1、概念是專門研究人類神經(jīng)系統(tǒng)疾病與骨骼肌疾病的一門臨床醫(yī)學(xué)學(xué)科。要解決的基本問題：神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷、治療和預(yù)防問題。神經(jīng)病學(xué)發(fā)展和新進(jìn)展從內(nèi)科學(xué)派生。研究神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)、機(jī)能、病因和病理等的基礎(chǔ)學(xué)科，如神經(jīng)解剖學(xué)，神經(jīng)生理學(xué)，神經(jīng)病理學(xué)，神經(jīng)藥理學(xué)和神經(jīng)遺傳學(xué)等，構(gòu)成神經(jīng)科學(xué)。神經(jīng)病學(xué)建立在神經(jīng)科學(xué)基礎(chǔ)理論之上神經(jīng)病學(xué)的發(fā)展與神經(jīng)科學(xué)其它分支的發(fā)展，尤其是神經(jīng)分子生物學(xué)和神經(jīng)細(xì)胞生物學(xué)的發(fā)展，起著相互推動作用。 神經(jīng)病學(xué)與其他眾多的臨床學(xué)科有密切的聯(lián)系。它與神經(jīng)外科的不同在于治療方式上，后者主要為手術(shù)治療。它與精神科共同研究和治療腦疾病所致的精神障礙與癡呆病。神經(jīng)病學(xué)與其它臨床學(xué)科交叉融合衍生

2、出新的邊緣學(xué)科如神經(jīng)眼科學(xué)、神經(jīng)耳科學(xué)、神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)、神經(jīng)心理學(xué)等。神經(jīng)科學(xué)發(fā)展飛速二十世紀(jì)的最后十年被作為“腦的十年”載入神經(jīng)科學(xué)的史冊二十一世紀(jì)作為“神經(jīng)科學(xué)的世紀(jì)” 又揭開了新的一頁關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生、發(fā)展、損傷和修復(fù)等目前所未能解決的問題，有望有突破，現(xiàn)在不能治療的疾病，如神經(jīng)系統(tǒng)變性?。ɡ夏晷园V呆、肌萎縮側(cè)索硬化等）有可能得到治療或控制，將會極大地改善人類的生活質(zhì)量。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的概況：神經(jīng)系統(tǒng)的組成疾病的分類疾病的病因 疾病的癥狀疾病的診斷輔助檢查疾病的治療神經(jīng)疾病的特性疾病的復(fù)雜性癥狀的廣泛性診斷的依賴性疾病的嚴(yán)重性疾病的難治性神經(jīng)系統(tǒng)的組成中樞神經(jīng)系統(tǒng) 腦：大腦半球、腦干、 小

3、腦脊髓：CTLS周圍神經(jīng)系統(tǒng) 顱神經(jīng)：12對 脊神經(jīng)：31對疾病的分類已知神經(jīng)系統(tǒng)疾病有幾百種。臨床上主要按神經(jīng)疾病的病因、病變性質(zhì)、病變部位或癥狀進(jìn)行綜合分類。 疾病的分類按病變部位分：腦腦血管病，帕金森病，癲癇，腦炎脊髓急性脊髓前角灰質(zhì)炎即小兒麻痹癥急性脊髓炎，進(jìn)行性脊髓性肌萎縮周圍神經(jīng)三叉神經(jīng)痛，面神經(jīng)炎，多發(fā)性 神經(jīng)炎， Guillain-Barre綜合征神經(jīng)肌肉接頭 重癥肌無力骨骼肌肌營養(yǎng)不良，周期性癱瘓，肌炎但神經(jīng)系統(tǒng)疾病可累及一個以上的部位，如多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎，可累及腦和脊髓 疾病的分類按病變范圍分布可分為： 局限性病損：三叉神經(jīng)痛，面神經(jīng)炎 彌散性或多發(fā)性病損：多

4、發(fā)性硬化 系統(tǒng)性病損：運(yùn)動神經(jīng)元病病因分類 基因和染色體異常先天發(fā)育缺陷外傷中毒感染營養(yǎng)不良代謝障礙血管損傷免疫異常腫瘤變性疾病degenerative disorders：一些原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)慢性進(jìn)行性疾病，老年性癡呆、運(yùn)動神經(jīng)元病、帕金森病、遺傳性共濟(jì)失調(diào)等原因不明神經(jīng)疾病的癥狀按其發(fā)生機(jī)制可分為損毀癥狀刺激癥狀釋放癥狀斷聯(lián)休克癥狀神經(jīng)疾病的癥狀 損毀癥狀:神經(jīng)受損，正常功能減弱或喪失內(nèi)囊出血致對側(cè)偏癱和偏身感覺缺失；面神經(jīng)炎所致面肌癱瘓。刺激癥狀：神經(jīng)結(jié)構(gòu)受刺激后產(chǎn)生的過度興奮活動大腦運(yùn)動區(qū)皮質(zhì)腫瘤可引起局限性運(yùn)動性癲癇，椎間盤突出壓迫后根，造成根痛。神經(jīng)疾病的癥狀釋放癥狀：指高級中樞

5、受損后，原來受其制約的低級中樞因抑制解除出現(xiàn)功能異常。額葉損害時出現(xiàn)的額葉性釋放征：強(qiáng)握、摸索，吸吮反射等斷聯(lián)休克癥狀:中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴(yán)重?fù)p害時，引起在功能上與其有密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短時喪失。急性脊髓炎早期，損害平面以下的弛緩性癱瘓(脊髓休克) 。內(nèi)囊出血早期引起對側(cè)偏癱肢體的肌張力減低、反射消失。 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的內(nèi)容 定向診斷定位診斷定性診斷定位診斷受累結(jié)構(gòu)：大腦，小腦，腦干，脊髓，周圍神經(jīng)神經(jīng)肌肉接頭，肌肉中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病損： 受累水平：脊髓（SLTC)、腦干(延髓、腦 橋、中腦)、大腦（皮質(zhì)或皮質(zhì)下） 髓內(nèi)或髓外：定性診斷病理性質(zhì)診斷或病理病因診斷

6、。病理性質(zhì)診斷：腦出血。病理病因診斷：高血壓性腦出血。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的基本方法首先進(jìn)行定位診斷 依據(jù)體征 參考病史然后再進(jìn)行定性診斷 依據(jù)病史參考體征為什么神經(jīng)系統(tǒng)疾病必須首先進(jìn)行定位診斷？定位診斷是打開定性診斷的一把金鑰匙。神經(jīng)系統(tǒng)的解剖和功能密切相關(guān)。許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病只是選擇性損害神經(jīng)系統(tǒng)某些特定的結(jié)構(gòu)或部位， 而神經(jīng)系統(tǒng)其它結(jié)構(gòu)或部位不損害。 短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）的診治建議短暫性腦缺血發(fā)作是由顱內(nèi)血管病變引起的一過性或短暫性、局灶性腦或視網(wǎng)膜功能障礙臨床癥狀一般持續(xù)1015分鐘，多在1小時內(nèi)，不超過24小時不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀和體征結(jié)構(gòu)性（CT、MRI）檢查無

7、責(zé)任病灶需重視TIA的診治 TIA發(fā)生卒中的機(jī)率明顯高于一般人群一次TIA后1個月內(nèi)發(fā)生卒中約4%8%1年內(nèi)約12%13%，較一般人群高1316倍5年內(nèi)則達(dá)24%29% ，高達(dá)7倍之多TIA的發(fā)病機(jī)制1.微栓子學(xué)說；2.在顱內(nèi)動脈有嚴(yán)重狹窄的情況下，血 壓的波動可使原來靠側(cè)支循環(huán) 維持的腦區(qū)發(fā)生一過性缺血；3.血液黏度增高等血液成分改變；4.椎動脈-鎖骨下動脈盜血也可引發(fā)TIA。 微栓塞：動脈-動脈TIA的診斷臨床特點(diǎn)年齡、性別：好發(fā)于老年人，男性多于女性TIA的臨床特征發(fā)病突然；局灶性腦或視網(wǎng)膜功能障礙的癥狀；持續(xù)時間短暫，一般1015分鐘，多在1小時內(nèi)， 最長不超過24小時；恢復(fù)完全，不遺

