1、妊娠期急性脂肪肝的早期識(shí)別AFLP揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院婦產(chǎn)科 郁林第一頁，共二十八頁。第二頁，共二十八頁。病例一女性，28歲，G1P0，停經(jīng)37+5周，下腹痛6+小時(shí)于05-25晨入院，本院正規(guī)產(chǎn)檢，“小三陽病史，乙肝DNA正常。自訴2日來有乏力、厭油膩史。入院查生命體征平穩(wěn)，肛查宮口開1cm。輔檢：WBC 23X109 ，PT 15.5s，APTT 52.3s，F(xiàn)IB 0.75g/L。肝功能：谷丙465U/L,谷草482U/L，總膽紅素27.6umol/L，直接膽紅素17.3umol/L。血糖3.86mmol/L。B超提示：輕度脂肪肝。急診剖宮產(chǎn)，羊水，成熟男嬰，評(píng)分10-10分。術(shù)后予以纖維

2、蛋白原、血漿、白蛋白輸住。術(shù)后D5天：PT 13.9s，APTT 42.4s，F(xiàn)IB 1.62g/L。肝功能：谷丙67U/L,谷草53U/L，總膽紅素15.6umol/L，直接膽紅素5.3umol/L。血糖3.23mmol/L。術(shù)后D7天出院第三頁，共二十八頁。病例二女性，29歲，G4P1，瘢痕子宮，停經(jīng)39周，下腹痛2小時(shí)于08-15 8:15入院，本院正規(guī)產(chǎn)檢，06-21門診肝功能正常。自訴半月前有感冒史，后一直有乏力、厭油膩、不思進(jìn)食、精神倦怡史。入院查生命體征平穩(wěn)，肛查宮口開5cm,S-0-。9:35宮口開全，S+3。9:35 WBC 17.23X109 ，Hgb140g/L，PT 2

3、5s，APTT 77.1s，F(xiàn)IB 0g/L。復(fù)測(cè)。10:25自娩一成熟男嬰，4.4kg。10:39 PT 29.3s，APTT 89.5s，F(xiàn)IB 0g/L。肝功能：谷丙219U/L,谷草262U/L，白蛋白27.7g/L總膽紅素138.1umol/L，直接膽紅素74.3umol/L。膽汁酸44.7umol/L，血糖3.54mmol/L。腹部B超未見異常。立即予以冷沉淀、纖維蛋白原、血漿、維生素K1治療。第四頁，共二十八頁。病例二14:00訴肛門墜脹，肛查右側(cè)陰道壁明顯片狀增厚，B超：子宮下段右前方100X80mm血腫，Hgb81g/L，PLT 69X109，PT 25.6s，APTT 13

4、5.2s，F(xiàn)IB 0.97g/L。深靜脈穿刺、輸血、會(huì)診，介入 ICU D3病房。？ 幻覺第五頁，共二十八頁。第六頁，共二十八頁?？偰懠t素趨勢(shì)圖第七頁，共二十八頁。血小板趨勢(shì)圖血小板計(jì)數(shù) 第八頁，共二十八頁。血糖趨勢(shì)圖第九頁，共二十八頁。妊娠急性脂肪肝AFLP概況AFLP是妊娠晚期特發(fā)致死性疾病，曾命名為妊娠期急性黃色肝萎縮，本病起病急而兇險(xiǎn)，發(fā)病率 1/7000-1/20000 ，孕婦死率可達(dá)50%80%，圍產(chǎn)兒的死亡率會(huì)更高。最近幾年隨著對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)，國際國內(nèi)專家已經(jīng)達(dá)成共識(shí)，對(duì)重癥病人給予血漿置換加血液凈化，人工肝替代治療等，目前我國孕產(chǎn)婦和圍產(chǎn)兒死亡率已經(jīng)從以前的75和85下降至1.

