1、 重癥肌無力 九病區(qū)護(hù)理查房主要內(nèi)容1.疾病相關(guān)知識2.疾病治療3.病史介紹4.相關(guān)檢查5.護(hù)理問題、措施及評價6.健康指導(dǎo) 定義 定義:重癥肌無力（mysasthenia gravis,MG）是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。MG在一般人群中年發(fā)病率為8/10萬20/10萬，患病率約為50/10萬。 重癥肌無力示意圖 疾病相關(guān)知識MG的發(fā)病特點： 本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向，可發(fā)生于任何年齡，常見于20-40歲，女性比男性多，晚年發(fā)病者又以男性多。本病發(fā)病誘因多為感染、精神創(chuàng)傷、過度勞累、妊娠、分娩等。 臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞，這

2、種無力現(xiàn)象是可逆的，經(jīng)過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復(fù)，但易于復(fù)發(fā)。 疾病相關(guān)知識臨床表現(xiàn)： 1.起病隱襲，多數(shù)病人眼外肌最先受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力, 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等。 2.受累肌肉呈病態(tài)疲勞，癥狀多于下午或傍晚勞累后加重，早晨或經(jīng)休息后可減輕，呈規(guī)律的“晨輕暮重”波動性變化。 疾病相關(guān)知識臨床表現(xiàn) 延髓肌肉受累時肌出現(xiàn)吞咽困難、進(jìn)食時間延長、飲食嗆咳，構(gòu)音不全咳嗽無力、呼吸困難。頸肌及四肢近端肌群亦常受累，表現(xiàn)為屈頸抬頭無力、四肢乏力。 分型 少年型 ：以單純眼肌型多見先天型 ：嬰兒期發(fā)病，有家 族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴(yán)重新生兒型 ：4

3、8小時出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日數(shù)周，逐步改善至痊愈兒童型 疾病治療治療 ：1、抗膽堿酯酶藥物治療 2、胸腺摘除3、腎上腺糖皮質(zhì)激素4、免疫抑制劑5、血漿置換6、靜脈大劑量免疫球蛋白 疾病治療MG的治療常用的膽堿酯酶抑制劑 （）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次 作用時間30-60分鐘。 （）吡啶斯的明口服，60mg/片，最大劑量12片/日。 作用時間為2-8小時，所以投藥時間為6-8小時，對延髓肌肉無力效果較好。胸腺摘除術(shù)后的用量問題 根據(jù)研究表明在胸腺摘除術(shù)后個別病人對膽堿酯酶抑制劑處于超敏狀態(tài)，術(shù)后宜用術(shù)前半量，3天后改服全量。 疾病治療MG的治療胸腺摘除（ MG首選治療）適應(yīng)

4、癥： 全身型MG、無手術(shù)禁忌癥的MG病人、久治無效的眼肌型病人。 1995年漢城亞太地區(qū)神經(jīng)病學(xué)大會上認(rèn)為：胸腺摘除為MG首 選治療。機(jī)理： 可能與去除啟動自身免疫的胸腺肌樣細(xì)胞表面的抗原決定簇有關(guān)。術(shù)前術(shù)后的處理： 風(fēng)險在于可能出現(xiàn)危象，術(shù)前應(yīng)將肌無力癥狀控制到較輕，可以在術(shù)前血漿置換。胸腺摘除手術(shù)需到術(shù)后數(shù)月-數(shù)年顯效，所以術(shù)后需要繼續(xù)服用藥物。 疾病治療 MG的治療腎上腺糖皮質(zhì)激素療效： 80-90%的患者有效，對高齡、胸腺瘤患者效果較好，療效與病程無關(guān)。平均1/2-60天起效，所以應(yīng)當(dāng)用足60天后才能宣告無效。用法： 小劑量遞增療法：已經(jīng)不用 大劑量遞減療法：強(qiáng)的松60-80mg/日，

5、出現(xiàn)連續(xù)好轉(zhuǎn)后逐漸 減量，于病情好轉(zhuǎn)后盡快減量乃至完全停用膽堿酯酶抑制劑。維持量為不引起癥狀惡化的最小劑量，一般為隔日20-40 mg/日。 沖擊療法：適用于已發(fā)生危象、已經(jīng)插管的病例，大劑量遞減無效的病例。 疾病相關(guān)知識MG的治療腎上腺糖皮質(zhì)激素療程： 非胸腺摘除術(shù)后而是激素治療為主的患者，療程為2-4年。副作用： 高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松、體重增加等。免疫抑制劑適應(yīng)癥：激素治療效果不好的病人常用藥物：環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等副作用： 白細(xì)胞、血小板降低；脫發(fā)；胃腸道反應(yīng)；出血性膀胱炎。 疾病治療MG的治療血漿置換適應(yīng)癥：危象的治療或胸腺摘除術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備。機(jī)理：通過置換