8、留神經(jīng)功能缺損體征；多有反復(fù)發(fā)作的病史。TIA的癥狀是多種多樣的，取決于受累血管的分布TIA的臨床癥狀 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)的TIA多表現(xiàn)為單眼（同側(cè)）或大腦半球癥狀視覺癥狀表現(xiàn)為一過性黑矇、霧視、視野中有黑點(diǎn)、或有時眼前有陰影搖晃光線減少大腦半球癥狀多為一側(cè)面部或肢體的無力或麻木，可以出現(xiàn)言語困難（失語）和認(rèn)知及行為功能的改變 椎-基底動脈系統(tǒng)的TIA常表現(xiàn)為眩暈、頭暈、構(gòu)音障礙、跌到發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、異常的眼球運(yùn)動、復(fù)視、交叉性運(yùn)動或感覺障礙、偏盲或雙側(cè)視力喪失可有短暫的眩暈發(fā)作，但需同時伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征，注意臨床孤立的眩暈、頭暈、或惡心很少是由TIA引起較少出現(xiàn)暈厥、頭痛、尿便失禁、嗜睡

9、、記憶缺失或癲癇等癥狀TIA輔助檢查臨床上沒有TIA的常規(guī)、標(biāo)準(zhǔn)化評估順序 和固定的輔助診斷檢查項(xiàng)目，常需個體化 頭顱CT和MRICT有助于排除與TIA類似表現(xiàn)的顱內(nèi)病變MRI的陽性率更高，但是臨床并不主張常規(guī)應(yīng)用MRI進(jìn)行篩查 超聲檢查腦血管造影其他TIA的鑒別診斷鑒別診斷局限性癲癇、復(fù)雜性偏頭痛、眩暈、暈厥、低血糖以及低血壓等治 療TIA是卒中的高危因素需對其積極進(jìn)行治療整個治療應(yīng)盡可能個體化TIA的主要治療措施控制危險因素 藥物治療：抗血小板聚集、抗凝、降纖外科治療 抗血小板聚集藥物已證實(shí)對有卒中危險因素的患者行抗血小板治療能有效預(yù)防中風(fēng)。對TIA尤其是反復(fù)發(fā)生TIA的患者應(yīng)首先考慮選用

10、抗血小板藥物治療建議大多數(shù)TIA患者首選阿司匹林治療，推薦劑量為50150mg/d有條件時，也可選用ASA25mg和DPA緩釋劑200mg的復(fù)合制劑，2次/d，或氯吡格雷75mg/d如使用噻氯匹定，在治療過程中應(yīng)注意檢測血常規(guī)頻繁發(fā)作TIA時，可選用靜脈滴注的抗血小板聚集藥物抗 凝 藥 物現(xiàn)狀目前尚無有力的臨床試驗(yàn)證據(jù)來支持抗凝治療作為 TIA的常規(guī)治療但臨床上對房顫、頻繁發(fā)作TIA或椎-基底動脈TIA 患者可考慮選用抗凝治療治療建議抗凝治療不作為常規(guī)治療對于伴發(fā)房顫和冠心病的TIA患者，推薦使用抗凝 治療（感染性心內(nèi)膜炎除外）TIA患者經(jīng)抗血小板治療，癥狀仍頻繁發(fā)作，可考 慮選用抗凝治療降纖

11、藥物的治療建議TIA患者有時存在血液成分的改變，如 纖維蛋白原含量明顯增高，或頻繁發(fā)作 患者可考慮選用巴曲酶或降纖酶治療CEA和PTA治療CEA反復(fù)發(fā)作性（在4個月內(nèi)）的大腦半球或視網(wǎng)膜短暫 性缺血發(fā)作（TIA），或輕度無殘疾的完全性卒中， 病變同側(cè)頸動脈狹窄程度70%者雙側(cè)頸動脈狹窄者：（1）有癥狀的一側(cè)先手術(shù)； （2）癥狀嚴(yán)重的一側(cè)伴發(fā)明顯血流動力學(xué)改變先手術(shù)。PTA頸動脈狹窄70，有相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；或少數(shù) 頸動脈狹窄70%，但出現(xiàn)明顯的相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)癥 狀者，有條件的醫(yī)院也可考慮行血管內(nèi)介入治療術(shù)。椎動脈系統(tǒng)TIA，應(yīng)慎重選擇適應(yīng)證。治療：頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)血管內(nèi)治療治療：頸動脈內(nèi)膜剝脫

12、術(shù)頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)治療：取栓術(shù)64%的患者達(dá)到了成功血管再通治療：腦出血腦出血的診治建議發(fā)病率6080/10萬占急性腦血管病的30診 斷臨床特點(diǎn)：突然起病，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀輔助檢查：影像學(xué)頭顱CT：CT值7580Hu，首選；頭顱MRI：能更準(zhǔn)確顯示血腫演變過程，對鑒別瘤卒中、 發(fā)現(xiàn)AVM及動脈瘤有幫助；DSA：中青年非高血壓腦出血或CT和MRI疑有血管異常時血液檢查：WBC、血糖腰穿：無條件或不能進(jìn)行頭部CT掃描者各部位腦出血的臨床診斷要點(diǎn)：殼核出血：50%60%，出血常波及內(nèi)囊丘腦出血：20%腦干出血：10%，絕大多數(shù)為腦橋出 血，偶見中腦、延髓出血小腦出血：10%腦葉出血：5%1

13、0%，額、頂、顳、枕葉出血腦室出血：3%5% 腦出血的病因 高血壓性腦出血腦血管畸形出血腦淀粉樣血管病溶栓治療所致腦出血抗凝治療所致腦出血瘤卒中（一） 基底節(jié)區(qū)出血1、為腦出血中最多見者，約占60%-70%。其中殼核出血最多，約占腦出血的60%，丘腦出血較少，約占10%，尾狀核出血較少見。2、上述出血常累及內(nèi)囊，出現(xiàn)一些共同癥狀。 殼核出血1、系豆紋動脈破裂所致，尤其是其外側(cè)枝破裂。2、突發(fā)病灶對側(cè)偏癱、偏盲、偏身感覺缺失，雙眼凝視病灶側(cè)，優(yōu)勢半球出血可有失語。3、出血量大可有意識障礙，出血量較小可僅表現(xiàn)純運(yùn)動、純感覺障礙，不伴頭痛嘔吐，與腔隙性梗塞不易區(qū)分。 丘腦出血1、由丘腦膝狀動脈和丘腦

14、穿通動脈破裂所致。也可出現(xiàn)三偏癥狀。2、感覺障礙重于運(yùn)動障礙、深感覺障礙重于淺感覺；可有特征性眼位異常；意識障礙較重；可有椎體外系征候群；優(yōu)勢側(cè)可有丘腦性失語；非優(yōu)勢半球受累,可有體像障礙及偏身忽略,精神癥狀；智能障礙。 尾狀核頭出血 也屬于基底節(jié)區(qū)出血，較少見。臨床表現(xiàn)與蛛網(wǎng)膜下腔出血相似，僅有腦膜刺激征，無明顯癱瘓，頭痛、嘔吐及輕度頸強(qiáng)、Kernig征，可有對側(cè)中樞性面舌癱；或僅有頭痛而在CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，臨床往往容易被忽視。（二） 腦橋出血1、約占腦出血的10%，多由基底動脈腦橋支破裂所致。2、大量出血（5 ml）累及雙側(cè)背蓋和基底部，常破入第四腦室，患者迅速進(jìn)入昏迷、雙側(cè)針尖樣瞳孔、

