不一的Z”形粘膜肌瓣交叉移位，以達(dá)到肌纖維方向復(fù)位和延長(zhǎng)?？谇幻媪严秲蓚?cè)各做60。切口，形成Z”瓣 蒂在前瓣切口僅切開

10、口腔粘膜層。 蒂在后瓣切口應(yīng)切斷肌層。在口腔側(cè)即形成兩個(gè)層次不一的Z”瓣。鼻腔面做兩個(gè)方向與口腔面相反Z”瓣，形成鼻腔側(cè)兩個(gè)層次不一的Z”瓣。分別將鼻腔面和口腔面的對(duì)偶組織瓣交叉移位縫合。6島狀瓣手術(shù)主要用于封閉腭裂手術(shù)時(shí)在剪斷腭腱膜及鼻腔粘膜在硬軟腭交界部位的菱形創(chuàng)面。防止術(shù)后創(chuàng)面形成疤痕攣縮，致軟腭繼發(fā)性縮短，影響軟腭長(zhǎng)度。 (二)咽成形術(shù)目的：縮小咽腔，增進(jìn)腭咽閉合咽后壁組織瓣轉(zhuǎn)移術(shù)腭咽肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù) 1咽后壁組織瓣轉(zhuǎn)移術(shù)適用軟腭過(guò)短，先天性懸雍垂缺少，腭裂二期手術(shù)利用咽后壁粘膜肌瓣翻轉(zhuǎn)移至軟腭部，以延長(zhǎng)軟腭，改進(jìn)腭咽閉合，改善發(fā)音咽瓣的蒂置于上方，其長(zhǎng)度比一般為2：l或3：1；寬度約為咽后

11、壁寬2/3 2腭咽肌瓣轉(zhuǎn)移術(shù)適用于咽腔橫徑過(guò)大者，或腭裂二期手術(shù)。腭咽肌瓣的蒂應(yīng)在上方。 腭裂術(shù)后處理1.完全清醒后拔除氣管內(nèi)插管;嚴(yán)密觀察：呼吸、脈搏、體溫；平臥，頭側(cè)位或頭低位；及時(shí)吸痰；必要時(shí)吸氧；適量激素；防喉頭水腫。 2.注意術(shù)后出血 當(dāng)天唾液內(nèi)帶血水無(wú)明顯滲血或出血點(diǎn)時(shí)，局部無(wú)特殊處理，全身可給止血藥；如口內(nèi)有血塊則應(yīng)注意檢查出血點(diǎn)。少量滲血無(wú)明顯出血點(diǎn)，局部用紗布?jí)浩戎寡?；如見有明顯的出血點(diǎn)應(yīng)縫扎止血；量多者應(yīng)回手術(shù)室探查徹底止血。 3.術(shù)后飲食注意事項(xiàng)完全清醒4h后，可喂少量糖水；術(shù)后流質(zhì)飲食1-2w；半流質(zhì)1w；2-3w后可進(jìn)普食。4.每日清洗口腔 多飲水，保持口腔衛(wèi)生； 禁

12、哭鬧，防止創(chuàng)口裂開；術(shù)后8-10d抽除兩側(cè)松弛切口內(nèi)碘仿紗布；術(shù)后2w拆線，或任其自行脫落。 5.預(yù)防感染常規(guī)應(yīng)用抗生素23d；如發(fā)熱或創(chuàng)口感染，抗生素的應(yīng)用時(shí)間可適當(dāng)延長(zhǎng)。6.保持鼻腔清潔氯麻液滴鼻,23次/日。1.咽喉部水腫氣管內(nèi)插管的創(chuàng)傷，手術(shù)對(duì)咽部的損傷，都可使咽喉部水腫，致呼吸和吞咽困難，甚或發(fā)生窒息。防治：術(shù)中減少損傷；術(shù)后給予適量激素。 腭裂術(shù)后并發(fā)癥 2.出血術(shù)后早期出血(原發(fā)性出血)-術(shù)中止血不全術(shù)后晚期出血(繼發(fā)性出血)-術(shù)后創(chuàng)口感染滲血：明膠海綿或腎上腺素紗布局部壓迫如出血在鼻腔側(cè)創(chuàng)面，可滴入1麻黃素如發(fā)現(xiàn)有明顯出血點(diǎn)時(shí)，及時(shí)縫扎止血如凝血因素障礙而引起的出血，應(yīng)輸鮮血，