5、818.0和723。2022年深圳地區(qū)的統(tǒng)計(jì)孕產(chǎn)婦死亡率是7.89%，圍產(chǎn)兒的死亡率是13%。第十頁，共二十八頁。AFLP病因及發(fā)病機(jī)制多發(fā)生于妊娠晚期，起病通常在妊娠 2840 周，平均發(fā)病孕齡在3536周。該病具體的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚,可能與線粒體脂肪酸氧化過程中的胎兒LCHAD缺陷有關(guān)。代謝產(chǎn)物聚集、堆積在母體循環(huán)內(nèi)，對(duì)肝臟產(chǎn)生毒性作用，引起肝細(xì)胞損傷及脂肪變性。AFLP的發(fā)病除與母兒特定基因片段變異或缺失有關(guān)外，母體激素水平異常、氧化應(yīng)激、病原微生物感染及營養(yǎng)不良等多種因素對(duì)線粒體脂肪酸氧化的損害作用也可能是本病的誘因。第十一頁，共二十八頁。AFLP診斷：危險(xiǎn)因素如前所述，胎兒LC

6、HAD缺陷是目前能看出的母親發(fā)生AFLP的高危因素。其他被視為危險(xiǎn)因素的臨床特征如下：初產(chǎn)婦60%、男胎、多胎妊娠及子癇前期。有學(xué)者認(rèn)為雙胎妊娠發(fā)生AFLP的風(fēng)險(xiǎn)較單胎妊娠高14倍。第十二頁，共二十八頁。AFLP診斷：臨床表現(xiàn)消化道病癥：84的患者診斷前數(shù)天至數(shù)周有非特異性前驅(qū)病癥，包括惡心、嘔吐、厭食、全身乏力、頭痛及右上腹部疼痛，其中嘔吐、腹痛最多見，也可出現(xiàn)煩渴，多尿。其中有9的患者直接以肝性腦病為首發(fā)病癥。繼消化道病癥后12周出現(xiàn)黃疸，進(jìn)行性加深，一般無瘙癢。病情變化迅速，出現(xiàn)多系統(tǒng)、多器官功能不全表現(xiàn)：肝、腎功能衰竭、DIC、消化道出血、心動(dòng)過速及意識(shí)障礙，病情危重時(shí)可進(jìn)展為肝性腦病

7、、昏迷、休克，甚至死亡。第十三頁，共二十八頁。AFLP診斷：輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查1血常規(guī)：WBC15109/L，可達(dá)(5060)109/L；PLT往往14mol/L。(6)低血糖340 mol/L。(8)白細(xì)胞增多11109/L。(9)超聲下可見腹水或“亮肝。(10)ALT或AST升高42 U/L。(11)血氨升高47mol/L。(12)腎損害肌酐150mol/L。(13)凝血異常PT14 s或APTT34 s。(14)肝活檢提示微囊泡脂肪變。第十九頁，共二十八頁。AFLP診斷2022年9月COCC1.妊娠晚期發(fā)病。2.上消化道病癥，如口渴、納差、惡心、嘔吐、乏力。3.肝臟受損的臨床表現(xiàn)，如黃疸

8、、轉(zhuǎn)氨酶升高等。4.凝血功能障礙。5.腎功能不全。如果這五點(diǎn)同時(shí)在一個(gè)病人身上出現(xiàn)，沒有其它原因可以解釋，即可診斷。第二十頁，共二十八頁。AFLP產(chǎn)科處理及治療產(chǎn)科處理：AFLP的治療需產(chǎn)科、ICU、感染科、麻醉科、新生兒科等多學(xué)科專業(yè)人士的合作共同完成，目前尚未見到產(chǎn)前治愈的報(bào)道。一旦診斷立即終止妊娠。伴有嚴(yán)重的凝血功能障礙，對(duì)伴全身出血傾向者，應(yīng)立即輸新鮮全血、紅細(xì)胞、血漿、冷沉淀或血小板等以補(bǔ)充凝血因子，須持續(xù)靜脈滴注1050葡萄糖水以防止低血糖昏迷。其他支持治療包括補(bǔ)充血容量，糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，抗生素預(yù)防感染及保肝等一系列對(duì)癥處理。術(shù)后將患者轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)一步治療。必須意識(shí)到