15、嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物、中樞性高熱、中樞性呼吸障礙、四肢癱瘓、去腦強(qiáng)直等，多在48小時內(nèi)死亡。3、小量出血可無意識障礙，表現(xiàn)為交叉性癱瘓(Millard-Gubler綜合征）、共濟(jì)失調(diào)性偏癱，雙眼凝視癱瘓側(cè)，核間性眼肌麻痹。（三） 中腦出血罕見。可通過CT及臨床確診，輕癥可表現(xiàn)為一側(cè)動眼神經(jīng)和對側(cè)肢體交叉癱（網(wǎng)綜合征）；眼球下視位，重癥表現(xiàn)為深昏迷，四肢癱，可迅速死亡。（四） 小腦出血1、約占腦出血的10%。多由小腦齒狀核動脈破裂所致。2、表現(xiàn)為眩暈、頻繁嘔吐、枕部劇痛和平衡障礙，多無肢體癱瘓，但肌張力低。3、輕癥者表現(xiàn)為一側(cè)肢體笨拙、行動不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫，重癥可累及腦干，出現(xiàn)腦干受累的相

16、應(yīng)癥狀和體征。嚴(yán)重者（五） 腦葉出血1、約占腦出血的10%，常由腦動靜脈畸形、Moyamoya病、血管淀粉樣變性、腫瘤等所致。2、出血頂葉最常見，其次為顳葉、枕葉、額葉，也可有多發(fā)腦葉出血。3、常見頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及出血腦葉的局灶定位體征。4、抽搐較其它部位出血常見，部分病例缺乏腦葉的定位體征。（六） 腦室出血1、約占腦出血的3%-5%，由腦室內(nèi)脈絡(luò)叢動脈或室管膜下動脈破裂出血，血液直接流入腦室內(nèi)所致，又稱原發(fā)性腦室出血。2、多數(shù)為小量腦室出血，常有頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，一般無意識障礙及局灶性神經(jīng)缺損癥狀，血性CSF，酷似蛛網(wǎng)膜下腔出血，可完全恢復(fù)，預(yù)后良好。3、大量腦室出血常起病急驟

17、，迅速出現(xiàn)昏迷、頻繁嘔吐、針尖樣瞳孔、眼球分離斜視或浮動、四肢遲緩性癱瘓及去腦強(qiáng)直發(fā)作等，病情危重，預(yù)后不良，多迅速死亡。腦出血的治療 急性期腦出血的內(nèi)科治療一般治療：一般臥床休息24周；保持呼吸道通暢；必要時吸氧、鼻飼、防治感染及對癥治療調(diào)控血壓 急性腦出血時血壓多更高，與急性高顱壓有關(guān)，屬反射性 高血壓。在脫水降顱壓的同時，根據(jù)血壓程度進(jìn)行不同處理。 血壓200/110mmHg時，在脫水治療的同時應(yīng)慎重平穩(wěn)降血壓治療，使血壓降至略高于病前基礎(chǔ)水平或在180/105mmHg左右為宜。 收縮壓在170200mmHg或舒張壓在100110mmHg之間，不急于降血壓，可通過脫水降低顱內(nèi)壓使血壓降低

18、，并嚴(yán)密觀察血壓變化。如血壓繼續(xù)升高，則按前者處理 收縮壓165mmHg或舒張壓95mmHg，不需降血壓治療，僅通過降顱內(nèi)壓即可達(dá)到降血壓效果. 腦出血進(jìn)入恢復(fù)期后，應(yīng)積極治療高血壓病，使原有高血壓降至正常范圍。 血壓過低者應(yīng)升壓治療，以保持腦灌注壓。降低顱內(nèi)壓：甘露醇、速尿、甘油果糖等止血藥物：一般不用，用于凝血功能障礙 者，用1周亞低溫治療康復(fù)治療手術(shù)治療： 哪些需手術(shù)、手術(shù)方法及手術(shù)時機(jī)目前尚無定論目的：盡快清除血腫、降低顱內(nèi)壓、 挽救生命、降低致殘率方法：去骨瓣減壓術(shù)：創(chuàng)傷較大小骨窗開顱血腫清除術(shù)：對皮質(zhì)下、殼核及小腦 出血均適用微創(chuàng)穿刺血腫清除術(shù)：簡單、方便、易行鉆孔穿刺血腫碎吸術(shù)：

19、對腦組織損傷較大，基本不用內(nèi)窺鏡血腫清除術(shù)：少數(shù)醫(yī)院試行 建 議1.既往有高血壓的中老年患者，如突然出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀，并伴有頭痛、嘔吐、血壓增高，應(yīng)考慮腦出血。首選頭部CT掃描，明確診斷及腦出血的部位、出血量、是否破入腦室及占位效應(yīng)、腦組織移位情況。2.根據(jù)出血部位及出血量決定治療方案： 基底節(jié)區(qū)出血：小量出血可內(nèi)科保守治療；中等量出血（殼核出血30ml，丘腦出血15ml）可根據(jù)病情、出血部位和醫(yī)療條件，在合適時機(jī)選擇選微創(chuàng)穿刺血腫清除術(shù)或小骨窗開顱血腫清除術(shù)，及時清除血腫；大量出血或腦疝形成者，多需外科行去骨片減壓血腫清除術(shù)，以挽救生命。小腦出血：易形成腦疝，出血量10ml，或直徑

20、3cm，或合并明顯腦積水，在有條件的醫(yī)院應(yīng)盡快手術(shù)治療。腦葉出血：高齡患者常為淀粉樣血管病出血，除血腫較大危及生命或由血管畸形引起需外科治療外,宜行內(nèi)科保守治療。腦室出血：輕型的部分腦室出血可行內(nèi)科保守治療；重癥全腦 室出血（腦室鑄形），需腦室穿刺引流加腰穿放液治療。3.內(nèi)科治療為腦出血的基礎(chǔ)治療，脫水降顱壓、 調(diào)控血壓、防治并發(fā)癥是治療的中心環(huán)節(jié)，要精心處理.不開顱治療顱內(nèi)各類血腫小腦出血硬膜下出血硬膜外血腫腦室出血基底節(jié)出血典型病例 雙針穿刺典型病例 腦干穿刺術(shù)前術(shù)后立體定向血腫清除術(shù)腦干血腫抽吸顱內(nèi)小血腫抽吸3、康復(fù)治療： 腦出血后，只要患者的生命體征平穩(wěn)，病情穩(wěn)定，停止進(jìn)展，康復(fù)治療宜

21、盡早進(jìn)行。包括心理康復(fù)、肢體康復(fù)。 十 預(yù)后(prognoses)1、腦出血是腦卒中最嚴(yán)重類型之一，病死率仍較高，病后30天病死率為35%-52%，半數(shù)以上的死亡發(fā)生在病后2天內(nèi)。2、腦水腫、腦疝形成是致死的主要病因。3、預(yù)后與出血量、部位、病因及全身狀況有關(guān)。蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)一 定義（Definition)是指腦底部和腦表面的軟腦膜血管非外傷性破裂出血，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔的急性出血性腦血管病。因腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血血液穿破腦組織流入蛛網(wǎng)膜下腔者稱繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。一般所謂的蛛網(wǎng)膜下腔出血僅指原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，約占急性腦血管病的10左右，本節(jié)所述也限于此。二 病因(etiologi

22、cal factor)1、先天性動脈瘤最常見，約占50以上；2、腦血管畸形占第二位，以動靜脈畸形常見，多見于年輕人；3、高血壓動脈硬化性動脈瘤，為梭型動脈瘤；4、腦底異常血管網(wǎng)（Moyamoya?。赫純和疭AH的20；5、其它：各種感染引起的動脈炎、腫瘤破壞血管、血液病、抗凝治療的并發(fā)癥等。6、原因不明者占1/6。三 發(fā)病機(jī)制(pathogenesis)1、先天性動脈瘤可能與遺傳及先天發(fā)育缺陷有關(guān)。動脈壁彈力層和中膜發(fā)育異?；蚴軗p，典型動脈瘤僅由內(nèi)膜和外膜組成，發(fā)病率隨年齡而增加。2、腦血管畸形是胚胎期發(fā)育異常形成的畸形血管團(tuán)，其血管壁及薄弱，當(dāng)激動或不明誘因即可破裂出血。3、動脈炎或顱內(nèi)血

