1、地中海貧血患兒的地中海貧血患兒的地中海貧血患兒的護理查房胡：各位護理姐妹，大家下午好！首先感謝護理部劉總給了我們兒科這次跟大家共同學習的機會，同時也感謝各位護理姐妹在百忙之中來參加這次護理查房，對于地貧，沒去過血液科的很多人可能很陌生，我也是到兒科來以后才接觸到這一類的病人，而且我們兒科的醫(yī)護人員發(fā)現(xiàn)，近年來地貧的發(fā)病率在我縣似乎越來越多，從最開始的1個，到現(xiàn)在的5個患兒，在這期間，我們也是在不斷學習，不斷摸索對地貧患兒的護理，希望通過這次護理查房，能更進一步提高我們對地貧患兒的護理水平，更好的為患兒服務。地中海貧血患兒的護理查房胡：各位護理姐妹，大家下午好！首先感首先由李婷為大家介紹一下地中

2、海貧血的概念和遺傳方式地中海貧血亦稱珠蛋白生成障礙性貧血、海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血。本病在國外以地中海沿岸國家和東南亞各國多見，我國長江以南各省均有報道，以廣東、廣西、海南、四川等省發(fā)病率較高，在北方較為少見。根據(jù)珠蛋白基因缺失或點突變的不同而致肽鏈合成障礙的不同，通常將地中海貧血分為、四種類型，其中以和地中海貧血較為常見。-地中海貧血又可分為3型：重型、中間型和輕型。首先由李婷為大家介紹一下地中海貧血的概念和

3、遺傳方式地中海貧血的遺傳方式：如果一個攜帶者（即患輕型地中海貧血）與非攜帶者結婚，通常來說他們的子女有一半的機率成為攜帶者，但不會成為重型地中海貧血的患者。然而，如果兩個攜帶者結婚，那么每次懷孕，他們的子女有25的機率成為非攜帶者，50的機率成為攜帶者（即患輕型地中海貧血），25的機率成為重型地中海貧血患者。地中海貧血的遺傳與性別無關，男胎女胎發(fā)病機率均等。地中海貧血的遺傳方式：如果一個攜帶者（即患輕型地中海貧血）與請謝桂林為大家講講-地中海貧血臨床表現(xiàn)一、重型 又稱Cooley貧血。患兒出生時無癥狀，嬰兒期（多在6個月）開始出現(xiàn)癥狀，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾腫大，發(fā)育不良，常有輕度黃

4、疸，上述癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨，1歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距離增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常并發(fā)支氣管炎或肺炎。當并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其他臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。請謝桂林為大家講講-地中海貧血臨床表現(xiàn)一、重型 又二、輕型 患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度腫大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本型易被忽略，

5、多在重型患者家系調(diào)查時被發(fā)現(xiàn)。HbA2升高是本型的特點。二、輕型 患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度腫大。病程三、中間型 是嬰兒期開始出現(xiàn)貧血，其貧血常達中度的一組疾病，脾臟輕或中度腫大，黃疸可有可無，骨骼改變較輕，生長發(fā)育障礙亦較輕。三、中間型 是嬰兒期開始出現(xiàn)貧血，其貧血常達中度的一組疾請謝梅講講地貧患者的輔助檢查首先是血象，除輕型無貧血或輕度貧血外，中、重型患者呈現(xiàn)中度以上貧血，貧血為小細胞低色素性，網(wǎng)織紅細胞正常或增高。其次是骨髓象，增生明顯活躍，紅系增生為主，以中、晚幼紅細胞占多數(shù)。第三是血液生化，間接膽紅素正?；蛏撸坞x血紅蛋白升高，結合珠蛋白降低或消失。第四是X線檢查，對1歲以