13、并給相應(yīng)的止血?jiǎng)?.窒息罕見。若發(fā)生會(huì)危及生命。防治：同咽喉部水腫 完全清醒后進(jìn)流質(zhì) 咳嗽或哭鬧時(shí)不宜進(jìn)食。4.感染偶有局部感染預(yù)防:術(shù)前：全面查體 術(shù)中：減少創(chuàng)傷 術(shù)后：注意口腔衛(wèi)生； 常規(guī)抗生素3d。5.打鼾及睡眠時(shí)暫時(shí)性呼吸困難多發(fā)生在咽成形術(shù)后，由于局部組織腫脹引起，可隨組織腫脹消退逐漸恢復(fù)。如永久性鼻通氣障礙，需再次手術(shù)。 6.創(chuàng)口裂開或穿孔常位于硬軟腭交界及懸雍垂處，也可能發(fā)生在硬腭部；極少數(shù)創(chuàng)口全部裂開原因兩側(cè)粘骨膜瓣松解不夠；血管神經(jīng)束游離不足；翼溝未鑿斷；腭帆張肌末松弛等；吞咽使軟腭不斷活動(dòng)，硬軟腭處組織薄，鼻腔面裸露感染等原因。較小的術(shù)后穿孔隨創(chuàng)口愈合而自行縮小閉合。較大

14、的需腭裂術(shù)后二期手術(shù)：手術(shù)后8-12月。 硬腭中部穿孔的修補(bǔ)方法位于一側(cè)較小的穿孔，局部粘骨膜瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)位于硬軟腭交界處的穿孔，可按不完全腭裂修復(fù)法作”M”形切口腭裂語(yǔ)音治療腭裂整復(fù)術(shù)是必要解剖結(jié)構(gòu)條件但正確發(fā)音還須進(jìn)行語(yǔ)音訓(xùn)練術(shù)1個(gè)月，可開始訓(xùn)練訓(xùn)練的第一步是增強(qiáng)腭咽閉合的功能，其次是增強(qiáng)節(jié)制呼氣的功能，然后才練習(xí)發(fā)音。語(yǔ)音治療是一既重要又不可缺少的重要措施之一腭裂語(yǔ)音的臨床分類腭咽閉合功能不全型非腭咽閉合功能不全型腭裂語(yǔ)音治療適應(yīng)證術(shù)后已獲良好的腭咽閉合功能；術(shù)前與患者和家屬有良好溝通；4歲以上；無(wú)聽力障礙、無(wú)舌系帶過(guò)短；智商正常；術(shù)后1月開始；其他。 (一)增強(qiáng)腭咽閉合的訓(xùn)練按摩軟腭 練

15、習(xí)發(fā)“啊”音，或高聲歌唱練習(xí) 此法可以抬高軟腭，使懸雍垂與咽后壁接觸增加口腔內(nèi)氣壓的練習(xí)吹水泡訓(xùn)練(二)增強(qiáng)節(jié)制呼氣功能訓(xùn)練訓(xùn)練病員持續(xù)而有節(jié)制地呼氣，可練習(xí)吹奏樂(lè)器，如口琴、喇叭、笛子。 (三)練習(xí)發(fā)音 (四)練習(xí)語(yǔ)句和談話語(yǔ)言訓(xùn)練的基礎(chǔ)是： 已重建良好的腭咽閉合；智力發(fā)育良好；聽力正常；年齡愈小愈好。同時(shí)要爭(zhēng)取家長(zhǎng)的配合，堅(jiān)持訓(xùn)練。練習(xí)時(shí)應(yīng)以漢語(yǔ)拼音方案為準(zhǔn)。 (五)腭裂術(shù)后腭咽閉合功能的評(píng)定 腭裂手術(shù)的成功與否不僅僅在于消滅裂隙，而主要取決于是否已有良好的腭咽閉合。 常用方法有下列幾種：耳測(cè)法 漢語(yǔ)語(yǔ)音清晰度檢測(cè)氣流測(cè)定 語(yǔ)圖儀電腭圖計(jì)算機(jī)語(yǔ)音工作站方法 第六節(jié) 牙槽突裂(Cleft o