23、管炎癥造成血管病變可破裂出血。4、腫瘤或轉(zhuǎn)移癌可直接侵蝕血管而造成出血。四 病理(pathology)1、蛛網(wǎng)膜下腔的血液主要沉積在腦底部和脊髓的各腦池中呈紫紅色，出血量大時可有一薄層血凝塊覆蓋著顱底的血管、神經(jīng)和腦表面，也可破入第三腦室和側(cè)腦室，使CSF循環(huán)受阻，出現(xiàn)梗阻性腦積水。2、蛛網(wǎng)膜可呈無菌性炎癥反應(yīng)，蛛網(wǎng)膜及軟膜增厚、色素沉著，腦與血管神經(jīng)間發(fā)生粘連。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)有廣泛白質(zhì)水腫，皮質(zhì)多發(fā)缺血病灶3、血液可逆流入脊部蛛網(wǎng)膜下腔，甚至逆流入腦室系統(tǒng)。4、有腦積水者可示腦室擴(kuò)大。5、有嚴(yán)重動脈痙攣者，腦內(nèi)可見梗塞灶。五 臨床表現(xiàn)(clinical situation)1、任何年齡均可發(fā)病，由

24、動脈瘤破裂所致者好發(fā)于3060歲，女性多于男性，血管畸形所致者多見于青少年，兩性無差別。2、SAH典型臨床表現(xiàn)是，突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及血性腦脊液。 90位于Willis環(huán)和大腦中動脈分叉處。 20-30為多發(fā)性。發(fā)病部位:1.大腦前/前交通動脈: 30-352.頸內(nèi)動脈后交通動脈起始部: 30-353.大腦中動脈分叉及其它部位: 20-304.后循環(huán): 10, 其中5位于基底動脈頂端, 5分布于小腦上動脈、椎動脈小腦后下 動脈開口處及小腦前下動脈。3、誘因及前驅(qū)癥狀：過勞、用力、激動等誘因常見。部分動脈瘤破裂前可有頭痛。后交通動脈瘤動眼神經(jīng)麻痹；頸內(nèi)動脈海綿竇段動脈瘤、顱神經(jīng)損害；

25、大腦前動脈精神癥狀；大腦中動脈三偏和抽搐；椎基底動脈瘤面癱等腦神經(jīng)癱瘓；腦血管畸形癲癇，伴或不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。4、老年人SAH患者表現(xiàn)常不典型，起病較緩慢，頭痛、腦膜刺激征不顯著，意識障礙和腦實(shí)質(zhì)損害較重，精神癥狀較明顯。5、常見并發(fā)癥包括：再出血：是SAH致命并發(fā)癥，再出血后死亡率增高，一個月后再出血危險性最大。 腦血管痙攣：發(fā)生率為3166，是死亡和致殘的重要原因。早期痙攣常發(fā)生于起病不久，歷時數(shù)分鐘或數(shù)小時即緩解，出血后早期發(fā)生一過性意識障礙和輕度神經(jīng)功能卻失即可能是其結(jié)果。遲發(fā)痙攣多發(fā)生在病后515天，主要表現(xiàn)為意識障礙，局灶神經(jīng)體征如偏癱，精神障礙等，應(yīng)與再出血相鑒別。腦積水：急

26、性腦積水于出血后2天內(nèi)發(fā)生，發(fā)生率約為20。輕者嗜睡、記憶受損，重者昏迷腦疝。交通性腦積水多于出血后2-4周發(fā)生，表現(xiàn)為癡呆、步態(tài)障礙與尿失禁，由于腦脊液壓力增高不明顯，又稱正常顱壓腦積水。檢 查 方 法腰 穿CT/CTA，MRADSA其他輔助檢查(auxiliary examination)1、顱腦CT：是確診SAH的首選方法。顯示溝、池、裂高密度影。2、CSF檢查：腰椎穿刺CSF檢查是診斷SAH的重要依據(jù)，常見均勻一致的血性腦脊液，壓力增高，蛋白增高，蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常。一般發(fā)病6h后腰穿即可見均勻血性腦脊液，發(fā)病12小時后可出現(xiàn)黃變，如無再出血，23周后CSF中紅細(xì)胞和黃

27、變現(xiàn)象消失。CT無陽性發(fā)現(xiàn)而臨床有高度懷疑SAH時才考慮進(jìn)行。3、數(shù)字減影血管造影（DSA)：可確定動脈瘤位置，為SAH的病因診斷提供可靠依據(jù)。首次DSA陰性的患者12周后再應(yīng)檢查，約5患者可發(fā)現(xiàn)動脈瘤。約1/6患者造影并未發(fā)現(xiàn)病變血管的存在，推測可能由于動脈瘤體過小、瘤根蒂部痙攣、過細(xì)或瘤腔內(nèi)血栓填塞所致。4、MRI和MRA：MRA對直徑315mm的動脈瘤檢出率可達(dá)84100，但其空間分辨率較差，還不能替代DSA。5、經(jīng)顱多普勒:TCD可追蹤監(jiān)測SAH后腦血管痙攣，具有無創(chuàng)、可反復(fù)檢測、能動態(tài)監(jiān)測有無腦血管痙攣的優(yōu)勢。6、實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血功能、肝功能及免疫學(xué)等檢查有助于尋找出血的其他

28、原因。七 診斷(diagnosis)突然發(fā)生的頭痛、惡心、嘔吐和腦膜刺激征陽性的患者，無局灶性神經(jīng)缺損體征，伴或不伴有意識障礙，可診斷本病；CSF也呈均勻一致血性，壓力增高，眼底檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體膜下出血則可臨床確診。應(yīng)常規(guī)進(jìn)行CT檢查證實(shí)臨床診斷，并進(jìn)行病因?qū)W診斷。鑒別診斷(differential diagnosis)1、腦出血：深昏迷時與SAH不易鑒別，腦出血多有高血壓，伴有偏癱、失語等局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀和體征。原發(fā)性腦時出血與重癥SAH臨床難以鑒別，小腦出血、尾狀核頭出血等因無明顯肢體癱瘓易與SAH混淆，仔細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查、頭顱CT和DSA檢查可資鑒別。一般處理及對癥治療監(jiān)護(hù)治療 降低

29、顱內(nèi)壓 糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂 對癥治療 加強(qiáng)護(hù)理 對癥治療 煩躁者予鎮(zhèn)靜藥物頭痛予鎮(zhèn)痛藥注意慎用阿司匹林等可能影響凝血功能慎用嗎啡、杜冷丁等可影響呼吸功能的藥物癇性發(fā)作可以短期采用抗癲癇藥物如安定、卡馬西平或者丙戊酸鈉防治再出血安靜休息絕對臥床46周，鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛，避免用力和情緒刺激 調(diào)控血壓 去除疼痛等誘因后，如平均動脈壓105mmHg或收縮壓180mmHg，可血壓監(jiān)測下使用短效降壓藥物使降壓， 穩(wěn)定在正?；蛘咂鸩∏八匠＿x用鈣離子通道阻滯劑、受體阻滯劑或ACEI類等?？估w溶藥物 抗纖治療可降低再出血發(fā)生率，但也增加CVS和腦梗塞 發(fā)生率建議與鈣離子通道阻滯劑同時使用外科手術(shù) 動脈瘤性SAH