6、血漿減少血中乙酰膽堿受體抗體，作用迅速不持久，有效時間取決于抗體的半減期，多在6-10天后癥狀重現(xiàn)。用法：每次約2500ml，連用平均5次。靜脈大劑量免疫球蛋白適應(yīng)癥：各種類型的危象機(jī)理：外源性免疫球蛋白使乙酰膽堿受體抗體的結(jié)合功能紊亂；可能的補(bǔ)體調(diào)節(jié)作用。療效：注射后10-15天病情好轉(zhuǎn)，可持續(xù)60天。 危象的分類 MG的治療-MG危象的分類 肌無力危象 ：由于膽堿能不足引發(fā)的危象，最常見 膽堿能危象 ：由于膽堿能過量引發(fā)的危象 反拗性危象 ：由于抗膽堿藥失敏引發(fā)的危象 危象的處理MG的治療-MG危象的處理 應(yīng)盡快改善呼吸功能，有呼吸困難者應(yīng)及時行人工呼吸，對呼吸驟停者應(yīng)立即行呼吸機(jī)輔助呼吸

7、，在危象處理時應(yīng)注意無菌操作，給予霧化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通暢，預(yù)防肺不張和肺部感染等并發(fā)癥，還可根據(jù)危象的類型進(jìn)行對癥治療。 輔助檢查目前用藥口服藥醋酸鈣顆粒 0.2g Bid 09-23潑尼松片 30mg qd 10-05溴吡啶斯的明 60mg Tid 靜脈用藥丹參酮磺酸鈉注射液地塞米松注射液奧美拉唑 護(hù)理措施有受傷的可能： 與復(fù)視四肢無力有關(guān)護(hù)理措施：1、向患者詳細(xì)介紹病房及周圍環(huán)境。2、排除引起患者不適的因素.3、囑患者佩戴眼鏡。4、教會患者有關(guān)避免外傷的防護(hù)知識，臥床時加床欄保護(hù) ，行走時注意腳下障礙物。5、床頭懸掛安全標(biāo)識。護(hù)理措施焦慮：與病情長、反復(fù)有關(guān)。護(hù)理措施1、用熱情周

8、到、耐心的服務(wù)取得患者的信任，建立良好的護(hù)患關(guān)系，對患者的心理問題及時疏導(dǎo)。2、耐心講解疾病的知識，消除患者焦慮的心理。3、家庭成員參與共同努力緩解病人的焦慮心情。 護(hù)理措施知識缺乏：缺乏相關(guān)疾病知識。1、評估患者的文化程度，學(xué)習(xí)的能力。2、耐心講解疾病的名稱，病情的現(xiàn)狀、進(jìn)展及轉(zhuǎn)歸。3、仔細(xì)向病人解釋治療藥物的名稱、用法、作用和副作用。4、指導(dǎo)病人掌握疾病知識和自我護(hù)理方法，避免誘發(fā)因素。潛在并發(fā)癥：肌無力危象 護(hù)理措施：1、觀察生命體癥，肌無力癥狀，認(rèn)真聽取病人主訴，如有異常及時報告醫(yī)生。2、遵醫(yī)囑定時服藥，不能漏服、頓服，服藥后觀察療效及不良反應(yīng)。3、維持正常的呼吸功能：評估患者的呼吸形

9、態(tài)、頻率及呼吸困難的程度。4、保持呼吸道通暢。5、用藥指導(dǎo)：避免因服藥不當(dāng)而誘發(fā)肌無力危象和膽堿能危象。護(hù)理評價患者住院期間安全，無受傷出現(xiàn)?；颊吣軓?fù)述相關(guān)疾病知識。患者住院期間焦慮減輕?；颊邿o并發(fā)癥出現(xiàn)。 健康指導(dǎo)1、用藥指導(dǎo)：本病病程長，需長期服藥治療，告知病人及家屬常用藥物的服用方法、不良反應(yīng)與服藥注意事項，避免因服藥不當(dāng)而誘發(fā)肌無力危象和膽堿能危象。遵醫(yī)囑正確服藥，不能自行停藥或加量。2、活動與休息：病人應(yīng)建立健康的生活方式，生活有規(guī)律，保證充分休息與充足睡眠，根據(jù)季節(jié)、氣候增減衣服，盡量少去公共場所，預(yù)防受涼呼吸道感染。3、飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)病人進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的軟食或半流飲食，避免干硬或粗糙食物，進(jìn)餐時盡量取坐位，進(jìn)餐前充