1、概念： 在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的RBC數(shù) 、血紅蛋白含量以及紅細(xì)胞壓積均 低于正常標(biāo)準(zhǔn)者，稱為貧血。它往往只是 一種癥狀。 以Hb最為重要。一種表現(xiàn) 正常低值：Hb：男 120g/L 女 110g/L 孕婦：Hb1003235巨幼貧，伴RC大量增多溶貧，MDS等正細(xì)胞性貧血801003235AA、PRCA、骨髓病性貧血、溶貧、急性失血性貧血等小細(xì)胞低色素性貧血8032IDA、鐵粒貧（SA）海洋性貧血四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類增生不良性貧血AA增生性貧血除AA以外的貧血五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分：一）、紅細(xì)胞生成減少性貧血： 1、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血 （1）、AA(再

2、障） （2）、PRCA（純紅再障） （3）、先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血 （4）、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。篗DS及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病。 2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血（1）、骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF、骨髓轉(zhuǎn)移癌等。（2）、淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血：T細(xì)胞功能亢進(jìn)所致造血功能衰竭，如AA；B細(xì)胞功能亢進(jìn)可產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體，破壞或抑制造血細(xì)胞導(dǎo)致造血功能衰竭，如免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。（3）、造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎功不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因EPO產(chǎn)生不足而導(dǎo)致貧血；慢性病性貧血等。（4）、造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血：PNH有雙重發(fā)病機(jī)制：異常造血克隆擴(kuò)增及

3、凋亡亢進(jìn)。二）、紅細(xì)胞破壞過多性貧血： 溶血性貧血 三）、失血性貧血： 急、慢性失血性貧血，慢性者常為IDA。貧血病理生理：血液攜氧能力組織缺氧代償機(jī)制： 1、心排出量增加 2、肺代償增強(qiáng) 3、血液重新分布 4、紅細(xì)胞生成亢進(jìn)(除再障)，EPO增加 5、氧解離曲線右移，組織攝氧增加 6、無氧酵解,氧從Hb釋放病理生理 、 軟弱無力：疲乏、困倦最常見、最早出現(xiàn) 、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜、 甲床，皮膚 、心臟：心悸，心動(dòng)過速，心臟擴(kuò)大，雜音心衰、心絞痛 、 呼吸：氣急、呼吸困難 、神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中 、 消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘 、 其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退

4、、低熱、蛋白尿貧血的臨床表現(xiàn)二）骨髓檢查 包括涂片和活檢 涂片分類可反映骨髓細(xì)胞增生程度，細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化。 活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對(duì)診斷極為重要。有些更有診斷價(jià)值三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查 IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。 骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。 造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。Hb測定確診病因診斷應(yīng)注意幾點(diǎn)： 1、有無失血的病史，妊娠，生育

5、2、營養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物 3、有無肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤 4、有無家族、遺傳病史 5、有無貧血的臨床癥狀與體征 6、有無實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù)貧血的診斷1、病因治療：失血導(dǎo)致IDA（止血） 藥物性溶貧（停用相應(yīng)藥物） 營養(yǎng)性貧血補(bǔ)充營養(yǎng)素2、藥物：鐵劑、葉酸、維生素B12 糖皮質(zhì)激素AA，AIHA，PNH，出血 EPO腎性貧血。骨髓性疾病、髓外腫瘤骨轉(zhuǎn) 移3、輸血：對(duì)癥治療 嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥（舉例）4、脾切除：脾亢 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 AIHA（皮質(zhì)激素治療困難）5、骨髓（造血干細(xì)胞）移植：重癥再障 地中海貧血、血紅蛋白病治 療 吸收部位：十二指腸、小腸上部 VitC等還原劑：

6、高鐵亞鐵 易吸收 鹽酸：防止鐵離子變成不溶性絡(luò)合物 吸收方式：與去鐵蛋白結(jié)合吸收 高濃度鐵彌散吸收（中毒）鐵的吸收及調(diào)節(jié) 與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(1球蛋白)結(jié)合各組織 總鐵結(jié)合力：能與血漿鐵相結(jié)合1球蛋白總量 血清鐵或血漿鐵：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵， 正常約1 / 3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合 血清鐵含量 血清鐵飽和度= 100% 總鐵結(jié)合力 （總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例） 鐵的運(yùn)輸 腸粘膜、皮膚脫落、月經(jīng) 男性：1mg / 日 女性：2mg / 日 經(jīng)期婦女：17mg / 次 妊娠：700mg / 次 = 25mg / 日 哺乳：增加051mg / 日鐵的丟失、需要增加，攝入不足： 嬰幼兒、兒童、青春 期女青年

7、、妊婦、哺乳期、吸收不良：胃次全切除術(shù)，腹瀉，真性胃酸、失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、 痔瘡、水楊酸鹽等)、 月經(jīng)過多、 溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿。病 因 早期缺鐵 IDA早期 IDA晚期 貯存鐵 貯存鐵0 貯存鐵0 無貧血 血清鐵 血清鐵 RBC正常 正?；蜇氀?、 小細(xì)胞低色素貧血 可低色素* 貧血早于形態(tài)改變* 低色素早于小細(xì)胞發(fā) 病 機(jī) 理 1、原發(fā)病的臨床表現(xiàn) 2、貧血本身的癥狀 3、缺鐵特殊癥狀： 口角炎與舌炎 皮膚與指甲變化 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：神經(jīng)痛（頭痛） 其它：萎縮性胃炎；食道蹼；脾大臨 床 表 現(xiàn)1、血象：典型小細(xì)胞低色素2、BM： 紅系增生，中幼紅，體積小， 核

8、固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：+ 鐵粒幼細(xì)胞：正常：2090%4、血清鐵蛋白：測貯存鐵，12g / L5、血清鐵 8.95mol / L； 總鐵結(jié)合力 644mol / L； 血清鐵飽和度 15% 6、RBC游離原卟啉增高實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 1、病史、癥狀 2、小細(xì)胞低色素性貧血 3、骨髓紅系增生 4、外鐵：0；內(nèi)鐵減少，SF(臨床意義) 5、血清鐵總鐵結(jié)合力；飽和度一旦診斷確立，應(yīng)積極查找缺鐵原因診 斷 要 點(diǎn)海洋性貧血：小細(xì)胞低色素 要點(diǎn)：靶形RBC 血清鐵 貯存鐵 Hb電泳異常*鐵粒幼細(xì)胞性貧血：小細(xì)胞低色素 要點(diǎn)：血清鐵，總鐵結(jié)合力 內(nèi)、外鐵 出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞1、原則：病因治療 補(bǔ)充足夠的鐵2、病因治療3、補(bǔ)充鐵劑鐵劑治療4、輔助：營養(yǎng)、輸血（50g / L）治 療口服鐵劑（亞鐵制劑）： 劑型種類：硫酸亞鐵 02 3/日 富馬酸亞鐵 02 3/日 富馬酸亞鐵糖漿 10 3/日 治療效果評(píng)價(jià)：自覺癥狀好轉(zhuǎn)最早 RC：510天達(dá)高峰 Hb：2周后開始上升 Hb恢復(fù)正常需2個(gè)月時(shí)間 Hb正常后小劑量治療36個(gè)月 無效原因：診斷有誤 病因治療不力：出血 合并：炎癥、感染、腫瘤、腸道病 藥品過期、假藥、未按醫(yī)囑服鐵 劑 治 療 適應(yīng)癥： 1、吸收不良：手術(shù)或功能性病 2、腸道疾病不宜口服 3、嚴(yán)重胃腸道反應(yīng)