30、（Hunt和Hess 級以下） 早期手術(shù)夾閉動脈瘤或者介入栓塞防治腦動脈痙攣及腦缺血維持正常血壓和血容量 早期使用尼莫地平常用劑量1020mg/d，靜脈滴注1mg/h，共 1014天，注意其低血壓的副作用 CSF置換術(shù) 在早期（起病后13天）行腦脊液置換可能利 于預(yù)防腦動脈痙攣，減輕后遺癥狀劇烈頭痛、煩躁等嚴(yán)重腦膜刺激征的患者，可 考慮酌情選用，適當(dāng)放CSF或CSF置換治療 注意有誘發(fā)顱內(nèi)感染、再出血及腦疝的危險防治腦積水藥物治療 輕度的急、慢性腦積水都應(yīng)先行藥物治療給予醋氮酰胺等藥物減少CSF分泌酌情選用甘露醇、速尿和地塞米松等腦室穿刺CSF外引流術(shù)適用于SAH后腦室積血擴(kuò)張或形成鑄型出現(xiàn)急

31、性腦積水經(jīng)內(nèi) 科治療后癥狀仍進(jìn)行性加劇，有意識障礙者患者年老、內(nèi)臟有嚴(yán)重功能障礙，不能耐受開顱手術(shù)者急診處理可以降低顱內(nèi)壓、改善腦脊液循環(huán)，減少梗阻性腦 積水和腦血管痙攣的發(fā)生，引流術(shù)后盡快夾閉動脈瘤。CSF 外引流術(shù)可與CSF置換術(shù)聯(lián)合應(yīng)用CSF分流術(shù)病變血管的處理血管內(nèi)治療近年來已經(jīng)廣泛應(yīng)用于顱內(nèi)動脈瘤治療術(shù)前須控制血壓，使用尼莫地平預(yù)防血管痙攣行DSA檢查確定動脈瘤部位及大小形態(tài)，選擇栓塞材料行瘤體栓塞或者載瘤動脈的閉塞術(shù)顱內(nèi)動靜脈畸形（AVM）有適應(yīng)證者也可以采用介入治療閉塞病變動脈外科手術(shù)動脈瘤性SAH傾向于早期手術(shù)（3天內(nèi)）夾閉動脈瘤；一般Hunt和Hess 級以下多主張?jiān)缙谑中g(shù)。

32、、級患者內(nèi)科治療情況好轉(zhuǎn)后可行延遲性手術(shù)（1014天）。AVM可反復(fù)出血，在年輕病人、病變范圍局限和曾有出血史的患者首選顯微手術(shù)切除。 立體定向放射 ：小型AVM或栓塞或手術(shù)治療后殘余病變。 SAH診治建議有條件的醫(yī)療單位，SAH患者應(yīng)由神經(jīng)外科醫(yī)師首診，并收住 院診治；如為神經(jīng)內(nèi)科首診者，亦應(yīng)請神經(jīng)外科會診，盡早查 明病因，進(jìn)行治療診斷檢查首選顱腦CT，動態(tài)觀察有助了解出血吸收、再出血、 繼發(fā)腦損害等臨床表現(xiàn)典型，而CT無出血征象，可謹(jǐn)慎腰穿CSF檢查，以獲 得確診條件具備的醫(yī)院應(yīng)爭取做腦血管影像學(xué)檢查，懷疑動脈瘤時須 盡早行DSA檢查，如患者不愿做DSA時也可先行MRA或CTA積極的內(nèi)科治

33、療有助于穩(wěn)定病情和功能恢復(fù)。為防再出血、繼 發(fā)缺血等，可考慮抗纖溶藥與鈣通道阻滯劑合用依據(jù)腦血管異常病變、病情及醫(yī)療條件等，來考慮選用血管內(nèi) 介入治療、開顱手術(shù)或放射外科等治療腦梗死的診治建議腦 梗 死指因腦部血液循環(huán)障礙，缺血、缺氧所致的局限性腦組織的缺血性壞死或軟化血管壁病變血液成分血液動力學(xué)改變診治重點(diǎn)在根據(jù)發(fā)病時間、臨床表現(xiàn)、病因及病理進(jìn)行分型分期，綜合全身狀態(tài)，實(shí)施個體化治療在超急性期和急性期采取積極、合理的治療措施尤為重要臨 床 特 點(diǎn)多數(shù)在靜態(tài)下急性起病，動態(tài)起病者以心源性腦梗死多見，部分病例在發(fā)病前可有TIA發(fā)作。病情多在幾小時或幾天內(nèi)達(dá)到高峰，部分患者癥狀可進(jìn)行性加重或波動。

34、臨床表現(xiàn)決定于梗死灶的大小和部位主要為局灶性神經(jīng)功能缺損的癥狀和體征，如 偏癱、偏身感覺障礙、失語、共濟(jì)失調(diào)等。部分可有頭痛、嘔吐、昏迷等全腦癥狀 。影像學(xué)檢查（1）CT頭顱CT平掃是最常用的檢查，但是對超早期缺血性 病變和皮質(zhì)或皮質(zhì)下小的梗死灶不敏感，特別是后 顱窩的腦干和小腦梗死更難檢出 但要注意早期征象MRI、MRA常規(guī)掃描對發(fā)病幾個小時內(nèi)的腦梗死不敏感。DWI可早期顯示缺血組織的大小、部位，甚至可顯 示皮質(zhì)下、腦干和小腦的小梗死灶。早期梗死的診 斷敏感性達(dá)到88%100%，特異性達(dá)到95%100%PWI改變的區(qū)域較彌散加權(quán)改變范圍大，目前認(rèn)為 彌散-灌注不匹配區(qū)域?yàn)榘氚祹в跋駥W(xué)檢查（2

35、）TCD有助判斷顱內(nèi)外血管狹窄或閉塞、血管痙攣、側(cè)枝循環(huán)建立程度應(yīng)用于溶栓治療的監(jiān)測，對預(yù)后判斷有參考意義血管影像在開展血管內(nèi)介入治療、動脈內(nèi)溶栓、判斷治療效果等方面DSA很有幫助，但仍有一定的風(fēng)險磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）等是無創(chuàng)的檢查，對判斷受累血管、治療效果有一定的幫助其他正電子發(fā)射斷層掃描（PET）、氙加強(qiáng)CT、單光子發(fā)射計算機(jī) 斷層掃描（SPECT）等，多在有條件的單位用于研究OCSP分型及治療原則TACIPACIPOCILACIOCSP分型及治療原則TACIPACIPOCILACI分型（1）：TACI及其治療原則抗腦水腫降顱壓時窗內(nèi)有適應(yīng)證緊急溶栓重癥監(jiān)護(hù)面積

36、較大經(jīng)內(nèi)科治療高顱壓無法控制者需行去骨瓣減壓術(shù)分型(2)：PACI及其治療原則時窗內(nèi)的積極溶栓有腦水腫征象者應(yīng)適當(dāng)抗腦水腫降顱壓很少需要手術(shù)處理。分型(3)：POCI及其治療原則臨床癥狀和病灶大小可不一致尤需警惕意識變化和是否進(jìn)展部分病例溶栓時間窗可適當(dāng)延長，適應(yīng)證可放寬中重型小腦梗塞有適應(yīng)癥者可行側(cè)腦室外引流術(shù)和/或后顱凹去骨瓣減壓術(shù)分型(4)：LACI及其治療原則緩和改善腦血循環(huán)合并大血管病變者降壓時要慎重、緩和有指征時擴(kuò)容升壓腦梗死治療總原則超早期治療個體化治療整體化治療腦梗死的治療建議應(yīng)根據(jù)病因、發(fā)病機(jī)制、臨床類型、發(fā)病時間 等確定針對性強(qiáng)的治療方案，實(shí)施以分型、分 期為核心的個體化治

37、療方案在內(nèi)科支持治療基礎(chǔ)上，可酌情選用改善腦循環(huán)、 腦保護(hù)、抗腦水腫降顱壓等措施。通常按病程可分 為急性期（12周），恢復(fù)期（26個月）和后遺 癥期（6個月以后），重點(diǎn)是急性期的分型治療在4分）。癥狀開始出現(xiàn)至靜脈干預(yù)時間3小時。 腦功能損害的體征持續(xù)存在超過半小時，且治療前無明顯改善。 患者或家屬簽署知情同意書。溶栓禁忌證（4）CT證實(shí)顱內(nèi)出血的；神經(jīng)功能障礙非常輕微或迅速改善的；發(fā)病超過3小時或無法確定；伴有明確癲癇發(fā)作；既往史有顱內(nèi)出血，包括可疑SAH，動靜脈畸形或顱內(nèi)動脈瘤病史；近3個月有腦梗死或心肌梗死史，但陳舊小腔隙未遺留神經(jīng)功能 體征者除外；近3個月有頭顱外傷，顱內(nèi)手術(shù)或卒中史；