6、后患兒行顱骨X線照片可見顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。另外還有紅細胞滲透脆性、血紅蛋白電泳或抗堿試驗、珠蛋白肽鏈分析、基因分析等。請謝梅講講地貧患者的輔助檢查首先是血象，除輕型無貧血或輕度請責護李福霜為大家介紹一下患兒的基本情況患兒家屬代訴：患兒于4年前在外院確診為“地中海貧血”此后至今期間堅持規(guī)律輸血治療，多次在我院輸血治療，今為求輸血治療入我院就診，門診以“地中海貧血”收入我科，自起病以來，精神尚可，食納可，大小便正常，體重有減輕。入院查體T 36.5，P 110次/分，R 25次/分，WT 15kg。患兒呈慢性貧血病容，精神反應一般，唇周無發(fā)紺，口腔黏膜光滑，咽

7、部充血明顯，雙側扁桃體無腫大，雙肺呼吸音粗，無濕性啰音。查血紅蛋白60.1g/L.請責護李福霜為大家介紹一下患兒的基本情況患兒家屬代訴：患兒患兒院外檢查治療情況匯報：患兒于2010年7月27日至2010年8月4日地中海貧血基因檢查結果：檢測到CD41-42位點-地貧基因突變（純合子），骨髓檢測：增生活躍，有畸形紅細胞。2013年6月在廣州婦女兒童醫(yī)院檢查鐵蛋白（Ferr）：4811ng/ml（正常值22-322 ng/ml），開始予去鐵治療， 患兒院外檢查治療情況匯報：患兒于2010年7月27日至201今年7月25日在廣州的配型結果：HLA 分型檢測報告今年7月25日在廣州的配型結果：HLA

8、分型檢測報告請龍晶晶講講地中海貧血的處理及治療方法有哪些？答：輕型地中海貧血：不需要進行任何治療，因為攜帶者通常沒有癥狀。重型地中海貧血：1.一般治療 適當注意休息和營養(yǎng)，積極預防感染。請龍晶晶講講地中海貧血的處理及治療方法有哪些？2.這種嚴重的危及生命的貧血，需要終身進行定期紅細胞輸注時治療重型地中海貧血的重要方法之一，以補償被破壞的紅細胞。目前主張高、中量輸紅細胞，其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞。使患兒輸紅細胞后，其血紅蛋白含量達120-150g/L；然后每隔3-4周輸注濃縮紅細胞10-15 ml/kg，使患兒血紅蛋白于下次輸紅細胞前維持在90 g/L以上，達到維持患兒生長發(fā)育接近正常和防

9、止骨骼病變的目的，持續(xù)的輸血將最終導致鐵過量，這種情況必須通過鐵螯合劑治療以避免器官衰竭。2.這種嚴重的危及生命的貧血，需要終身進行定期紅細胞輸注時治3.脾切除 脾切除可改善貧血癥狀或減少輸血，對中間型地中海貧血部分有效，對重型地中海貧血大多無效。脾切除可致免疫功能減弱，應在5-6歲以后實行并嚴格掌握適應癥：輸血需要量增加，每年需輸注濃縮紅細胞超過220 ml/kg者，脾功能亢進者；巨脾引起壓迫癥狀者3.脾切除 脾切除可改善貧血癥狀或減少輸血，對中間型地中4.造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型地中海貧血的方法，如有HLA相配的造血干細胞供者，應作為重型地中海貧血的首選方法。5

10、.基因活化治療 目前正在探索之中4.造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型地長期輸血的患者為什么要服用鐵螯合劑？高萍答：因為鐵螯合劑可以增加鐵從尿液和糞便排出。多在3歲后開始并長期應用可防止鐵超負荷。通常在規(guī)則輸注紅細胞一年（或10u紅細胞）后進行鐵負荷評估，經(jīng)23次復查確定鐵超負荷者，則可開始應用鐵螯合劑。目前常用的除鐵藥有去鐵胺、去鐵酮等，去鐵胺劑量開始為每日25mg/kg，每周3-5天，約5歲后增加至每日30-50mg/kg，每周5-6天，去鐵酮是一種口服藥，同時應適當補充維生素A維生素E及葉酸加強排鐵作用。長期輸血的患者為什么要服用鐵螯合劑？高萍答：因為鐵螯合劑可輸血過程