16、f alveolus) 牙槽突裂的發(fā)生是在胚胎發(fā)育球狀突與上頜突融合障礙所致，故牙槽突裂亦可稱前腭裂。多伴發(fā)唇裂、完全性唇腭裂 牙槽突裂的臨床分類牙槽突裂最常見發(fā)生部位在側(cè)切牙與尖牙之間其次在中切牙與側(cè)切牙之間可單側(cè)發(fā)生，可雙側(cè)發(fā)生。臨床分類(一)完全性裂 從鼻腔到前腭骨的牙槽突完全裂開，口鼻貫通(二)不完全性裂牙槽突有程度不一的部分裂開，鼻底及前庭部位牙槽突有缺損凹陷，粘膜完整，口鼻腔不相通，多見于不完全性唇腭裂(三)隱裂 牙槽突線狀缺損或呈輕度凹陷，末見有裂隙，粘膜完整。 牙槽突裂的治療 應(yīng)以手術(shù)植骨為主，輔以正畸治療和義齒修復(fù)以達(dá)到最完美的功能和外形之目的。(一)目的與要求 手術(shù)包括軟組

17、織裂隙或瘺口關(guān)閉和骨組織移植兩部分。同期手術(shù)已被大家所贊同。應(yīng)達(dá)到以下幾方面要求：1為裂隙鄰近和未萌出的牙提供骨的支持2封閉口鼻瘺和前腭裂3提供穩(wěn)固的上頜牙弓 4為支撐唇和鼻底提供一個(gè)穩(wěn)固的支架 5手術(shù)以不妨礙或少妨礙上頜骨發(fā)育為原則。 (二)手術(shù)年齡 牙槽突裂植骨和軟織織修復(fù)是一種選擇性手術(shù)，什么年齡手術(shù)最為適宜，目前仍有爭(zhēng)議。 目前多數(shù)唇腭裂治療中心贊同牙槽突裂植骨手術(shù)應(yīng)延遲到混合牙列期(9一11歲)，在尖牙萌出以前為妥當(dāng)。此期牙根已形成1/22/3；同時(shí)，10歲左右上頜骨發(fā)育基本完成。(三)骨源髂骨、顱骨、脛骨、肋骨都是活性骨基質(zhì)。多采用髂骨，因?yàn)轺墓怯胸S富松質(zhì)骨，取骨簡(jiǎn)便，創(chuàng)口隱蔽。國(guó)外多采用顱骨，因?yàn)猷徑中g(shù)區(qū)，取骨方便，不影響功能，疤痕隱蔽。 (四)手術(shù)方法1切口設(shè)計(jì) 為關(guān)閉牙槽突裂隙和前庭的口鼻瘺口，組織瓣的設(shè)計(jì)有三種類型：裂隙或瘺口小，軟組織基本無(wú)缺損：松弛后直接拉攏縫合。裂隙較寬：設(shè)計(jì)基底在側(cè)上方的齦唇粘膜瓣，組織瓣滑行或旋轉(zhuǎn)到裂隙區(qū)，覆蓋在移植骨表面縫合。裂隙寬、口鼻瘺大，軟組織缺損多者：在頰溝設(shè)計(jì)蒂在上方的唇頰粘膜組織瓣，旋轉(zhuǎn)覆蓋在移植骨表面，甚至可跨過(guò)牙槽嵴頂?shù)诫駛?cè)。 2植骨與縫合 應(yīng)在無(wú)張力下縫合注意點(diǎn)： 1.術(shù)后要保持口腔衛(wèi)生，更重要是術(shù)前要有良好的口腔衛(wèi)生，這是進(jìn)行手術(shù)的基本條件； 2.口鼻瘺或牙槽突裂的鼻側(cè)和口