38、近3周內(nèi)有胃腸或泌尿系統(tǒng)出血；近2周內(nèi)進(jìn)行過大的外科手術(shù)；近1周內(nèi)有不可壓迫部位的動脈穿刺或腰穿史；嚴(yán)重心、腎、肝功能不全或嚴(yán)重糖尿病者體檢發(fā)現(xiàn)有活動性出血或外傷（如骨折）的證據(jù)有明顯出血傾向：血小板計數(shù)1.5；48小時內(nèi)接受過肝素治療 （ aPTT超出正常范圍）血糖180mmHg，或舒張壓100mmHgCT顯示低密度大于1/3大腦中動脈供血區(qū)（大腦中動脈腦梗死患者）妊娠不合作 溶栓藥物治療方法（5）尿激酶100萬IU 150萬IU，溶于生理鹽水 100200ml中，持續(xù)靜滴30minrtPA劑量0.9mg/kg ( 最大劑量90mg)， 先 靜脈推注10% (1min)，其余劑量連續(xù) 靜滴，

39、60min滴完溶栓治療時的注意事項(xiàng) 將患者收到ICU或者卒中單元進(jìn)行監(jiān)測。 定期進(jìn)行神經(jīng)功能評估，在靜脈點(diǎn)滴溶栓藥物過程中1次/15 min；隨后6h內(nèi)，1次/30 min；此后1次/60 min，直至24h。 患者出現(xiàn)嚴(yán)重的頭痛、急性血壓增高、惡心或嘔吐，應(yīng)立即停用溶栓藥物，緊急進(jìn)行頭顱CT檢查。 血壓的監(jiān)測：溶栓的最初2h內(nèi)1次/15 min，隨后6h內(nèi)為1次/30 min，此后，1次/60 min，直至24h。如果收縮壓185mmHg或者舒張壓105mmHg，更應(yīng)多次檢查血壓?？勺们檫x用-受體阻滯劑，如拉貝洛爾、亞寧定等。若收縮壓230mmHg或舒張壓140mmHg，可靜滴硝普鈉。溶栓治

40、療時的注意事項(xiàng) 靜脈溶栓后，繼續(xù)綜合治療，根據(jù)病情選 擇個體化方案。 溶栓治療后24小時內(nèi)一般不用抗凝、抗血 小板藥，24小時后無禁忌證者可用阿司匹林300mg/d，共10天，以后改為維持量50150mg/d。 不要太早放置鼻胃管、導(dǎo)尿管或動脈內(nèi)測壓導(dǎo)管。溶栓治療建議（6）對經(jīng)過嚴(yán)格選擇的發(fā)病3h內(nèi)的急性缺血性腦卒中患者應(yīng)積極采用靜脈 溶栓治療首選rtPA無條件采用rtPA時，可用尿激酶替代發(fā)病36h可用靜脈尿激酶溶栓治療，但選擇應(yīng)更嚴(yán)格。對發(fā)病6h以內(nèi)的急性缺血性腦卒中患者，在有經(jīng)驗(yàn)和有條件的單位， 可以考慮進(jìn)行動脈內(nèi)溶栓治療研究。基底動脈血栓形溶栓治療時間窗和適應(yīng)證可適當(dāng)放寬。超過時間窗溶

41、栓多不會增加治療效果，且會增加再灌注損傷和出血 并發(fā)癥，不宜溶栓，恢復(fù)期患者應(yīng)禁用溶栓治療。降纖治療很多證據(jù)顯示腦梗死急性期血漿中纖 維蛋白原和血液粘滯增高蛇毒制劑可以顯著降低血漿纖維蛋白原水平尚有增加纖溶活性及抑制血栓形成作用更適用于合并高纖維蛋白原血癥患者巴曲酶國內(nèi)已應(yīng)用多年，積累了一定臨床經(jīng)驗(yàn)。國內(nèi)曾有一項(xiàng)多中心、隨機(jī)、雙盲、安慰劑平行對照研究，入組者為發(fā)病72小時內(nèi)的頸內(nèi)動脈系統(tǒng)腦梗死患者，結(jié)果顯示巴曲酶對急性腦梗死療效肯定，可顯著降低纖維蛋白原水平，癥狀改善快且較明顯，不良反應(yīng)輕，但亦應(yīng)注意出血傾向。 降纖治療 降纖酶 近期國內(nèi)完成的大樣本多中心、隨機(jī)、雙盲、安慰劑對照的臨床試驗(yàn)證實(shí)

42、，應(yīng)用國產(chǎn)降纖酶可有效地降低腦梗死患者血液中纖維蛋白原水平，改善神經(jīng)功能，并減少卒中的復(fù)發(fā)率，發(fā)病6小時內(nèi)效果更佳。值得注意的是纖維蛋白原降至130mg/dl以下時增加了出血傾向。降纖治療：降纖治療建議腦梗死早期（特別是12小時以內(nèi)）可 選用降纖治療高纖維蛋白原血癥患者更應(yīng)積極降纖 治療應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證、禁忌證抗凝治療抗凝目的主要是防止缺血性卒中的早期復(fù)發(fā)、血栓的延長 及防止堵塞遠(yuǎn)端的小血管繼發(fā)血栓形成，促進(jìn)側(cè) 枝循環(huán)現(xiàn)狀急性期抗凝治療雖已廣泛應(yīng)用多年，但一直存在爭議目前多用低分子肝素口服抗凝藥密切監(jiān)測出凝血時間相應(yīng)調(diào)整劑量抗凝治療建議一般急性腦梗死患者不推薦常規(guī)立即使用抗凝劑溶栓治療者，一般

43、不推薦在24小時內(nèi)使用抗凝劑下列情況無禁忌證（如出血傾向、有嚴(yán)重肝腎疾病、 血壓180/100mmHg）時，可考慮選擇性使用抗凝劑心源性梗死（如人工瓣膜、心房纖顫，心肌梗死伴附壁血栓、 左心房血栓形成等）患者，容易復(fù)發(fā)卒中缺血性卒中伴有蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、活性蛋白C抵抗等 易栓癥患者；癥狀性顱外夾層動脈瘤患者；顱內(nèi)外動脈狹窄患者 臥床者可使用低劑量肝素或相應(yīng)劑量的LMW預(yù)防深靜脈血 栓形成和肺栓塞?？寡“逯委熃ㄗh（1）已經(jīng)有一些研究驗(yàn)證阿司匹林或其他抗血小板制劑 治療缺血性卒中的效果兩個大型研究 (IST、CAST)顯示缺血性卒中早期 使用阿司匹林對于降低死亡率和殘疾率有一定效果，癥狀性

44、腦出血無顯著增加，但與溶栓藥物同時應(yīng) 用可增加出血的危險已經(jīng)有單獨(dú)使用或者聯(lián)合糖蛋白IIb/IIIa受體抑制劑 治療腦梗死的研究。小樣本研究顯示這類制劑還是 安全的抗血小板治療建議（2）多數(shù)無禁忌證的不溶栓患者應(yīng)在卒中后 盡早（最好48小時內(nèi)）開始使用阿司匹林。溶栓的患者應(yīng)在溶栓24小時后使用阿司匹林， 或阿司匹林與潘生丁緩釋劑的復(fù)合制劑推薦劑量阿司匹林150300mg/d，4周后改 為預(yù)防劑量早期擴(kuò)容升壓（1）改善灌注壓個體化尤適用于：分水嶺性相對、絕對血容量不足要嚴(yán)密監(jiān)護(hù)心肌缺血心衰肺水腫腦出血高血壓腦病加重腦水腫目前尚無充分的隨機(jī)臨床對照研究支持?jǐn)U容升壓可改善預(yù)后其他：中藥制劑治療動物實(shí)