11、中應如何觀察？李淑娟答：應密切監(jiān)測患兒的一般表現(xiàn)、體溫、脈搏、血壓、呼吸、排尿情況、皮膚黏膜情況，注意傾聽主訴。輸血完畢血袋立即送入血庫以便有輸血不良反應的追蹤。輸血反應觀察輸血過程中受血者如出現(xiàn)異常情況應及時處理。護士應具備判斷是何種輸血反應的能力，如為溶血性輸血反應，立即停止輸血，通知醫(yī)師和輸血科工作人員，抽血樣送血庫檢驗科做必要的檢查，如為其他輸血反應，根據(jù)情況遵醫(yī)囑給予必要的治療無論何種輸血反應都應密切觀察病人病情變化，積極治療，使損害降到最小。輸血過程中應如何觀察？地貧患者常見的護理診斷及相對應的護理措施？羅小林答：1、活動無耐力，根據(jù)患兒的活動耐受情況安排休息與活動。一般不需臥床，

12、但應避免劇烈運動。嚴重貧血者適當限制活動，協(xié)助滿足其日常生活所需。保持患者心情愉快，防止煩躁、哭鬧而增加需氧量；2、營養(yǎng)失調(diào)，指導喂養(yǎng)，加強營養(yǎng)，養(yǎng)成良好的飲食習慣，以保證能量和營養(yǎng)素的攝入；3、有感染的危險，注意保護性隔離，防止交叉感染，增強體質，提高免疫力；4、知識缺乏，向家屬講解疾病的有關知識和護理要點，教會家屬如何預防感染，出現(xiàn)異常及時就醫(yī)，鼓勵患兒參與體格鍛煉，增強抗病能力。地貧患者常見的護理診斷及相對應的護理措施？對于地中海貧血患兒的飲食指導如何宣教？鄭珊答：地貧患者的飲食：一般來說，地中海貧血病人只需有均衡飲食，不需進食所謂“補血”食物。對于地中海貧血患者而言，盡管大部分的鐵質超

13、負荷輸血造成，但飲食中吸收的鐵也很重要，貧血造成身體誤認為自身缺鐵而從食中吸收更多的鐵質以改善貧血狀態(tài)，造成鐵質的堆積。調(diào)整他們的飲食，不但降低飲食中的總鐵量，而且還可以降低體內(nèi)的鐵含量。1、盡可能保持清淡而又營養(yǎng)均衡的飲食，限制油膩、溫熱、燒烤等食品，以減輕肝臟負擔，因為鐵質及服除鐵藥已經(jīng)對肝臟造成一定的壓力或損害，不要再額外增加它的負擔。2、該努力減少食用肝臟、動物血、脾臟及牛肉、羊肉、豬肉等紅肉，以及雞腿肉和沙丁魚、海扇和蚌類等海產(chǎn)品，以及干梅，黑木耳、紅棗葡萄干、紫菜菠菜、蘋果等高鐵食物，請選擇白色的雞肉、青魚等含鐵量較少的白肉，或者使用類蛋白代替。不要在進餐時服用生素C及富含維生素C

14、的果類、果汁和蔬菜等，以及腌菜、泡菜蘿卜和胡蘿以及發(fā)酵過的豆制品（例如日本豆面醬和醬油）、醬油、醋和酒促進鐵吸收的物。3、茶、咖啡和某些調(diào)料（例如麝香草）、牛奶、堅果、谷類食物、燕麥、大米和豆類和乳制品可減少鐵的吸收。對于地中海貧血患兒的飲食指導如何宣教？鄭珊答：地貧患者的飲地中海貧血患者用藥的注意事項有哪些？高萍答:不要亂吃藥物，不少藥物，包括中藥、西藥及坊間成藥都會對中、重型貧血患者溶血情況加劇，對肝臟產(chǎn)生不利影響，出現(xiàn)更嚴重的貧血和黃疸現(xiàn)象。因此當感到不適時，應找醫(yī)生說明本身地貧患者，索取適當?shù)乃幬?，切忌亂吃中藥或西藥。此外，由于不少所謂多種維他命或“補血”藥都可能含有鐵質，地中海貧血病