9、終止妊娠并不意味著病情好轉(zhuǎn)，分娩后仍需積極預(yù)防凝血功能障礙、產(chǎn)后大出血、肝腎功能衰竭和代謝紊亂，警惕胰腺炎等并發(fā)癥。如治療有效，一般產(chǎn)后4周左右患者肝功能恢復(fù)正常。第二十一頁，共二十八頁。AFLP產(chǎn)科處理及治療肝衰竭處理方案有些患者終止妊娠后4872h內(nèi)病情可急轉(zhuǎn)直下，出現(xiàn)難以控制的產(chǎn)后大出血、DIC、肝腎綜合征、肝性腦病及代謝紊亂等，各項(xiàng)生化指標(biāo)均迅速惡化。重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科2002年至2007年間收治的15例行人工肝治療的重癥AFLP患者，發(fā)現(xiàn)有10例孕婦妊娠終止后肝功能損害繼續(xù)加重，開展為肝衰竭；12例患者在術(shù)前或術(shù)中檢查提示DIC可能,終止妊娠后凝血功能障礙進(jìn)一步加重；9例

10、患者在術(shù)后逐步發(fā)生肝腎綜合征、腎功能衰竭。說明僅僅終止妊娠及傳統(tǒng)內(nèi)科對(duì)癥支持治療并不能阻斷重癥AFLP的病情進(jìn)展。第二十二頁，共二十八頁。AFLP產(chǎn)科處理及治療人工肝支持系統(tǒng)或血液凈化技術(shù)對(duì)治療AFLP合并多種并發(fā)癥患者的效果顯著。人工肝是通過血漿置換、膽紅素吸附或持續(xù)血液濾過等方法代替正常肝臟的局部功能。血漿置換是目前人工肝支持系統(tǒng)中應(yīng)用廣泛、療效顯著的方法之一，它是將肝衰竭患者含有大量毒素的血漿別離出來，并輸入正常人新鮮血漿代替，以去除體內(nèi)毒性物質(zhì)，同時(shí)補(bǔ)充患者缺乏的凝血因子、白蛋白等多種物質(zhì)，從而改善患者肝功能、腎功能、凝血功能及增加機(jī)體抵抗力，有利于各臟器功能的恢復(fù)。第二十三頁，共二十

11、八頁。AFLP產(chǎn)科處理及治療并非所有AFLP患者都需要人工肝或血液凈化治療。對(duì)輕癥AFLP患者，終止妊娠和內(nèi)科綜合治療就能緩解病情。而當(dāng)肝損害非常嚴(yán)重進(jìn)入不可逆期、病情危重時(shí)，即使應(yīng)用人工肝短暫地代替肝臟功能也無法挽救患者生命。目前，對(duì)于人工肝治療AFLP的適應(yīng)證、治療時(shí)機(jī)的選擇及對(duì)AFLP患者總體預(yù)后包括死亡率的改善上，尚有待進(jìn)一步探討。在產(chǎn)科處理的同時(shí)，組織多學(xué)科協(xié)同診治是搶救成功的關(guān)鍵。第二十四頁，共二十八頁。第二十五頁，共二十八頁。小結(jié)AFLP是嚴(yán)重危害母嬰生命的產(chǎn)科危急重癥本病應(yīng)分三期：初期、黃疸期、DIC腎衰期個(gè)人觀點(diǎn)，僅供參考警惕孕期無因性消化道病癥Swansea標(biāo)準(zhǔn)對(duì)早期診斷AFLP有較高的臨床價(jià)值一旦確診AFLP，應(yīng)立即轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室治療，下級(jí)醫(yī)院那么應(yīng)向上級(jí)醫(yī)院轉(zhuǎn)診治療本病的關(guān)鍵是早期診斷、及時(shí)終止妊娠，需要組織多專業(yè)、多學(xué)科協(xié)助診治人工肝或血液凈化治療是一種有效的輔助治療方法第二十六頁，共二十八頁。謝謝！第二十七頁，共二十八頁。內(nèi)容總結(jié)妊娠期急性脂肪肝的早期識(shí)別AFLP。入院查生命