45、驗(yàn)已經(jīng)顯示一些中藥單成分或 者多種藥物組合如丹參、川芎嗪、三七、葛根素、銀杏葉制劑等可以降低血小板聚集、抗凝、改善腦血流、降低血粘滯度等作用臨床經(jīng)驗(yàn)其顯示對缺血性腦卒中的預(yù)后 有幫助但至今尚缺乏高質(zhì)量的RCT證據(jù)腦保護(hù)治療溶栓復(fù)流是治療成功的前提和基礎(chǔ)確切的腦保護(hù)是治療成功的基本保證相互相成,缺一不可使用神經(jīng)保護(hù)劑可能減少細(xì)胞損傷、加強(qiáng)溶栓效果，或者改善腦血流但是尚沒有成功的臨床研究。腦保護(hù)治療理論基礎(chǔ)和現(xiàn)狀惡性級聯(lián)過程（缺血瀑布）和再灌注損傷理論上通過藥物、亞低溫等手段,阻斷導(dǎo)致腦細(xì)胞壞死的不同機(jī)制,可延長治療時窗,增強(qiáng)腦細(xì)胞生存能力,促進(jìn)后期神經(jīng)功能恢復(fù)動物實(shí)驗(yàn)有效，臨床療效尚未證實(shí)理論和

46、臨床不一致，未能推薦在臨床應(yīng)用目前臨床多選用無明顯副作用的、可改善代謝的能量制劑（如CDP)臨床未證實(shí)有效的腦保護(hù)治療鈣通道阻滯劑 Nimodipine ，尼莫地平flunarizine, 氟桂利嗪 NMDA受體拮抗劑 aptiganel，阿替加奈 YM-90K,GABA 增效劑clomethiazole, 氯美噻唑 甘氨酸拮抗劑gavestinel谷氨酸拮抗劑selfotel,賽福太Lubeluzole，蘆貝魯唑 防止細(xì)胞外谷氨酸增加，阻斷激活的NO通路Citicoline神經(jīng)營養(yǎng)因子神經(jīng)節(jié)苷脂目前臨床試驗(yàn)有效的腦保護(hù)治療鎂 鹽 脂質(zhì)過氧化抑止劑 抗自由基Tirilazad mesylate

47、，甲磺酸替拉扎特 Enlimomab，恩莫單抗 非藥物性亞低溫 Eur Neurol. 1998; 40: 7883 Stroke. 2000; 32: 22572265 有效腦保護(hù)治療的關(guān)鍵點(diǎn)缺血半暗帶是治療的目標(biāo)確定有無缺血半暗帶腦保護(hù)窗內(nèi)應(yīng)用（缺血半暗帶尚未消失前）確切有效的腦保護(hù)劑研發(fā)新藥規(guī)范動物實(shí)驗(yàn)和臨床試驗(yàn)（美卒中治療開發(fā)圓桌會議）且達(dá)到有效血藥濃度要到達(dá)靶目標(biāo)恢復(fù)血流（改善腦血循環(huán)的一系列措施）改進(jìn)藥物的BBB通透性（納米技術(shù)、蛋白轉(zhuǎn)導(dǎo)等）探討靶向性強(qiáng)的中樞給藥途徑等開顱去骨片減壓術(shù)的適應(yīng)證開顱去骨片減壓術(shù)能增加顱腦容積，減輕顱 內(nèi)高壓，增加腦組織的有效灌注和改善缺血對于頑固性的

48、大腦或小腦半球梗死經(jīng)內(nèi)科治 療無效者，可能有一定療效其療效目前尚缺乏系統(tǒng)性評價結(jié)論建議腦梗死伴有占位效應(yīng)和進(jìn)行性神經(jīng)功能惡化者， 為了挽救生命，目前可考慮行去骨片減壓手術(shù)動脈血管成形術(shù)（PTA）適應(yīng)證1、有癥狀的老年（75歲）患者，伴有 其他外科手術(shù)的高度風(fēng)險2、進(jìn)行性腦卒中伴有嚴(yán)重的系統(tǒng)性疾??； 配合溶栓治療頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)（CEA）建議（1）對于有或無癥狀，單側(cè)的重度頸動脈狹窄70%，或經(jīng)藥物治療無效者可考慮行CEA治療。術(shù)前應(yīng)評估雙側(cè)頸A血流狀況（2）不推薦對急性缺血性卒中患者進(jìn)行24小時內(nèi)的緊急CEA治療癲癇定義：是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放點(diǎn)的臨床綜合征。臨床發(fā)作具有發(fā)

49、作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性的特點(diǎn)。異常放電神經(jīng)元的位置不同及異常放電波及的范圍差異，導(dǎo)致患者發(fā)作形式不一，可表現(xiàn)為感覺、運(yùn)動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。在癲癇中由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。病因1，癥狀性癲癇2，特發(fā)性癲癇3，隱源性癲癇分類診斷及鑒別診斷癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。癲癇持續(xù)狀態(tài)病理生理病因與病理生理：原因：停藥不當(dāng)不規(guī)范的AEDS治療誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產(chǎn)等病理生理：持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作，會造成腦功能的損害，如

50、病程超過1小時，可能留有神經(jīng)功能損害。嚴(yán)重性高熱循環(huán)衰竭電解質(zhì)紊亂腦損傷呼吸麻痹外傷死亡癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1搶救治療措施1）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預(yù)防感染、處理高熱等。癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療22）止驚厥，選藥如下A、安定：10-20mg/次，速度2mg/分。15分鐘后可重復(fù)給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無此制劑（可作為首選方案）。C、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療3D、副醛：

51、15-30ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案）E：利多卡因或氯硝安定：次選方案F：上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉。癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療43）維持治療 癇性驚厥癥狀控制后，再選用苯巴比妥鈉(魯米鈉)0.1-0.2，im, Q8h， 同時用口服AEDs維持，如PHT或CBZ，達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度（約一周），停用肌注用藥，改為口服。 難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)上述無效連續(xù)發(fā)作一小時超過一小時發(fā)生不可逆腦損害異戊巴比妥，為標(biāo)準(zhǔn)療法和藥物。0.25-0.5g稀釋后靜推。每分鐘不超過100Mg.注意其副作用，故應(yīng)行氣管插管。咪達(dá)唑侖，以替代異戊巴比妥 0.15-0.2mg/Kg后0.06-0.

52、6mg/Kg/H滴注。丙泊酚，利多卡因，新生兒有效。氯胺酮，硫噴妥鈉癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療學(xué)5其他各類型的癲癇持續(xù)狀態(tài)治療大體方案同前。癲癇狀態(tài)搶救方案建議第一步：（5分鐘完成）：簡要病史詢問，大體評介心、肺功能，并作相應(yīng)處理。并抽血作必要的化驗(yàn)。給氧。第二步：建立靜脈通路，生理鹽水點(diǎn)滴,VitB1 100mg,給高糖(50%GS 50ml).第三步：靜脈注射安定（2mg/min),或總量至20mg或至發(fā)作停止。如上述無效考慮氣道插管。如有效可選如下進(jìn)方案第四步：1、安定：50-100mg+液體500ml持續(xù)滴注。2、苯巴比妥鈉肌注，100-200mg/kg，Q8H。3、副醛15-30ml+等量植

