1、關(guān)于房間隔缺損病例討論第一張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月定位診斷左鼻唇溝淺，伸舌左偏定位于右側(cè)皮質(zhì)核束左肢肌力3級(jí)，肌張力正常，左巴氏征（+）定位于右側(cè)皮質(zhì)脊髓束結(jié)合頭核磁定位于右顳頂?shù)诙?，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月定性診斷患者青年女性，急性起病，無糖尿病，高血壓等危險(xiǎn)因素，癥狀迅速達(dá)到高峰，有神經(jīng)系統(tǒng)局灶定位體征，頭核磁示右顳頂梗塞，考慮腦栓塞。第三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病因分析動(dòng)脈性：動(dòng)脈硬化/非動(dòng)脈硬化 患者青年女性無高血壓、糖尿病、吸煙史，血脂基本正常，同型半胱氨酸6mmol/L，頭MRA，頸部血管超聲均未見異常，風(fēng)濕免疫全項(xiàng)未見異常血液異

2、常:血常規(guī)，凝血四項(xiàng)，血流變未見異常心源性栓塞：先心病房間隔缺損病史第四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月先心病-房間隔缺損合并房間隔瘤肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)（胸骨左緣第二肋間）3級(jí)收縮期雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。胸片示心臟增大，以右心室段為著，肺動(dòng)脈段凸出。超聲心動(dòng)：右室增大，肺動(dòng)脈收縮壓40mmHg(30mmHg)房間隔中部向右房膨出17*6mm第五張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月初步診斷腦栓塞先天性心臟?。悍块g隔缺損，房間隔瘤 肺動(dòng)脈高壓第六張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損（ASD）是一種較常見的先心病，在成人先心病中發(fā)病率

3、居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。第七張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損分類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型（卵圓孔型）第八張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第九張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損的病理生理(1) ASD時(shí)由于左房的壓力高于右房，所以形成左向右分流，從而導(dǎo)致肺循環(huán)的血流量超過體循環(huán)的血流量，持續(xù)的肺血流量增多導(dǎo)致肺淤血.第十張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理(2)肺循環(huán)血量肺動(dòng)脈壓力肺血管阻力功能性肺血管組織改變肺血管梗阻性改變右心壓左心壓右向左分流艾森曼格綜合征第十一張，PPT共二十

4、七頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)癥狀單純的房間隔缺損在兒童期多無癥狀隨著年齡的增長(zhǎng)，活動(dòng)后呼吸困難為主要的表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失常 可因右室容量負(fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。第十二張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)體征最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及-級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。第十三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月特殊檢查(1)心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置，電軸右偏，有時(shí)可有P-R延長(zhǎng)X線表現(xiàn)：可見右房

5、、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血 管影增多第十四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月特殊檢查(2)超聲心動(dòng)圖：可見肺動(dòng)脈增寬，右房右室增大；劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位和大小。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖對(duì)該病檢出率優(yōu)于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖。 心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查是診斷心房間隔缺損的可靠方法。 第十五張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損診斷典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，結(jié)合臨床表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖可以確診。第十六張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損鑒別診斷較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線、心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似，體征方面亦可有

6、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音的亢進(jìn)或分裂，因此可能造成鑒別診斷上的困難。但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別。但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時(shí)超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查等有助于確立診斷。瓣膜型單純肺動(dòng)脈口狹窄：其體征、X線和心電圖的表現(xiàn)，與本病有許多相似之處，有時(shí)可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，雜音較響，常伴有震顫，而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑒別。超聲心動(dòng)圖見肺動(dòng)脈瓣的異常，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，而無分流的證據(jù)，則可確診。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：其體征和心

7、電圖表現(xiàn)，與本病頗為相似；X線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈總干弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓明顯增高而無左至右分流的證據(jù)。第十七張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔瘤（ASA）一種極少見的先天性房間隔發(fā)育異常性疾病，多數(shù)位于房間隔卵圓窩水平，可同時(shí)合并其他先天性心臟疾患。房間隔瘤根據(jù)其形成機(jī)制可將其分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種，原發(fā)性是由于房間隔的纖維結(jié)締組織發(fā)育異常，卵圓窩處更為薄弱，在正常左右房壓力情況下，其薄弱處逐漸向低壓側(cè)心房突出呈囊袋狀；繼發(fā)性是房間隔發(fā)育薄弱合并心房壓力明顯增高所致。原發(fā)性房間隔瘤以膨入右房多見，

8、且呈持續(xù)性膨入。 第十八張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月ASA診斷的標(biāo)準(zhǔn)瘤體基底部寬度1.5 cm；瘤壁至房間隔水平的最大垂直距離或左右向的最大活動(dòng)幅度1.11.5 cm。房間隔中部(卵圓窩)呈局限性膨隆突向左心房或右心房6mm 。ASA由于缺乏特異的臨床癥狀和體征，故易被臨床醫(yī)師忽視。但ASA常并發(fā)其他先天性或后天性心臟疾患，而以繼發(fā)孔型ASD最為常見。70%房間隔瘤合并房間隔缺損或卵圓孔未閉。房間隔瘤可誘發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如血栓形成并腦栓塞、肺栓塞、冠狀動(dòng)脈栓塞等。20%房間隔瘤并發(fā)腦血管意外。第十九張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔瘤，房間隔缺損與腦栓塞房間隔瘤局部

9、可能形成渦流，附壁血栓形成，脫落，直接造成腦栓塞。另外靜脈系統(tǒng)的栓子可能通過未閉的房間隔從右房進(jìn)入左房，左室，隨血流形成顱腦動(dòng)脈或其他部位的栓塞（反常栓塞）。第二十張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔瘤治療尸解中發(fā)現(xiàn)瘤體底部存在血栓，因此有學(xué)者認(rèn)為房間隔瘤一經(jīng)診斷，無論有無癥狀均應(yīng)盡可能手術(shù)，清除血栓、切除房間隔瘤、修補(bǔ)房間隔。第二十一張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法第二十二張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月介入封堵術(shù)(2)兩個(gè)盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關(guān)閉房是隔缺損，另一方面固定住封堵器。第二十三張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月介入封堵術(shù)適應(yīng)癥(1)年齡大于三歲，體重5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：a)最大 伸展直徑40mm b)邊緣至少4mm c) 房間隔直徑大于房 間隔缺損1416mm第二十四張，PPT共二十七頁，創(chuàng)作于2022年6月介入封堵術(shù)適應(yīng)癥(2)復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補(bǔ)后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后明顯心房水平左向右分流臨床有右心室容量負(fù)荷