15、人亦不宜進食此類藥物以避免過量吸收鐵質。 地貧患者要慎用氧化性藥物，包括：解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林、安替比林、非那西?。?、磺胺藥（復方新諾明等），抗瘧藥（氯喹、氨苯砜）、局麻藥（苯佐卡因、利多卡因、普魯卡因、丙胺卡因）、亞硝酸和硝酸化合物（硝酸異山梨酯、硝酸甘油、硝普鈉）、硝基呋喃類（呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林）、喹諾酮類、柳氮磺吡啶、丙磺舒、苯妥英、氯霉素、對氨基水楊酸、奎尼丁、黃連素、維生素K、亞甲藍、甲氧氯普胺、西沙必利、間苯二酚、氧化亞氮等，塞來昔布、環(huán)磷酰胺等。地貧患者慎用利巴韋林（病毒唑）。高鐵負荷及出現(xiàn)心臟并發(fā)癥患者應慎用維生素C，因為維生素C可促使體內(nèi)游離鐵離子增加，增加心臟毒性

16、的作用。維生素C不要與食物同服，這樣會促進鐵的吸收。必要時維生素C應在睡前空腹服用。地中海貧血患者用藥的注意事項有哪些？高萍答:不要亂吃藥物，地貧患者感染特別是發(fā)燒易引起溶血，導致血色素下降，因此要如何增強體質，提高免疫力呢？李淑娟答：1、適度運動： 適量的運動是保持健康所必須的，家長們不應擔心貧血會令病人體弱而限制他們的運動量。其實，運動量的多少，病人會因應本身的體能而自我調(diào)節(jié)，當感到疲倦時便會自動休息。再者，在定期輸血的治療下，重型貧血病者的體能不應特別虛弱。但應避免過于劇烈及潛水等到對心臟負荷較大的運動，當并發(fā)癥如心臟衰竭形成的時候，病人更應避免劇烈的運動。2、遇上發(fā)熱不適時，應盡快看醫(yī)

17、生，以免病情惡化。3、避免身體過熱或過冷，根據(jù)氣溫變化，適時添減衣被；出汗要及時擦干。4、對抵抗力較差的患者，可適當使用提高免疫力的藥物如：玉屏風（散、丸）、黃芪等.。地貧患者感染特別是發(fā)燒易引起溶血，導致血色素下降，因此要如何對重型和某些中間型地貧來說，目前常規(guī)療法是“高量輸血、足量除鐵”，然而某些家長對此存在一些錯誤認識，我們該如何糾正家屬的這種觀念？謝桂林答：A、藥物可治愈地貧的錯誤認識：地貧是一種由基因缺失或突變造成的遺傳難治性貧血病，目前唯一根治方法只有造血干細胞移植，任何藥物（包括中、草藥）都不可能改變變異的基因，也就不可能會治愈地貧，對此一定要有清醒的認識。藥物有可能改善貧血，目

18、前一般認為對中間型患者有一定效果，對重型的療效較差。B、輸血有害、會產(chǎn)生依賴的錯誤觀點：對重型或某些中間型地貧患者，輸血是不得已的對癥治療方法，以維持患者體內(nèi)一定的血色素水平、維持基本生命活動的要求。輸血雖有傳染疾病的風險，但幾率是非常低的，據(jù)報道只有幾萬幾百萬分之一。但對重型患者來說，如不進行輸血治療，小孩的貧血癥狀會惡化，成長完全停滯，而且脾臟會越來越大，所以肚子看起來很大。制造紅細胞的組織（骨髓）在骨頭所占的空間會擴充，且制造出無用的紅細胞，骨髓制造出來的紅細胞會缺乏血色素，并且在未離開骨髓前就會死亡，而且骨髓越擴充會使骨頭越脆弱，其形狀會有所變化:頰骨和額骨開始膨脹，造成這些小孩有特殊的外觀。脾臟的正常作用是把循環(huán)中老舊的紅細胞破壞掉，但這時候它也同時破壞掉新的紅細胞，最后還把白細胞和血小板通通殺死，這