53、物油灌腸如無效，選擇第五：利多卡因50-100mgiv; 或靜脈給予麻醉藥硫賁妥鈉（需先此前作好氣道管理）格林巴利綜合癥的診治定義：又稱AIDP,是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病。主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤、神經(jīng)纖維脫髓鞘，嚴(yán)重病例可以繼發(fā)軸突變性。病因：感染臨床表現(xiàn)：1，急性或亞急性起病，病前1-3周有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史。2，首發(fā)肢體對稱性無力，遠(yuǎn)端近端，近端遠(yuǎn)端，2周達(dá)高峰，嚴(yán)重呼吸機(jī)麻痹。3，肢體感覺異常，燒灼、麻木、刺痛，手套或襪套樣分布。4，可有肌肉壓痛。5，腦神經(jīng)受累。6，自主神經(jīng)癥狀，皮膚潮紅、汗多、心慌、手足腫脹，尿便障礙。7，神經(jīng)系統(tǒng)

54、檢查，周圍神經(jīng)損害。變異性：1，Miller-Fisher綜合征（MFS），亦稱Fisher綜合征：眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，腱反射消失三聯(lián)征。2，急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病（AMAN），病前腹瀉史，CJ感染，24-48小時迅速出現(xiàn)四肢癱，多累及呼吸肌，肌肉萎縮出現(xiàn)早。預(yù)后差。3，腦神經(jīng)型：診斷1，病史2，癥狀3，腦脊液4，肌電圖5，神經(jīng)活檢治療呼吸道的管理：臨床觀察呼吸衰竭心率加快，氣短。反常呼吸運(yùn)動：膈肌?？人詿o力：肋間肌。胸鎖乳突肌用力。球麻痹：咳嗽無力，唾液潴留。呼吸道的管理：呼吸衰竭的識別肺活量（VC）最大吸氣壓力（PImax）和最大呼氣壓力（PEmax）血?dú)夥治觯篏BS患者的PaO2改變常發(fā)

55、生較晚，而且患者多因吸氧而使PaO2趨于正常，PaO2并非反映呼吸衰竭的敏感指標(biāo)。呼吸肌力量和VC明顯減低后才出現(xiàn)PaCO2的增高，PaCO2也不能及時反映呼吸功能的下降。呼吸頻率：變異很大，在呼吸衰竭前的幾個小時才加快，需要和無需輔助呼吸的患者之間差異無顯著性。且與多種因素（心血管功能、感染和焦慮等）有關(guān)。呼吸道的管理：呼吸衰竭的識別觀察呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是肺活量。如果患者的肺活量低于20ml/kg就應(yīng)該進(jìn)行監(jiān)護(hù)，每34小時檢查患者的呼吸和血?dú)夥治?。但是由于軟腭無力氣體可能從鼻腔漏出或者因?yàn)槊娌柯楸詮拿嬲致┏觯虼诉@時肺活量并不能準(zhǔn)確反映缺氧狀況?？紤]氣管插管的時機(jī)：如果患者出現(xiàn)

56、疲乏、呼吸過速和心動過速或者異常呼吸運(yùn)動（呼氣時腹部外突），就應(yīng)該氣管插管。這些現(xiàn)象通常在肺活量低于1L時出現(xiàn)。最好依靠臨床估計而不是血氧飽和度或動脈氧分壓的下降，因?yàn)檫@些是呼吸儲備不足的比較晚的指征。另一指征：嚴(yán)重的球麻痹，患者吞咽唾液困難。最好觀察有無患者口中唾液貯積和吞咽后嗆咳。定量的指導(dǎo)原則需要密切觀察準(zhǔn)備氣管插管的指征可以概括為“20/30/40原則”，即VC低于20 mL/kg，PImax低于-30 cmH2O和PEmax低于40 cmH2O。Wijdicks和Hughes均提倡這一原則。必須氣管插管的臨界值是VC低于15 mL/kg和PImax低于-25cmH2O。嚴(yán)重的植物神經(jīng)

57、功能紊亂也是GBS患者死亡以及預(yù)后不良的危險因素，也需要監(jiān)護(hù)。呼吸衰竭在夜間多見80需要輔助呼吸的GBS患者在晚6時到晨8時之間氣管插管?？赡艿脑虬ㄅP位時腹腔內(nèi)容物會增加膈肌的負(fù)荷。在快速眼球運(yùn)動睡眠期，在發(fā)現(xiàn)健康人肋弓外突對呼吸的作用減弱，而膈肌是呼吸的主要承擔(dān)者。睡眠時中樞性呼吸驅(qū)動減弱。這三個因素可使VC減少50?？焖傺矍蜻\(yùn)動睡眠期的淺快不規(guī)則呼吸進(jìn)一步增加死腔。睡眠可使咳嗽反射下降減少分泌物的排出阻塞氣道。因此夜間應(yīng)加強(qiáng)對臨床征象的觀察。一般治療：呼吸道的管理氣管切開的指征：如果患者需要輔助呼吸長達(dá)10-14天以上。護(hù)理：很重要，保持切開部位的清潔，可在氣管內(nèi)滴入生理鹽水和碳酸氫鈉

58、，以利于痰液稀釋。使用的呼吸機(jī)的濕化功能是保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵。呼吸肌功能的恢復(fù)的指征：可參考呼吸運(yùn)動以及由鄰近神經(jīng)根支配的肌肉，如頸部肌肉和斜方肌的肌 力，通常它們肌力的恢復(fù)與呼吸肌的恢復(fù)平行。一般治療：呼吸道的管理呼吸機(jī)：SIMV方式，PEEP在5-10mmH2O，注意對血壓的影響，尤其是容量不足時。有呼吸恢復(fù)的跡象時，逐漸減少呼吸機(jī)提供的呼吸頻率，6次/分以下時可考 慮脫機(jī)試驗(yàn)?？蓺夤軆?nèi)滴入抗生素治療感染。一般治療：呼吸道的管理終止輔助呼吸的條件：需要逐步進(jìn)行。首先堵管，觀察患者是否有自主呼吸，并逐漸訓(xùn)練患者的自主呼吸使脫機(jī)時間逐漸延長，仔細(xì)觀察患者是否有心率加快和紫紺?；颊吣軌蜃灾骱?/p>

59、吸而沒有上述現(xiàn)象比較長時間后，可堵管幾天，沒有明顯不適可脫機(jī)。一般治療：抗感染抗感染的意義：不僅防止感染造成的發(fā)熱、心肺功能的影響和敗血癥等并發(fā)癥，還能夠減少致病性抗體的產(chǎn)生和致病性細(xì)胞因子的產(chǎn)生，促進(jìn)早日恢復(fù)?？垢腥镜膬?nèi)容：消化道感染：清除CJ，去除致病性抗體的來源。可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。呼吸道和泌尿道。其他。一般治療：營養(yǎng)足夠的碳水化合物。足夠的蛋白質(zhì)。B族維生素。維生素B1和B12肌肉注射。維生素C。電解質(zhì)。鈉離子：低血容量和低血壓。鉀離子：神經(jīng)肌肉興奮性和臨床觀察。胃腸道營養(yǎng)的重要性。菌群定植和菌群失調(diào)及全身感染的關(guān)系。胃腸道功能的維持。免疫治療免疫治療的意義和目的意義：GBS多為自限

60、性，臨床上于24周開始恢復(fù)，很少復(fù)發(fā)。因此應(yīng)該盡早開始免疫治療，以期：減輕致病性因素?fù)p害神經(jīng)的作用。促進(jìn)神經(jīng)組織的修復(fù)和再生。減少癱瘓、呼吸衰竭和植物神經(jīng)損害對患者生理狀況的影響。目的：調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡，減少致病性因素的形成。去除致病性因素，減少對周圍神經(jīng)的損害。激素治療原理：抑制免疫反應(yīng)。以往的報告：包括激素治療有效、與安慰劑比較沒有差異甚至惡化的經(jīng)驗(yàn)。實(shí)際上，激素的使用與療效的關(guān)系十分復(fù)雜，涉及到使用的時機(jī)、激素的品種、劑型、劑量和給藥方法等因素的影響，各報告之間沒有嚴(yán)格的可比性，要對此作出評論還是比較困難的。激素治療Katz(1984) 提出的脈沖學(xué)說:合理的激素療法要求藥物濃度的高峰